Symptoms · Published

Horner症候群

Horner syndrome

別名: ホルネル症候群Bernard-Horner症候群
臓器系: 神経眼科
科目: NeurologyMacroscopic Anatomy and Embryology (Macroscopic Anatomy)Pulmonology and Thoracic Surgery
トピック: 神経内科 G1-01：瞳孔支配の障害解剖学 8.3：頸部：血管と神経神経内科 G2-04：延髄障害の症候群神経内科 G3-17：腕神経叢損傷症候群呼吸器学 30：肺癌の診断と病期分類
関連疾患: Brown-Séquard症候群ハーレクイン症候群延髄外側症候群神経芽腫・ウィルムス腫瘍神経節芽腫頭蓋底腫瘍頭頸部パラガングリオーマ内頸動脈解離肺癌腕神経叢損傷頸部動脈解離

🧠 全体像：Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）は縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症）という一所見の並びではなく、眼交感神経路のどこで途切れたかを追う3段階の局在診断である。視床下部から脊髄・上頸神経節superior cervical ganglion 上頸神経節（superior cervical ganglion）superior cervical ganglion（上頸神経節）を経て内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈）に沿って眼窩へ向かう経路を中枢性（1次）・節前性preganglionic 節前性（preganglionic）preganglionic（節前性）（2次）・節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性）（3次）ニューロンに分け、無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症）の分布と点眼試験の反応から病変の高さを絞り込む。縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）・眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）は動眼神経麻痺やAdie瞳孔 Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil） Adie tonic pupil（Adie瞳孔）など副交感神経系 parasympathetic nervous system 副交感神経系（parasympathetic nervous system） parasympathetic nervous system（副交感神経系）の異常とも紛れるため、「暗所で悪化する瞳孔不同 anisocoria瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同）」という交感神経障害に特徴的なパターンをまず確認することが出発点になる。

定義と用語の整理

Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）（ホルネル症候群Horner syndromeホルネル症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（ホルネル症候群）、Bernard-Horner症候群 Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群））は、片側の眼交感神経路が障害されたときに生じる縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症）の三徴である。眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）は上眼瞼を挙上するMüller筋 Müller muscle Müller筋（Müller muscle） Müller muscle（Müller筋）（平滑筋、交感神経支配sympathetic innervation交感神経支配（sympathetic innervation）sympathetic innervation（交感神経支配））の脱神経 denervation 脱神経（denervation） denervation（脱神経）によるもので、主要な挙筋である眼瞼挙筋 levator palpebrae (superioris) muscle 眼瞼挙筋（levator palpebrae (superioris) muscle） levator palpebrae (superioris) muscle（眼瞼挙筋）（動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）支配）は保たれるため、動眼神経麻痺の眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）よりも軽度にとどまる。同じ機序で下眼瞼にもわずかな挙上障害が起こり、眼裂palpebral fissure (embryology: optic/choroid fissure) 眼裂（palpebral fissure (embryology: optic/choroid fissure)）palpebral fissure (embryology: optic/choroid fissure)（眼裂）が狭くなることで眼球が奥に引っ込んで見える「見かけの眼球陥凹apparent enophthalmos見かけの眼球陥凹（apparent enophthalmos）apparent enophthalmos（見かけの眼球陥凹）」を伴うことがあるが、眼窩そのものの容積が変わる真の陥凹ではない。

所見	Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）	紛らわしい隣接病態
瞳孔	縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）、暗所で瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同）が増大	動眼神経麻痺（散瞳mydriasis散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）、明所で瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同）が増大）
眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）	軽度（Müller筋Müller muscle Müller筋（Müller muscle）Müller muscle（Müller筋）のみの脱神経 denervation脱神経（denervation） denervation（脱神経））	動眼神経麻痺（高度、眼瞼挙筋levator palpebrae (superioris) muscle 眼瞼挙筋（levator palpebrae (superioris) muscle）levator palpebrae (superioris) muscle（眼瞼挙筋）も障害）
随伴所見	無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症）の分布で局在を推定できる	Adie瞳孔Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie瞳孔）（対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射）消失、近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応）は相対的に保たれる）

💡 生理的な瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同）は明暗どちらでも差がほぼ一定に保たれる。差が暗所でだけ開大するかを確認するだけで、交感神経障害を疑うべきかがほぼ判断できる。

病態生理

眼交感神経路は3つのニューロンを乗り継いで眼窩へ到達する。

flowchart TD
    A["視床下部後外側野"] --> B["脳幹・脊髄<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral funiculus'>側索</span>を下行"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ciliospinal center'>毛様脊髄中枢</span><br>C8-T2"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apex of the lung'>肺尖部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subclavian artery'>鎖骨下動脈</span>周囲を通過し上行"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior cervical ganglion'>上頸神経節</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal carotid artery, ICA'>内頸動脈</span>周囲<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sympathetic plexus'>交感神経叢</span><br>頭蓋内へ上行"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilator pupillae'>瞳孔散大筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Müller muscle'>Müller筋</span>・顔面汗腺"]

どのニューロンが障害されたかで、代表的な原因と無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症）の分布が変わる。

障害部位	経路	代表的な病変	無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症）の分布
中枢性（1次ニューロン）	視床下部→脳幹→毛様脊髄中枢 ciliospinal center毛様脊髄中枢（ciliospinal center） ciliospinal center（毛様脊髄中枢）	外側延髄症候群lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome 外側延髄症候群（lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome）lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome（外側延髄症候群）（脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞））、頸髄cervical spinal cord 頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄）病変	同側顔面〜体幹まで広範
節前性preganglionic 節前性（preganglionic）preganglionic（節前性）（2次ニューロン）	毛様脊髄中枢ciliospinal center 毛様脊髄中枢（ciliospinal center）ciliospinal center（毛様脊髄中枢） →肺尖部 apex of the lung肺尖部（apex of the lung） apex of the lung（肺尖部）・鎖骨下動脈subclavian artery 鎖骨下動脈（subclavian artery）subclavian artery（鎖骨下動脈）周囲→上頸神経節 superior cervical ganglion上頸神経節（superior cervical ganglion） superior cervical ganglion（上頸神経節）	肺尖部上溝腫瘍superior sulcus/Pancoast tumor肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor）superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍）、腕神経叢下位型lower brachial plexus type 腕神経叢下位型（lower brachial plexus type）lower brachial plexus type（腕神経叢下位型）損傷、甲状腺・頸部手術、小児では神経芽腫 Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫）	同側顔面に広範
節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性）（3次ニューロン）	上頸神経節superior cervical ganglion 上頸神経節（superior cervical ganglion）superior cervical ganglion（上頸神経節） →内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈）周囲→眼窩	内頸動脈解離internal carotid artery dissection内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）、海綿静脈洞病変cavernous sinus lesion海綿静脈洞病変（cavernous sinus lesion）cavernous sinus lesion（海綿静脈洞病変）、群発頭痛cluster headache群発頭痛（cluster headache）cluster headache（群発頭痛）	限局（前額のみ）〜なし

⭐ 顔面の発汗を支配する線維は外頸動脈 external carotid artery 外頸動脈（external carotid artery） external carotid artery（外頸動脈）に沿って分布し、瞳孔・眼瞼へ向かう内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈）沿いの線維とは上頸神経節 superior cervical ganglion 上頸神経節（superior cervical ganglion） superior cervical ganglion（上頸神経節）ですでに分岐している。節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性）病変の多くは内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈）周囲だけで生じるため、顔面の発汗は保たれたまま瞳孔・眼瞼の症状だけが出る。この無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症）の分布の違いが局在診断の手がかりになる。ただし空調の効いた診察室では発汗の左右差は見逃されやすく¹、実際の局在は随伴する症状・神経徴候と画像で決めることが多い。

💡 交感神経は虹彩実質 iris stroma 虹彩実質（iris stroma） iris stroma（虹彩実質）のメラニン産生にも関与するため、出生時〜乳児期に発症した先天性Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）では患側の虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩）の色が薄くなる先天性虹彩異色症 congenital heterochromia iridis 先天性虹彩異色症（congenital heterochromia iridis） congenital heterochromia iridis（先天性虹彩異色症）を伴うことがある。成人発症では色調の変化は起こらないため、虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩）の左右差の有無は発症時期（先天性か後天性か）を推定する手がかりになる。

⚠️ 見逃してはいけない病態

⚠️ 内頸動脈解離internal carotid artery dissection内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）：急性発症の同側の頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）・顔面痛・眼窩周囲periorbital 眼窩周囲（periorbital）periorbital（眼窩周囲）の頭痛を伴うHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）は、否定されるまで内頸動脈解離 internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection） internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）として扱う。有痛性のHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）は内頸動脈解離 internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection） internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）で最も多い眼所見で、解離の18%に不可逆の眼・大脳半球の梗塞が起こり、その多くは発症2週以内に集中する¹。急性発症・痛み・外傷歴のいずれかがあれば、点眼試験や無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症）の評価を待たず、頸部〜頭蓋内の血管画像（CTAなど）を急ぐ。

⚠️ 小児の新規発症Horner症候群 Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）：手術歴 surgical history 手術歴（surgical history） surgical history（手術歴）など原因の分かっている既往がない小児にHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）が見つかったら、神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）などの腫瘤を必ず除外する。原因不明の小児例で画像と尿検査をそろえた18例では、3分の1（6例、うち神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） 4例）に責任病変 culprit lesion 責任病変（culprit lesion） culprit lesion（責任病変）が見つかった。年齢を問わず脳・頸部・胸部のMRIを行い、尿中カテコラミン代謝物 catecholamine metabolites カテコラミン代謝物（catecholamine metabolites） catecholamine metabolites（カテコラミン代謝物）の陰性だけで安心しない（画像のほうが感度が高い）²。虹彩異色heterochromia iridis 虹彩異色（heterochromia iridis）heterochromia iridis（虹彩異色）を伴う場合は分娩外傷 obstetric trauma 分娩外傷（obstetric trauma） obstetric trauma（分娩外傷）などによる先天性の可能性もあるが、それでも腫瘤の除外を優先する。

⚠️ 肺尖部上溝腫瘍superior sulcus/Pancoast tumor 肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor）superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍）（Pancoast腫瘍Pancoast tumorPancoast腫瘍（Pancoast tumor）Pancoast tumor（Pancoast腫瘍））：肩〜上肢痛、手内在筋intrinsic hand muscles 手内在筋（intrinsic hand muscles）intrinsic hand muscles（手内在筋）の筋力低下・感覚障害など下位 lower 下位（lower） lower（下位）の腕神経叢brachial plexus 腕神経叢（brachial plexus）brachial plexus（腕神経叢）障害の症状にHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）を伴えば、肺癌の肺尖部浸潤 pulmonary apical invasion 肺尖部浸潤（pulmonary apical invasion） pulmonary apical invasion（肺尖部浸潤）を疑う。単なる肩関節 glenohumeral joint 肩関節（glenohumeral joint） glenohumeral joint（肩関節）疾患や頸椎症 cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis） cervical spondylosis（頸椎症）として整形外科的に対応しない。

⚠️ 中枢性病変（脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）・頸髄損傷cervical spinal cord injury頸髄損傷（cervical spinal cord injury）cervical spinal cord injury（頸髄損傷））：外側延髄症候群 lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome 外側延髄症候群（lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome） lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome（外側延髄症候群）など後方循環 posterior circulation 後方循環（posterior circulation） posterior circulation（後方循環）の脳梗塞ischemic stroke (cerebral infarction)脳梗塞（ischemic stroke (cerebral infarction)）ischemic stroke (cerebral infarction)（脳梗塞）や、外傷による頸髄損傷cervical spinal cord injury頸髄損傷（cervical spinal cord injury）cervical spinal cord injury（頸髄損傷）は、同側の失調・嚥下障害・交代性感覚障害crossed sensory disturbance 交代性感覚障害（crossed sensory disturbance）crossed sensory disturbance（交代性感覚障害）などを伴う中枢性Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）を来す。単独所見に見えても随伴する神経徴候を必ず探す。

鑑別の進め方

⭐ 最初に問うのは局在ではなく緊急性である。急性発症で痛みや外傷を伴うなら、点眼試験や局在の推定より先に血管画像へ進む¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>＋軽度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span><br>暗所で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>が増大"] --> B{"急性発症で頸部・顔面・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='periorbital'>眼窩周囲</span>の痛み<br>または外傷歴があるか"}
    B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal carotid artery dissection'>内頸動脈解離</span>を疑う<br>点眼試験を待たず頸部〜頭蓋内の血管画像"]
    B -->|"なし"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apraclonidine'>アプラクロニジン</span>点眼<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>が逆転するか"]
    D -->|"逆転なし・発症直後"| E["偽陰性を考慮<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical signs'>臨床所見</span>を優先し時間を置いて再検"]
    D -->|"逆転あり"| F{"随伴する症状・神経徴候は"}
    F -->|"脳幹・脊髄の徴候"| G["中枢性を疑う<br>脳・頸<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic'>胸髄</span>のMRI"]
    F -->|"肩・上肢痛、手の筋力低下<br>頸部・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic surgery'>胸部手術</span>歴"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='preganglionic'>節前性</span>を疑う<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='apex of the lung'>肺尖部</span>・頸部の画像"]
    F -->|"局在の手がかりなし"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apex of the lung'>肺尖部</span>から頭蓋底までの<br>経路全体を画像で検索"]

小児では、手術歴surgical history 手術歴（surgical history）surgical history（手術歴）などの明らかな原因がない限り、年齢を問わず脳・頸部・胸部のMRIで腫瘤を除外する²。

点眼試験は「どちらの瞳孔が、どちらへ動くか」で読む。

点眼試験	正常側の反応	Horner側の反応	陽性の読み方	注意点
アプラクロニジンapraclonidineアプラクロニジン（apraclonidine）apraclonidine（アプラクロニジン）	わずかに縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）	散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）する（除神経過感受性denervation supersensitivity 除神経過感受性（denervation supersensitivity）denervation supersensitivity（除神経過感受性）によるα1作用）	瞳孔不同anisocoria 瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）の逆転	感度は約93%とコカイン cocaine コカイン（cocaine） cocaine（コカイン）（約40%）より高く、新たな標準検査として勧められている。発症から数時間以内は過感受性 supersensitivity 過感受性（supersensitivity） supersensitivity（過感受性）が未成熟で偽陰性になりうる。1歳未満の乳児では慎重に使う³
コカインcocaineコカイン（cocaine）cocaine（コカイン）	散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）する	散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）が乏しい（ノルアドレナリンが放出されていない）	瞳孔不同anisocoria 瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）の増大（点眼後0.8 mm超）¹	歴史的な基準。局在はできず、管理薬物のため実施できる施設が減っている
ヒドロキシアンフェタミンhydroxyamphetamineヒドロキシアンフェタミン（hydroxyamphetamine）hydroxyamphetamine（ヒドロキシアンフェタミン）	散瞳mydriasis 散瞳（mydriasis）mydriasis（散瞳）する	節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性）（3次）では散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳）しない。中枢性・節前性preganglionic 節前性（preganglionic）preganglionic（節前性）では散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳）する	節前性preganglionic 節前性（preganglionic）preganglionic（節前性）か節後性 postganglionic 節後性（postganglionic） postganglionic（節後性）かの局在	コカインcocaineコカイン（cocaine）cocaine（コカイン）・アプラクロニジンapraclonidine アプラクロニジン（apraclonidine）apraclonidine（アプラクロニジン）の後は24〜48時間あける必要がある¹。発症早期は判定が難しく、実施できる施設も限られる

対応の考え方

Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）そのものに対する特異的治療はなく、局在診断で絞り込んだ原因病態への介入がすべてである。内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）が疑われる急性期は、Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）の所見だけで経過観察とせず、直ちに血管画像評価と脳卒中に準じた対応へつなげる。肺尖部上溝腫瘍superior sulcus/Pancoast tumor肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor）superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍）・神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）など腫瘍性病変が原因なら、Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）自体は腫瘍への治療（手術・化学療法・放射線療法）に伴って改善しうるが、圧迫が長期化した節前性 preganglionic 節前性（preganglionic） preganglionic（節前性）病変では眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）などの外見上の変化が残ることもある。美容目的の眼瞼手術 eyelid surgery 眼瞼手術（eyelid surgery） eyelid surgery（眼瞼手術）などの対症的介入は、原因検索と原疾患の治療を終えたうえで検討する。

まとめ

Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）は縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）・軽度眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症）の三徴で、暗所で悪化する瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同）が交感神経障害を示す手がかりになる。
眼交感神経路を中枢性（1次）・節前性preganglionic 節前性（preganglionic）preganglionic（節前性）（2次）・節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性）（3次）ニューロンの3段階に分け、随伴する症状・神経徴候と無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症）の分布（広範か限局か）で局在を絞る。発汗の左右差は診察室では見逃されやすい。
急性発症で同側の頸部痛 neck pain頸部痛（neck pain） neck pain（頸部痛）・顔面痛・頭痛を伴うHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）は、否定されるまで内頸動脈解離 internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection） internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）として扱い、点眼試験を待たず血管画像を行う。
原因の分からない小児のHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）は脳・頸部・胸部のMRIで神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫）などの腫瘤を、成人の節前性 preganglionic 節前性（preganglionic） preganglionic（節前性） Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）は肺尖部上溝腫瘍 superior sulcus/Pancoast tumor 肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor） superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍）（Pancoast腫瘍Pancoast tumorPancoast腫瘍（Pancoast tumor）Pancoast tumor（Pancoast腫瘍））を必ず検索する。
先天性Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）では虹彩異色 heterochromia iridis 虹彩異色（heterochromia iridis） heterochromia iridis（虹彩異色）を伴いうるが、成人発症では虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩）の色調は変化しない。
診断の確定にはアプラクロニジン apraclonidine アプラクロニジン（apraclonidine） apraclonidine（アプラクロニジン）点眼（瞳孔不同anisocoria 瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）が逆転すれば陽性。感度が高く広く用いられる）またはコカイン点眼 cocaine eye drop test コカイン点眼（cocaine eye drop test） cocaine eye drop test（コカイン点眼）（瞳孔不同anisocoria 瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）が増大すれば陽性）を、節前性preganglionic節前性（preganglionic）preganglionic（節前性）/節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性）の鑑別にはヒドロキシアンフェタミン hydroxyamphetamine ヒドロキシアンフェタミン（hydroxyamphetamine） hydroxyamphetamine（ヒドロキシアンフェタミン）点眼を用いるが、発症早期はいずれも偽陰性になりうる。
治療の中心はHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）そのものではなく、局在から絞り込んだ原因病態への介入である。

出典

1.Adult Horner's syndrome: a combined clinical, pharmacological, and imaging algorithm（Eye・2013）PMC3597883 の全文で確認した。有痛性のHorner症候群は内頸動脈解離で最も多い眼所見（最大58%）で、急性発症の同側の眼窩・顔面・頸部痛を伴えば否定されるまで内頸動脈解離とみなすこと、解離の18%に不可逆の眼・半球の脳卒中が起こり多くは2週以内であるため、急性発症・痛み・外傷歴があれば点眼試験を待たずに画像を行うこと、点眼試験は急性期ほど偽陰性・偽陽性が多いこと、コカイン点眼後の瞳孔不同0.8 mm超が診断に有用なこと、ヒドロキシアンフェタミンはコカイン・アプラクロニジンの後24〜48時間あける必要があること、空調の効いた診察室では発汗障害は見逃されやすいこと。閲覧 2026-09-28
2.Pediatric horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions（American Journal of Ophthalmology・2006）PubMed の抄録で確認した。小児Horner症候群56例のうち原因不明の28例で、画像と尿検査をそろえた18例の33%（6例、うち神経芽腫4例）に責任病変があったこと、全体の23%が腫瘍だったこと、手術歴のない小児では年齢を問わず脳・頸部・胸部MRIを勧め、画像は尿中カテコラミン代謝物より感度が高いとしていること。閲覧 2026-09-28
3.Apraclonidine Is Better Than Cocaine for Detection of Horner Syndrome（Frontiers in Neurology・2019）PubMed の抄録で確認した。660件の連続する点眼試験の後方視的解析で、コカインは正常眼を散瞳させHorner眼では散瞳が乏しく、アプラクロニジンは正常眼をわずかに縮瞳させHorner眼を散瞳させたこと、検出感度はコカイン約40%、アプラクロニジン約93%と推定されたこと、ただし交感神経障害の発症から数時間以内と1歳未満の乳児では慎重を要すること。閲覧 2026-09-28