中脳水道狭窄

🧠 全体像：中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） は、脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） のうちで最も細い通路である中脳水道 cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道） が狭窄・閉塞することで生じる非交通性noncommunicating 非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性） （閉塞性）水頭症の代表例である。狭い管腔が出血・感染・腫瘍による外的圧迫のいずれにも弱いという構造的な脆弱性が病態の起点であり、⚠️ 閉塞部位より上流（側脳室lateral ventricles側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室）・第三脳室third ventricle第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室））だけが拡大し第四脳室 fourth ventricle 第四脳室（fourth ventricle） fourth ventricle（第四脳室） は正常径にとどまるという画像パターンが、交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）・特発性正常圧水頭症idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） （iNPHiNPH, idiopathic normal pressure hydrocephalus）とは治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） が根本的に異なることを教えてくれる。

病態：なぜ中脳水道が狭窄しやすいか

中脳水道cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道） は第三脳室 third ventricle 第三脳室（third ventricle） third ventricle（第三脳室） と第四脳室 fourth ventricle 第四脳室（fourth ventricle） fourth ventricle（第四脳室） をつなぐ、脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） の中で最も内腔が細く長い通路である。この解剖学的な脆弱性のため、脳室内出血intraventricular hemorrhage, IVH 脳室内出血（intraventricular hemorrhage, IVH）intraventricular hemorrhage, IVH（脳室内出血） 後の瘢痕・グリオーシスgliosisグリオーシス（gliosis）gliosis（グリオーシス）、髄膜炎後の上衣炎 ependymitis上衣炎（ependymitis） ependymitis（上衣炎）、腫瘍による外的圧迫など、比較的小さな病変でも管腔を容易に閉塞させる¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular system'>脳室系</span>で最も細く長い通路"] --> B["先天性：L1CAM変異・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Chiari II malformation'>Chiari II奇形</span>・<br>先天感染による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ependymitis'>上衣炎</span>"]
    A --> C["後天性：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraventricular hemorrhage, IVH'>脳室内出血</span>後瘢痕・<br>感染後<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gliosis'>グリオーシス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tectum'>視蓋</span>部/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pineal region tumor'>松果体部腫瘍</span>"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>の閉塞"]
    C --> D
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='third ventricle'>第三脳室</span>のみ拡大<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='fourth ventricle'>第四脳室</span>は正常径"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncommunicating'>非交通性</span>（閉塞性）水頭症"]

臨床像：後交連の圧迫によるParinaud症候群

中脳水道cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道） の上端は中脳背側の視蓋前域 pretectal area視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域）・後交連fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連） にすぐ隣接している。水道を閉塞させる病変——とりわけ松果体部腫瘍 pineal region tumor松果体部腫瘍（pineal region tumor） pineal region tumor（松果体部腫瘍）・視蓋部腫瘍tectal tumor 視蓋部腫瘍（tectal tumor）tectal tumor（視蓋部腫瘍） のように背側から迫る病変——はしばしばこの領域も同時に圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） する。中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome 中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群） （Parinaud症候群Parinaud syndromeParinaud症候群（Parinaud syndrome）Parinaud syndrome（Parinaud症候群））は後交連 fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus） fasciculus retroflexus（後交連） に局在する症候群（圧迫が及ぶのは視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） 〜上丘 superior colliculus 上丘（superior colliculus） superior colliculus（上丘） の高さで、StatPearlsは「吻側rostral 吻側（rostral）rostral（吻側） 中脳と上丘 superior colliculus 上丘（superior colliculus） superior colliculus（上丘） の高さの視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） の圧迫」と記述する）であり、松果体部腫瘍pineal region tumor 松果体部腫瘍（pineal region tumor）pineal region tumor（松果体部腫瘍） と水頭症が古典的な原因である²。

中核となる所見は次の4つで、4つすべてがそろう患者ばかりではない——そろわないことを理由に否定しない²。

💡 なぜ「上方」だけが選択的に落ちるのか。 Cajal間質核interstitial nucleus of Cajal Cajal間質核（interstitial nucleus of Cajal）interstitial nucleus of Cajal（Cajal間質核） から上向きの眼球運動を担う運動ニューロン（上直筋superior rectus上直筋（superior rectus）superior rectus（上直筋）・下斜筋inferior oblique下斜筋（inferior oblique）inferior oblique（下斜筋））へ向かう信号は後交連 fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus） fasciculus retroflexus（後交連） を経由するのに対し、下向きの信号は後交連 fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus） fasciculus retroflexus（後交連） に加えて同側を直接下行する経路も持つ。そのため後交連 fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus） fasciculus retroflexus（後交連） の病変では上方注視 gaze 注視（gaze） gaze（注視） が障害され、下方注視 gaze 注視（gaze） gaze（注視） は比較的保たれる²。なお「輻輳後退眼振convergence-retraction nystagmus輻輳後退眼振（convergence-retraction nystagmus）convergence-retraction nystagmus（輻輳後退眼振）」は名前に反して先行する緩徐相 slow phase 緩徐相（slow phase） slow phase（緩徐相） を欠き、真の眼振ではなく衝動性 impulsivity 衝動性（impulsivity） impulsivity（衝動性） 眼球運動または輻輳 vergence 輻輳（vergence） vergence（輻輳） 系の障害と解するのが一般的である²。

⚠️ 「対光近見解離light-near dissociation対光近見解離（light-near dissociation）light-near dissociation（対光近見解離）」は「対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） 消失」ではない。 対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） の線維は視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） 核でシナプスを作り、後交連fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連） を経て同側および対側のEdinger-Westphal核 Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） へ達するため、後交連fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連） を圧迫する病変の影響を受けやすい。その結果、光に対する縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） が乏しくなる一方で、近見near vision 近見（near vision）near vision（近見） に対する縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） は保たれるという解離が生じる³。両方が消えるのではなく、近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） が残ることがこの徴候の中身である——ここを「瞳孔反応pupillary response 瞳孔反応（pupillary response）pupillary response（瞳孔反応） が消失する」と潰すと、機序も鑑別も逆向きになる。

⭐ 水頭症一般に共通する非特異的な頭痛・嘔吐と異なり、Parinaud症候群Parinaud syndrome Parinaud症候群（Parinaud syndrome）Parinaud syndrome（Parinaud症候群） は病変の高位 high 高位（high） high（高位） が中脳背側（水道周囲periaqueductal水道周囲（periaqueductal）periaqueductal（水道周囲））にあることを直接示す局在徴候であり、中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄）・視蓋tectum 視蓋（tectum）tectum（視蓋） 部/松果体部腫瘍pineal region tumor 松果体部腫瘍（pineal region tumor）pineal region tumor（松果体部腫瘍） を積極的に疑う手がかりになる。

💡 腫瘤が無くても出る。 閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） それ自体が中脳背側症候群 dorsal midbrain syndrome 中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome） dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群） の古典的な原因であり、圧迫の主体は必ずしも腫瘍ではない。ただし⚠️ 水頭症がどのようにして後交連 fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus） fasciculus retroflexus（後交連） を障害するのかについて、広く受け入れられた機序の説はまだない——中脳水道 cerebral aqueduct中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道）・第三脳室third ventricle第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室）・松果体pineal gland 松果体（pineal gland）pineal gland（松果体） 上陥凹の拡大によるとする説と、後交連fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連） が直接圧迫・変形されるとする説が提案されている段階にとどまる²。

年齢で症候が変わる理由——頭蓋縫合が開存しているか

同じ中脳水道 cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道） の閉塞でも、乳児と年長児・成人では現れ方が大きく違う。分けているのは頭蓋縫合cranial suture 頭蓋縫合（cranial suture）cranial suture（頭蓋縫合） と大泉門 anterior fontanelle 大泉門（anterior fontanelle） anterior fontanelle（大泉門） が開存しているかである。

• 乳児（縫合開存）：頭蓋が容積を増やして圧を逃がせるため、頭蓋内圧亢進そのものの症状より先に頭囲head circumference 頭囲（head circumference）head circumference（頭囲） の急速な増大・大泉門膨隆bulging fontanelle大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆）・落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）が前面に出る。圧の上昇が緩衝されるぶん乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）は目立ちにくい。
• 年長児・成人（縫合閉鎖）：容積を増やせないので、閉塞はそのまま頭蓋内圧亢進として現れる。頭痛（早朝・臥位で増悪）・嘔吐・乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）・複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視） （外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺））が主体になる。

年齢層ごとの症候の一覧は水頭症ノートで扱う。

原因：先天性と後天性

⭐ L1CAM遺伝子変異によるHSAS（Sylvius水道狭窄を伴う水頭症）は、先天性水頭症congenital hydrocephalus 先天性水頭症（congenital hydrocephalus）congenital hydrocephalus（先天性水頭症） の遺伝性病型として最も頻度が高い。 X連鎖性の遺伝形式をとり、男児が出生時から高度の水頭症・内転母指adducted thumb内転母指（adducted thumb）adducted thumb（内転母指）・痙性を呈し、知的障害も重度になる。推定有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） は1/30,000とされる⁵。

⚠️ 先天性トキソプラズマ Toxoplasma トキソプラズマ（Toxoplasma） Toxoplasma（トキソプラズマ） 感染による中脳水道 cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道） 閉塞は、ETVの効果が他の原因より劣る可能性がある。 同じ報告は、トキソプラズマToxoplasma トキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ） 感染に伴う軟膜 pia mater 軟膜（pia mater） pia mater（軟膜） （くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔））の炎症が、内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV) 内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術） の高い失敗率の一因になりうると論じている——先天感染が原因の場合は水道そのものの閉塞だけでなく、開窓後の髄液吸収路にも炎症が及んでいる可能性を考え、ETVが奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しなければシャントへの切り替えを早めに検討する⁴。

画像所見

中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） に特徴的な画像所見は、閉塞部位より上流だけが拡大するという組み合わせである——側脳室lateral ventricles側脳室（lateral ventricles）lateral ventricles（側脳室）・第三脳室third ventricle 第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室） の脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）を認め、第四脳室fourth ventricle 第四脳室（fourth ventricle）fourth ventricle（第四脳室） は正常径にとどまる¹。第四脳室fourth ventricle 第四脳室（fourth ventricle）fourth ventricle（第四脳室） まで拡大していれば、水道より下流の流出路病変や交通性水頭症 communicating hydrocephalus 交通性水頭症（communicating hydrocephalus） communicating hydrocephalus（交通性水頭症） を疑い、中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） の診断を見直す。中脳水道cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道） そのもののMRIMRI（magnetic resonance imaging）矢状断 sagittal section矢状断（sagittal section） sagittal section（矢状断）・シネMRIcine MRI シネMRI（cine MRI）cine MRI（シネMRI） での髄液流の信号消失（フローボイドflow voidフローボイド（flow void）flow void（フローボイド））評価が、閉塞の有無を直接確認する手がかりになる。

⚠️ 非交通性水頭症としての治療方針——交通性・iNPHとの分岐点

中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） が水頭症の原因の中で特に重要な理由は、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） が交通性水頭症 communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus） communicating hydrocephalus（交通性水頭症）・iNPHと根本的に異なるからである。交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）・iNPHは脳室外（くも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）・くも膜顆粒arachnoid granulationsくも膜顆粒（arachnoid granulations）arachnoid granulations（くも膜顆粒））での吸収障害 malabsorption 吸収障害（malabsorption） malabsorption（吸収障害） が本態であり、根治的治療curative therapy 根治的治療（curative therapy）curative therapy（根治的治療） は脳室腹腔シャント ventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt） ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント） が中心になる。これに対して中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） のような限局性の閉塞性病変 obstructive lesions 閉塞性病変（obstructive lesions） obstructive lesions（閉塞性病変） では、内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV) 内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術） （ETV）——第三脳室底 floor of the third ventricle 第三脳室底（floor of the third ventricle） floor of the third ventricle（第三脳室底） に開窓し、髄液を中脳水道 cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道） を迂回させて直接くも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） へ流す術式——が生理的な髄液循環 cerebrospinal fluid circulation 髄液循環（cerebrospinal fluid circulation） cerebrospinal fluid circulation（髄液循環） を再建でき、シャントに伴う異物・長期の閉塞や感染のリスクを避けられるため第一選択になりうる¹。

⭐ ETVの成功率は年齢に依存する。成人・年長児では70〜85%と良好だが、1歳未満の乳児では30〜50%にとどまり、脈絡叢焼灼術choroid plexus cauterization 脈絡叢焼灼術（choroid plexus cauterization）choroid plexus cauterization（脈絡叢焼灼術） を併用することで50〜70%まで改善する¹。💡 乳児で成功率が下がる背景には、くも膜顆粒arachnoid granulations くも膜顆粒（arachnoid granulations）arachnoid granulations（くも膜顆粒） がまだ未熟で髄液の吸収により高い圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） を要することが関与すると考えられている⁶——ETVは閉塞を迂回させるだけの手術なので、迂回した先のくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔） に吸収能が無ければ成立しない。

ETVとシャントのどちらを選ぶか——ETV Success Score

ETVの成否は「年齢・水頭症の原因・シャント既往」の3項目でかなりの部分が説明できる。小児618例のETVから導かれたETV Success Score（ETVSS）は、この3項目に点数を与えて足し合わせ、その合計が6か月後にETVが成功する確率（%）のおおよその推定値になるように作られている⁷。配点は次のとおり（最高点は50＋30＋10＝90点であって100点ではない）⁶。

⭐ 中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） は原因の項で最高点（30点）が付く。 これがこのノートで「ETVが第一選択になりうる」と書ける根拠の中身である。配点を紹介している総説が挙げる例では、生後3か月・感染後水頭症・シャント既往なしは 10＋0＋10＝20点で予測成功率20%、12歳・視蓋部腫瘍tectal tumor 視蓋部腫瘍（tectal tumor）tectal tumor（視蓋部腫瘍） （中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） と同じ30点の区分）・シャント既往なしは予測成功率90%になる⁶。

💡 ETVSSはシャントとの比較の目安にもなる。 ETVSS 80点以上の良好な候補ではETVの失敗リスクは当初からシャント不全のリスクを下回る。一方ETVSS 70点以下では、当初はETVの失敗リスクのほうが高く、術後3〜6か月を過ぎたころにシャント不全のリスクを下回るようになる⁶。⚠️ ETVSSは小児コホートから導かれたスコアである。 成人にそのまま当てはめられるかは、この出典の範囲では言えない。

成人発症例：LOVA

出典が得られた範囲で触れると、小児期に始まったと推定される慢性の脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） が代償された状態で経過し、成人になって歩行障害 gait disturbance歩行障害（gait disturbance） gait disturbance（歩行障害）・頭痛・尿失禁などで初めて顕在化する病態がLOVAとして報告されている。127例のコホートでは87.4%に中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） を認め、診断時平均年齢は48.1歳（21〜81歳）であった。歩行失調gait ataxia 歩行失調（gait ataxia）gait ataxia（歩行失調） 52.8%・頭痛50.4%・認知機能低下cognitive decline 認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下） 33.9%が最も頻度の高い症状として出現し、手術例の大半（91例中84例）がETVを受けた⁸。中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） が小児期に無症候のまま代償され、成人になって初めて診断される経過があることを示す一群である。

⚠️ この報告でETVとシャントの差がついたのは合併症率 complication rate 合併症率（complication rate） complication rate（合併症率） であって、効き方ではない。 臨床的改善率はETV群82.1%・シャント群85.7%で有意差はなく（p=0.812）、有意差が出たのは手術合併症率 complication rate 合併症率（complication rate） complication rate（合併症率） （4.8% vs 42.9%、p<0.001）である⁸。⚠️ しかもシャント群はわずか7例の後ろ向き単施設コホートであり、術式の割り付けは無作為ではない——「ETVのほうがよく効く」と読める形に膨らませない。

水頭症・NPHとの役割分担

• 水頭症は交通性 facultative通性（facultative） facultative（通性）・非交通性noncommunicating非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性）・iNPH・代償性拡大ex vacuo enlargement 代償性拡大（ex vacuo enlargement）ex vacuo enlargement（代償性拡大） を含む病的な脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） 全般の枠組みを扱う。中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） はそのうち非交通性noncommunicating 非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性） （閉塞性）水頭症の代表的な単一原因として位置づけられる。
• 特発性正常圧水頭症idiopathic normal pressure hydrocephalus 特発性正常圧水頭症（idiopathic normal pressure hydrocephalus）idiopathic normal pressure hydrocephalus（特発性正常圧水頭症） （iNPH）は独立した項目を持たず水頭症ノート側で扱われている。iNPHは明確な先行病変を持たない慢性の髄液動態障害であり、中脳水道cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道） の狭窄・閉塞という同定可能な機械的原因を持つ中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） とは対照的な位置にある——前者はタップテスト (CSF) tap test タップテスト（(CSF) tap test） (CSF) tap test（タップテスト） など髄液排除への反応を踏まえてシャント適応 indication for shunt surgery シャント適応（indication for shunt surgery） indication for shunt surgery（シャント適応） を判断し、後者はETVが第一選択になりうる点で、両者は水頭症の中でも治療のアプローチが分かれる代表例になる。

まとめ

• 中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） は、脳室系ventricular system 脳室系（ventricular system）ventricular system（脳室系） で最も細い中脳水道 cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道） が先天性（L1CAM変異によるX連鎖性水頭症 X-linked hydrocephalusX連鎖性水頭症（X-linked hydrocephalus） X-linked hydrocephalus（X連鎖性水頭症）、Chiari II奇形Chiari II malformationChiari II奇形（Chiari II malformation）Chiari II malformation（Chiari II奇形）、先天感染）・後天性（脳室内出血intraventricular hemorrhage, IVH 脳室内出血（intraventricular hemorrhage, IVH）intraventricular hemorrhage, IVH（脳室内出血） 後瘢痕、感染後グリオーシス gliosisグリオーシス（gliosis） gliosis（グリオーシス）、視蓋tectum 視蓋（tectum）tectum（視蓋） 部/松果体部腫瘍pineal region tumor松果体部腫瘍（pineal region tumor）pineal region tumor（松果体部腫瘍））のいずれかで閉塞し、非交通性水頭症non-communicating / obstructive hydrocephalus 非交通性水頭症（non-communicating / obstructive hydrocephalus）non-communicating / obstructive hydrocephalus（非交通性水頭症） を来す病態である。
• 画像では側脳室 lateral ventricles側脳室（lateral ventricles） lateral ventricles（側脳室）・第三脳室third ventricle 第三脳室（third ventricle）third ventricle（第三脳室） が拡大し第四脳室 fourth ventricle 第四脳室（fourth ventricle） fourth ventricle（第四脳室） は正常径にとどまるという組み合わせが特徴で、この非対称な拡大パターンが閉塞部位を推定する手がかりになる。
• ⚠️ 中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome 中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群） （Parinaud症候群Parinaud syndromeParinaud症候群（Parinaud syndrome）Parinaud syndrome（Parinaud症候群））は後交連 fasciculus retroflexus 後交連（fasciculus retroflexus） fasciculus retroflexus（後交連） に局在し、上方注視麻痺upward gaze palsy上方注視麻痺（upward gaze palsy）upward gaze palsy（上方注視麻痺）・対光近見解離light-near dissociation対光近見解離（light-near dissociation）light-near dissociation（対光近見解離）・眼瞼後退eyelid retraction 眼瞼後退（eyelid retraction）eyelid retraction（眼瞼後退） （Collier徴候Collier signCollier徴候（Collier sign）Collier sign（Collier徴候））・輻輳後退眼振convergence-retraction nystagmus 輻輳後退眼振（convergence-retraction nystagmus）convergence-retraction nystagmus（輻輳後退眼振） が中核所見だが、4つがそろわない例も多い。対光近見解離light-near dissociation 対光近見解離（light-near dissociation）light-near dissociation（対光近見解離） は「対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） も近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） も消える」ことではなく、近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） が保たれることを指す。
• 乳児では頭蓋縫合 cranial suture 頭蓋縫合（cranial suture） cranial suture（頭蓋縫合） が開存しているため頭囲 head circumference 頭囲（head circumference） head circumference（頭囲） 増大・大泉門膨隆bulging fontanelle大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆）・落陽現象sunset eyes 落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象） が前面に出て乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫（papilledema） papilledema（乳頭浮腫） は目立ちにくく、縫合が閉じた年長児・成人では頭蓋内圧亢進症状 symptoms of raised intracranial pressure 頭蓋内圧亢進症状（symptoms of raised intracranial pressure） symptoms of raised intracranial pressure（頭蓋内圧亢進症状） が主体になる。
• ⚠️ 交通性水頭症communicating hydrocephalus交通性水頭症（communicating hydrocephalus）communicating hydrocephalus（交通性水頭症）・iNPHとは治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） が異なり、中脳水道狭窄aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） のような限局性閉塞では内視鏡的第三脳室開窓術 endoscopic third ventriculostomy (ETV) 内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)） endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術） （ETV）が第一選択になりうる（成人70〜85%、乳児30〜50%の成功率）。ETV Success Scoreでも中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） は原因の項で最高点（30点）が付く。⚠️ この成功率とETVSSの予測値は母集団が違う——前者は全原因をならした値、後者は年齢・原因・シャント既往を揃えた条件つきの予測である。
• 成人になって初めて顕在化するLOVAという病型があり、その多くに中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） を認める。
• ⚠️ 先天性トキソプラズマ Toxoplasma トキソプラズマ（Toxoplasma） Toxoplasma（トキソプラズマ） 感染による中脳水道 cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct） cerebral aqueduct（中脳水道） 閉塞は、軟膜pia mater 軟膜（pia mater）pia mater（軟膜） の炎症のためにETVの失敗率が他の原因より高い可能性があり、ETV第一選択という原則をそのまま当てはめない。