垂直性核上性注視麻痺

🧠 全体像：核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性）という言葉の中身はこの1点に尽きる。動眼神経核oculomotor nucleus動眼神経核（oculomotor nucleus）oculomotor nucleus（動眼神経核）・滑車神経核trochlear nucleus滑車神経核（trochlear nucleus）trochlear nucleus（滑車神経核）より上流の経路が壊れているので、随意的voluntary随意的（voluntary）voluntary（随意的）な垂直方向の追従・サッカードsaccadeサッカード（saccade）saccade（サッカード）は失われても、頭位変換眼球反射oculocephalic reflex頭位変換眼球反射（oculocephalic reflex）oculocephalic reflex（頭位変換眼球反射）（人形の目現象doll's eye phenomenon人形の目現象（doll's eye phenomenon）doll's eye phenomenon（人形の目現象））やBell現象Bell's phenomenonBell現象（Bell's phenomenon）Bell's phenomenon（Bell現象）では眼球が動く。この乖離を確認することが仕事のすべてである。共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺（conjugate gaze palsy）conjugate gaze palsy（共同注視麻痺）は水平方向・急性発症を中心に扱う（橋・大脳半球病変）。本項はそれと役割を分け、垂直方向、とりわけ緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）に生じて進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）などの神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）を示唆する臨床像に焦点を当てる。

定義と用語の整理

垂直方向の眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）は、どの階層が壊れているかで意味が変わる。

⭐ 下方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）麻痺の方が上方注視麻痺upward gaze palsy上方注視麻痺（upward gaze palsy）upward gaze palsy（上方注視麻痺）より局在特異性が高い。 上方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）の軽度制限は健常な高齢者でも生理的に生じるため、上方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）だけの制限を単独で病的所見と決めつけない。下方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）の障害、あるいは上下両方向の障害はより病的意義が高い。

病態生理

垂直方向の共同運動中枢は中脳吻側rostral吻側（rostral）rostral（吻側）にある。riMLFrostral interstitial nucleus of the MLFriMLF（rostral interstitial nucleus of the MLF）rostral interstitial nucleus of the MLF（riMLF）（内側縦束吻側間質核rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus内側縦束吻側間質核（rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus）rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus（内側縦束吻側間質核））がサッケードを生成し、Cajal間質核interstitial nucleus of CajalCajal間質核（interstitial nucleus of Cajal）interstitial nucleus of Cajal（Cajal間質核）がその位置を保持する。両者、またはこれらを結ぶ線維連絡を侵す病変で垂直方向の核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性）注視gaze注視（gaze）gaze（注視）麻痺が生じる。

💡 上方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）路は後交連fasciculus retroflexus後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連）で交叉するため、後交連fasciculus retroflexus後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連）の圧迫に選択的に弱い。 上方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）への線維は側方から後交連fasciculus retroflexus後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連）を経て両側性に分かれるのに対し、下方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）路は交叉が少ない。そのため後交連fasciculus retroflexus後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連）を圧迫する病変では上方注視麻痺upward gaze palsy上方注視麻痺（upward gaze palsy）upward gaze palsy（上方注視麻痺）が先に、より強く出やすく、これに輻輳後退眼振convergence-retraction nystagmus輻輳後退眼振（convergence-retraction nystagmus）convergence-retraction nystagmus（輻輳後退眼振）（眼振の一型）・対光近見解離light-near dissociation対光近見解離（light-near dissociation）light-near dissociation（対光近見解離）を伴えば中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群）（Parinaud症候群Parinaud syndromeParinaud症候群（Parinaud syndrome）Parinaud syndrome（Parinaud症候群））と呼ぶ¹。一方、進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）のように中脳被蓋midbrain tegmentum中脳被蓋（midbrain tegmentum）midbrain tegmentum（中脳被蓋）がびまん性・緩徐に変性する病態では下方視から障害されることが多く、急性の後交連fasciculus retroflexus後交連（fasciculus retroflexus）fasciculus retroflexus（後交連）圧迫とは障害される向きの出方が逆になる。

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度の高い順に並べる。

• ⚠️ 急性発症の中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群）は時間単位の緊急である。 松果体部腫瘍pineal region tumor松果体部腫瘍（pineal region tumor）pineal region tumor（松果体部腫瘍）（中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍（central nervous system tumors）central nervous system tumors（中枢神経系腫瘍））・急性水頭症・脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）で数時間〜数日のうちに上方注視麻痺upward gaze palsy上方注視麻痺（upward gaze palsy）upward gaze palsy（上方注視麻痺）・輻輳後退眼振convergence-retraction nystagmus輻輳後退眼振（convergence-retraction nystagmus）convergence-retraction nystagmus（輻輳後退眼振）・対光近見解離light-near dissociation対光近見解離（light-near dissociation）light-near dissociation（対光近見解離）、ときに眼瞼後退eyelid retraction眼瞼後退（eyelid retraction）eyelid retraction（眼瞼後退）を伴う中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群）が出現する。中脳水道cerebral aqueduct中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道）の圧迫による閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）を疑ったら緊急画像評価に進む¹。
• ⚠️ Niemann-Pick病C型Niemann-Pick disease type CNiemann-Pick病C型（Niemann-Pick disease type C）Niemann-Pick disease type C（Niemann-Pick病C型）を見逃さない。 若年発症・肝脾腫・失調を伴う垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）は、変性疾患の中で数少ない治療可能な原因である。神経症状を呈する小児例ではほぼ必発で、しばしば他の症状に先行する早期徴候として観察力のある保護者がまず気づく²。
• ⚠️ Whipple病Whipple diseaseWhipple病（Whipple disease）Whipple disease（Whipple病）の眼球咀嚼律動oculomasticatory myorhythmia眼球咀嚼律動（oculomasticatory myorhythmia）oculomasticatory myorhythmia（眼球咀嚼律動）を見落とさない。 まれだが、垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）に眼球と咀嚼筋muscles of mastication咀嚼筋（muscles of mastication）muscles of mastication（咀嚼筋）の律動性運動（眼球咀嚼律動oculomasticatory myorhythmia眼球咀嚼律動（oculomasticatory myorhythmia）oculomasticatory myorhythmia（眼球咀嚼律動））が合併すれば特異度の高い所見であり、発熱・関節痛・下痢を伴う中年男性で疑う。抗菌薬治療で回復しうる。
• ⚠️ Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）を除外する。 眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）・失調・意識変容の三徴は揃わないことが多く、垂直方向の注視gaze注視（gaze）gaze（注視）障害を伴うこともある。疑ったら検査結果を待たずチアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）を補充する（ウェルニッケ・コルサコフ症候群Wernicke-Korsakoff syndromeウェルニッケ・コルサコフ症候群（Wernicke-Korsakoff syndrome）Wernicke-Korsakoff syndrome（ウェルニッケ・コルサコフ症候群））。
• 緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）であれば進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）を第一に考える。垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）は現行のMDS-PSP 2017年基準で眼球運動所見のうち最も診断確実性の高い項目に位置づけられ、垂直サッカードsaccadeサッカード（saccade）saccade（サッカード）の緩徐化のみの場合より高い確実性区分を単独で満たしうる³。易転倒性・頸部後屈ジストニアretrocollis頸部後屈ジストニア（retrocollis）retrocollis（頸部後屈ジストニア）を伴えばさらに疑いを強め、大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration）corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症）・多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）を鑑別に残す。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["垂直方向の追従・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='saccade'>サッカード</span>ができない"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='doll&#39;s eye phenomenon'>人形の目現象</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bell&#39;s phenomenon'>Bell現象</span>で<br>眼球は動くか"}
    B -->|"動かない"| C["核性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='infranuclear'>核下性</span>を疑う<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>麻痺など）"]
    B -->|"動く"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Supranuclear'>核上性</span>と判断"]
    D --> E{"急性発症か（時間〜日単位）"}
    E -->|"急性"| F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='convergence-retraction nystagmus'>輻輳後退眼振</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='light-near dissociation'>対光近見解離</span>を伴うか"}
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsal midbrain syndrome'>中脳背側症候群</span>を疑う<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pineal region tumor'>松果体部腫瘍</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute hydrocephalus'>急性水頭症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brainstem infarction'>脳幹梗塞</span>）"]
    F -->|"なし・失調や意識変容を伴う"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Wernicke encephalopathy'>Wernicke脳症</span>を考え<br>検査結果を待たず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thiamine'>チアミン</span>投与"]
    E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slowly progressive'>緩徐進行性</span>"| I{"若年発症・肝脾腫・失調を伴うか"}
    I -->|"あり"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Niemann-Pick disease type C'>Niemann-Pick病C型</span>を疑う"]
    I -->|"なし"| K{"易転倒性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retrocollis'>頸部後屈ジストニア</span>を伴うか"}
    K -->|"あり"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='progressive supranuclear palsy (PSP)'>進行性核上性麻痺</span>を第一に疑う"]
    K -->|"なし・左右差や<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apraxia'>失行</span>が目立つ"| M["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corticobasal degeneration'>大脳皮質基底核変性症</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple system atrophy (MSA)'>多系統萎縮症</span>を鑑別に残す"]

対応の考え方

垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）そのものに直接効く治療はなく、対応は原因の同定に尽きる。

• 急性の中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群）は、原因となる腫瘍・水頭症・脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）そのものの緊急評価と治療に向かう。
• Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）を疑ったら、検査結果を待たずチアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）を補充する。
• Niemann-Pick病C型Niemann-Pick disease type CNiemann-Pick病C型（Niemann-Pick disease type C）Niemann-Pick disease type C（Niemann-Pick病C型）では、ミグルスタットMiglustatミグルスタット（Miglustat）Miglustat（ミグルスタット）など疾患特異的disease-specific疾患特異的（disease-specific）disease-specific（疾患特異的）治療が生存期間の延長や嚥下・誤嚥リスクの安定化に関連する²。
• 進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）など緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）の神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）では、注視gaze注視（gaze）gaze（注視）障害自体を改善させる手段がない。実務の中心は易転倒性への環境調整（歩行補助具walking aid歩行補助具（walking aid）walking aid（歩行補助具）、転倒予防の生活指導lifestyle advice生活指導（lifestyle advice）lifestyle advice（生活指導））と、嚥下障害への言語聴覚療法・食形態調整を組み合わせたリハビリテーションになる。

まとめ

• 垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）は、随意的voluntary随意的（voluntary）voluntary（随意的）な垂直方向の追従・サッカードsaccadeサッカード（saccade）saccade（サッカード）が障害されながら人形の目現象doll's eye phenomenon人形の目現象（doll's eye phenomenon）doll's eye phenomenon（人形の目現象）・Bell現象Bell's phenomenonBell現象（Bell's phenomenon）Bell's phenomenon（Bell現象）では眼球が動くという乖離が診断の核心である。
• 水平方向・急性発症を主に扱う共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺（conjugate gaze palsy）conjugate gaze palsy（共同注視麻痺）とは役割が異なり、垂直方向、特に緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）で進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）を示唆する臨床像に焦点を当てる。
• 下方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）麻痺の方が上方注視麻痺upward gaze palsy上方注視麻痺（upward gaze palsy）upward gaze palsy（上方注視麻痺）より局在特異性が高く、上方注視gaze注視（gaze）gaze（注視）のみの軽度制限は加齢でも生じうる。
• 急性なら中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群）（松果体部腫瘍pineal region tumor松果体部腫瘍（pineal region tumor）pineal region tumor（松果体部腫瘍）・水頭症・脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞））を時間単位の緊急として扱い、Niemann-Pick病C型Niemann-Pick disease type CNiemann-Pick病C型（Niemann-Pick disease type C）Niemann-Pick disease type C（Niemann-Pick病C型）・Whipple病Whipple diseaseWhipple病（Whipple disease）Whipple disease（Whipple病）・Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）など治療可能な原因を除外する。
• 緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）なら進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）を第一に、大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration）corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症）・多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）を鑑別に残す。
• 所見自体への介入はなく、原因の同定と、進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）では易転倒性・嚥下障害への環境調整・リハビリテーションが対応の中心になる。