延髄外側症候群

🧠 全体像：延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群）（Wallenberg症候群Wallenberg syndromeWallenberg症候群（Wallenberg syndrome）Wallenberg syndrome（Wallenberg症候群））は、たった1か所の梗塞巣がなぜこれほど多彩な症状を一度に起こすのかを解剖がそのまま説明してくれる、局在診断の教材のような疾患である。後下小脳動脈posterior inferior cerebellar artery / PICA後下小脳動脈（posterior inferior cerebellar artery / PICA）posterior inferior cerebellar artery / PICA（後下小脳動脈）または椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）が灌流する延髄外extramedullary髄外（extramedullary）extramedullary（髄外）側には、三叉神経脊髄路spinal trigeminal tract三叉神経脊髄路（spinal trigeminal tract）spinal trigeminal tract（三叉神経脊髄路）・脊髄視床路・疑核nucleus ambiguus疑核（nucleus ambiguus）nucleus ambiguus（疑核）・下行交感神経路・前庭神経核vestibular nuclei前庭神経核（vestibular nuclei）vestibular nuclei（前庭神経核）・下小脳脚inferior cerebellar peduncle下小脳脚（inferior cerebellar peduncle）inferior cerebellar peduncle（下小脳脚）という性質のまったく異なる6つの構造が密集しており、その一つ一つの脱落がそのまま個々の症状として現れる。核心は「錐体路（皮質脊髄路）は延髄の内側を通るため、外側の梗塞では原則として四肢の麻痺が起こらない」という点で、対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）を来す内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群（medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)）medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)（内側延髄症候群）（Dejerine症候群）や中脳のWeber症候群Weber syndromeWeber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群）と対比すると理解が深まる。

責任血管

外側延髄は主に後下小脳動脈PICA後下小脳動脈（PICA）PICA（後下小脳動脈）または椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）の灌流域territory灌流域（territory）territory（灌流域）である。血管撮影による検討では、孤立性のPICAposterior inferior cerebellar arteryPICA（posterior inferior cerebellar artery）posterior inferior cerebellar artery（PICA）病変（10%）よりも椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）自体の病変（67%）の方が高頻度に確認される——臨床名は「PICAposterior inferior cerebellar arteryPICA（posterior inferior cerebellar artery）posterior inferior cerebellar artery（PICA）症候群」と呼ばれることもあるが、実際には椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）病変が主因であることが多い¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertebral artery'>椎骨動脈</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior inferior cerebellar artery / PICA'>後下小脳動脈</span>の閉塞"] --> B["延<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extramedullary'>髄外</span>側の梗塞"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal trigeminal tract'>三叉神経脊髄路</span>・核"]
    B --> D["脊髄視床路"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nucleus ambiguus'>疑核</span>"]
    B --> F["下行交感神経路"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nuclei'>前庭神経核</span>"]
    B --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inferior cerebellar peduncle'>下小脳脚</span>"]
    C --> I["同側顔面の痛覚・温度覚低下"]
    D --> J["対側体幹四肢の痛覚・温度覚低下"]
    E --> K["嗄声・嚥下障害・吃逆"]
    F --> L["同側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Horner syndrome'>Horner症候群</span>"]
    G --> M["回転性めまい・眼振"]
    H --> N["同側失調"]

症状と障害構造の対応

延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群）を暗記表としてではなく、「どの構造が通っているか」から症状を導く練習をすると再現性が高い。

⭐ 顔面と体幹で左右が入れ替わる交叉性crossed交叉性（crossed）crossed（交叉性）の解離性感覚障害が最大の特徴である。 顔面の痛温覚warmth温覚（warmth）warmth（温覚）障害は同側（三叉神経脊髄路spinal trigeminal tract三叉神経脊髄路（spinal trigeminal tract）spinal trigeminal tract（三叉神経脊髄路）がまだ交叉していない）、体幹四肢の痛温覚warmth温覚（warmth）warmth（温覚）障害は対側（脊髄視床路は脊髄レベルで既に交叉済み）という、他のどの局在パターンとも異なる「顔と体幹で左右が食い違う」型を示す。この一点だけで延髄外extramedullary髄外（extramedullary）extramedullary（髄外）側病変とほぼ確定できる¹。

⚠️ 四肢の麻痺は原則として起こらない。 錐体路（皮質脊髄路）は延髄の内側を通り、PICAposterior inferior cerebellar arteryPICA（posterior inferior cerebellar artery）posterior inferior cerebellar artery（PICA）・椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）が灌流する外側の梗塞巣には含まれないため温存される。実際、「脱力はLMSでは比較的まれな所見であり、しばしば診断の見落としにつながる」ことが指摘されている¹。四肢の同側麻痺を伴う例は、延髄尾側で錐体交叉pyramidal decussation錐体交叉（pyramidal decussation）pyramidal decussation（錐体交叉）より下方（＝皮質脊髄路の線維がすでに交叉し終えた位置）に梗塞が及ぶ稀な例外（Opalski型）に限られる。この点が、対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）を来す内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群（medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)）medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)（内側延髄症候群）（前脊髄動脈anterior spinal artery前脊髄動脈（anterior spinal artery）anterior spinal artery（前脊髄動脈）または椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）傍正中枝の閉塞、痛覚・温度覚は保たれる）や、中脳のWeber症候群Weber syndromeWeber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群）（同側動眼神経oculomotor nerve (CN III)動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経）麻痺＋対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺））との根本的な違いになる²。

診断

急性発症の交叉性crossed交叉性（crossed）crossed（交叉性）感覚障害、めまい、嗄声・嚥下障害、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）、同側失調のいずれかの組み合わせをみたら、後方循環posterior circulation後方循環（posterior circulation）posterior circulation（後方循環）の脳卒中として直ちに評価する。MRI拡散強調画像diffusion-weighted imaging (DWI)拡散強調画像（diffusion-weighted imaging (DWI)）diffusion-weighted imaging (DWI)（拡散強調画像）で延髄外extramedullary髄外（extramedullary）extramedullary（髄外）側の急性期梗塞を確認し、頭頸部血管画像（MRA・CTA）で椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）・PICAposterior inferior cerebellar arteryPICA（posterior inferior cerebellar artery）posterior inferior cerebellar artery（PICA）の閉塞・狭窄・解離を評価する。

⚠️ 「椎骨脳底動脈vertebrobasilar artery椎骨脳底動脈（vertebrobasilar artery）vertebrobasilar artery（椎骨脳底動脈）循環不全」という症候名だけで一過性のめまいを説明せず、複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）・構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）・四肢失調・交代性alternating/crossed交代性（alternating/crossed）alternating/crossed（交代性）感覚障害など後方循環posterior circulation後方循環（posterior circulation）posterior circulation（後方循環）の局在徴候を伴うかを必ず確認する。

治療と経過

急性期の治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）は脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）全般の管理に準じ、発症からの時間・重症度・血管病変（動脈硬化性か解離性か）に応じて血栓溶解療法thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy）thrombolytic therapy（血栓溶解療法）・抗血栓療法・血行再建revascularization血行再建（revascularization）revascularization（血行再建）の適応を判断する。この症候群に特有の管理として重要なのは、嚥下機能の評価を治療の早期から組み込むことである。疑核nucleus ambiguus疑核（nucleus ambiguus）nucleus ambiguus（疑核）障害による嚥下障害は誤嚥性肺炎aspiration pneumonia誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎）に直結するため、経口摂取開始前に嚥下評価を行い、必要に応じて代替栄養を検討する。

四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）を伴わないため一見軽症に見えることがあるが、めまい・失調による転倒リスクfall risk転倒リスク（fall risk）fall risk（転倒リスク）、嚥下障害による誤嚥、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）に伴う症状など、機能面での支援を要する点は他の脳卒中と変わらない。

まとめ

• 延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群）（Wallenberg症候群Wallenberg syndromeWallenberg症候群（Wallenberg syndrome）Wallenberg syndrome（Wallenberg症候群））は後下小脳動脈posterior inferior cerebellar artery / PICA後下小脳動脈（posterior inferior cerebellar artery / PICA）posterior inferior cerebellar artery / PICA（後下小脳動脈）または椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）の閉塞による延髄外extramedullary髄外（extramedullary）extramedullary（髄外）側梗塞で、責任血管offending vessel責任血管（offending vessel）offending vessel（責任血管）としては椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）自体の病変の方がPICAposterior inferior cerebellar arteryPICA（posterior inferior cerebellar artery）posterior inferior cerebellar artery（PICA）単独病変より多い。
• 顔面は同側、体幹四肢は対側という交叉性crossed交叉性（crossed）crossed（交叉性）の解離性感覚障害が最大の特徴で、他に疑核nucleus ambiguus疑核（nucleus ambiguus）nucleus ambiguus（疑核）症状（嗄声・嚥下障害・吃逆）、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）、前庭症状、同側失調を伴う。
• 錐体路は延髄内側にあり外側梗塞の範囲外のため、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）は原則として起こらない——これが対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）を来す内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群（medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)）medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)（内側延髄症候群）・Weber症候群Weber syndromeWeber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群）との根本的な違いであり、見落としの一因にもなる。