眼窩尖端症候群

🧠 全体像：眼窩尖端症候群 orbital apex syndrome 眼窩尖端症候群（orbital apex syndrome） orbital apex syndrome（眼窩尖端症候群） は、上眼窩裂症候群superior orbital fissure syndrome 上眼窩裂症候群（superior orbital fissure syndrome）superior orbital fissure syndrome（上眼窩裂症候群） に視神経障害 optic neuropathy 視神経障害（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経障害） が加わったものである。この足し算はそのまま解剖の話になっている——上眼窩裂 superior orbital fissure 上眼窩裂（superior orbital fissure） superior orbital fissure（上眼窩裂） をCN III・IV・V1・VIが通り、そのすぐ内側の視神経管 optic canal 視神経管（optic canal） optic canal（視神経管） を視神経（CN II）と眼動脈 ophthalmic artery 眼動脈（ophthalmic artery） ophthalmic artery（眼動脈） が通る。この2つの通路が隣り合う一点が眼窩尖端 orbital apex 眼窩尖端（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端） であり、ここに病変が及ぶと眼球運動障害 impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)） impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・角膜知覚低下reduced corneal sensation 角膜知覚低下（reduced corneal sensation）reduced corneal sensation（角膜知覚低下） に視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） が重なる¹。⚠️ したがって最も危険なのは「眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺） に気を取られて視力を測っていない」状態である。原因は炎症・腫瘍・外傷と幅広いが、時間単位で予後が決まるのは侵襲性真菌感染 invasive fungal infection 侵襲性真菌感染（invasive fungal infection） invasive fungal infection（侵襲性真菌感染） 症——糖尿病性ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis, DKA 糖尿病性ケトアシドーシス（diabetic ketoacidosis, DKA） diabetic ketoacidosis, DKA（糖尿病性ケトアシドーシス） や強い免疫抑制を背景にした鼻脳型ムーコル症 rhinocerebral mucormycosis 鼻脳型ムーコル症（rhinocerebral mucormycosis） rhinocerebral mucormycosis（鼻脳型ムーコル症） であり、これを外すと失明と死に直結する。

上眼窩裂・眼窩尖端・海綿静脈洞を分ける

眼窩の後端では2つの通路が隣接する。視神経管optic canal 視神経管（optic canal）optic canal（視神経管） は視神経・眼動脈ophthalmic artery 眼動脈（ophthalmic artery）ophthalmic artery（眼動脈） と頸動脈神経叢 carotid plexus 頸動脈神経叢（carotid plexus） carotid plexus（頸動脈神経叢） 由来の交感神経線維を、上眼窩裂superior orbital fissure 上眼窩裂（superior orbital fissure）superior orbital fissure（上眼窩裂） の中部はCN III・IV・VIとV1を通す（解剖学 7.4）²。上眼窩裂superior orbital fissure 上眼窩裂（superior orbital fissure）superior orbital fissure（上眼窩裂） を走る構造には眼静脈 ophthalmic vein 眼静脈（ophthalmic vein） ophthalmic vein（眼静脈） も含まれる¹。この2つを同時に巻き込む位置が眼窩尖端 orbital apex 眼窩尖端（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端） で、さらに後方へ進むと海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） に至る。病変がどこまで後ろにあるかは、V2と視神経という2つの所見だけで決まる。

⚠️ 「視神経＝×」は資料によって書き方が分かれる。 海綿静脈洞症候群cavernous sinus syndrome 海綿静脈洞症候群（cavernous sinus syndrome）cavernous sinus syndrome（海綿静脈洞症候群） では視神経障害 optic neuropathy 視神経障害（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経障害） は起こらないとする記載がある一方¹、海綿静脈洞症候群cavernous sinus syndrome 海綿静脈洞症候群（cavernous sinus syndrome）cavernous sinus syndrome（海綿静脈洞症候群） を「眼窩尖端症候群orbital apex syndrome 眼窩尖端症候群（orbital apex syndrome）orbital apex syndrome（眼窩尖端症候群） の所見にV2と交感神経線維の障害が加わったもの」と定義して視神経障害 optic neuropathy 視神経障害（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経障害） を含める記載もある²。3者は原因となる病理が同一で、侵される部位を示すために名前を分けている連続体だからである²。💡 表は局在を推定する道具 tool 道具（tool） tool（道具） であって、「視神経が無事だから海綿静脈洞病変 cavernous sinus lesion 海綿静脈洞病変（cavernous sinus lesion） cavernous sinus lesion（海綿静脈洞病変） ではない」とは言えない。

💡 なぜV2が決め手になるのか。 V2（上顎神経maxillary nerve上顎神経（maxillary nerve）maxillary nerve（上顎神経））は上眼窩裂 superior orbital fissure 上眼窩裂（superior orbital fissure） superior orbital fissure（上眼窩裂） を通らず、正円孔foramen rotundum正円孔（foramen rotundum）foramen rotundum（正円孔）を通って海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） へ達する。つまりV2は眼窩の中を通らないので、眼窩尖端orbital apex 眼窩尖端（orbital apex）orbital apex（眼窩尖端） や上眼窩裂 superior orbital fissure 上眼窩裂（superior orbital fissure） superior orbital fissure（上眼窩裂） の病変ではどれほど広がってもV2領域は侵されない。⭐ 頬と上口唇 upper lip 上口唇（upper lip） upper lip（上口唇） （V2領域）のしびれを必ず確かめる。 V1（前額・上眼瞼）だけなら眼窩内 intraorbital眼窩内（intraorbital） intraorbital（眼窩内）、V2まで及べば海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） である。なお、V3（下顎神経mandibular nerve, V3下顎神経（mandibular nerve, V3）mandibular nerve, V3（下顎神経））は卵円孔 foramen ovale 卵円孔（foramen ovale） foramen ovale（卵円孔） を通り海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） も通らないため、どの症候群でも下顎の感覚は保たれる（海綿静脈洞血栓症cavernous sinus thrombosis海綿静脈洞血栓症（cavernous sinus thrombosis）cavernous sinus thrombosis（海綿静脈洞血栓症）の項も参照）。

臨床像

視神経障害optic neuropathy 視神経障害（optic neuropathy）optic neuropathy（視神経障害） と眼窩内 intraorbital 眼窩内（intraorbital） intraorbital（眼窩内） の脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害（cranial neuropathy） cranial neuropathy（脳神経障害） が同居することが本症候群の姿である¹。

• 視神経（II）：視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）、相対的求心路瞳孔反応異常relative afferent pupillary defect 相対的求心路瞳孔反応異常（relative afferent pupillary defect）relative afferent pupillary defect（相対的求心路瞳孔反応異常） （RAPDRAPD, relative afferent pupillary defect）、中心暗点central scotoma中心暗点（central scotoma）central scotoma（中心暗点）。遷延すれば視神経萎縮optic atrophy視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮）へ至る。
• III・IV・VI：眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）と複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）、散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）。全方向の運動制限が揃うと「全眼筋麻痺complete ophthalmoplegia全眼筋麻痺（complete ophthalmoplegia）complete ophthalmoplegia（全眼筋麻痺）」となる。
• V1：角膜知覚 corneal sensation 角膜知覚（corneal sensation） corneal sensation（角膜知覚） の消失（角膜反射corneal reflex 角膜反射（corneal reflex）corneal reflex（角膜反射） の求心路 afferent pathway 求心路（afferent pathway） afferent pathway（求心路） が絶たれる。神経内科 03）、前額部forehead 前額部（forehead）forehead（前額部） の顔面痛・しびれ。
• 眼窩内intraorbital 眼窩内（intraorbital）intraorbital（眼窩内） 容の変化：眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）、結膜浮腫chemosis結膜浮腫（chemosis）chemosis（結膜浮腫）、眼窩周囲痛periorbital pain眼窩周囲痛（periorbital pain）periorbital pain（眼窩周囲痛）。ただし尖端 pointed end 尖端（pointed end） pointed end（尖端） 部の病変は容積が小さく、眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） が目立たないまま視力だけが落ちることがある。

原因は緊急度の順に考える

💡 海綿静脈洞症候群cavernous sinus syndrome 海綿静脈洞症候群（cavernous sinus syndrome）cavernous sinus syndrome（海綿静脈洞症候群） の原因では腫瘍が最も多く各研究で30〜63%を占めるが⁴、眼窩尖端orbital apex 眼窩尖端（orbital apex）orbital apex（眼窩尖端） では副鼻腔が目と鼻先で接しているぶん、副鼻腔由来の感染の比重が上がる。「どこの症候群か」を決めたら、その部位ごとの原因分布に切り替えて考える。

⚠️ 最初に外すのは鼻脳型ムーコル症

⚠️ 糖尿病性ケトアシドーシスdiabetic ketoacidosis, DKA 糖尿病性ケトアシドーシス（diabetic ketoacidosis, DKA）diabetic ketoacidosis, DKA（糖尿病性ケトアシドーシス） または高度の免疫抑制がある患者の眼窩尖端症候群 orbital apex syndrome 眼窩尖端症候群（orbital apex syndrome） orbital apex syndrome（眼窩尖端症候群） は、証明されるまでムーコル症 mucormycosis ムーコル症（mucormycosis） mucormycosis（ムーコル症） として扱う。 コントロール不良の糖尿病はムーコル症 mucormycosis ムーコル症（mucormycosis） mucormycosis（ムーコル症） の最大の素因で、報告により17〜88%と幅がある（欧米では血液悪性腫瘍 hematologic malignancy 血液悪性腫瘍（hematologic malignancy） hematologic malignancy（血液悪性腫瘍） が38〜62%と最多）³。起因菌はムーコル目 Mucorales ムーコル目（Mucorales） Mucorales（ムーコル目） の真菌で、ヒトの感染ではRhizopus属が最多（世界の症例の最大70%）だが、Rhizomucor pusillusなど他属も同じ病像を作る³。⚠️ 鼻腔内intranasal 鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内） の潰瘍・壊死病変は日単位で急速に進み、広がるにつれて顔面のしびれ numbnessしびれ（numbness） numbness（しびれ）・霧視blurry vision霧視（blurry vision）blurry vision（霧視）・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） を来す³。中枢神経病変は隣接する副鼻腔からの進展として生じる³。

💡 なぜケトアシドーシス ketoacidosis ケトアシドーシス（ketoacidosis） ketoacidosis（ケトアシドーシス） が特別なのか。 Rhizopus arrhizus の研究では、ケトン体が真菌のケトン還元酵素 ketone reductase ケトン還元酵素（ketone reductase） ketone reductase（ケトン還元酵素） によって代謝され、酸性環境での生存を可能にする³。そこから菌糸型 hyphal form 菌糸型（hyphal form） hyphal form（菌糸型） へ移行して血管に侵入し、血栓形成thrombus formation 血栓形成（thrombus formation）thrombus formation（血栓形成） と虚血性壊死 ischemic necrosis 虚血性壊死（ischemic necrosis） ischemic necrosis（虚血性壊死） を起こす³。壊死は血管を絶ってできるため、抗真菌薬が病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） へ届かない——外科的に切除する以外に方法がないのはこのためである。

flowchart TD
    A["高血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ketoacidosis'>ケトアシドーシス</span>／免疫抑制"] --> B["鼻腔・副鼻腔でMucoralesが発芽<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='ketone reductase'>ケトン還元酵素</span>で酸性環境に適応"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyphal form'>菌糸型</span>へ移行し血管へ侵入"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombus formation'>血栓形成</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ischemic necrosis'>虚血性壊死</span><br>黒色の痂皮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intranasal'>鼻腔内</span>潰瘍"]
    D --> E["眼窩へ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perforation (penetration)'>穿破</span>し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital apex'>眼窩尖端</span>に到達"]
    E --> F["視神経＋III・IV・V1・VIの同時障害<br>＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital apex syndrome'>眼窩尖端症候群</span>"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous sinus'>海綿静脈洞</span>・頭蓋内へ後方進展"]
    D --> H["壊死巣は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avascular'>無血管</span><br>抗真菌薬が到達しない"]
    H --> I["緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='debridement'>デブリードマン</span>が必須"]

• 診断：培養の感度は50%未満なので、疑ったら組織を採る³。組織像は幅5〜10 µmの幅広くリボン状 ribbon-shaped リボン状（ribbon-shaped） ribbon-shaped（リボン状） の菌糸で、隔壁が無いか乏しく、不規則な直角分岐 right-angle branching 直角分岐（right-angle branching） right-angle branching（直角分岐） を示す³。アスペルギルスの細く規則的な隔壁と鋭角の二分岐と対照的とされるが、分岐角は組織内では圧や標本作製の影響で見分けにくく、菌糸の太さと不規則な分岐のほうが当てになる。形態だけでは両者を取り違えやすいため、培養または分子学的手法での確認が強く推奨される⁵。造影・脂肪抑制fat suppression 脂肪抑制（fat suppression）fat suppression（脂肪抑制） 併用MRIMRI（magnetic resonance imaging）で眼窩尖端 orbital apex 眼窩尖端（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端） と海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） の進展範囲を評価し、内視鏡下に生検する²。
• 治療：疑った時点で抗真菌薬を開始する。リポソームliposome リポソーム（liposome）liposome（リポソーム） 型アンフォテリシンBamphotericin BアンフォテリシンB（amphotericin B）amphotericin B（アンフォテリシンB） 5 mg/kgを1日1回静注が第一選択で、中枢神経病変が疑われる場合や移植患者では10 mg/kgで開始する³。外科的デブリードマンsurgical debridement 外科的デブリードマン（surgical debridement）surgical debridement（外科的デブリードマン） を緊急に、必要なら繰り返し行う³。改善が得られたらイサブコナゾニウムisavuconazoniumイサブコナゾニウム（isavuconazonium）isavuconazonium（イサブコナゾニウム）またはポサコナゾールposaconazoleポサコナゾール（posaconazole）posaconazole（ポサコナゾール）へ切り替える³。並行して血糖・アシドーシスの是正と免疫抑制の軽減という素因そのものを外す。
• 予後：死亡率は約50%と報告され、抗真菌薬治療を受けた集団のシステマティックレビュー systematic review システマティックレビュー（systematic review） systematic review（システマティックレビュー） では27.5%であった³。

診断の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ophthalmoplegia'>眼筋麻痺</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>に気づく"] --> B["視力・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relative afferent pupillary defect'>RAPD</span>を必ず測る"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic neuropathy'>視神経障害</span>があるか"}
    C -->|"ない"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior orbital fissure syndrome'>上眼窩裂症候群</span>として扱う"]
    C -->|"ある"| E{"V2領域の感覚障害があるか"}
    E -->|"ない"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital apex syndrome'>眼窩尖端症候群</span>"]
    E -->|"ある"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous sinus'>海綿静脈洞</span>まで及ぶ病変を疑う"]
    F --> H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diabetic ketoacidosis, DKA'>糖尿病性ケトアシドーシス</span>・<br>免疫抑制・好中球減少があるか"}
    G --> H
    H -->|"ある"| I["⚠️ <span class='jp-term jp-term-diagram' title='invasive fungal infection'>侵襲性真菌感染</span>として即対応<br>耳鼻科へ緊急内視鏡・生検<br>抗真菌薬を待たずに開始"]
    H -->|"ない"| J["造影・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fat suppression'>脂肪抑制</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で<br>腫瘤・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone erosion'>骨破壊</span>・血管病変を評価"]
    J --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory marker'>炎症マーカー</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunoglobulin G4'>IgG4</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiotensin-converting enzyme'>ACE</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>・<br>感染症検査で原因群を絞る"]
    K --> L["確定しなければ生検で組織診断"]

治療の考え方

原因群が決まれば治療は原因の治療そのものになる¹。

• 感染性：広域の抗微生物薬と、膿瘍があれば内視鏡下のドレナージ¹。真菌なら上記のとおり抗真菌薬とデブリードマン debridement デブリードマン（debridement） debridement（デブリードマン） を同時に走らせる。
• 炎症性：全身性のグルココルチコイドと、ステロイド減量薬steroid-sparing agent ステロイド減量薬（steroid-sparing agent）steroid-sparing agent（ステロイド減量薬） を用いる¹。Tolosa-Hunt症候群Tolosa-Hunt syndrome Tolosa-Hunt症候群（Tolosa-Hunt syndrome）Tolosa-Hunt syndrome（Tolosa-Hunt症候群） ではメチルプレドニゾロンmethylprednisoloneメチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン）などの高用量グルココルチコイド high-dose glucocorticoid 高用量グルココルチコイド（high-dose glucocorticoid） high-dose glucocorticoid（高用量グルココルチコイド） を2〜4週間投与したのち漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） し、この反応性そのものが診断の助けにもなる⁴。
• 腫瘍性：切除・放射線・化学療法¹。
• 外傷性traumatic外傷性（traumatic）traumatic（外傷性）：眼窩コンパートメント症候群 orbital compartment syndrome 眼窩コンパートメント症候群（orbital compartment syndrome） orbital compartment syndrome（眼窩コンパートメント症候群） に準じた減圧を検討する¹。

⚠️ 原因が決まる前にグルココルチコイドだけを投与しない。 「眼窩後部痛retro-orbital pain 眼窩後部痛（retro-orbital pain）retro-orbital pain（眼窩後部痛） ＋眼筋麻痺 ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia） ophthalmoplegia（眼筋麻痺） ＋ステロイドが効く」という筋書きはTolosa-Hunt症候群 Tolosa-Hunt syndrome Tolosa-Hunt症候群（Tolosa-Hunt syndrome） Tolosa-Hunt syndrome（Tolosa-Hunt症候群） の像だが、同じ像を侵襲性真菌感染 invasive fungal infection 侵襲性真菌感染（invasive fungal infection） invasive fungal infection（侵襲性真菌感染） も作る。真菌をステロイドで治療すれば数日で不可逆的な進展を招く。ステロイドを使う判断の前に、素因（血糖・免疫抑制）の確認と、鼻腔内intranasal 鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内） の黒色痂皮 black eschar黒色痂皮（black eschar） black eschar（黒色痂皮）・潰瘍の有無の確認、そして耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科（otorhinolaryngology (ENT)） otorhinolaryngology (ENT)（耳鼻咽喉科） による内視鏡と生検を置く。

まとめ

• 眼窩尖端症候群orbital apex syndrome 眼窩尖端症候群（orbital apex syndrome）orbital apex syndrome（眼窩尖端症候群） は上眼窩裂症候群 superior orbital fissure syndrome 上眼窩裂症候群（superior orbital fissure syndrome） superior orbital fissure syndrome（上眼窩裂症候群） に視神経障害 optic neuropathy 視神経障害（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経障害） が加わったもので、両者を分けるのは視力障害の有無だけである。
• V2（頬・上口唇upper lip上口唇（upper lip）upper lip（上口唇））の感覚障害があれば病変は海綿静脈洞 cavernous sinus 海綿静脈洞（cavernous sinus） cavernous sinus（海綿静脈洞） にある。V2は正円孔 foramen rotundum 正円孔（foramen rotundum） foramen rotundum（正円孔） を通り眼窩を通らないためで、V3は卵円孔 foramen ovale 卵円孔（foramen ovale） foramen ovale（卵円孔） を通るのでいずれの症候群でも保たれる。
• 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） が目立たないまま視力だけが落ちることがあるので、眼筋麻痺ophthalmoplegia 眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺） をみたら必ず視力・対光反射(pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）・RAPDを測る。
• 原因は緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） の順に、侵襲性真菌感染invasive fungal infection侵襲性真菌感染（invasive fungal infection）invasive fungal infection（侵襲性真菌感染） → 細菌感染 → 炎症 → 腫瘍 → 外傷・血管性と考える。
• 糖尿病性ケトアシドーシスdiabetic ketoacidosis, DKA糖尿病性ケトアシドーシス（diabetic ketoacidosis, DKA）diabetic ketoacidosis, DKA（糖尿病性ケトアシドーシス）・免疫抑制を背景にした鼻脳型ムーコル症 rhinocerebral mucormycosis 鼻脳型ムーコル症（rhinocerebral mucormycosis） rhinocerebral mucormycosis（鼻脳型ムーコル症） が最優先の除外対象で、リポソームliposome リポソーム（liposome）liposome（リポソーム） 型アンフォテリシンB amphotericin B アンフォテリシンB（amphotericin B） amphotericin B（アンフォテリシンB） （5 mg/kg、中枢神経病変では10 mg/kg）と緊急デブリードマン debridement デブリードマン（debridement） debridement（デブリードマン） を同時に行い、素因そのものを是正する。
• 原因が確定する前にグルココルチコイドだけを投与しない。Tolosa-Hunt症候群Tolosa-Hunt syndrome Tolosa-Hunt症候群（Tolosa-Hunt syndrome）Tolosa-Hunt syndrome（Tolosa-Hunt症候群） と侵襲性真菌感染 invasive fungal infection 侵襲性真菌感染（invasive fungal infection） invasive fungal infection（侵襲性真菌感染） は同じ臨床像を作りうる。