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内頸動脈解離
Internal carotid artery dissection
🧠 全体像:内頸動脈解離 internal carotid artery dissection 内頸動脈解離(internal carotid artery dissection) internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) は「動脈壁の中に血腫ができる病気」であって、大動脈解離aortic dissection 大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離) のように内腔が縦に裂けて破裂する病気ではない。壁内血腫intramural hematoma (IMH) 壁内血腫(intramural hematoma (IMH))intramural hematoma (IMH)(壁内血腫) が内腔を押しつぶせば狭窄・閉塞となり、外側へ膨らめば周囲の交感神経叢 sympathetic plexus 交感神経叢(sympathetic plexus) sympathetic plexus(交感神経叢) と脳神経を圧迫する。だから最初に出るのは片側の頸部痛 neck pain頸部痛(neck pain) neck pain(頸部痛)・眼窩周囲痛periorbital pain 眼窩周囲痛(periorbital pain)periorbital pain(眼窩周囲痛) と、無汗症anhidrosis 無汗症(anhidrosis)anhidrosis(無汗症) を伴わない不完全Horner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)という「局所の症候」で、脳虚血はそこから数時間〜数日遅れてやってくる。この時間差こそが介入の窓であり、痛みとHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群(Horner syndrome) Horner syndrome(Horner症候群) の段階で気づけば脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)を防げる。若年成人の脳卒中で必ず思い出す疾患である。
定義と疫学
内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離(internal carotid artery dissection)internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) は、内膜と中膜(あるいは外膜)のあいだに血液が入り込んで壁内血腫intramural hematoma (IMH)壁内血腫(intramural hematoma (IMH))intramural hematoma (IMH)(壁内血腫)を形成し、内腔の狭窄・閉塞または解離性動脈瘤 dissecting aneurysm 解離性動脈瘤(dissecting aneurysm) dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) を来す病態である1。頸部動脈解離cervical artery dissection 頸部動脈解離(cervical artery dissection)cervical artery dissection(頸部動脈解離) として椎骨動脈解離 vertebral artery dissection 椎骨動脈解離(vertebral artery dissection) vertebral artery dissection(椎骨動脈解離) と一括して扱われることが多く、その発症率は人口10万人あたり年間2.6〜3.0と低いが、平均発症年齢は44歳と若く、動脈硬化に次ぐ若年・中年成人の脳卒中原因である21。15〜20%では複数の頸部動脈が同時に侵される2。
危険因子として高血圧と片頭痛が報告され、PHACTR1遺伝子の一般的な多型との関連も知られる。誘因には頸部の大小の外傷(頸部の急な回旋・伸展、スポーツ、頸椎cervical vertebra 頸椎(cervical vertebra)cervical vertebra(頸椎) の徒手矯正 manipulation (spinal manipulation) 徒手矯正(manipulation (spinal manipulation)) manipulation (spinal manipulation)(徒手矯正) など)や先行感染 preceding infection 先行感染(preceding infection) preceding infection(先行感染) がある2。まれにEhlers-Danlos症候群Ehlers-Danlos syndromeEhlers-Danlos症候群(Ehlers-Danlos syndrome)Ehlers-Danlos syndrome(Ehlers-Danlos症候群)・Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(Marfan症候群)などの遺伝性結合組織疾患 heritable connective tissue disorder 遺伝性結合組織疾患(heritable connective tissue disorder) heritable connective tissue disorder(遺伝性結合組織疾患) や線維筋性異形成fibromuscular dysplasia線維筋性異形成(fibromuscular dysplasia)fibromuscular dysplasia(線維筋性異形成)の部分症状として起こる。同じ非動脈硬化性の動脈症という枠で自然冠動脈解離spontaneous coronary artery dissection自然冠動脈解離(spontaneous coronary artery dissection)spontaneous coronary artery dissection(自然冠動脈解離)と並べて理解しておくとよい。
⚠️ 大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)と同じ言葉を使うが、別の病気である。 大動脈解離aortic dissection 大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離) は高血圧・中膜変性medial degeneration 中膜変性(medial degeneration)medial degeneration(中膜変性) を背景に内腔が偽腔 false lumen 偽腔(false lumen) false lumen(偽腔) へ裂け、破裂・分枝虚血・大動脈弁閉鎖不全aortic regurgitation 大動脈弁閉鎖不全(aortic regurgitation)aortic regurgitation(大動脈弁閉鎖不全) が問題になり、降圧antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧(antihypertensive (blood-pressure lowering))antihypertensive (blood-pressure lowering)(降圧) と外科・ステントグラフトstent-graft ステントグラフト(stent-graft)stent-graft(ステントグラフト) が治療の柱になる。内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離(internal carotid artery dissection)internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) では破裂はまず問題にならず、血栓塞栓による脳虚血が唯一と言ってよい脅威 tumor cells 脅威(tumor cells) tumor cells(脅威) で、治療は抗血栓療法 antithrombotic therapy 抗血栓療法(antithrombotic therapy) antithrombotic therapy(抗血栓療法) である。降圧antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧(antihypertensive (blood-pressure lowering))antihypertensive (blood-pressure lowering)(降圧) に走らない。
病態生理
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intimal tear'>内膜裂傷</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vasa vasorum'>栄養血管</span>の破綻"] --> B["動脈<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intramural'>壁内</span>へ血液が入り<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intramural hematoma (IMH)'>壁内血腫</span>を形成"]
B --> C["内腔側へ張り出す<br>狭窄・閉塞"]
B --> D["外膜側へ張り出す<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='dissecting aneurysm'>解離性動脈瘤</span>・周囲組織の圧迫"]
C --> E["露出した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subintimal tissue'>内膜下組織</span>に血栓が形成される"]
E --> F["血栓が遠位へ飛ぶ<br>塞栓性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral infarction'>脳梗塞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal ischemia'>網膜虚血</span>"]
C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-grade stenosis'>高度狭窄</span>・閉塞で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collateral circulation'>側副血行</span>が不十分なら<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemodynamic'>血行力学性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='watershed infarct'>境界域梗塞</span>"]
D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sympathetic plexus'>交感神経叢</span>の圧迫<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='postganglionic Horner syndrome'>節後性Horner症候群</span>"]
D --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lower cranial nerves'>下位脳神経</span>の圧迫<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoglossal nerve palsy'>舌下神経麻痺</span>など"]
機序は内膜裂傷型intimal tear type内膜裂傷型(intimal tear type)intimal tear type(内膜裂傷型)(内腔の血流が内膜の破綻部から壁内 intramural 壁内(intramural) intramural(壁内) へ流入する)と栄養血管破綻型vasa vasorum rupture type栄養血管破綻型(vasa vasorum rupture type)vasa vasorum rupture type(栄養血管破綻型)(動脈壁の栄養血管 vasa vasorum 栄養血管(vasa vasorum) vasa vasorum(栄養血管) が破れて壁内 intramural 壁内(intramural) intramural(壁内) に出血する)に分けられる1。
💡 脳梗塞cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞) の主体は「詰まったから」ではなく「飛んだから」である。 内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離(internal carotid artery dissection)internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) による脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) の多くは、解離部に生じた血栓が遠位へ飛ぶ塞栓性機序 embolic mechanism 塞栓性機序(embolic mechanism) embolic mechanism(塞栓性機序) による。だから狭窄の程度が軽くても脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) は起こるし、逆に抗血栓療法 antithrombotic therapy 抗血栓療法(antithrombotic therapy) antithrombotic therapy(抗血栓療法) が治療の中心になる。血行力学性hemodynamic 血行力学性(hemodynamic)hemodynamic(血行力学性) の境界域梗塞 watershed infarct 境界域梗塞(watershed infarct) watershed infarct(境界域梗塞) は、高度狭窄high-grade stenosis高度狭窄(high-grade stenosis)high-grade stenosis(高度狭窄)・閉塞に側副血行 collateral circulation 側副血行(collateral circulation) collateral circulation(側副血行) 不全が重なったときに加わる。
三徴と臨床像
古典的な三徴は①同側の頭頸部痛、②不完全Horner症候群 Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome) Horner syndrome(Horner症候群)、③遅れて起こる脳虚血である。ただし三徴が揃うのは一部で、揃うのを待ってはならない。
| 症候 | 内容 | 成り立ち |
|---|---|---|
| 頭頸部痛 | 片側の頸部痛neck pain頸部痛(neck pain)neck pain(頸部痛)・眼窩周囲periorbital 眼窩周囲(periorbital)periorbital(眼窩周囲) や側頭部 temporal region 側頭部(temporal region) temporal region(側頭部) の頭痛。急性発症で、多くは解離側 | 動脈壁の伸展と外膜の侵害受容器 nociceptor 侵害受容器(nociceptor) nociceptor(侵害受容器) の刺激 |
| 不完全Horner症候群 Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome) Horner syndrome(Horner症候群) | 眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)と縮瞳miosis縮瞳(miosis)miosis(縮瞳)はあるが顔面の無汗症 anhidrosis 無汗症(anhidrosis) anhidrosis(無汗症) を伴わない | 内頸動脈internal carotid artery, ICA 内頸動脈(internal carotid artery, ICA)internal carotid artery, ICA(内頸動脈) 周囲の交感神経叢 sympathetic plexus 交感神経叢(sympathetic plexus) sympathetic plexus(交感神経叢) (節後性postganglionic節後性(postganglionic)postganglionic(節後性)・3次ニューロン)の圧迫。発汗線維sudomotor fibers 発汗線維(sudomotor fibers)sudomotor fibers(発汗線維) は外頸動脈 external carotid artery 外頸動脈(external carotid artery) external carotid artery(外頸動脈) に沿うため保たれる |
| 脳虚血 | 一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作(transient ischemic attack, TIA)transient ischemic attack, TIA(一過性脳虚血発作)・脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)、一過性黒内障amaurosis fugax一過性黒内障(amaurosis fugax)amaurosis fugax(一過性黒内障)や網膜動脈閉塞 retinal artery occlusion網膜動脈閉塞(retinal artery occlusion) retinal artery occlusion(網膜動脈閉塞) | 解離部血栓の塞栓、または血行力学性 hemodynamic血行力学性(hemodynamic) hemodynamic(血行力学性) |
| 拍動性pulsatile拍動性(pulsatile)pulsatile(拍動性)耳鳴tinnitus耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴) | 解離部の乱流 turbulent flow 乱流(turbulent flow) turbulent flow(乱流) を自覚 awareness (subjective) 自覚(awareness (subjective)) awareness (subjective)(自覚) する | 狭窄部の血流異常 |
| 下位脳神経麻痺lower cranial nerve palsy下位脳神経麻痺(lower cranial nerve palsy)lower cranial nerve palsy(下位脳神経麻痺) | 舌下神経麻痺hypoglossal nerve palsy 舌下神経麻痺(hypoglossal nerve palsy)hypoglossal nerve palsy(舌下神経麻痺) による舌の偏位、味覚障害taste disturbance味覚障害(taste disturbance)taste disturbance(味覚障害)、嗄声など | 頸動脈鞘carotid sheath 頸動脈鞘(carotid sheath)carotid sheath(頸動脈鞘) 内で走行する脳神経の圧迫 |
⚠️ 公表された症例集積では、頭蓋外頸部動脈解離extracranial cervical artery dissection 頭蓋外頸部動脈解離(extracranial cervical artery dissection)extracranial cervical artery dissection(頭蓋外頸部動脈解離) の3分の2〜4分の3で脳虚血を合併し、その多くは局所症状の数時間〜数日後に起こる2。痛みとHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群(Horner syndrome) Horner syndrome(Horner症候群) だけの段階は「軽症」ではなく、脳梗塞cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞) の前段階である。この時間差の存在が、局在診断で節後性Horner症候群 postganglionic Horner syndrome 節後性Horner症候群(postganglionic Horner syndrome) postganglionic Horner syndrome(節後性Horner症候群) を拾う臨床的な価値そのものになっている(局在の詳細はHorner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)の項に譲る)。
⚠️ 頭蓋外解離では通常くも膜下出血 subarachnoid hemorrhage くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage) subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) は起こらないが、解離が硬膜内 intradural 硬膜内(intradural) intradural(硬膜内) へ伸展した例外的な場合には起こりうる2。抗血栓療法antithrombotic therapy 抗血栓療法(antithrombotic therapy)antithrombotic therapy(抗血栓療法) を始める前に、頭痛の性状と画像で解離の頭蓋内伸展を確認する理由がここにある。
椎骨動脈解離・頭蓋内動脈解離との異同
| 内頸動脈解離internal carotid artery dissection内頸動脈解離(internal carotid artery dissection)internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) | 椎骨動脈解離vertebral artery dissection椎骨動脈解離(vertebral artery dissection)vertebral artery dissection(椎骨動脈解離) | 頭蓋内動脈解離intracranial artery dissection頭蓋内動脈解離(intracranial artery dissection)intracranial artery dissection(頭蓋内動脈解離) | |
|---|---|---|---|
| 痛みの部位 | 前頸部・眼窩周囲periorbital眼窩周囲(periorbital)periorbital(眼窩周囲)・側頭部temporal region側頭部(temporal region)temporal region(側頭部) | 後頸部・後頭部 | 前駆頭痛が約80%2 |
| 虚血の領域 | 前方循環anterior circulation 前方循環(anterior circulation)anterior circulation(前方循環) (中大脳動脈領域middle cerebral artery territory 中大脳動脈領域(middle cerebral artery territory)middle cerebral artery territory(中大脳動脈領域) が中心) | 後方循環posterior circulation 後方循環(posterior circulation)posterior circulation(後方循環) (延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome 延髄外側症候群(lateral medullary / Wallenberg syndrome)lateral medullary / Wallenberg syndrome(延髄外側症候群) など) | 30〜78%で脳虚血2 |
| 主な合併症 | 脳虚血。くも膜下出血subarachnoid hemorrhage くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) は例外的 | 脳虚血。頭蓋内伸展例でくも膜下出血 subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage) subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) | くも膜下出血subarachnoid hemorrhage くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) が50〜60%2 |
| 急性期の抗血栓療法 antithrombotic therapy抗血栓療法(antithrombotic therapy) antithrombotic therapy(抗血栓療法) | 抗血小板薬antiplatelet drugs抗血小板薬(antiplatelet drugs)antiplatelet drugs(抗血小板薬)・抗凝固薬のどちらでもよい | 内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離(internal carotid artery dissection)internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) と同様に扱う | 出血リスクから抗血小板薬 antiplatelet drugs 抗血小板薬(antiplatelet drugs) antiplatelet drugs(抗血小板薬) が優先される |
💡 頭蓋内動脈は中膜の弾性線維が乏しく外弾性板 external elastic lamina 外弾性板(external elastic lamina) external elastic lamina(外弾性板) を欠くため、解離が外膜側へ抜けやすい。 これが「頭蓋内解離ではくも膜下出血 subarachnoid hemorrhage くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage) subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) が主役、頭蓋外解離では脳虚血が主役」という臨床像の差を作る。頭蓋内解離ではくも膜下出血 subarachnoid hemorrhage くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage) subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) を除外せずに抗凝固を始めない2。
診断
第一選択は頭頸部CThead and neck CT 頭頸部CT(head and neck CT)head and neck CT(頭頸部CT) AまたはMRAで、狭窄・閉塞・解離性動脈瘤dissecting aneurysm解離性動脈瘤(dissecting aneurysm)dissecting aneurysm(解離性動脈瘤)・壁内血腫intramural hematoma (IMH) 壁内血腫(intramural hematoma (IMH))intramural hematoma (IMH)(壁内血腫) を評価する。内腔だけを見る検査(超音波・CTACTA(computed tomography angiography)・MRA・血管造影angiography血管造影(angiography)angiography(血管造影))は壁の変化を内腔形態から間接的に推定するため早期の質的診断が難しく、内腔が正常に見える壁病変を見落としうる1。
- 脂肪抑制T1強調画像fat-suppressed T1-weighted imaging脂肪抑制T1強調画像(fat-suppressed T1-weighted imaging)fat-suppressed T1-weighted imaging(脂肪抑制T1強調画像)の横断像 axial image 横断像(axial image) axial image(横断像) で、狭小化した内腔を三日月状 crescent-shaped 三日月状(crescent-shaped) crescent-shaped(三日月状) に取り囲む高信号(壁内血腫intramural hematoma (IMH) 壁内血腫(intramural hematoma (IMH))intramural hematoma (IMH)(壁内血腫) のメトヘモグロビン)を探す。頸部の脂肪の高信号を消さないと血腫と区別できないので、脂肪抑制fat suppression 脂肪抑制(fat suppression)fat suppression(脂肪抑制) が必須である。
- 3次元T1強調 T1-weighted imaging T1強調(T1-weighted imaging) T1-weighted imaging(T1強調) 黒血法 black-blood imaging 黒血法(black-blood imaging) black-blood imaging(黒血法) での壁内血腫 intramural hematoma (IMH) 壁内血腫(intramural hematoma (IMH)) intramural hematoma (IMH)(壁内血腫) の検出率は全体で50%を超え、発症1〜2週にピークとなる1。血腫の信号強度は経時的 serial 経時的(serial) serial(経時的) に変化するので、その強度から発症時期を推定することもできる1。
- CTAでは内腔の先細り(先細り状の狭窄)や偏心性 eccentric 偏心性(eccentric) eccentric(偏心性) の壁肥厚として写る。カテーテル血管造影catheter angiography カテーテル血管造影(catheter angiography)catheter angiography(カテーテル血管造影) は非侵襲画像で判断がつかないときや治療計画時に限る。
⚠️ 発症ごく早期は壁内血腫 intramural hematoma (IMH) 壁内血腫(intramural hematoma (IMH)) intramural hematoma (IMH)(壁内血腫) が出にくい。 検出率が1〜2週でピークになるということは、発症直後のMRIMRI(magnetic resonance imaging)が陰性でも解離を否定できないということである。臨床的な疑いが強ければ、画像を繰り返すか、まず治療を始めて再評価する。
治療
急性期の柱は再灌流療法reperfusion therapy 再灌流療法(reperfusion therapy)reperfusion therapy(再灌流療法) の適応判断と抗血栓療法antithrombotic therapy抗血栓療法(antithrombotic therapy)antithrombotic therapy(抗血栓療法)である。
| 場面 | 方針 | 根拠の強さ |
|---|---|---|
| 解離に伴う急性脳梗塞 cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) | 標準的な適応基準を満たせば発症4.5時間以内のアルテプラーゼalteplaseアルテプラーゼ(alteplase)alteplase(アルテプラーゼ)静注を行う | 推奨2 |
| 前方循環anterior circulation 前方循環(anterior circulation)anterior circulation(前方循環) の主幹動脈閉塞 large vessel occlusion主幹動脈閉塞(large vessel occlusion) large vessel occlusion(主幹動脈閉塞) | 機械的血栓回収mechanical thrombectomy 機械的血栓回収(mechanical thrombectomy)mechanical thrombectomy(機械的血栓回収) を行う | 弱い提案(エビデンスの質は非常に低い)2 |
| 急性期の抗血栓療法 antithrombotic therapy抗血栓療法(antithrombotic therapy) antithrombotic therapy(抗血栓療法) | 抗凝固薬・抗血小板薬antiplatelet drugs 抗血小板薬(antiplatelet drugs)antiplatelet drugs(抗血小板薬) のどちらを選んでもよい | 強い推奨(エビデンスの質は中等度)2 |
| 亜急性期の残存狭窄・解離性動脈瘤dissecting aneurysm解離性動脈瘤(dissecting aneurysm)dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) | ルーチンには血管内治療 endovascular treatment血管内治療(endovascular treatment) endovascular treatment(血管内治療)・外科治療surgery 外科治療(surgery)surgery(外科治療) を行わない | 専門家expert 専門家(expert)expert(専門家) の合意2 |
⭐ 「抗血小板antiplatelet 抗血小板(antiplatelet)antiplatelet(抗血小板) か抗凝固か」は決着していないのではなく、「どちらでもよい」が現在の結論 conclusion 結論(conclusion) conclusion(結論) である。 根拠となる無作為化試験(CADISS)とメタ解析 Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis) Meta-analysis(メタ解析) の数値は頸部動脈解離cervical artery dissection頸部動脈解離(cervical artery dissection)cervical artery dissection(頸部動脈解離)の項に譲る3。ESOガイドラインがCADISSとTREAT-CADのプロトコル適合解析を統合したメタ解析 Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis) Meta-analysis(メタ解析) でも、抗凝固群の複合エンドポイント composite endpoint 複合エンドポイント(composite endpoint) composite endpoint(複合エンドポイント) のオッズ比 odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR) odds ratio, OR(オッズ比) は0.35(95%信頼区間0.08〜1.63)、脳梗塞cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞) は0.18(0.03〜1.10)、大出血は3.28(0.34〜31.80)で、いずれも有意差が無かった2。
💡 ただし「差が無い」は「同等が証明された」ではない。 同ガイドラインが引用するTREAT-CADでは、プロトコル適合173例で複合エンドポイント composite endpoint 複合エンドポイント(composite endpoint) composite endpoint(複合エンドポイント) がアスピリン群23%・ビタミンK拮抗薬vitamin K antagonist (VKA) ビタミンK拮抗薬(vitamin K antagonist (VKA))vitamin K antagonist (VKA)(ビタミンK拮抗薬) 群15%(絶対差8%、95%信頼区間 −4〜21、非劣性non-inferiority 非劣性(non-inferiority)non-inferiority(非劣性) のp値0.55)となり、アスピリンの非劣性 non-inferiority 非劣性(non-inferiority) non-inferiority(非劣性) は示されなかった。7件の脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) は全てアスピリン群に生じている。いずれも第2相試験で検出力が不足しており、小さいが重要な差を否定できない2。
⚠️ TREAT-CADの脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) 7件のうち5件は治療開始の翌日に起きた2。どちらの薬を選ぶかより、選んだ薬をすぐ始めることのほうが結果を左右する。
投与期間を決める良質なエビデンスは無い。先行するESO-Karolinskaガイドラインはgrade Cで6〜12か月の抗血栓療法 antithrombotic therapy 抗血栓療法(antithrombotic therapy) antithrombotic therapy(抗血栓療法) を推奨し、完全に再開通 recanalization 再開通(recanalization) recanalization(再開通) して再発症状が無ければ中止を考慮、残存する解離性動脈瘤 dissecting aneurysm 解離性動脈瘤(dissecting aneurysm) dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) や狭窄があれば長期の抗血小板薬 antiplatelet drugs 抗血小板薬(antiplatelet drugs) antiplatelet drugs(抗血小板薬) を推奨していた。2つの無作為化試験の介入期間はいずれも3か月である2。専門家expert 専門家(expert)expert(専門家) の合意としては、抗凝固を選ぶなら直接経口抗凝固薬 direct oral anticoagulant (DOAC) 直接経口抗凝固薬(direct oral anticoagulant (DOAC)) direct oral anticoagulant (DOAC)(直接経口抗凝固薬) をワルファリンの代わりに使ってよく、一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作(transient ischemic attack, TIA)transient ischemic attack, TIA(一過性脳虚血発作)・軽症脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) の急性期にはアセチルサリチル酸acetylsalicylic acidアセチルサリチル酸(acetylsalicylic acid)acetylsalicylic acid(アセチルサリチル酸)とクロピドグレルclopidogrelクロピドグレル(clopidogrel)clopidogrel(クロピドグレル)の2剤併用を数週間に限って用いるのが妥当とされた2。
経過と予後
頭蓋外解離の血管病変は動的で、6か月以内に33〜90%で狭窄の消失または再開通 recanalization再開通(recanalization) recanalization(再開通)が起こる。解離性動脈瘤dissecting aneurysm 解離性動脈瘤(dissecting aneurysm)dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) は40〜50%で消失・縮小するが、増大したり新たに生じたりもする——CADISSでは登録時264例中24例に解離性動脈瘤 dissecting aneurysm 解離性動脈瘤(dissecting aneurysm) dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) があり、3か月時点で追跡できた248例中36例に認められた(登録時の12例が残存し、24例が新たに生じた)2。この「解離性動脈瘤dissecting aneurysm 解離性動脈瘤(dissecting aneurysm)dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) は残っても新しくできても、再発虚血にはほとんどつながらない」という観察が、亜急性期にステント留置 stenting ステント留置(stenting) stenting(ステント留置) を行わない根拠になっている。
鑑別
- くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血):突発する激烈な頭痛という点で重なる。解離が頭蓋内へ伸展した例では両者が同時に成立するため、「どちらか」ではなく「くも膜下出血subarachnoid hemorrhage くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) があるか」を先に決める。
- 巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis, GCA)giant cell arteritis, GCA(巨細胞性動脈炎):高齢者の側頭部 temporal region 側頭部(temporal region) temporal region(側頭部) 痛・視力障害。炎症反応の上昇と側頭動脈 temporal artery 側頭動脈(temporal artery) temporal artery(側頭動脈) の圧痛で分かれる。
- 群発頭痛cluster headache群発頭痛(cluster headache)cluster headache(群発頭痛):眼窩周囲痛 periorbital pain 眼窩周囲痛(periorbital pain) periorbital pain(眼窩周囲痛) と同側のHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群(Horner syndrome) Horner syndrome(Horner症候群) という組み合わせが内頸動脈解離 internal carotid artery dissection 内頸動脈解離(internal carotid artery dissection) internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) とそっくりになる。初発のエピソードで既往の反復が無いときは、群発頭痛cluster headache 群発頭痛(cluster headache)cluster headache(群発頭痛) と決める前に血管画像を撮る。
- 頸椎症cervical spondylosis頸椎症(cervical spondylosis)cervical spondylosis(頸椎症)・筋骨格性musculoskeletal 筋骨格性(musculoskeletal)musculoskeletal(筋骨格性) 頸部痛 neck pain頸部痛(neck pain) neck pain(頸部痛):頸部痛 neck pain 頸部痛(neck pain) neck pain(頸部痛) だけで受診した例を整形外科的に処理しないための最後の関門が、瞳孔と眼瞼の診察である。
まとめ
- 内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離(internal carotid artery dissection)internal carotid artery dissection(内頸動脈解離) は壁内血腫 intramural hematoma (IMH) 壁内血腫(intramural hematoma (IMH)) intramural hematoma (IMH)(壁内血腫) による狭窄・閉塞・解離性動脈瘤dissecting aneurysm 解離性動脈瘤(dissecting aneurysm)dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) であり、大動脈解離aortic dissection 大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離) とは機序も治療も別である。
- 三徴は同側の頭頸部痛・不完全Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群(Horner syndrome) Horner syndrome(Horner症候群) (無汗症anhidrosis 無汗症(anhidrosis)anhidrosis(無汗症) を伴わない)・遅れて起こる脳虚血で、揃わないことのほうが多い。
- 発症率は10万人年あたり2.6〜3.0と低いが平均44歳と若く、若年成人の脳卒中の主要原因である。
- 頭蓋外解離の3分の2〜4分の3で脳虚血を合併し、多くは局所症状の数時間〜数日後に生じる。この時間差が介入の窓になる。
- 診断は頭頸部CT head and neck CT 頭頸部CT(head and neck CT) head and neck CT(頭頸部CT) A・MRAと脂肪抑制T1強調画像 fat-suppressed T1-weighted imaging 脂肪抑制T1強調画像(fat-suppressed T1-weighted imaging) fat-suppressed T1-weighted imaging(脂肪抑制T1強調画像) の三日月状 crescent-shaped 三日月状(crescent-shaped) crescent-shaped(三日月状) の壁内血腫 intramural hematoma (IMH)壁内血腫(intramural hematoma (IMH)) intramural hematoma (IMH)(壁内血腫)。壁内血腫intramural hematoma (IMH) 壁内血腫(intramural hematoma (IMH))intramural hematoma (IMH)(壁内血腫) の検出は発症1〜2週にピークとなるため、早期の陰性で否定しない。
- 急性期は適応があればアルテプラーゼ alteplase アルテプラーゼ(alteplase) alteplase(アルテプラーゼ) 静注・機械的血栓回収mechanical thrombectomy 機械的血栓回収(mechanical thrombectomy)mechanical thrombectomy(機械的血栓回収) を行い、抗血栓療法antithrombotic therapy 抗血栓療法(antithrombotic therapy)antithrombotic therapy(抗血栓療法) は抗血小板薬 antiplatelet drugs抗血小板薬(antiplatelet drugs) antiplatelet drugs(抗血小板薬)・抗凝固薬のどちらでもよい。ただし開始を遅らせない。
- 期間は6〜12か月が目安で、再開通recanalization 再開通(recanalization)recanalization(再開通) すれば中止を考慮する。亜急性期の残存狭窄・解離性動脈瘤dissecting aneurysm 解離性動脈瘤(dissecting aneurysm)dissecting aneurysm(解離性動脈瘤) にステント stent ステント(stent) stent(ステント) をルーチンに置かない。
- 椎骨動脈解離vertebral artery dissection 椎骨動脈解離(vertebral artery dissection)vertebral artery dissection(椎骨動脈解離) は後頸部痛 neck pain 頸部痛(neck pain) neck pain(頸部痛) と後方循環 posterior circulation 後方循環(posterior circulation) posterior circulation(後方循環) 症状で、頭蓋内解離はくも膜下出血 subarachnoid hemorrhage くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage) subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) が主役という違いを押さえる。
出典
- 1.High-resolution magnetic resonance vessel wall imaging in extracranial cervical artery dissection(Frontiers in Neurology・2025)頭蓋外頸部動脈解離が内膜と中膜あるいは外膜のあいだで動脈壁が離開する病態で、損傷した内膜から血液が壁内へ流入するか、動脈壁の栄養血管が破綻することで壁内血腫が生じ、内腔の狭窄・閉塞または解離性動脈瘤を来すこと。病理学的には内膜裂傷型と栄養血管破綻型の2つの機序が区別されること。頭蓋外頸部動脈解離が動脈硬化に次ぐ若年・中年成人の脳卒中原因の第2位であること。従来の内腔描出法(頸動脈超音波・CTA・MRA・血管造影)は壁の変化を内腔の形態異常から間接的に推定するため早期の質的診断が難しく、内腔が正常に見える壁病変を見落としうること。高分解能MR血管壁撮像は壁内血腫・内膜フラップ・二重腔・仮性動脈瘤・壁在血栓を直接描出できること。3次元T1強調黒血法での壁内血腫の検出率は全体で50%超で、発症1〜2週にピークとなること。壁内血腫の信号強度が経時的に変化するため、その強度から発症時期を推定しうること。なお脳虚血の約半数が解離形成から2週以内に起こるという記述、および抗血栓療法の至適期間になお議論があるという記述は、いずれも本総説が他文献を引用したものであること閲覧 2026-09-02
- 2.ESO guideline for the management of extracranial and intracranial artery dissection(European Stroke Organisation・2021)頭蓋外頸部動脈解離の発症率が人口10万人あたり年間2.6〜3.0と推定され、平均発症年齢は頭蓋外解離44歳・頭蓋内解離50歳であること。頭蓋外解離は頭痛・頸部痛・Horner症候群・脳神経麻痺という局所症候で発症し、公表された症例集積では3分の2〜4分の3で局所症状の数時間〜数日後に脳虚血(脳梗塞または一過性脳虚血発作)を合併すること。頭蓋外解離の15〜20%で複数の頸部動脈が侵されること。頭蓋内解離ではくも膜下出血が50〜60%、脳虚血が30〜78%、前駆頭痛が約80%であること。頭蓋外解離が硬膜内へ伸展したときに例外的にくも膜下出血を起こすこと。高血圧・片頭痛が危険因子で、PHACTR1遺伝子の一般的な多型が関連し、頸部外傷や先行感染が誘因として報告されること。急性期治療として、標準的な適応基準を満たせば発症4.5時間以内のアルテプラーゼ静注を推奨(強い推奨)、前方循環主幹動脈閉塞には機械的血栓回収を提案(弱い提案)すること。急性期の抗血栓療法は抗凝固薬・抗血小板薬のどちらを処方してもよい(エビデンスの質は中等度、強い推奨)こと。本ガイドライン自身がCADISSとTREAT-CADの各プロトコル解析を統合したメタ解析で、抗凝固群の複合エンドポイントのオッズ比0.35(95%信頼区間0.08〜1.63)、脳梗塞0.18(0.03〜1.10)、大出血3.28(0.34〜31.80)といずれも有意差が無く、3か月時点で両試験とも死亡が無かったこと。本ガイドラインが引用するTREAT-CADの結果として、プロトコル適合173例(アスピリン91例・ビタミンK拮抗薬82例)で複合エンドポイントがアスピリン群23%・拮抗薬群15%、絶対差8%(95%信頼区間 −4〜21)、非劣性のp値0.55でアスピリンの非劣性は示されず、7件の脳梗塞は全てアスピリン群に生じ、うち5件は治療開始翌日に起きたこと。抗血栓療法の期間について良質な情報は無く、先行するESO-Karolinskaガイドラインがgrade Cで6〜12か月を推奨し、完全再開通し再発症状が無ければ中止を考慮、残存する解離性動脈瘤・狭窄があれば長期の抗血小板薬を推奨していたこと。2つの無作為化試験の介入期間はいずれも3か月だったこと。専門家11名のうち3名を除く全員が抗凝固薬として直接経口抗凝固薬をビタミンK拮抗薬の代わりに使用しうるとし、1名を除く全員が一過性脳虚血発作・軽症脳梗塞の急性期に数週間に限ってアスピリンとクロピドグレルの2剤併用が妥当としたこと。亜急性期に残存狭窄・解離性動脈瘤がある頭蓋外解離患者への血管内治療・外科治療は、1名を除く全員がルーチンには行わないよう提案したこと。頭蓋外解離では6か月以内に33〜90%で狭窄の消失または再開通が起こり、解離性動脈瘤は40〜50%で消失または縮小する一方で増大や新生もありうること。CADISSでは登録時264例中24例に解離性動脈瘤があり、3か月時点で追跡できた248例中36例に認められ、登録時の12例が残存し24例が新たに生じたこと。頭蓋内解離と脳虚血を合併した例では、1名を除く全員が抗凝固薬より抗血小板薬のほうが有益性と危険性の比が優れるとしたこと閲覧 2026-09-02
- 3.Antiplatelet treatment compared with anticoagulation treatment for cervical artery dissection (CADISS): a randomised trial(The Lancet Neurology・2015)発症7日以内の頸部動脈解離(頸動脈・椎骨動脈)250例を抗血小板薬群と抗凝固薬群に無作為割付した英国・豪州の多施設試験(CADISS)で、3か月以内の同側脳卒中・死亡は抗血小板薬群2%・抗凝固薬群1%と両群間に有意差はなく(オッズ比0.335、95%信頼区間0.006-4.233)、観察研究で報告されていたほど脳卒中再発は多くなかったこと閲覧 2026-08-27