相対的瞳孔求心路障害

🧠 全体像：相対的瞳孔求心路障害 relative afferent pupillary defect (RAPD) 相対的瞳孔求心路障害（relative afferent pupillary defect (RAPD)） relative afferent pupillary defect (RAPD)（相対的瞳孔求心路障害） （RAPD、Marcus Gunn瞳孔Marcus Gunn pupilMarcus Gunn瞳孔（Marcus Gunn pupil）Marcus Gunn pupil（Marcus Gunn瞳孔））は、swinging flashlight test で健常眼から患眼へ光を移した瞬間に患眼側の瞳孔がかえって開くという他覚的所見objective finding他覚的所見（objective finding）objective finding（他覚的所見）で、視神経・網膜など求心路 afferent pathway 求心路（afferent pathway） afferent pathway（求心路） の左右差のある障害を検出する¹。⚠️ 核心はこの「左右差のある」という限定にある。両眼が同程度に障害されていれば、たとえ両眼とも重症でもRAPDは出ない。 「RAPD陰性＝視神経は無事」とは読めない——読み違えると、両眼性の視神経疾患 optic nerve disease 視神経疾患（optic nerve disease） optic nerve disease（視神経疾患） を見逃す。

定義と用語の整理

RAPDは瞳孔の大きさの左右差（瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同））ではなく、光に対する反応の左右差を検出する検査である。安静時の瞳孔径 pupil diameter 瞳孔径（pupil diameter） pupil diameter（瞳孔径） は左右対称のまま、光を当てたときの収縮の強さだけが患眼側で弱い。

⭐ RAPDは「陽性所見」であって「診断名」ではない。 視神経・網膜のどちらが原因でも生じるため、他の所見（視力・色覚color vision色覚（color vision）color vision（色覚）・眼底・画像）と組み合わせて原因を絞り込む。

病態生理

瞳孔対光反射pupillary light reflex 瞳孔対光反射（pupillary light reflex）pupillary light reflex（瞳孔対光反射） の求心路 afferent pathway 求心路（afferent pathway） afferent pathway（求心路） は、鼻側網膜nasal retina 鼻側網膜（nasal retina）nasal retina（鼻側網膜） からの線維（視交叉で交叉）と耳側網膜 temporal retina 耳側網膜（temporal retina） temporal retina（耳側網膜） からの線維（同側性ipsilateral 同側性（ipsilateral）ipsilateral（同側性） のまま）が合流し、交叉線維crossed fibers 交叉線維（crossed fibers）crossed fibers（交叉線維） と非交叉線維 uncrossed fibers 非交叉線維（uncrossed fibers） uncrossed fibers（非交叉線維） の比率はおよそ53対47である¹。左右いずれかの視神経・網膜が非対称に障害されると、健常眼から患眼へ光を移した瞬間に脳へ届く求心性入力 afferent input 求心性入力（afferent input） afferent input（求心性入力） の総量が急に減り、両眼の瞳孔がそろって（健常眼側もつられて）散大 dilation (mydriasis) 散大（dilation (mydriasis)） dilation (mydriasis)（散大） する。

flowchart TD
    A["健常眼に光を当てる"] --> B["両眼が対称に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crossed'>交叉性</span>支配のため）"]
    B --> C["光を患眼へ素早く移す"]
    C --> D{"患眼の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='afferent pathway'>求心路</span>が<br>健常眼と同程度に機能しているか"}
    D -->|"はい（両眼対称に正常または対称に障害）"| E["両眼とも収縮を維持<br>RAPD陰性"]
    D -->|"いいえ（患眼側が相対的に弱い）"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='afferent input'>求心性入力</span>の総量が低下し<br>両眼とも相対的に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilation (mydriasis)'>散大</span>"]
    F --> G["RAPD陽性として観察される"]

💡 「両眼を比較する検査」であることが、長所strengths 長所（strengths）strengths（長所） であり同時に限界でもある。 左右差さえあれば軽度の非対称でも検出できる鋭敏な検査だが、両眼が同じだけ障害されていれば比較の基準そのものが失われ、検出できない。

検査手技と定量

半暗室semi-darkened room 半暗室（semi-darkened room）semi-darkened room（半暗室） で遠方視標 distance fixation target 遠方視標（distance fixation target） distance fixation target（遠方視標） に固視 fixation 固視（fixation） fixation（固視） させ、5〜10cm下方から光を左右交互 alternating 交互（alternating） alternating（交互） に当てる（片眼あたり約3秒）。判定が曖昧なら、健常眼側に中性濃度フィルター neutral density filter 中性濃度フィルター（neutral density filter） neutral density filter（中性濃度フィルター） （0.3・0.6・0.9・1.2 log units）を重ね、左右差が消えるフィルター filter フィルター（filter） filter（フィルター） 濃度でRAPDの大きさを定量する。検出可能な最小の差は0.3 log unitsとされる¹。

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度・緊急性の高い順に並べる。

• ⚠️ 眼窩コンパートメント症候群orbital compartment syndrome眼窩コンパートメント症候群（orbital compartment syndrome）orbital compartment syndrome（眼窩コンパートメント症候群）。 RAPDは本症を疑う中核所見の一つで、眼圧上昇elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇）・視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）・眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）・眼球運動制限limitation of ocular motility 眼球運動制限（limitation of ocular motility）limitation of ocular motility（眼球運動制限） と併せて評価する。画像検査の結果を待たず、臨床的に疑えば外眼角切開 lateral canthotomy外眼角切開（lateral canthotomy） lateral canthotomy（外眼角切開）・下脚切離inferior cantholysis 下脚切離（inferior cantholysis）inferior cantholysis（下脚切離） を直ちに行う時間依存性 time-dependent 時間依存性（time-dependent） time-dependent（時間依存性） の眼科緊急疾患 ophthalmic emergency 眼科緊急疾患（ophthalmic emergency） ophthalmic emergency（眼科緊急疾患） である。
• ⚠️ 圧迫性視神経症compressive optic neuropathy圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症）。 RAPDは視神経乳頭 optic disc 視神経乳頭（optic disc） optic disc（視神経乳頭） が正常に見える段階でも陽性になりうる、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） に先行しうる所見である。ただし甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） による本症では、患者の50〜70%が視力20/40以上を保ち、70%が両眼性でRAPDを欠くとされる（論評本文の記述で、数値の一次の出所は未確認）²。26例の後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） では、RAPD（異常な瞳孔反応 pupillary response瞳孔反応（pupillary response） pupillary response（瞳孔反応））の診断能は感度80%・特異度76.47%と色覚検査 color vision testing 色覚検査（color vision testing） color vision testing（色覚検査） （感度46.15%・特異度10%）より優れていたが、小規模な単施設データである³。両眼が同程度に侵されると左右差が無く、RAPDは検出できない——RAPD陰性を理由に甲状腺性視神経症 dysthyroid optic neuropathy 甲状腺性視神経症（dysthyroid optic neuropathy） dysthyroid optic neuropathy（甲状腺性視神経症） を除外しない。
• 両眼性・対称性の視神経疾患 optic nerve disease 視神経疾患（optic nerve disease） optic nerve disease（視神経疾患） 全般。 Leber遺伝性視神経症Leber hereditary optic neuropathy Leber遺伝性視神経症（Leber hereditary optic neuropathy）Leber hereditary optic neuropathy（Leber遺伝性視神経症） のように両眼がほぼ同時期に障害される病態では、RAPDに頼ると見逃す。視力・色覚color vision色覚（color vision）color vision（色覚）・眼底・画像など他の所見を必ず併用する。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>・視野異常を疑う"] --> B["swinging flashlight testを施行"]
    B --> C{"RAPD陽性か"}
    C -->|"陽性"| D["片眼または左右非対称の<br>視神経・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal disease'>網膜疾患</span>を疑う"]
    D --> E{"眼窩の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tightness (tension sensation)'>緊満感</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elevated intraocular pressure'>眼圧上昇</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='exophthalmos'>眼球突出</span>を急速に伴うか"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital compartment syndrome'>眼窩コンパートメント症候群</span>として<br>緊急対応（画像を待たない）"]
    E -->|"なし"| G["視野・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='color vision'>色覚</span>・眼底・画像で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic neuritis'>視神経炎</span>/圧迫性/虚血性を鑑別"]
    C -->|"陰性"| H{"両眼性の症状や<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroid eye disease'>甲状腺眼症</span>の背景があるか"}
    H -->|"あり"| I["RAPD陰性でも両眼性疾患を<br>除外しない。他の所見で評価継続"]
    H -->|"なし"| J["視神経・網膜以外の原因<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='refractive error'>屈折異常</span>・中枢性など）を検討"]

所見への対応の考え方

RAPDそのものは治療対象の症状ではなく、緊急度urgency 緊急度（urgency）urgency（緊急度） を判断する他覚的所見 objective finding 他覚的所見（objective finding） objective finding（他覚的所見） である。RAPD陽性がどの疾患を示すかによって対応の緊急度 urgency 緊急度（urgency） urgency（緊急度） が大きく変わる——眼窩コンパートメント症候群 orbital compartment syndrome 眼窩コンパートメント症候群（orbital compartment syndrome） orbital compartment syndrome（眼窩コンパートメント症候群） を示唆すれば直ちに外眼角切開 lateral canthotomy外眼角切開（lateral canthotomy） lateral canthotomy（外眼角切開）・下脚切離inferior cantholysis下脚切離（inferior cantholysis）inferior cantholysis（下脚切離）、圧迫性視神経症compressive optic neuropathy 圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症） を示唆すれば早期減圧が視力予後を左右する。RAPD自体を消す介入はなく、原因治療の緊急性を測るための指標として使う。

まとめ

• RAPDはswinging flashlight testで検出する、視神経・網膜など求心路 afferent pathway 求心路（afferent pathway） afferent pathway（求心路） の左右差のある障害を示す他覚的所見 objective finding 他覚的所見（objective finding） objective finding（他覚的所見） であり、瞳孔不同anisocoria 瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同） （安静時の瞳孔径 pupil diameter 瞳孔径（pupil diameter） pupil diameter（瞳孔径） の左右差）とは評価対象が異なる。
• ⚠️ 両眼が同程度に障害されていればRAPDは出ない。 「陰性＝異常なし」ではなく、両眼性・対称性の疾患を除外できない限界として理解する。
• 眼窩コンパートメント症候群orbital compartment syndrome 眼窩コンパートメント症候群（orbital compartment syndrome）orbital compartment syndrome（眼窩コンパートメント症候群） ではRAPDが緊急処置の判断材料になり、圧迫性視神経症compressive optic neuropathy 圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症） では視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） に先行しうるが、甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） による例では両眼性のためRAPDを欠くことが多いとされる（70%という数値は原典未確認）。
• 白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）・直前の遮眼 occlusion of the eye 遮眼（occlusion of the eye） occlusion of the eye（遮眼） などは見かけ上のRAPDを生じさせるため、判定前に除外する。
• RAPD自体への介入はなく、示唆される原因疾患の緊急度 urgency 緊急度（urgency） urgency（緊急度） に応じた対応（画像を待たない緊急減圧 urgent decompression 緊急減圧（urgent decompression） urgent decompression（緊急減圧） から経過観察まで）に委ねる。