Horner症候群

🧠 全体像：Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） は縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症） という一所見の並びではなく、眼交感神経路のどこで途切れたかを追う3段階の局在診断である。視床下部から脊髄・上頸神経節superior cervical ganglion 上頸神経節（superior cervical ganglion）superior cervical ganglion（上頸神経節） を経て内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） に沿って眼窩へ向かう経路を中枢性（1次）・節前性preganglionic 節前性（preganglionic）preganglionic（節前性） （2次）・節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性） （3次）ニューロンに分け、無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症） の分布と点眼試験の反応から病変の高さを絞り込む。縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）・眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） は動眼神経麻痺やAdie瞳孔 Adie tonic pupil Adie瞳孔（Adie tonic pupil） Adie tonic pupil（Adie瞳孔） など副交感神経系 parasympathetic nervous system 副交感神経系（parasympathetic nervous system） parasympathetic nervous system（副交感神経系） の異常とも紛れるため、「暗所で悪化する瞳孔不同 anisocoria瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同）」という交感神経障害に特徴的なパターンをまず確認することが出発点になる。

定義と用語の整理

Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） （Horner syndrome、ホルネル症候群Horner syndromeホルネル症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（ホルネル症候群）、Bernard-Horner症候群 Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群））は、片側の眼交感神経路が障害されたときに生じる縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）・無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症） の三徴である。眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂） は上眼瞼を挙上するMüller筋 Müller muscle Müller筋（Müller muscle） Müller muscle（Müller筋） （平滑筋、交感神経支配sympathetic innervation交感神経支配（sympathetic innervation）sympathetic innervation（交感神経支配））の脱神経 denervation 脱神経（denervation） denervation（脱神経） によるもので、主要な挙筋である眼瞼挙筋 levator palpebrae (superioris) muscle 眼瞼挙筋（levator palpebrae (superioris) muscle） levator palpebrae (superioris) muscle（眼瞼挙筋） （動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 支配）は保たれるため、動眼神経麻痺の眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） よりも軽度にとどまる。同じ機序で下眼瞼にもわずかな挙上障害が起こり、眼裂palpebral fissure (embryology: optic/choroid fissure) 眼裂（palpebral fissure (embryology: optic/choroid fissure)）palpebral fissure (embryology: optic/choroid fissure)（眼裂） が狭くなることで眼球が奥に引っ込んで見える「見かけの眼球陥凹apparent enophthalmos見かけの眼球陥凹（apparent enophthalmos）apparent enophthalmos（見かけの眼球陥凹）」を伴うことがあるが、眼窩そのものの容積が変わる真の陥凹ではない。

💡 生理的な瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同） は明暗どちらでも差がほぼ一定に保たれる。差が暗所でだけ開大するかを確認するだけで、交感神経障害を疑うべきかがほぼ判断できる。

病態生理

眼交感神経路は3つのニューロンを乗り継いで眼窩へ到達する。

flowchart TD
    A["視床下部後外側野"] --> B["脳幹・脊髄<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral funiculus'>側索</span>を下行"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ciliospinal center'>毛様脊髄中枢</span><br>C8-T2"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apex of the lung'>肺尖部</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subclavian artery'>鎖骨下動脈</span>周囲を通過し上行"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior cervical ganglion'>上頸神経節</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal carotid artery, ICA'>内頸動脈</span>周囲<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sympathetic plexus'>交感神経叢</span><br>頭蓋内へ上行"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilator pupillae'>瞳孔散大筋</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Müller muscle'>Müller筋</span>・顔面汗腺"]

どのニューロンが障害されたかで、代表的な原因と無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症） の分布が変わる。

⭐ 顔面の発汗を支配する線維は外頸動脈 external carotid artery 外頸動脈（external carotid artery） external carotid artery（外頸動脈） に沿って分布し、瞳孔・眼瞼へ向かう内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） 沿いの線維とは上頸神経節 superior cervical ganglion 上頸神経節（superior cervical ganglion） superior cervical ganglion（上頸神経節） ですでに分岐している。節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性） 病変の多くは内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈（internal carotid artery, ICA） internal carotid artery, ICA（内頸動脈） 周囲だけで生じるため、顔面の発汗は保たれたまま瞳孔・眼瞼の症状だけが出る。この無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症） の分布の違いが局在診断の実用的な手がかりになる。

💡 交感神経は虹彩実質 iris stroma 虹彩実質（iris stroma） iris stroma（虹彩実質） のメラニン産生にも関与するため、出生時〜乳児期に発症した先天性Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） では患側の虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） の色が薄くなる先天性虹彩異色症 congenital heterochromia iridis 先天性虹彩異色症（congenital heterochromia iridis） congenital heterochromia iridis（先天性虹彩異色症） を伴うことがある。成人発症では色調の変化は起こらないため、虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） の左右差の有無は発症時期（先天性か後天性か）を推定する手がかりになる。

⚠️ 見逃してはいけない病態

⚠️ 内頸動脈解離internal carotid artery dissection内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離）：急性発症の頸部痛neck pain頸部痛（neck pain）neck pain（頸部痛）・眼窩周囲periorbital眼窩周囲（periorbital）periorbital（眼窩周囲）頭痛に、顔面の無汗症 anhidrosis 無汗症（anhidrosis） anhidrosis（無汗症） を伴わない節後性Horner症候群 postganglionic Horner syndrome 節後性Horner症候群（postganglionic Horner syndrome） postganglionic Horner syndrome（節後性Horner症候群） が合併したら、内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離） を最優先で疑う。解離は脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction） cerebral infarction（脳梗塞） に先行しうる神経救急であり、Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） の所見だけを見て良性と判断せず、頸部〜頭部の血管画像を急ぐ。

⚠️ 小児の新規発症Horner症候群 Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群）：既往のない乳幼児・小児に新たにHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） が出現したら、神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）による節前性 preganglionic 節前性（preganglionic） preganglionic（節前性） 圧迫を必ず除外する。虹彩異色heterochromia iridis 虹彩異色（heterochromia iridis）heterochromia iridis（虹彩異色） を伴う場合は周産期の分娩外傷 obstetric trauma 分娩外傷（obstetric trauma） obstetric trauma（分娩外傷） などによる先天性の可能性もあるが、新規発症例ではまず悪性腫瘍の除外を優先する。

⚠️ 肺尖部上溝腫瘍superior sulcus/Pancoast tumor 肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor）superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍） （Pancoast腫瘍Pancoast tumorPancoast腫瘍（Pancoast tumor）Pancoast tumor（Pancoast腫瘍））：肩〜上肢痛、手内在筋intrinsic hand muscles 手内在筋（intrinsic hand muscles）intrinsic hand muscles（手内在筋） の筋力低下・感覚障害など腕神経叢brachial plexus腕神経叢（brachial plexus）brachial plexus（腕神経叢）下位lower 下位（lower）lower（下位） 型の症状にHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） を伴えば、肺癌の肺尖部浸潤 pulmonary apical invasion 肺尖部浸潤（pulmonary apical invasion） pulmonary apical invasion（肺尖部浸潤） を疑う。単なる肩関節 glenohumeral joint 肩関節（glenohumeral joint） glenohumeral joint（肩関節） 疾患や頸椎症 cervical spondylosis 頸椎症（cervical spondylosis） cervical spondylosis（頸椎症） として整形外科的に対応しない。

⚠️ 中枢性病変（脳幹梗塞brainstem infarction脳幹梗塞（brainstem infarction）brainstem infarction（脳幹梗塞）・頸髄cervical spinal cord 頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄） 損傷）：外側延髄症候群 lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome 外側延髄症候群（lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome） lateral medullary syndrome / Wallenberg syndrome（外側延髄症候群） など後方循環 posterior circulation 後方循環（posterior circulation） posterior circulation（後方循環） の脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）や、外傷による頸髄cervical spinal cord 頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄） 損傷は、同側の失調・嚥下障害・交代性感覚障害crossed sensory disturbance 交代性感覚障害（crossed sensory disturbance）crossed sensory disturbance（交代性感覚障害） などを伴う中枢性Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） を来す。単独所見に見えても随伴する神経徴候を必ず探す。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>＋軽度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>を確認"] --> B["暗所で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>が増大するか"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apraclonidine'>アプラクロニジン</span>点眼で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anisocoria'>瞳孔不同</span>の逆転を確認"]
    C --> D{"陽性か"}
    D -->|"陽性：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Horner syndrome'>Horner症候群</span>を確認"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anhidrosis'>無汗症</span>の分布を評価"]
    D -->|"陰性だが発症早期"| F["偽陰性を考慮し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical signs'>臨床所見</span>を優先・時間を置いて再検"]
    E -->|"顔面広範"| G["中枢性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='preganglionic'>節前性</span>を疑う<br>胸部CT・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical spinal cord'>頸髄</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>を検討"]
    E -->|"限局〜なし"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='postganglionic'>節後性</span>を疑う<br>頭頸部血管画像を優先"]
    G --> I["急性・有痛性なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal carotid artery dissection'>内頸動脈解離</span>を最優先で除外"]
    H --> I

点眼試験の現在の位置づけは次のとおりである。

対応の考え方

Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） そのものに対する特異的治療はなく、局在診断で絞り込んだ原因病態への介入がすべてである。内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離） が疑われる急性期は、Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） の所見だけで経過観察とせず、直ちに血管画像評価と脳卒中に準じた対応へつなげる。肺尖部上溝腫瘍superior sulcus/Pancoast tumor肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor）superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍）・神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） など腫瘍性病変が原因なら、Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） 自体は腫瘍への治療（手術・化学療法・放射線療法）に伴って改善しうるが、圧迫が長期化した節前性 preganglionic 節前性（preganglionic） preganglionic（節前性） 病変では眼瞼下垂 ptosis 眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂） などの外見上の変化が残ることもある。美容目的の眼瞼手術 eyelid surgery 眼瞼手術（eyelid surgery） eyelid surgery（眼瞼手術） などの対症的介入は、原因検索と原疾患の治療を終えたうえで検討する。

まとめ

• Horner症候群Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群） は縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳）・軽度眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症） の三徴で、暗所で悪化する瞳孔不同 anisocoria 瞳孔不同（anisocoria） anisocoria（瞳孔不同） が交感神経障害を示す手がかりになる。
• 眼交感神経路を中枢性（1次）・節前性preganglionic 節前性（preganglionic）preganglionic（節前性） （2次）・節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性） （3次）ニューロンの3段階に分け、無汗症anhidrosis 無汗症（anhidrosis）anhidrosis（無汗症） の分布（広範か限局か）で局在を絞る。
• 急性発症＋同側頸部痛 neck pain頸部痛（neck pain） neck pain（頸部痛）・頭痛の節後性Horner症候群 postganglionic Horner syndrome 節後性Horner症候群（postganglionic Horner syndrome） postganglionic Horner syndrome（節後性Horner症候群） は、内頸動脈解離internal carotid artery dissection 内頸動脈解離（internal carotid artery dissection）internal carotid artery dissection（内頸動脈解離） として最優先で除外する。
• 小児の新規発症Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） は神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） を、成人の節前性 preganglionic 節前性（preganglionic） preganglionic（節前性） Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） は肺尖部上溝腫瘍 superior sulcus/Pancoast tumor 肺尖部上溝腫瘍（superior sulcus/Pancoast tumor） superior sulcus/Pancoast tumor（肺尖部上溝腫瘍） （Pancoast腫瘍Pancoast tumorPancoast腫瘍（Pancoast tumor）Pancoast tumor（Pancoast腫瘍））を必ず検索する。
• 先天性Horner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） では虹彩異色 heterochromia iridis 虹彩異色（heterochromia iridis） heterochromia iridis（虹彩異色） を伴いうるが、成人発症では虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） の色調は変化しない。
• 診断の確定にはアプラクロニジン apraclonidine アプラクロニジン（apraclonidine） apraclonidine（アプラクロニジン） 点眼（現在の第一選択）またはコカイン点眼 cocaine eye drop test コカイン点眼（cocaine eye drop test） cocaine eye drop test（コカイン点眼） を、節前性preganglionic節前性（preganglionic）preganglionic（節前性）/節後性postganglionic 節後性（postganglionic）postganglionic（節後性） の鑑別にはヒドロキシアンフェタミン hydroxyamphetamine ヒドロキシアンフェタミン（hydroxyamphetamine） hydroxyamphetamine（ヒドロキシアンフェタミン） 点眼を用いるが、発症早期はいずれも偽陰性になりうる。
• 治療の中心はHorner症候群 Horner syndrome Horner症候群（Horner syndrome） Horner syndrome（Horner症候群） そのものではなく、局在から絞り込んだ原因病態への介入である。