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眼筋麻痺
Ophthalmoplegia
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- Neurology
- トピック
- 神経内科 G2-02:眼球運動・注視の障害神経学 G1-31:ギラン・バレー症候群
- 関連疾患
- ウェルニッケ・コルサコフ症候群ギラン・バレー症候群ジフテリアミトコンドリア病海綿静脈洞血栓症重症筋無力症
🧠 全体像:眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺)の診断は、患者の訴える複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)を分解していく作業である。複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)が最大になる方向が、麻痺した筋の主作用方向——この1点で責任神経がほぼ決まる。決まったあとに問うのが瞳孔で、動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)麻痺では瞳孔を巻き込むかどうかが虚血性と圧迫性を分け、そのまま緊急度timing緊急度(timing)timing(緊急度)になる。どの単一神経のパターンにも当てはまらないときは、神経ではなく神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)・筋・眼窩を疑う。局在の一般的な枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺(cranial nerve palsy)cranial nerve palsy(脳神経麻痺)を参照。
複視から責任神経を決める
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Diplopia'>複視</span>"] --> B{"片眼を覆うと消えるか"}
B -->|"消えない"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monocular diplopia'>単眼複視</span>:屈折・角膜・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lens'>水晶体</span><br>神経の問題ではない"]
B -->|"消える"| D{"両眼が同じ方向へ行けないのか<br>片眼だけ動かないのか"}
D -->|"両眼が同方向へ行けない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Supranuclear'>核上性</span>:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjugate gaze palsy'>共同注視麻痺</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internuclear ophthalmoplegia (INO)'>核間性眼筋麻痺</span>"]
D -->|"片眼の特定方向"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Diplopia'>複視</span>が最大になる方向を特定"]
F --> G["外側の像が麻痺眼の像<br>III・IV・VIのどれかに決まる"]
⭐ 最初のふるいは片眼を覆うことである。 片眼で見ても像が二重なら眼球運動系の問題ではない。
| 神経 | 麻痺した筋と眼位 | 複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)の出方 | 随伴所見 |
|---|---|---|---|
| 動眼神経III動眼神経(III)III(動眼神経) | 内転・上転upward deviation (of the eye)上転(upward deviation (of the eye))upward deviation (of the eye)(上転)・下転depression (downward eye movement)下転(depression (downward eye movement))depression (downward eye movement)(下転)が落ち、眼球は外下方を向く | あらゆる方向、とくに内側・上方視 | 眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)、瞳孔散大pupillary dilation瞳孔散大(pupillary dilation)pupillary dilation(瞳孔散大)と対光反射(pupillary) light reflex対光反射((pupillary) light reflex)(pupillary) light reflex(対光反射)消失(巻き込む場合) |
| 滑車神経trochlear nerve滑車神経(trochlear nerve)trochlear nerve(滑車神経)(IV) | 上斜筋superior oblique上斜筋(superior oblique)superior oblique(上斜筋)。内転位での下転depression (downward eye movement)下転(depression (downward eye movement))depression (downward eye movement)(下転)・内旋medial rotation内旋(medial rotation)medial rotation(内旋)が落ちる | 垂直(斜め)複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)が下方視で悪化。階段stairs; step (stepwise)階段(stairs; step (stepwise))stairs; step (stepwise)(階段)を下りる、読書で困る | 顎を引き頭を健側unaffected side (contralateral)健側(unaffected side (contralateral))unaffected side (contralateral)(健側)へ傾ける代償頭位compensatory head posture代償頭位(compensatory head posture)compensatory head posture(代償頭位) |
| 外転神経abducens nerve外転神経(abducens nerve)abducens nerve(外転神経)(VI) | 外直筋lateral rectus (muscle)外直筋(lateral rectus (muscle))lateral rectus (muscle)(外直筋)。外転が落ち内斜視esotropia内斜視(esotropia)esotropia(内斜視)となる | 患側を向くと悪化する水平複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)。遠見で強い | 単独なら頭蓋内圧亢進による偽性局在徴候false localizing sign偽性局在徴候(false localizing sign)false localizing sign(偽性局在徴候)の可能性 |
💡 眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)と外下方偏位down and out外下方偏位(down and out)down and out(外下方偏位)が揃えば動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)麻痺と分かるが、眼瞼が完全に下がって複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)を訴えない例がある。「見えづらい」だけの主訴chief complaint主訴(chief complaint)chief complaint(主訴)で来ることを知っておく。
瞳孔が緊急度を決める
⭐ 動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)の副交感(瞳孔)線維は神経の外側表層を走り、軟膜血管pial vessel軟膜血管(pial vessel)pial vessel(軟膜血管)から直接栄養される。だから外から押されると真っ先に落ち、内部の虚血には強い。この解剖がそのまま鑑別になる。
| 瞳孔を巻き込む動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)麻痺 | 瞳孔回避型の動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)麻痺 | |
|---|---|---|
| 機序 | 外からの圧迫 | 神経幹内部の微小血管虚血 |
| 代表的な背景 | 後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm後交通動脈瘤(posterior communicating artery aneurysm)posterior communicating artery aneurysm(後交通動脈瘤)、鉤ヘルニアuncal herniation鉤ヘルニア(uncal herniation)uncal herniation(鉤ヘルニア)、腫瘍、海綿静脈洞病変cavernous sinus lesion海綿静脈洞病変(cavernous sinus lesion)cavernous sinus lesion(海綿静脈洞病変) | 糖尿病・高血圧などの血管危険因子 |
| 経過 | 進行性。急性・疼痛性のことが多い | 疼痛を伴うこともあるが進行せず、多くは3か月以内に改善 |
| 対応 | 緊急の血管画像。動脈瘤破裂aneurysm rupture動脈瘤破裂(aneurysm rupture)aneurysm rupture(動脈瘤破裂)前の唯一の警告warnings警告(warnings)warnings(警告)のことがある | 危険因子の管理と経過観察。改善しなければ再評価 |
⚠️ 瞳孔回避を「安心してよい」と読み替えない。 40歳未満、外眼筋extraocular muscles外眼筋(extraocular muscles)extraocular muscles(外眼筋)麻痺が部分的、瞳孔が部分的にしか保たれない、他の脳神経障害cranial neuropathy脳神経障害(cranial neuropathy)cranial neuropathy(脳神経障害)を伴う、3か月で改善しない、いずれかがあれば画像を行う。非侵襲的な血管画像が普及した現在は、瞳孔所見にかかわらず全例に画像を行うべきだという意見も多い。詳細は動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)麻痺に譲る。
神経のパターンに合わないとき
⭐ III・IV・VIのどの支配にも収まらない運動制限は、神経より末梢を示す。ここでも瞳孔が手掛かりで、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)と筋の病変では瞳孔は障害されない(虹彩iris虹彩(iris)iris(虹彩)の平滑筋は骨格筋型の神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)を介さない)。
| 手掛かり | 示唆するもの |
|---|---|
| 日内・時間内で変動し、反復運動で悪化。眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)を伴い瞳孔は正常 | 神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)の障害。易疲労性fatigability易疲労性(fatigability)fatigability(易疲労性)を誘発して確認する |
| 眼球突出exophthalmos眼球突出(exophthalmos)exophthalmos(眼球突出)、結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血(conjunctival injection (hyperemia))conjunctival injection (hyperemia)(結膜充血)、上転upward deviation (of the eye)上転(upward deviation (of the eye))upward deviation (of the eye)(上転)・外転の制限、眼瞼後退eyelid retraction眼瞼後退(eyelid retraction)eyelid retraction(眼瞼後退) | 甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症(thyroid eye disease)thyroid eye disease(甲状腺眼症)や眼窩の占拠性・炎症性病変Inflammatory Lesions炎症性病変(Inflammatory Lesions)Inflammatory Lesions(炎症性病変) |
| 外傷後の上方視制限と頬部のしびれnumbnessしびれ(numbness)numbness(しびれ) | 眼窩底吹き抜け骨折orbital blowout fracture眼窩底吹き抜け骨折(orbital blowout fracture)orbital blowout fracture(眼窩底吹き抜け骨折)による下直筋inferior rectus下直筋(inferior rectus)inferior rectus(下直筋)の絞扼 |
| 眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺)+失調+腱反射消失loss of deep tendon reflexes腱反射消失(loss of deep tendon reflexes)loss of deep tendon reflexes(腱反射消失) | ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)Guillain-Barré syndrome(ギラン・バレー症候群)のフィッシャー亜型 |
| 眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺(ophthalmoplegia)ophthalmoplegia(眼筋麻痺)+失調+意識・注意の変容 | チアミン欠乏thiamine deficiencyチアミン欠乏(thiamine deficiency)thiamine deficiency(チアミン欠乏)。検査を待たず補充する |
| 片眼の内転障害+対側眼の外転時眼振 | 核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO)核間性眼筋麻痺(internuclear ophthalmoplegia (INO))internuclear ophthalmoplegia (INO)(核間性眼筋麻痺) |
| 両眼が同じ方向へ行けない | 共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺(conjugate gaze palsy)conjugate gaze palsy(共同注視麻痺) |
💡 核上性Supranuclear核上性(Supranuclear)Supranuclear(核上性)障害では複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)が出にくい。 両眼が揃って動かないので像がずれず、患者は「目が動かない」ではなく「片方を向けない」と訴える。複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)の有無そのものが核上性Supranuclear核上性(Supranuclear)Supranuclear(核上性)と核下性infranuclear核下性(infranuclear)infranuclear(核下性)を分ける情報になる。
まとめ
- 片眼を覆って複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)が消えなければ単眼複視monocular diplopia単眼複視(monocular diplopia)monocular diplopia(単眼複視)で、眼球運動系の問題ではない。
- 複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)が最大になる方向が麻痺筋の主作用方向、外側の像が麻痺眼の像。
- 外下方偏位down and out外下方偏位(down and out)down and out(外下方偏位)+眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)は動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)、下方視で悪化する垂直複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)は滑車神経trochlear nerve滑車神経(trochlear nerve)trochlear nerve(滑車神経)、患側注視gaze注視(gaze)gaze(注視)で悪化する水平複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)は外転神経abducens nerve外転神経(abducens nerve)abducens nerve(外転神経)。
- 瞳孔線維pupillomotor fibers瞳孔線維(pupillomotor fibers)pupillomotor fibers(瞳孔線維)は神経の表層を走るため、圧迫では早期に落ち、虚血では保たれる。
- 瞳孔を巻き込む動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経(oculomotor nerve (CN III))oculomotor nerve (CN III)(動眼神経)麻痺は緊急の血管画像。瞳孔回避でも若年・進行性・他の脳神経障害cranial neuropathy脳神経障害(cranial neuropathy)cranial neuropathy(脳神経障害)があれば画像を行う。
- 単一神経のパターンに合わない制限は神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部(neuromuscular junction (NMJ))neuromuscular junction (NMJ)(神経筋接合部)・筋・眼窩を疑う。この群では瞳孔は障害されない。
- 両眼が揃って動かない場合は核上性Supranuclear核上性(Supranuclear)Supranuclear(核上性)で、複視Diplopia複視(Diplopia)Diplopia(複視)を伴わないことが多い。