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核間性眼筋麻痺
Internuclear ophthalmoplegia
- 別名
- INO
- 臓器系
- 神経
- 科目
- NeurologyPathology
- トピック
- 神経内科 G2-02:眼球運動・注視の障害神経内科 G1-23:多発性硬化症の症候と診断病理学 C/110:髄鞘疾患(脱髄性疾患)
- 関連疾患
- 多発性硬化症
🧠 全体像:核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺(internuclear ophthalmoplegia (INO)) internuclear ophthalmoplegia (INO)(核間性眼筋麻痺) は、外転神経核abducens nucleus 外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核) と対側の動眼神経核 oculomotor nucleus 動眼神経核(oculomotor nucleus) oculomotor nucleus(動眼神経核) を結ぶ内側縦束medial longitudinal fascicle, MLF 内側縦束(medial longitudinal fascicle, MLF)medial longitudinal fascicle, MLF(内側縦束) (MLF)の断線である。「核と核の間」が切れているだけで、神経も筋も無傷——だから内直筋 medial rectus (muscle) 内直筋(medial rectus (muscle)) medial rectus (muscle)(内直筋) は水平注視 horizontal gaze 水平注視(horizontal gaze) horizontal gaze(水平注視) では動かないのに、輻輳vergence 輻輳(vergence)vergence(輻輳) では動く。この解離が診断そのものになる。所見のパターンが単一の解剖構造しか指さないため、見つけた時点で病変は脳幹に確定する。局在の枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺(cranial nerve palsy)cranial nerve palsy(脳神経麻痺)、眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺) 全体の進め方は眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺)を参照。
何が切れているか
水平注視horizontal gaze 水平注視(horizontal gaze)horizontal gaze(水平注視) の指令は橋の傍正中橋網様体 paramedian pontine reticular formation, PPRF 傍正中橋網様体(paramedian pontine reticular formation, PPRF) paramedian pontine reticular formation, PPRF(傍正中橋網様体) から同側の外転神経核 abducens nucleus 外転神経核(abducens nucleus) abducens nucleus(外転神経核) へ入り、そこから対側のMLFを上行して動眼神経核oculomotor nucleus 動眼神経核(oculomotor nucleus)oculomotor nucleus(動眼神経核) の内直筋 medial rectus (muscle) 内直筋(medial rectus (muscle)) medial rectus (muscle)(内直筋) 亜核に届く。片側のMLFが切れると、その側の眼が内転できなくなる。
| 所見 | 内容 |
|---|---|
| 患側 | 内転障害。MLFが障害された側の眼が内側へ動かない |
| 対側 | 外転する眼に外転時の眼振が出る |
| 輻輳vergence輻輳(vergence)vergence(輻輳) | 保たれることが多い。内直筋medial rectus (muscle) 内直筋(medial rectus (muscle))medial rectus (muscle)(内直筋) も動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経(oculomotor nerve (CN III)) oculomotor nerve (CN III)(動眼神経) も正常である証拠 |
⭐ 軽症では完全な内転不能ではなく、内転の遅れとしてしか現れない。緩徐追従smooth pursuit 緩徐追従(smooth pursuit)smooth pursuit(緩徐追従) では見逃すので、左右へ素早く視線を飛ばさせ、内転眼と外転眼の到達速度を比べる。複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)を訴えないことも多く、患者の主訴 chief complaint 主訴(chief complaint) chief complaint(主訴) ではなく診察者の観察で拾う所見である。
誰に起きたかで原因が決まる
| 年齢・分布 | まず考えるもの |
|---|---|
| 若年・両側性 | 脱髄。多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症(multiple sclerosis)multiple sclerosis(多発性硬化症) では脳幹病変 brainstem lesion 脳幹病変(brainstem lesion) brainstem lesion(脳幹病変) の代表的な症候で、時間的・空間的多発の1点になりうる |
| 高齢・片側性・突発 | 傍正中橋の梗塞。血管危険因子と併存所見を確認し、脳卒中として扱う |
| 同側への共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺(conjugate gaze palsy)conjugate gaze palsy(共同注視麻痺)を伴う | 外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)・傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF 傍正中橋網様体(paramedian pontine reticular formation, PPRF)paramedian pontine reticular formation, PPRF(傍正中橋網様体) まで及ぶ病変。健側unaffected side (contralateral) 健側(unaffected side (contralateral))unaffected side (contralateral)(健側) 眼の外転だけが残る |
⚠️ 重症筋無力症はINOを模倣する。 神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部) の病変は任意の外眼筋 extraocular muscles 外眼筋(extraocular muscles) extraocular muscles(外眼筋) を選択的に弱らせるため、内転だけが落ちて見えることがある。変動性fluctuating変動性(fluctuating)fluctuating(変動性)・易疲労性fatigability 易疲労性(fatigability)fatigability(易疲労性) があり瞳孔が正常なら、脳幹病変brainstem lesion 脳幹病変(brainstem lesion)brainstem lesion(脳幹病変) と決める前に神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ)) neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部) を疑う。
まとめ
- MLFの断線で、患側の内転障害と対側眼の外転時眼振が出る。名前は内転できない側でつける。
- 輻輳vergence 輻輳(vergence)vergence(輻輳) が保たれることが、内直筋medial rectus (muscle) 内直筋(medial rectus (muscle))medial rectus (muscle)(内直筋) と動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経(oculomotor nerve (CN III)) oculomotor nerve (CN III)(動眼神経) が無傷である証拠になる。
- 軽症は内転の遅れとしてしか出ない。素早いサッカード saccade サッカード(saccade) saccade(サッカード) で確認する。
- 若年・両側なら脱髄、高齢・片側なら脳幹梗塞 brainstem infarction 脳幹梗塞(brainstem infarction) brainstem infarction(脳幹梗塞) をまず考える。
- 重症筋無力症はINOに似た所見を作る。変動性fluctuating 変動性(fluctuating)fluctuating(変動性) と瞳孔正常で見分ける。