脳神経内科学 · G1-01
瞳孔支配の障害
G1-01: Disorders of the innervation of pupils
🧠 全体像：瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同） では、暗所で差が開くなら小さい瞳孔の交感神経障害、明所で差が開くなら大きい瞳孔の副交感神経障害を考える。散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳） に眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） を伴えば、動脈瘤を含む動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 圧迫を緊急に除外する。
正常の瞳孔制御
瞳孔は虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） 中央の開口である。明るさで縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）、暗さや警戒時で散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） する。
| 系 | 経路と標的 | 主な働き |
|---|---|---|
| 副交感神経 | 網膜→視神経（CN II）→中脳視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） →両側副動眼神経核 Edinger-Westphal nucleus 副動眼神経核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（副動眼神経核） →動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） （CN III）→毛様体神経節 ciliary ganglion 毛様体神経節（ciliary ganglion） ciliary ganglion（毛様体神経節） →瞳孔括約筋 sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） | 縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）、近見near vision 近見（near vision）near vision（近見） 時の調節・輻輳vergence輻輳（vergence）vergence（輻輳） |
| 交感神経 | 視床下部→脳幹→毛様体 ciliary body 毛様体（ciliary body） ciliary body（毛様体） 脊髄中枢（C8-T2）→上頸神経節 superior cervical ganglion 上頸神経節（superior cervical ganglion） superior cervical ganglion（上頸神経節） →内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） 周囲神経叢→瞳孔散大筋 dilator pupillae瞳孔散大筋（dilator pupillae） dilator pupillae（瞳孔散大筋） | 散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）、軽い上眼瞼挙上、顔面発汗 |
flowchart TD
A["片眼に光"] --> B["網膜・視神経（CN II）"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pretectal area'>視蓋前域</span>"]
C --> D["両側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Edinger-Westphal nucleus'>Edinger-Westphal核</span>"]
D --> E["両側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>（CN III）"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ciliary ganglion'>毛様体神経節</span>"]
F --> G["両眼の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sphincter pupillae'>瞳孔括約筋</span>が収縮"]観察と反射の評価
左右の大きさ・形（正円か、不整か）、安静時と明暗条件での差、眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）、眼球運動を観察する。直接対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） は照射眼の縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）、間接対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） は反対眼の縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） である。近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） では輻輳 vergence輻輳（vergence） vergence（輻輳）・縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）・水晶体lens 水晶体（lens）lens（水晶体） 調節が同時に起こる。
| 観察／検査 | 何をみるか |
|---|---|
| 形 | 散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）、縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）、点状瞳孔pinpoint pupil点状瞳孔（pinpoint pupil）pinpoint pupil（点状瞳孔）、瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）、楕円形・不整形irregular不整形（irregular）irregular（不整形）、術後の虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） 欠損などを記録する。 |
| 直接・間接対光反射 (pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） | 片眼に光を当て、照射眼と反対眼の両方が縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） するかをみる。視神経から視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） へ入った信号が両側副動眼神経核 Edinger-Westphal nucleus 副動眼神経核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（副動眼神経核） 核を刺激するためである。 |
| swinging flashlight | 健眼unaffected (fellow) eye 健眼（unaffected (fellow) eye）unaffected (fellow) eye（健眼） から患眼へ光を移し、両眼の縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） が弱く見かけ上散大 dilation (mydriasis) 散大（dilation (mydriasis)） dilation (mydriasis)（散大） するならRAPDRAPD（relative afferent pupillary defect）を支持する1。 |
| 近見反応near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） | 近くの目標へ視線を移し、内直筋medial rectus (muscle) 内直筋（medial rectus (muscle)）medial rectus (muscle)（内直筋） の輻輳 vergence輻輳（vergence） vergence（輻輳）、縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）、調節を確認する。 |
⚠️ 新規の散瞳 mydriasis散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳）、複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、強い頭痛または意識障害は救急評価を要する。薬剤性散瞳 mydriasis散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳）・急性閉塞隅角緑内障acute angle-closure glaucoma 急性閉塞隅角緑内障（acute angle-closure glaucoma）acute angle-closure glaucoma（急性閉塞隅角緑内障） も鑑別する。
主要な異常と局在
| 所見 | 典型的局在・機序 | 手がかり |
|---|---|---|
| 動眼神経麻痺 | CN IIIまたは副交感線維 parasympathetic fibers 副交感線維（parasympathetic fibers） parasympathetic fibers（副交感線維） の障害 | 散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）、眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）、外下方偏位down and out外下方偏位（down and out）down and out（外下方偏位）、対光・近見near vision 近見（near vision）near vision（近見） 反射低下。痛みを伴う散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） は後交通動脈瘤 posterior communicating artery aneurysm 後交通動脈瘤（posterior communicating artery aneurysm） posterior communicating artery aneurysm（後交通動脈瘤） などを緊急評価 |
| Adie緊張性瞳孔Adie tonic pupilAdie緊張性瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie緊張性瞳孔） | 毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）/節後副交感神経障害 | 片側の大きい瞳孔、光への反応は鈍く近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） が相対的に保たれる。0.0625%希釈ピロカルピン pilocarpine ピロカルピン（pilocarpine） pilocarpine（ピロカルピン） 点眼での縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） は脱神経過敏 denervation supersensitivity 脱神経過敏（denervation supersensitivity） denervation supersensitivity（脱神経過敏） を支持する2 |
| Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） | 同側交感神経経路の障害 | 縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）、軽い眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）、病変部位により発汗低下 hypohidrosis発汗低下（hypohidrosis） hypohidrosis（発汗低下）。頸部痛neck pain 頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛） なら内頸動脈解離 internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection） internal carotid artery dissection（内頸動脈解離） を警戒。薬理学的診断はアプラクロニジン apraclonidine アプラクロニジン（apraclonidine） apraclonidine（アプラクロニジン） 点眼が古典的なコカイン cocaine コカイン（cocaine） cocaine（コカイン） 試験に代わりつつある34 |
| Argyll Robertson瞳孔Argyll Robertson pupilArgyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil）Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔） | 背側中脳の光反射経路障害 | 小さく不整、光反応なし・近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） あり。神経梅毒neurosyphilis 神経梅毒（neurosyphilis）neurosyphilis（神経梅毒） などを背景にみることがある |
| 相対的求心性瞳孔障害relative afferent pupillary defect (RAPD) 相対的求心性瞳孔障害（relative afferent pupillary defect (RAPD)）relative afferent pupillary defect (RAPD)（相対的求心性瞳孔障害） （Marcus Gunn瞳孔Marcus Gunn pupilMarcus Gunn瞳孔（Marcus Gunn pupil）Marcus Gunn pupil（Marcus Gunn瞳孔）） | 重度の片側視神経症 optic neuropathy視神経症（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経症）/網膜疾患retinal disease網膜疾患（retinal disease）retinal disease（網膜疾患） | swinging flashlightで患側照射時に両瞳孔の収縮が弱く、見かけ上散大 dilation (mydriasis)散大（dilation (mydriasis)） dilation (mydriasis)（散大） |
| 絶対性求心性瞳孔障害amaurotic pupil絶対性求心性瞳孔障害（amaurotic pupil）amaurotic pupil（絶対性求心性瞳孔障害） | 重度の片側視神経（CN II）障害 | 患眼照射では直接・間接反射consensual light reflex 間接反射（consensual light reflex）consensual light reflex（間接反射） を誘発できないが、健眼unaffected (fellow) eye 健眼（unaffected (fellow) eye）unaffected (fellow) eye（健眼） 照射時の患眼の間接反射 consensual light reflex 間接反射（consensual light reflex） consensual light reflex（間接反射） は保たれる。 |
瞳孔不同を明暗で読み解く
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>を確認"] --> B["暗所で差が大きいか"]
B --> C["小瞳孔が拡大できない：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Horner syndrome'>Horner症候群</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miotic'>縮瞳薬</span>を検討"]
A --> D["明所で差が大きいか"]
D --> E["大瞳孔が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>できない：CN III・Adie・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriatic'>散瞳薬</span>を検討"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired ocular motility (ophthalmoparesis)'>眼球運動障害</span>・頭痛なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compressive lesion'>圧迫性病変</span>を緊急評価"]| 機序 | 典型像・原因 |
|---|---|
| 交感神経障害 | 視床下部・脳幹、頸髄cervical spinal cord頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄）、胸部傍脊椎神経節、頸部の内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） 周囲、眼窩のどこでも切断されうる。Pancoast腫瘍Pancoast tumorPancoast腫瘍（Pancoast tumor）Pancoast tumor（Pancoast腫瘍）、内頸動脈解離internal carotid artery dissection内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）、脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）、頸髄空洞症cervical syringomyelia 頸髄空洞症（cervical syringomyelia）cervical syringomyelia（頸髄空洞症） は重要な原因である。 |
| 副交感神経障害 | 動脈瘤、糖尿病性虚血、外傷、腫瘍などによるCN III障害、毛様体神経節ciliary ganglion毛様体神経節（ciliary ganglion）ciliary ganglion（毛様体神経節）・節後線維postganglionic fiber 節後線維（postganglionic fiber）postganglionic fiber（節後線維） のAdie瞳孔 Adie tonic pupilAdie瞳孔（Adie tonic pupil） Adie tonic pupil（Adie瞳孔）、抗コリン薬anticholinergics 抗コリン薬（anticholinergics）anticholinergics（抗コリン薬） 性散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） を区別する。 |
| 縮瞳薬miotic縮瞳薬（miotic）miotic（縮瞳薬） | オピオイド、ピロカルピンpilocarpineピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン）などのコリン作動薬 cholinergic agentコリン作動薬（cholinergic agent） cholinergic agent（コリン作動薬）、α遮断薬Alpha-blockers α遮断薬（Alpha-blockers）Alpha-blockers（α遮断薬） は縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） を生じうる。 |
💡 生理的瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）は通常1 mm未満で、両眼とも光・近見near vision 近見（near vision）near vision（近見） への反応が正常である。瞳孔不同anisocoria 瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同） そのものではなく、明暗でどちらの瞳孔が異常に振る舞うかを判断する。
薬剤・眼疾患
抗ムスカリン薬antimuscarinic agent 抗ムスカリン薬（antimuscarinic agent）antimuscarinic agent（抗ムスカリン薬） （例：アトロピンatropineアトロピン（atropine）atropine（アトロピン）、スコポラミンscopolamineスコポラミン（scopolamine）scopolamine（スコポラミン））や散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） 点眼は散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） を、ピロカルピンpilocarpine ピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン） やオピオイドは縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） を生じうる。散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳） は急性閉塞隅角緑内障angle-closure glaucoma閉塞隅角緑内障（angle-closure glaucoma）angle-closure glaucoma（閉塞隅角緑内障）の発作を誘発しうるため、眼痛・充血・霧視blurry vision霧視（blurry vision）blurry vision（霧視）・悪心を伴う場合は緊急対応する。
片側性散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） は片頭痛に一過性に伴うこともあるが、診断は除外的である。近見near vision近見（near vision）near vision（近見）・輻輳vergence 輻輳（vergence）vergence（輻輳） 障害は中脳・松果体部pineal region 松果体部（pineal region）pineal region（松果体部） 病変、錐体外路疾患などでも起こり、随伴する眼球運動・神経症状を優先して局在する。
まとめ
- 暗所で悪化する瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同） は交感神経障害、明所で悪化する瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同） は副交感神経障害を示唆する。
- CN III麻痺の散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） は圧迫性病変 compressive lesion 圧迫性病変（compressive lesion） compressive lesion（圧迫性病変） を、Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） ＋頸部痛 neck pain 頸部痛（neck pain） neck pain（頸部痛） は頸動脈解離 carotid artery dissection 頸動脈解離（carotid artery dissection） carotid artery dissection（頸動脈解離） を優先して除外する。
- 対光反射(pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）、近見反応near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応）、眼球運動、眼瞼、発汗を一組として評価する。
出典
- 1.Marcus Gunn Pupil（StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf)・2026）相対的求心性瞳孔障害（RAPD、Marcus Gunn瞳孔）はswinging flashlight testで健眼から患眼へ光を移した際に両側瞳孔がかえって散大する所見として検出され、視神経・網膜など求心路の左右非対称な障害を示す徴候であることを確認した閲覧 2026-08-27
- 2.Dilute pilocarpine test for diagnosis of Adie's tonic pupil（Scientific Reports・2021）片側Adie緊張性瞳孔56例と他原因による片側散瞳61例を対象とした後方視的症例対照研究で、0.0625%希釈ピロカルピンは0.125%よりAdie瞳孔検出の診断精度が高く（AUC 0.954 対 0.840）、点眼後の瞳孔径変化0.5mm以上をカットオフとすると感度100%・特異度82.8%で脱神経過敏を検出できたことを確認した閲覧 2026-08-27
- 3.Apraclonidine Is Better Than Cocaine for Detection of Horner Syndrome（Frontiers in Neurology・2019）単一施設で14年間に行われた660件の連続する薬理学的検査（コカインまたはアプラクロニジン）の後方視的解析で、瞳孔計測に基づく判定基準を用いるとHorner症候群検出の感度はコカイン約40%に対しアプラクロニジン約93%と推定され、アプラクロニジンが新たなgold standardとして提案されたこと（ただし交感神経障害急性期の数時間以内や生後1年未満の乳児では慎重を要するとされた）閲覧 2026-08-27
- 4.Horner syndrome: clinical perspectives（Eye and Brain・2015）Horner症候群は同側眼交感神経路の障害による片側眼瞼下垂と、対光反射が正常に保たれる縮瞳を中核とすること、同側顔面の無汗は一部の症例にしか伴わないこと、確定診断には薬理学的（点眼）検査を用いることを確認した閲覧 2026-08-27