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核間性眼筋麻痺
Internuclear ophthalmoplegia
- 別名
- INO
- 臓器系
- 神経
- 科目
- NeurologyPathology
- トピック
- 神経内科 G2-02:眼球運動・注視の障害神経内科 G1-23:多発性硬化症の症候と診断病理学 C/110:髄鞘疾患(脱髄性疾患)
- 関連疾患
- 多発性硬化症
🧠 全体像:核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO)核間性眼筋麻痺(internuclear ophthalmoplegia (INO))internuclear ophthalmoplegia (INO)(核間性眼筋麻痺)は、外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)と対側の動眼神経核oculomotor nucleus動眼神経核(oculomotor nucleus)oculomotor nucleus(動眼神経核)を結ぶ内側縦束MLF内側縦束(MLF)MLF(内側縦束)の断線である。「核と核の間」が切れているだけで、神経も筋も無傷——だから内直筋medial rectus (muscle)内直筋(medial rectus (muscle))medial rectus (muscle)(内直筋)は水平注視horizontal gaze水平注視(horizontal gaze)horizontal gaze(水平注視)では動かないのに、輻輳vergence輻輳(vergence)vergence(輻輳)では動く。この解離が診断そのものになる。所見のパターンが単一の解剖構造しか指さないため、見つけた時点で病変は脳幹に確定する。局在の枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺(cranial nerve palsy)cranial nerve palsy(脳神経麻痺)、眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺)全体の進め方は眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺)を参照。
何が切れているか
水平注視horizontal gaze水平注視(horizontal gaze)horizontal gaze(水平注視)の指令は橋の傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF傍正中橋網様体(paramedian pontine reticular formation, PPRF)paramedian pontine reticular formation, PPRF(傍正中橋網様体)から同側の外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)へ入り、そこから対側のMLFを上行して動眼神経核oculomotor nucleus動眼神経核(oculomotor nucleus)oculomotor nucleus(動眼神経核)の内直筋medial rectus (muscle)内直筋(medial rectus (muscle))medial rectus (muscle)(内直筋)亜核に届く。片側のMLFが切れると、その側の眼が内転できなくなる。
| 所見 | 内容 |
|---|---|
| 患側 | 内転障害。MLFが障害された側の眼が内側へ動かない |
| 対側 | 外転する眼に外転時の眼振が出る |
| 輻輳vergence輻輳(vergence)vergence(輻輳) | 保たれることが多い。内直筋medial rectus (muscle)内直筋(medial rectus (muscle))medial rectus (muscle)(内直筋)も動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)も正常である証拠 |
⭐ 軽症では完全な内転不能ではなく、内転の遅れとしてしか現れない。緩徐追従smooth pursuit緩徐追従(smooth pursuit)smooth pursuit(緩徐追従)では見逃すので、左右へ素早く視線を飛ばさせ、内転眼と外転眼の到達速度を比べる。複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)を訴えないことも多く、患者の主訴chief complaint主訴(chief complaint)chief complaint(主訴)ではなく診察者の観察で拾う所見である。
誰に起きたかで原因が決まる
| 年齢・分布 | まず考えるもの |
|---|---|
| 若年・両側性 | 脱髄。多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症(multiple sclerosis)multiple sclerosis(多発性硬化症)では脳幹病変brainstem lesion脳幹病変(brainstem lesion)brainstem lesion(脳幹病変)の代表的な症候で、時間的・空間的多発の1点になりうる |
| 高齢・片側性・突発 | 傍正中橋の梗塞。血管危険因子と併存所見を確認し、脳卒中として扱う |
| 同側への共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺(conjugate gaze palsy)conjugate gaze palsy(共同注視麻痺)を伴う | 外転神経核abducens nucleus外転神経核(abducens nucleus)abducens nucleus(外転神経核)・傍正中橋網様体paramedian pontine reticular formation, PPRF傍正中橋網様体(paramedian pontine reticular formation, PPRF)paramedian pontine reticular formation, PPRF(傍正中橋網様体)まで及ぶ病変。健側unaffected side (contralateral)健側(unaffected side (contralateral))unaffected side (contralateral)(健側)眼の外転だけが残る |
⚠️ 重症筋無力症はINOを模倣する。 神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)の病変は任意の外眼筋extraocular muscles外眼筋(extraocular muscles)extraocular muscles(外眼筋)を選択的に弱らせるため、内転だけが落ちて見えることがある。変動性fluctuating変動性(fluctuating)fluctuating(変動性)・易疲労性fatigability易疲労性(fatigability)fatigability(易疲労性)があり瞳孔が正常なら、脳幹病変brainstem lesion脳幹病変(brainstem lesion)brainstem lesion(脳幹病変)と決める前に神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)を疑う。
まとめ
- MLFの断線で、患側の内転障害と対側眼の外転時眼振が出る。名前は内転できない側でつける。
- 輻輳vergence輻輳(vergence)vergence(輻輳)が保たれることが、内直筋medial rectus (muscle)内直筋(medial rectus (muscle))medial rectus (muscle)(内直筋)と動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)が無傷である証拠になる。
- 軽症は内転の遅れとしてしか出ない。素早いサッカードsaccadeサッカード(saccade)saccade(サッカード)で確認する。
- 若年・両側なら脱髄、高齢・片側なら脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞(brainstem infarction)brainstem infarction(脳幹梗塞)をまず考える。
- 重症筋無力症はINOに似た所見を作る。変動性fluctuating変動性(fluctuating)fluctuating(変動性)と瞳孔正常で見分ける。