Symptoms · Published

眼筋麻痺

Ophthalmoplegia

臓器系: 神経
科目: Neurology
トピック: 神経内科 G2-02：眼球運動・注視の障害神経学 G1-31：ギラン・バレー症候群
関連疾患: Bickerstaff脳幹脳炎 Miller Fisher症候群 Tolosa-Hunt症候群ウェルニッケ・コルサコフ症候群ギラン・バレー症候群ジフテリアミトコンドリア病ムーコル症海綿静脈洞血栓症眼窩コンパートメント症候群眼窩骨折眼窩尖端症候群重症筋無力症進行性脳脊髄炎、硬直とミオクローヌスを伴う先天性筋無力症症候群

🧠 全体像：眼筋麻痺 ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia） ophthalmoplegia（眼筋麻痺）の診断は、患者の訴える複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）を分解していく作業である。複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視）が最大になる方向が、麻痺した筋の主作用方向——この1点で責任神経がほぼ決まる。決まったあとに問うのが瞳孔で、動眼神経麻痺では瞳孔を巻き込むかどうかが虚血性か圧迫性かの見込みを大きく動かし、そのまま緊急度 urgency 緊急度（urgency） urgency（緊急度）になる。どの単一神経のパターンにも当てはまらないときは、神経ではなく神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）・筋・眼窩を疑う。局在の一般的な枠組みは脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）を参照。

複視から責任神経を決める

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diplopia'>複視</span>"] --> B{"片眼を覆うと消えるか"}
    B -->|"消えない"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monocular diplopia'>単眼複視</span>：屈折・角膜・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lens'>水晶体</span><br>神経の問題ではない"]
    B -->|"消える"| D{"両眼が同じ方向へ行けないのか<br>片眼だけ動かないのか"}
    D -->|"両眼が同方向へ行けない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Supranuclear'>核上性</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjugate gaze palsy'>共同注視麻痺</span>"]
    D -->|"片眼の特定方向"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diplopia'>複視</span>が最大になる方向を特定"]
    F --> G["外側の像が麻痺眼の像<br>III・IV・VIのどれかに決まる"]

⭐ 最初のふるいは片眼を覆うことである。 片眼で見ても像が二重なら眼球運動系の問題ではない。

神経	麻痺した筋と眼位 ocular alignment眼位（ocular alignment） ocular alignment（眼位）	複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視）の出方	随伴所見
動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）（III）	内転・上転upward deviation (of the eye)上転（upward deviation (of the eye)）upward deviation (of the eye)（上転）・下転depression (downward eye movement) 下転（depression (downward eye movement)）depression (downward eye movement)（下転）が落ち、眼球は外下方を向く	あらゆる方向、とくに内側・上方視	眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）、瞳孔散大pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation）pupillary dilation（瞳孔散大）と対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射）消失（巻き込む場合）
滑車神経trochlear nerve 滑車神経（trochlear nerve）trochlear nerve（滑車神経）（IV）	上斜筋superior oblique上斜筋（superior oblique）superior oblique（上斜筋）。内転位での下転 depression (downward eye movement)下転（depression (downward eye movement)） depression (downward eye movement)（下転）・内旋medial rotation 内旋（medial rotation）medial rotation（内旋）が落ちる	垂直（斜め）複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視）が下方視で悪化。階段stairs; step (stepwise) 階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段）を下りる、読書で困る	顎を引き頭を健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側）へ傾ける代償頭位 compensatory head posture代償頭位（compensatory head posture） compensatory head posture（代償頭位）
外転神経abducens nerve 外転神経（abducens nerve）abducens nerve（外転神経）（VI）	外直筋lateral rectus (muscle)外直筋（lateral rectus (muscle)）lateral rectus (muscle)（外直筋）。外転が落ち内斜視 esotropia 内斜視（esotropia） esotropia（内斜視）となる	患側を向くと悪化する水平複視 horizontal diplopia水平複視（horizontal diplopia） horizontal diplopia（水平複視）。遠見で強い	単独なら頭蓋内圧亢進による偽性局在徴候 false localizing sign 偽性局在徴候（false localizing sign） false localizing sign（偽性局在徴候）の可能性

💡 眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）と外下方偏位 down and out 外下方偏位（down and out） down and out（外下方偏位）が揃えば動眼神経麻痺と分かるが、眼瞼が完全に下がって複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視）を訴えない例がある。「見えづらい」だけの主訴 chief complaint 主訴（chief complaint） chief complaint（主訴）で来ることを知っておく。

瞳孔が緊急度を決める

⭐ 動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）の副交感（瞳孔）線維は神経の表層（周辺部）を走り、軟膜血管pial vessel 軟膜血管（pial vessel）pial vessel（軟膜血管）から直接栄養される。だから外から押されると真っ先に落ち、内部の虚血では保たれやすい。この解剖がそのまま鑑別になる。

	瞳孔を巻き込む動眼神経麻痺	瞳孔回避型の動眼神経麻痺
機序	外からの圧迫	神経幹内部の微小血管虚血 microvascular ischemia微小血管虚血（microvascular ischemia） microvascular ischemia（微小血管虚血）
代表的な背景	後交通動脈瘤posterior communicating artery aneurysm後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm）posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤）、鉤ヘルニアuncal herniation鉤ヘルニア（uncal herniation）uncal herniation（鉤ヘルニア）、腫瘍、海綿静脈洞病変cavernous sinus lesion海綿静脈洞病変（cavernous sinus lesion）cavernous sinus lesion（海綿静脈洞病変）	糖尿病・高血圧などの血管危険因子
経過	進行性。急性・疼痛性のことが多い	疼痛を伴うこともあるが進行せず、通常は数か月以内に改善する（目安であり、厳密な期限は一次資料で確認できていない）
対応	緊急の血管画像。動脈瘤破裂aneurysm rupture 動脈瘤破裂（aneurysm rupture）aneurysm rupture（動脈瘤破裂）前の唯一の警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告）のことがある	危険因子の管理と経過観察。改善しなければ再評価

⚠️ ただしこの対応は確率の差であり、瞳孔所見だけで原因は決まらない。住民ベースで集めた後天性動眼神経麻痺145例では、瞳孔の関与は圧迫性の64%、微小血管性microvascular 微小血管性（microvascular）microvascular（微小血管性）の17%にみられた。圧迫性でも3分の1強は瞳孔が保たれ、微小血管性microvascular 微小血管性（microvascular）microvascular（微小血管性）でも6分の1は瞳孔が巻き込まれていたことになる¹。

⚠️ 瞳孔回避を「安心してよい」と読み替えない。 若年、外眼筋麻痺external ophthalmoplegia 外眼筋麻痺（external ophthalmoplegia）external ophthalmoplegia（外眼筋麻痺）が部分的、瞳孔が部分的にしか保たれない、他の脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害（cranial neuropathy） cranial neuropathy（脳神経障害）を伴う、数か月たっても改善しない、いずれかがあれば画像を行う（年齢や期間の厳密な境目は一次資料で確認できていないので、数字を決め打ちしない）。瞳孔回避型の動眼神経麻痺では腫瘤による圧迫が相当数を占めるため画像による除外が必要とする報告があり²、非侵襲的な血管画像が普及した現在は、瞳孔所見にかかわらず画像を行うべきだという意見もある。50歳以上の急性・単独の第III・IV・VI脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） 109例を早期にMRIで調べた前向き研究では、16.5%が微小血管性 microvascular 微小血管性（microvascular） microvascular（微小血管性）以外の原因（中脳梗塞・腫瘍・炎症・下垂体卒中pituitary apoplexy下垂体卒中（pituitary apoplexy）pituitary apoplexy（下垂体卒中）・巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA) 巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)）giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)（巨細胞性動脈炎）など）で、血管危険因子しか持たない患者でも10%に別の原因があった³。詳細は動眼神経麻痺に譲る。

神経のパターンに合わないとき

⭐ III・IV・VIのどの支配にも収まらない運動制限は、神経より末梢を示す。ここでも瞳孔が手掛かりになる。重症筋無力症と外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋）そのものの病変では瞳孔は保たれる（虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩）の平滑筋は骨格筋型 skeletal muscle isoform 骨格筋型（skeletal muscle isoform） skeletal muscle isoform（骨格筋型）の神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）を介さない）。

⚠️ ただし「神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）の病変なら瞳孔は必ず正常」ではない。ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）の毒素は神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ) 神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）だけでなく、節後副交感神経の終末と自律神経節 autonomic ganglion 自律神経節（autonomic ganglion） autonomic ganglion（自律神経節）でもアセチルコリンの放出を止めるため、瞳孔にも及ぶ。1歳を超える確定例 confirmed 確定例（confirmed） confirmed（確定例） 332例では複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視） 75%・外眼筋麻痺external ophthalmoplegia 外眼筋麻痺（external ophthalmoplegia）external ophthalmoplegia（外眼筋麻痺） 60%に対し、散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）が37%、対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）の異常が24%にみられた⁴。一方で、瞳孔の反応消失が記録されたのは大規模 genome mutation 大規模（genome mutation） genome mutation（大規模）症例集積で25%にとどまる⁴。散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）を伴う両側の眼筋麻痺 ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia） ophthalmoplegia（眼筋麻痺）をみて動眼神経麻痺と決める前に、下行性の麻痺・口渇・嚥下障害がないかを確かめ、瞳孔が正常でもボツリヌス症 botulism ボツリヌス症（botulism） botulism（ボツリヌス症）を否定しない。

手掛かり	示唆するもの
日内・時間内で変動し、反復運動で悪化。眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）を伴い瞳孔は正常	重症筋無力症。易疲労性fatigability 易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性）を誘発して確認する
両側の眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）に球麻痺 bulbar palsy 球麻痺（bulbar palsy） bulbar palsy（球麻痺）が続き、下行性に広がる。散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）を伴うことがある	ボツリヌス症botulismボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）。呼吸筋まで進みうる
眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）、結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）、上転upward deviation (of the eye)上転（upward deviation (of the eye)）upward deviation (of the eye)（上転）・外転の制限、眼瞼後退eyelid retraction眼瞼後退（eyelid retraction）eyelid retraction（眼瞼後退）	甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）（バセドウ病Graves diseaseバセドウ病（Graves disease）Graves disease（バセドウ病）に多い）や眼窩の占拠性・炎症性病変Inflammatory Lesions炎症性病変（Inflammatory Lesions）Inflammatory Lesions（炎症性病変）
外傷後の上方視制限と頬部 cheek 頬部（cheek） cheek（頬部）のしびれ numbnessしびれ（numbness） numbness（しびれ）	眼窩底吹き抜け骨折orbital blowout fracture眼窩底吹き抜け骨折（orbital blowout fracture）orbital blowout fracture（眼窩底吹き抜け骨折）による下直筋 inferior rectus 下直筋（inferior rectus） inferior rectus（下直筋）の絞扼
眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）＋失調＋腱反射消失 loss of deep tendon reflexes腱反射消失（loss of deep tendon reflexes） loss of deep tendon reflexes（腱反射消失）	ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndrome ギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）の一型であるMiller Fisher症候群Miller Fisher syndromeMiller Fisher症候群（Miller Fisher syndrome）Miller Fisher syndrome（Miller Fisher症候群）
眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）＋失調＋意識・注意の変容	チアミン欠乏thiamine deficiency チアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏）によるWernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）。三徴がそろわなくても疑い、検査を待たず補充する
片眼の内転障害＋対側眼の外転時眼振 abducting nystagmus外転時眼振（abducting nystagmus） abducting nystagmus（外転時眼振）	核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO)核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)）internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺）
両眼が同じ方向へ行けない	共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺（conjugate gaze palsy）conjugate gaze palsy（共同注視麻痺）

💡 核上性Supranuclear 核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性）障害では複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視）が出にくい。 両眼が揃って動かないので像がずれず、患者は「目が動かない」ではなく「片方を向けない」と訴える。複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視）の有無そのものが核上性 Supranuclear 核上性（Supranuclear） Supranuclear（核上性）と核下性 infranuclear 核下性（infranuclear） infranuclear（核下性）を分ける情報になる。核間性眼筋麻痺internuclear ophthalmoplegia (INO) 核間性眼筋麻痺（internuclear ophthalmoplegia (INO)）internuclear ophthalmoplegia (INO)（核間性眼筋麻痺）は両眼の動きがずれるので複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視）を訴えうるが、軽症では内転の遅れだけで複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視）を訴えないことも多い。

まとめ

片眼を覆って複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視）が消えなければ単眼複視 monocular diplopia 単眼複視（monocular diplopia） monocular diplopia（単眼複視）で、眼球運動系の問題ではない。
複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視）が最大になる方向が麻痺筋の主作用方向、外側の像が麻痺眼の像。
外下方偏位down and out 外下方偏位（down and out）down and out（外下方偏位）＋眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）は動眼神経 oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）、下方視で悪化する垂直複視 diplopia 複視（diplopia） diplopia（複視）は滑車神経 trochlear nerve滑車神経（trochlear nerve） trochlear nerve（滑車神経）、患側注視 gaze 注視（gaze） gaze（注視）で悪化する水平複視 horizontal diplopia 水平複視（horizontal diplopia） horizontal diplopia（水平複視）は外転神経 abducens nerve外転神経（abducens nerve） abducens nerve（外転神経）。
瞳孔線維pupillomotor fibers 瞳孔線維（pupillomotor fibers）pupillomotor fibers（瞳孔線維）は神経の表層を走るため、圧迫では早期に落ち、虚血では保たれやすい。ただし微小血管性 microvascular 微小血管性（microvascular） microvascular（微小血管性）でも17%は瞳孔が巻き込まれ、圧迫性でも3分の1強は瞳孔が保たれる。
瞳孔を巻き込む動眼神経麻痺は緊急の血管画像。瞳孔回避でも若年・進行性・他の脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害（cranial neuropathy） cranial neuropathy（脳神経障害）があれば画像を行う。
単一神経のパターンに合わない制限は神経筋接合部 neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)） neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）・筋・眼窩を疑う。重症筋無力症と筋・眼窩の病変では瞳孔は保たれるが、ボツリヌス症botulism ボツリヌス症（botulism）botulism（ボツリヌス症）では散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳）が37%にみられる。
瞳孔回避型でも、高齢者の単独麻痺の一部には腫瘍・梗塞・巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA) 巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)）giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)（巨細胞性動脈炎）が隠れている。
両眼が揃って動かない場合は核上性 Supranuclear 核上性（Supranuclear） Supranuclear（核上性）で、複視diplopia 複視（diplopia）diplopia（複視）を伴わないことが多い。

出典

1.Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method（JAMA Ophthalmology・2017）抄録（PubMed、PMID 27893002）で、米国ミネソタ州オルムステッド郡の住民ベースで1978〜2014年に新たに診断された後天性動眼神経麻痺145例のうち、瞳孔の関与は微小血管性で10例（17%）、圧迫性で16例（64%）にみられ、瞳孔の関与は微小血管性を除外せず、瞳孔の非関与は圧迫性を除外しないと結論していることを確認した。閲覧 2026-09-29
2.Relative pupil-sparing third nerve palsy: etiology and clinical variables predictive of a mass（Neurology・2001）Europe PMCの抄録（PMID 11274322）で、神経学的に単独の相対的瞳孔回避型の動眼神経麻痺24例の原因が梗塞10例、腫瘍または動脈瘤による圧迫10例、その他4例で、疼痛の有無や外眼筋麻痺の程度は梗塞群と腫瘤群で差がなく、この病像では神経画像による腫瘤のスクリーニングが適応と結論していることを確認した。小規模な症例集積である。閲覧 2026-10-05
3.Isolated third, fourth, and sixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versus other causes: a prospective study（Ophthalmology・2013）PubMedの抄録（PMID 23747163）で、50歳以上の急性・単独の第III・IV・VI脳神経麻痺109例を早期MRIで調べた多施設前向き研究で18例（16.5%）が微小血管性以外の原因（中脳梗塞・腫瘍・炎症・下垂体卒中・巨細胞性動脈炎など）であり、血管危険因子だけをもつ群でも80例中8例（10%）に他の原因があったこと、血管危険因子の有無にかかわらず脳MRIと検査に役割があると結論していることを確認した。閲覧 2026-09-28
4.Clinical Guidelines for Diagnosis and Treatment of Botulism, 2021（CDC (MMWR Recommendations and Reports)・2021）PMCの全文で、ボツリヌス毒素が神経筋接合部だけでなく節後副交感神経終末と末梢の自律神経節にも運ばれること、確定例332例（Rao 2018 を出典とする表。対象が1歳を超える検査確定例または確定例と疫学的に関連する例であることは Rao 2018 の PubMed 抄録で確認）で複視75%、外眼筋麻痺60%、散瞳37%、対光反射の異常（鈍い・消失・固定を含む）24%であり、大規模症例集積で瞳孔の反応消失が記録されたのは25%にとどまったことを確認した。閲覧 2026-09-28