圧迫性視神経症

🧠 全体像：圧迫性視神経症 compressive optic neuropathy 圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy） compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症） は、視神経が骨に囲まれた狭い通路（眼窩尖端orbital apex眼窩尖端（orbital apex）orbital apex（眼窩尖端）・視神経管optic canal視神経管（optic canal）optic canal（視神経管））を通ることの代償として起こる。この解剖学的な「逃げ場のなさ」のせいで、外眼筋extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋） の肥大・腫瘍・骨病変bone lesions 骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変） など眼窩尖端orbital apex 眼窩尖端（orbital apex）orbital apex（眼窩尖端） を狭める何かが視神経を圧迫すると、軸索輸送障害axonal transport impairment 軸索輸送障害（axonal transport impairment）axonal transport impairment（軸索輸送障害） と虚血が同時に進む¹。⚠️ 臨床像の核心は「視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） が最後に出てくる」ことにある。 色覚異常color vision deficiency 色覚異常（color vision deficiency）color vision deficiency（色覚異常） （特に赤色の脱色感）や中心暗点 central scotoma中心暗点（central scotoma） central scotoma（中心暗点）、相対的瞳孔求心路障害relative afferent pupillary defect (RAPD) 相対的瞳孔求心路障害（relative afferent pupillary defect (RAPD)）relative afferent pupillary defect (RAPD)（相対的瞳孔求心路障害） （RAPDRAPD, relative afferent pupillary defect）が先行し、視神経乳頭optic disc 視神経乳頭（optic disc）optic disc（視神経乳頭） は初期には正常に見えることが多い¹。視力を測るだけの診察では発見が遅れる——色覚color vision 色覚（color vision）color vision（色覚） と瞳孔反応 pupillary response 瞳孔反応（pupillary response） pupillary response（瞳孔反応） を測ってはじめて拾える病期がある。 頻度の高い原因は甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） （Graves病）による眼窩尖端部 orbital apex 眼窩尖端部（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端部） の外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） 肥大と腫瘍性病変だが、眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） の程度や甲状腺機能の落ち着き具合は視神経症 optic neuropathy 視神経症（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経症） の重症度と必ずしも相関しないため、油断できない。

病態生理

視神経は眼窩尖端 orbital apex眼窩尖端（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端）・視神経管optic canal 視神経管（optic canal）optic canal（視神経管） という骨で囲まれた最も狭い区間を通る（解剖学 7.4）。ここに機械的な圧迫が加わると、順行性antegrade順行性（antegrade）antegrade（順行性）・逆行性の軸索輸送 axonal transport 軸索輸送（axonal transport） axonal transport（軸索輸送） が障害されて軸索が腫脹し、同時に視神経を栄養する眼動脈 ophthalmic artery眼動脈（ophthalmic artery） ophthalmic artery（眼動脈）・網膜中心動脈central retinal artery網膜中心動脈（central retinal artery）central retinal artery（網膜中心動脈）・硬膜血管dural vessels 硬膜血管（dural vessels）dural vessels（硬膜血管） の血流が低下して虚血が重なる¹。初期は可逆的な軸索浮腫 axonal edema 軸索浮腫（axonal edema） axonal edema（軸索浮腫） にとどまるが、圧迫が遷延すると軸索喪失 axonal loss軸索喪失（axonal loss） axonal loss（軸索喪失）・網膜神経線維層retinal nerve fiber layer 網膜神経線維層（retinal nerve fiber layer）retinal nerve fiber layer（網膜神経線維層） の菲薄化・神経膠性瘢痕glial scarring 神経膠性瘢痕（glial scarring）glial scarring（神経膠性瘢痕） という不可逆的な変化に至る¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital apex'>眼窩尖端</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic canal'>視神経管</span>を<br>狭める病変"] --> B["視神経への機械的圧迫"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axonal transport impairment'>軸索輸送障害</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axonal swelling'>軸索腫脹</span>）"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vasa vasorum'>栄養血管</span>の血流低下（虚血）"]
    C --> E["初期：可逆的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axonal edema'>軸索浮腫</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='color vision deficiency'>色覚異常</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central scotoma'>中心暗点</span>が先行"]
    D --> E
    E -->|"圧迫が遷延"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axonal loss'>軸索喪失</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve fiber layer'>神経線維層</span>菲薄化<br>不可逆的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic atrophy'>視神経萎縮</span>"]

原因

⚠️ 「最多の原因は甲状腺眼症 thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症）」と一言で覚えない。原因の分布は地域で入れ替わる。 欧米では腫瘍性病変と甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） が最頻だが、アジア・アフリカではアスペルギルス腫や結核といった感染性の機序がより多いと報告されている¹。💡 経過の速さが原因の群を絞る手がかりになる——腫瘍性・骨性は緩徐進行、外傷・血腫・感染は急性〜亜急性に出る¹。報告された症例に基づく全体の発生頻度は年間10万人あたり1.14〜4例と見積もられているが、⚠️ 圧迫性視神経症compressive optic neuropathy 圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症） は単一の疾患ではなく多数の病因が収束する最終共通経路 final common pathway 最終共通経路（final common pathway） final common pathway（最終共通経路） であり、疫学は原因疾患の疫学を反映する¹。

⚠️ 視力低下より先に出る所見を診る

⭐ 色覚異常color vision deficiency 色覚異常（color vision deficiency）color vision deficiency（色覚異常） （特に赤色の脱色感）は鋭敏な早期徴候とされ、視野は傍中心暗点 paracentral scotoma 傍中心暗点（paracentral scotoma） paracentral scotoma（傍中心暗点） から盲点拡大 enlargement of the blind spot 盲点拡大（enlargement of the blind spot） enlargement of the blind spot（盲点拡大） を経て弧状欠損 arcuate defect 弧状欠損（arcuate defect） arcuate defect（弧状欠損） へと進む——いずれも視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） より先に出現しうる¹。⚠️ ただし甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） ではこの一般論が当てはまりにくい（後述）。

💡 なぜ視神経乳頭 optic disc 視神経乳頭（optic disc） optic disc（視神経乳頭） が正常に見えるのか。 圧迫の主座が眼窩尖端 orbital apex眼窩尖端（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端）・視神経管optic canal 視神経管（optic canal）optic canal（視神経管） という眼球からかなり奥にあるため、視神経乳頭optic disc 視神経乳頭（optic disc）optic disc（視神経乳頭） にはまだ変化が及んでいない「後部視神経炎retrobulbar optic neuritis 後部視神経炎（retrobulbar optic neuritis）retrobulbar optic neuritis（後部視神経炎） 型」の像になる。眼底が正常だからといって視神経が無事とは言えない。

甲状腺眼症における圧迫性視神経症

甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）（Graves病眼症 ophthalmopathy眼症（ophthalmopathy） ophthalmopathy（眼症））は圧迫性視神経症 compressive optic neuropathy 圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy） compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症） の最も頻度の高い原因の一つで、この病型は甲状腺性視神経症 dysthyroid optic neuropathy 甲状腺性視神経症（dysthyroid optic neuropathy） dysthyroid optic neuropathy（甲状腺性視神経症） と呼ばれる。眼窩尖部orbital apex 眼窩尖部（orbital apex）orbital apex（眼窩尖部） での外眼筋 extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋）・眼窩脂肪orbital fat 眼窩脂肪（orbital fat）orbital fat（眼窩脂肪） の腫大が視神経を直接機械的に圧迫し、軸索流の減速 deceleration 減速（deceleration） deceleration（減速） と続発性虚血を来す²。有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は5〜8.6%と報告され、南インドの集団では14%とする報告もある（いずれも当該総説が引用している他研究の数値）³。⚠️ 甲状腺性視神経症dysthyroid optic neuropathy 甲状腺性視神経症（dysthyroid optic neuropathy）dysthyroid optic neuropathy（甲状腺性視神経症） では、患者の50〜70%が視力20/40以上を保ち、70%が両眼性のためRAPDを欠く。 当該総説が論評している原著コホートでの診断能は視力が感度80%・特異度53%、色覚color vision 色覚（color vision）color vision（色覚） が感度46%・特異度10%、RAPDが感度80%・特異度77%と報告されており、色覚検査color vision testing 色覚検査（color vision testing）color vision testing（色覚検査） に頼ると見落とす³。

⚠️ 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） の程度・画像上の外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） 肥大の強さ（apical crowding）は、視神経症optic neuropathy 視神経症（optic neuropathy）optic neuropathy（視神経症） の重症度と必ずしも相関しない。 ある検討では、視神経症optic neuropathy 視神経症（optic neuropathy）optic neuropathy（視神経症） を発症しなかった甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） 患者にも高度のapical crowdingを認めた例が含まれていた³。画像所見だけで安心せず、色覚color vision色覚（color vision）color vision（色覚）・RAPD・視野を必ず確認する。 高齢・男性・喫煙・糖尿病（特に2型）が危険因子として挙がる³。

治療は静注メチルプレドニゾロンmethylprednisoloneメチルプレドニゾロン（methylprednisolone）methylprednisolone（メチルプレドニゾロン）パルス療法pulse therapy パルス療法（pulse therapy）pulse therapy（パルス療法） が第一選択で、完全な視力回復率は43%と報告される²。反応不良例では緊急眼窩減圧術 orbital decompression 眼窩減圧術（orbital decompression） orbital decompression（眼窩減圧術） の適応となり、成功率は70〜85%とされる²。

⭐ 2021年EUGOGOガイドラインは、この第一選択の投与法と「見切りをつける期限」を具体的に定めている⁴。

⚠️ 「連日3日間」だけを覚えると、ガイドラインが安全性のために推している隔日投与 alternate-day dosing 隔日投与（alternate-day dosing） alternate-day dosing（隔日投与） が落ちる。 連日投与は、肝毒性や重篤な心血管系 cardiovascular 心血管系（cardiovascular） cardiovascular（心血管系） 有害事象を含むグルココルチコイド誘発性の有害事象を有意に増やすと報告されている⁴。⭐ もう一つ落としやすいのが「1〜2週」という期限である。 「効かなければ手術」ではなく、効果判定の窓が最初の1〜2週に限られている。

⚠️ ただし用量の上限規定は、視力を脅かす眼症 ophthalmopathy 眼症（ophthalmopathy） ophthalmopathy（眼症） だけ別扱いになっている。 EUGOGO は「1回量は0.75 gを超えない」「1クールの累積 cumulative 累積（cumulative） cumulative（累積） 量は8.0 g未満」「連日投与は避ける」という安全域 safety margin 安全域（safety margin） safety margin（安全域） を定めているが、視力を脅かす眼症 ophthalmopathy 眼症（ophthalmopathy） ophthalmopathy（眼症） はこの3つの例外として明示的に除かれている⁴。だから視神経症 optic neuropathy 視神経症（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経症） では1回0.5〜1 gが許容され、連日3日も選べる——それでも安全性の観点から隔日が望ましい、という二段構えである。適応の違いを平坦化して「静注ステロイドは1回0.75 gまで」と覚えると、視神経症optic neuropathy 視神経症（optic neuropathy）optic neuropathy（視神経症） で必要な用量を出せなくなる。

⚠️ 静注グルココルチコイドには絶対禁忌 absolute contraindication 絶対禁忌（absolute contraindication） absolute contraindication（絶対禁忌） がある。 最近のウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）、重大な肝機能障害 liver dysfunction肝機能障害（liver dysfunction） liver dysfunction（肝機能障害）、重篤な心血管疾患、精神疾患は絶対禁忌 absolute contraindication 絶対禁忌（absolute contraindication） absolute contraindication（絶対禁忌） にあたる⁴。糖尿病・高血圧は開始前に良好に管理しておく。開始前に感染（白血球数white blood cell count白血球数（white blood cell count）white blood cell count（白血球数））・心血管リスク・肝酵素liver enzymes肝酵素（liver enzymes）liver enzymes（肝酵素）・肝炎ウイルスマーカーを評価し、治療中も肝酵素 liver enzymes 肝酵素（liver enzymes） liver enzymes（肝酵素） を厳密に監視する。点滴intravenous drip infusion (IV infusion) 点滴（intravenous drip infusion (IV infusion)）intravenous drip infusion (IV infusion)（点滴） は1〜2時間かけて厳重な監視下でゆっくり行う。

💡 ではなぜ最初から減圧術 decompression surgery 減圧術（decompression surgery） decompression surgery（減圧術） ではないのか。 小規模な無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） で、甲状腺性視神経症dysthyroid optic neuropathy 甲状腺性視神経症（dysthyroid optic neuropathy）dysthyroid optic neuropathy（甲状腺性視神経症） に対する即時の減圧術 decompression surgery 減圧術（decompression surgery） decompression surgery（減圧術） は一次治療として静注グルココルチコイドを行った場合より良い転帰をもたらさなかった⁴。EUGOGO はこの結果と、24例40眼の後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） で高用量静注メチルプレドニゾロン methylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone） methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） 後に40%超が視機能の恒久的な正常化を示したことを根拠に、薬物療法を先行させる順序を採っている⁴。

⚠️ 視力を脅かす甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） は緊急事態であり、眼症ophthalmopathy 眼症（ophthalmopathy）ophthalmopathy（眼症） の治療が絶対的 absolute 絶対的（absolute） absolute（絶対的） な優先事項になる。 この局面でのバセドウ病Graves diseaseバセドウ病（Graves disease）Graves disease（バセドウ病）の甲状腺機能亢進症は、眼症ophthalmopathy 眼症（ophthalmopathy）ophthalmopathy（眼症） の治療が完了するまで抗甲状腺薬 antithyroid drug 抗甲状腺薬（antithyroid drug） antithyroid drug（抗甲状腺薬） で管理する——活動性の中等症〜重症眼症 ophthalmopathy 眼症（ophthalmopathy） ophthalmopathy（眼症） と視力を脅かす眼症 ophthalmopathy 眼症（ophthalmopathy） ophthalmopathy（眼症） のいずれでも、EUGOGO は甲状腺機能亢進症の管理に抗甲状腺薬 antithyroid drug 抗甲状腺薬（antithyroid drug） antithyroid drug（抗甲状腺薬） を優先すると述べている⁴。💡 放射性ヨウ素治療radioactive iodine therapy 放射性ヨウ素治療（radioactive iodine therapy）radioactive iodine therapy（放射性ヨウ素治療） そのものが甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） の危険因子として挙げられていることが、この順序の背景にある⁴。

診断

• MRI（ガドリニウム造影gadolinium enhancementガドリニウム造影（gadolinium enhancement）gadolinium enhancement（ガドリニウム造影）・脂肪抑制シーケンスfat-suppressed sequence 脂肪抑制シーケンス（fat-suppressed sequence）fat-suppressed sequence（脂肪抑制シーケンス） 併用）が金標準 gold standard金標準（gold standard） gold standard（金標準）で、髄膜腫Meningioma 髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫） の特徴的所見 Characteristic findings 特徴的所見（Characteristic findings） Characteristic findings（特徴的所見） なども検出できる。骨性病変の評価にはCTCT（computed tomography）を併用する¹。
• 視野検査perimetry / visual field testing 視野検査（perimetry / visual field testing）perimetry / visual field testing（視野検査） （Humphrey・Goldmann）、色覚検査color vision testing 色覚検査（color vision testing）color vision testing（色覚検査） （石原表Ishihara plates石原表（Ishihara plates）Ishihara plates（石原表））、視覚誘発電位visual evoked potential 視覚誘発電位（visual evoked potential）visual evoked potential（視覚誘発電位） （VEP）を組み合わせ、視力に先行する機能低下を拾う¹。
• 甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） が疑われる場合はTSHTSH（thyroid-stimulating hormone）・遊離T4/T3・TRAbなど甲状腺機能検査 thyroid function tests 甲状腺機能検査（thyroid function tests） thyroid function tests（甲状腺機能検査） を併せて行う。

治療の考え方

⭐ 視神経損傷は時間依存性 time-dependent 時間依存性（time-dependent） time-dependent（時間依存性） で、早期減圧ほど視力回復が期待でき、視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） が確立すると予後は不良になる¹。原因の治療がそのまま視神経症 optic neuropathy 視神経症（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経症） の治療になる。

鑑別

まとめ

• 圧迫性視神経症compressive optic neuropathy 圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症） は眼窩尖端 orbital apex眼窩尖端（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端）・視神経管optic canal 視神経管（optic canal）optic canal（視神経管） という骨に囲まれた狭い区間で視神経が圧迫され、軸索輸送障害axonal transport impairment 軸索輸送障害（axonal transport impairment）axonal transport impairment（軸索輸送障害） と虚血が同時に進む病態である。
• 頻度の高い原因は甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） による眼窩尖端部 orbital apex 眼窩尖端部（orbital apex） orbital apex（眼窩尖端部） の外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） 肥大と腫瘍性病変で、血管性病変vascular lesion血管性病変（vascular lesion）vascular lesion（血管性病変）・侵襲性真菌感染invasive fungal infection侵襲性真菌感染（invasive fungal infection）invasive fungal infection（侵襲性真菌感染）・骨性病変・外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） 骨折も原因になる。⚠️ 原因の分布は地域で入れ替わる（欧米は腫瘍と甲状腺眼症 thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症）、アジア・アフリカでは感染性が相対的に多い）。
• 色覚異常color vision deficiency 色覚異常（color vision deficiency）color vision deficiency（色覚異常） （赤色脱色感red desaturation赤色脱色感（red desaturation）red desaturation（赤色脱色感））・中心暗点central scotoma中心暗点（central scotoma）central scotoma（中心暗点）・RAPDが視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） より先行し、視神経乳頭optic disc 視神経乳頭（optic disc）optic disc（視神経乳頭） は初期には正常に見えることが多い。視力だけを測る診察では見逃す。
• 甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） では眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） の程度や画像上の外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） 肥大の強さが視神経症 optic neuropathy 視神経症（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経症） の重症度と必ずしも相関しない。色覚color vision色覚（color vision）color vision（色覚）・RAPD・視野を必ず確認する。
• 視神経損傷は時間依存性 time-dependent時間依存性（time-dependent） time-dependent（時間依存性）。早期の原因治療・減圧ほど視力回復が期待でき、視神経萎縮optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮） が確立すると予後不良になる。
• 甲状腺性視神経症dysthyroid optic neuropathy 甲状腺性視神経症（dysthyroid optic neuropathy）dysthyroid optic neuropathy（甲状腺性視神経症） の第一選択は静注メチルプレドニゾロン methylprednisoloneメチルプレドニゾロン（methylprednisolone） methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） 500〜1000 mg を第1週に3日（安全性の観点から連日より隔日が望ましい）、翌週に反復。⚠️ 効果判定の窓は1〜2週で、反応が無いか視力・視野が悪化するなら緊急眼窩減圧術 orbital decompression 眼窩減圧術（orbital decompression） orbital decompression（眼窩減圧術） が必須（EUGOGO 2021）。