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核間性眼筋麻痺
Internuclear ophthalmoplegia
🧠 全体像：核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)） internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺） は、外転神経核abducens nucleus 外転神経核（abducens nucleus）abducens nucleus（外転神経核） と対側の動眼神経核 oculomotor nucleus 動眼神経核（oculomotor nucleus） oculomotor nucleus（動眼神経核） を結ぶ内側縦束medial longitudinal fascicle, MLF 内側縦束（medial longitudinal fascicle, MLF）medial longitudinal fascicle, MLF（内側縦束） （MLF）の断線である。「核と核の間」が切れているだけで、神経も筋も無傷——だから内直筋 medial rectus (muscle) 内直筋（medial rectus (muscle)） medial rectus (muscle)（内直筋） は水平注視 horizontal gaze 水平注視（horizontal gaze） horizontal gaze（水平注視） では動かないのに、輻輳convergence 輻輳（convergence）convergence（輻輳） では動く。この解離が診断そのものになる。所見のパターンが単一の解剖構造しか指さないため、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） の病変による見かけ上の核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)） internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺） （後述）を除けば、病変は脳幹にあると決まる。局在の枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）、眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺） 全体の進め方は眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）を参照。
何が切れているか
水平注視horizontal gaze 水平注視（horizontal gaze）horizontal gaze（水平注視） の指令は橋の傍正中橋網様体 paramedian pontine reticular formation, PPRF 傍正中橋網様体（paramedian pontine reticular formation, PPRF） paramedian pontine reticular formation, PPRF（傍正中橋網様体） から同側の外転神経核 abducens nucleus 外転神経核（abducens nucleus） abducens nucleus（外転神経核） へ入る。外転神経核abducens nucleus 外転神経核（abducens nucleus）abducens nucleus（外転神経核） からは対側のMLFを上行して動眼神経核oculomotor nucleus 動眼神経核（oculomotor nucleus）oculomotor nucleus（動眼神経核） の内直筋 medial rectus (muscle) 内直筋（medial rectus (muscle)） medial rectus (muscle)（内直筋） 亜核に届く1。片側のMLFが切れると、その側の眼が内転できなくなる。
| 所見 | 内容 |
|---|---|
| 患側 | 内転障害。MLFが障害された側の眼が内側へ動かない |
| 対側 | 外転する眼に外転時の眼振が出る |
| 輻輳convergence輻輳（convergence）convergence（輻輳） | 保たれることが多い。内直筋medial rectus (muscle) 内直筋（medial rectus (muscle)）medial rectus (muscle)（内直筋） も動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） も正常である証拠 |
⭐ 軽症では完全な内転不能ではなく、内転の遅れとしてしか現れない。緩徐追従smooth pursuit 緩徐追従（smooth pursuit）smooth pursuit（緩徐追従） では見逃すので、左右へ素早く視線を飛ばさせ、内転眼と外転眼の到達速度を比べる。臨床診察clinical examination 臨床診察（clinical examination）clinical examination（臨床診察） では見逃しやすく、多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） で眼球運動記録により核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)） internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺） と判定された患者でも複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）を訴えたのは約35%にとどまった1。患者の主訴 chief complaint 主訴（chief complaint） chief complaint（主訴） ではなく診察者の観察で拾う所見である。
誰に起きたかで原因を絞る
原因の二大柱は脳梗塞 ischemic stroke (cerebral infarction) 脳梗塞（ischemic stroke (cerebral infarction)） ischemic stroke (cerebral infarction)（脳梗塞） と多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） で、410例の症例集積では梗塞38%・多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） 34%だった。梗塞例の87%が片側性だったのに対し、多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） 例で片側性は27%にとどまった（73%が両側性）2。
| 手がかり | まず考えるもの |
|---|---|
| 若年・両側性 | 脱髄。多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）の脳幹病変 brainstem lesion 脳幹病変（brainstem lesion） brainstem lesion（脳幹病変） の代表的な症候で、MRIで他の部位の脱髄病変 demyelinating lesion 脱髄病変（demyelinating lesion） demyelinating lesion（脱髄病変） も探す |
| 高齢・片側性・突発 | 脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）。責任病巣responsible lesion 責任病巣（responsible lesion）responsible lesion（責任病巣） は尾側橋から中脳までの背側の小梗塞で、脳底動脈basilar artery脳底動脈（basilar artery）basilar artery（脳底動脈）・上小脳動脈superior cerebellar artery / SCA上小脳動脈（superior cerebellar artery / SCA）superior cerebellar artery / SCA（上小脳動脈）・後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA 後大脳動脈（posterior cerebral artery, PCA）posterior cerebral artery, PCA（後大脳動脈） の病変を伴うことがある3。脳卒中として扱う |
| 外傷・意識障害・発熱・既知の腫瘍など | 外傷、テント切痕ヘルニアtentorial herniationテント切痕ヘルニア（tentorial herniation）tentorial herniation（テント切痕ヘルニア）、感染、腫瘍、出血、血管炎などの非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な原因。合わせて約3割あり、「多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） か梗塞か」の二択で終わらせない2 |
| 同側への共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺（conjugate gaze palsy）conjugate gaze palsy（共同注視麻痺）を伴う | one-and-a-half症候群。傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF 傍正中橋網様体（paramedian pontine reticular formation, PPRF）paramedian pontine reticular formation, PPRF（傍正中橋網様体） または外転神経核 abducens nucleus 外転神経核（abducens nucleus） abducens nucleus（外転神経核） と同側のMLFに及ぶ病変で、健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） 眼の外転だけが残る。梗塞ではone-and-a-half症候群で始まり核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)） internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺） へ移行することもある3 |
⚠️ 年齢と分布は目安にすぎない。突然発症なら年齢にかかわらず脳卒中として画像評価を急ぎ、逆に高齢者でも多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） や上の非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な原因を外さない。
⚠️ 重症筋無力症はINOを模倣する。 神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） の病変は任意の外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） を選択的に弱らせるため、内転だけが落ちて見えることがある。変動性fluctuating変動性（fluctuating）fluctuating（変動性）・易疲労性fatigability 易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性） があり瞳孔が正常なら、脳幹病変brainstem lesion 脳幹病変（brainstem lesion）brainstem lesion（脳幹病変） と決める前に神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部） を疑う。
まとめ
- MLFの断線で、患側の内転障害と対側眼の外転時眼振 abducting nystagmus 外転時眼振（abducting nystagmus） abducting nystagmus（外転時眼振） が出る。名前は内転できない側でつける。
- 輻輳convergence 輻輳（convergence）convergence（輻輳） が保たれることが、内直筋medial rectus (muscle) 内直筋（medial rectus (muscle)）medial rectus (muscle)（内直筋） と動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） が無傷である証拠になる。
- 軽症は内転の遅れとしてしか出ない。素早いサッカード saccade サッカード（saccade） saccade（サッカード） で確認する。
- 若年・両側なら脱髄、高齢・片側なら脳幹梗塞 brainstem infarction 脳幹梗塞（brainstem infarction） brainstem infarction（脳幹梗塞） をまず考える。ただし外傷・腫瘍・感染などの非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な原因も約3割ある。
- 一方向への共同注視麻痺 conjugate gaze palsy 共同注視麻痺（conjugate gaze palsy） conjugate gaze palsy（共同注視麻痺） を伴えばone-and-a-half症候群で、健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） 眼の外転だけが残る。
- 重症筋無力症はINOに似た所見を作る。変動性fluctuating 変動性（fluctuating）fluctuating（変動性） と瞳孔正常で見分ける。
出典
- 1.Diagnosing and quantifying a common deficit in multiple sclerosis: Internuclear ophthalmoplegia（Neurology（Nij Bijvank JA ほか）・2019）PMC全文（PMC6598816）で、内側縦束が一側の外転神経核と対側の動眼神経核を結ぶこと、臨床診察では核間性眼筋麻痺を容易に見逃すこと、赤外線眼球運動記録で判定した多発性硬化症210例での有病率が34%で、核間性眼筋麻痺のある群でも複視を訴えたのは35.2%にとどまったことを確認した。閲覧 2026-09-29
- 2.Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients（Archives of Neurology・2005）PubMedの抄録（PMID 15883257）で、1名の神経科医が33年間に診察した核間性眼筋麻痺410例の原因が梗塞157例（38%）、多発性硬化症139例（34%）、それ以外の原因114例（28%。外傷20・テント切痕ヘルニア20・感染17・腫瘍17・出血13・医原性12・血管炎7など）であり、片側性は梗塞例の87%、多発性硬化症例の27%であったこと、鑑別を多発性硬化症・脳卒中・その他の3本立てにすべきと結論していることを確認した。閲覧 2026-09-29
- 3.Internuclear ophthalmoplegia as an isolated or predominant symptom of brainstem infarction（Neurology（Kim JS）・2004）PubMedの抄録（PMID 15136670）で、核間性眼筋麻痺を単独または主症状とする脳梗塞30例の責任病巣が尾側橋から中脳までの背側脳幹の小梗塞であったこと、6例はone-and-a-half症候群で始まり核間性眼筋麻痺へ移行したこと、14例（47%）に脳底動脈・上小脳動脈・後大脳動脈の血管病変があったことを確認した。閲覧 2026-09-29