Disease Atlas · 神経 · 症候群
延髄外側症候群
Lateral medullary syndrome
- 別名
- 外側延髄症候群Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群
- 臓器系
- 神経循環器
- 科目
- NeurologyMacroscopic Anatomy and Embryology (Macroscopic Anatomy)
- トピック
- 神経内科 G2-04:延髄障害の症候群解剖学 9.7:中枢神経・神経解剖:血液供給
- 上位概念
- 脳梗塞
- 関連疾患
- Millard-Gubler症候群・Foville症候群Weber症候群内側延髄症候群
- 症状
- Horner症候群吃逆嚥下障害嗄声小脳性運動失調眼振めまい解離性感覚障害
- 原因となる疾患
- 頸部動脈解離
🧠 全体像:延髄外側症候群 lateral medullary / Wallenberg syndrome 延髄外側症候群(lateral medullary / Wallenberg syndrome) lateral medullary / Wallenberg syndrome(延髄外側症候群) (Wallenberg症候群Wallenberg syndromeWallenberg症候群(Wallenberg syndrome)Wallenberg syndrome(Wallenberg症候群))は、たった1か所の梗塞巣がなぜこれほど多彩な症状を一度に起こすのかを解剖がそのまま説明してくれる、局在診断の教材のような疾患である。後下小脳動脈posterior inferior cerebellar artery / PICA 後下小脳動脈(posterior inferior cerebellar artery / PICA)posterior inferior cerebellar artery / PICA(後下小脳動脈) または椎骨動脈 vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈) が灌流する延髄外側には、三叉神経脊髄路spinal trigeminal tract三叉神経脊髄路(spinal trigeminal tract)spinal trigeminal tract(三叉神経脊髄路)・脊髄視床路・疑核nucleus ambiguus疑核(nucleus ambiguus)nucleus ambiguus(疑核)・下行交感神経路descending sympathetic tract下行交感神経路(descending sympathetic tract)descending sympathetic tract(下行交感神経路)・前庭神経核vestibular nuclei前庭神経核(vestibular nuclei)vestibular nuclei(前庭神経核)・下小脳脚inferior cerebellar peduncle 下小脳脚(inferior cerebellar peduncle)inferior cerebellar peduncle(下小脳脚) という性質のまったく異なる6つの構造が密集しており、その一つ一つの脱落がそのまま個々の症状として現れる。核心は「錐体路(皮質脊髄路)は延髄の内側を通るため、外側の梗塞では原則として四肢の麻痺が起こらない」という点で、対側片麻痺contralateral hemiparesis 対側片麻痺(contralateral hemiparesis)contralateral hemiparesis(対側片麻痺) を来す内側延髄症候群 medial medullary syndrome (Dejerine syndrome) 内側延髄症候群(medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)) medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)(内側延髄症候群) (Dejerine症候群Dejerine syndromeDejerine症候群(Dejerine syndrome)Dejerine syndrome(Dejerine症候群))や中脳のWeber症候群 Weber syndrome Weber症候群(Weber syndrome) Weber syndrome(Weber症候群) と対比すると理解が深まる。
責任血管
外側延髄lateral medulla 外側延髄(lateral medulla)lateral medulla(外側延髄) は主に後下小脳動脈posterior inferior cerebellar artery / PICA 後下小脳動脈(posterior inferior cerebellar artery / PICA)posterior inferior cerebellar artery / PICA(後下小脳動脈) (PICAPICA, posterior inferior cerebellar artery)または椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈(vertebral artery)vertebral artery(椎骨動脈)の灌流域 territory 灌流域(territory) territory(灌流域) である。血管撮影angiography 血管撮影(angiography)angiography(血管撮影) による検討では、孤立性のPICA病変(10%)よりも椎骨動脈vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery)vertebral artery(椎骨動脈) 自体の病変(67%)の方が高頻度に確認される——臨床名は「PICA症候群」と呼ばれることもあるが、実際には椎骨動脈 vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈) 病変が主因であることが多い1。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertebral artery'>椎骨動脈</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior inferior cerebellar artery / PICA'>後下小脳動脈</span>の閉塞"] --> B["延髄外側の梗塞"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinal trigeminal tract'>三叉神経脊髄路</span>・核"]
B --> D["脊髄視床路"]
B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nucleus ambiguus'>疑核</span>"]
B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='descending sympathetic tract'>下行交感神経路</span>"]
B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nuclei'>前庭神経核</span>"]
B --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inferior cerebellar peduncle'>下小脳脚</span>"]
C --> I["同側顔面の痛覚・温度覚低下"]
D --> J["対側体幹四肢の痛覚・温度覚低下"]
E --> K["嗄声・嚥下障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hiccups'>吃逆</span>"]
F --> L["同側<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Horner syndrome'>Horner症候群</span>"]
G --> M["回転性めまい・眼振"]
H --> N["同側失調"]
症状と障害構造の対応
延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome 延髄外側症候群(lateral medullary / Wallenberg syndrome)lateral medullary / Wallenberg syndrome(延髄外側症候群) を暗記表としてではなく、「どの構造が通っているか」から症状を導く練習をすると再現性が高い。
| 症状 | 障害される構造 | 側性 |
|---|---|---|
| 顔面の痛覚・温度覚低下 | 三叉神経脊髄路spinal trigeminal tract三叉神経脊髄路(spinal trigeminal tract)spinal trigeminal tract(三叉神経脊髄路)・脊髄路核spinal trigeminal nucleus脊髄路核(spinal trigeminal nucleus)spinal trigeminal nucleus(脊髄路核) | 同側 |
| 体幹・四肢の痛覚・温度覚低下 | 脊髄視床路(既に対側交叉済み) | 対側 |
| 嗄声・嚥下障害(カーテン徴候Curtain sign カーテン徴候(Curtain sign)Curtain sign(カーテン徴候) :軟口蓋 soft palate軟口蓋(soft palate) soft palate(軟口蓋)・咽頭後壁posterior pharyngeal wall 咽頭後壁(posterior pharyngeal wall)posterior pharyngeal wall(咽頭後壁) が健側 unaffected side (contralateral) 健側(unaffected side (contralateral)) unaffected side (contralateral)(健側) へ引かれる) | 疑核nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus)nucleus ambiguus(疑核) (CN IX・X) | 同側 |
| Horner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)(縮瞳miosis縮瞳(miosis)miosis(縮瞳)・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)・無汗) | 下行交感神経路descending sympathetic tract下行交感神経路(descending sympathetic tract)descending sympathetic tract(下行交感神経路) | 同側 |
| 回転性めまい・眼振 | 前庭神経核vestibular nuclei前庭神経核(vestibular nuclei)vestibular nuclei(前庭神経核) | — |
| 同側失調・側方突進Lateropulsion側方突進(Lateropulsion)Lateropulsion(側方突進) | 下小脳脚inferior cerebellar peduncle 下小脳脚(inferior cerebellar peduncle)inferior cerebellar peduncle(下小脳脚) (および直接の小脳半球 cerebellar hemispheres 小脳半球(cerebellar hemispheres) cerebellar hemispheres(小脳半球) への血流) | 同側 |
| 持続する吃逆hiccups吃逆(hiccups)hiccups(吃逆) | 疑核nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus)nucleus ambiguus(疑核) または隣接する呼吸中枢 respiratory center呼吸中枢(respiratory center) respiratory center(呼吸中枢) | — |
⭐ 顔面と体幹で左右が入れ替わる交叉性 crossed 交叉性(crossed) crossed(交叉性) の解離性感覚障害dissociated sensory loss解離性感覚障害(dissociated sensory loss)dissociated sensory loss(解離性感覚障害)が最大の特徴である。 顔面の痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚(pain and temperature sensation) pain and temperature sensation(痛温覚) 障害は同側(三叉神経脊髄路spinal trigeminal tract 三叉神経脊髄路(spinal trigeminal tract)spinal trigeminal tract(三叉神経脊髄路) がまだ交叉していない)、体幹四肢の痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚(pain and temperature sensation) pain and temperature sensation(痛温覚) 障害は対側(脊髄視床路は脊髄レベルで既に交叉済み)という、他のどの局在パターンとも異なる「顔と体幹で左右が食い違う」型を示す。この一点だけで延髄外側病変とほぼ確定できる1。
⚠️ 四肢の麻痺は原則として起こらない。 錐体路(皮質脊髄路)は延髄の内側を通り、PICA・椎骨動脈vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery)vertebral artery(椎骨動脈) が灌流する外側の梗塞巣には含まれないため温存される。実際、「脱力はLMSでは比較的まれな所見であり、しばしば診断の見落としにつながる」ことが指摘されている1。四肢の同側麻痺を伴う例は、延髄尾側で錐体交叉pyramidal decussation 錐体交叉(pyramidal decussation)pyramidal decussation(錐体交叉) より下方(=皮質脊髄路の線維がすでに交叉し終えた位置)に梗塞が及ぶ稀な例外(Opalski型Opalski syndrome (variant)Opalski型(Opalski syndrome (variant))Opalski syndrome (variant)(Opalski型))に限られる。この点が、対側片麻痺contralateral hemiparesis 対側片麻痺(contralateral hemiparesis)contralateral hemiparesis(対側片麻痺) を来す内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群(medial medullary syndrome (Dejerine syndrome))medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)(内側延髄症候群)(前脊髄動脈anterior spinal artery 前脊髄動脈(anterior spinal artery)anterior spinal artery(前脊髄動脈) または椎骨動脈 vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈) 傍正中枝 paramedian branch 傍正中枝(paramedian branch) paramedian branch(傍正中枝) の閉塞、痛覚・温度覚は保たれる)や、中脳のWeber症候群Weber syndromeWeber症候群(Weber syndrome)Weber syndrome(Weber症候群)(同側動眼神経麻痺+対側片麻痺 contralateral hemiparesis対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺))との根本的な違いになる2。
診断
急性発症の交叉性 crossed 交叉性(crossed) crossed(交叉性) 感覚障害、めまい、嗄声・嚥下障害、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)、同側失調のいずれかの組み合わせをみたら、後方循環posterior circulation 後方循環(posterior circulation)posterior circulation(後方循環) の脳卒中として直ちに評価する。MRIMRI(magnetic resonance imaging)拡散強調画像 diffusion-weighted imaging (DWI) 拡散強調画像(diffusion-weighted imaging (DWI)) diffusion-weighted imaging (DWI)(拡散強調画像) で延髄外側の急性期梗塞を確認し、頭頸部血管画像(MRA・CTACTA(computed tomography angiography))で椎骨動脈 vertebral artery椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈)・PICAの閉塞・狭窄・解離を評価する。
⚠️ 「椎骨脳底動脈循環不全vertebrobasilar insufficiency椎骨脳底動脈循環不全(vertebrobasilar insufficiency)vertebrobasilar insufficiency(椎骨脳底動脈循環不全)」という症候名だけで一過性のめまいを説明せず、複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)・構音障害dysarthria構音障害(dysarthria)dysarthria(構音障害)・四肢失調・交代性感覚障害crossed sensory disturbance 交代性感覚障害(crossed sensory disturbance)crossed sensory disturbance(交代性感覚障害) など後方循環 posterior circulation 後方循環(posterior circulation) posterior circulation(後方循環) の局在徴候を伴うかを必ず確認する。
治療と経過
急性期の治療方針 treatment strategy 治療方針(treatment strategy) treatment strategy(治療方針) は脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)全般の管理に準じ、発症からの時間・重症度・血管病変(動脈硬化性か解離性か)に応じて血栓溶解療法 thrombolytic therapy血栓溶解療法(thrombolytic therapy) thrombolytic therapy(血栓溶解療法)・抗血栓療法antithrombotic therapy抗血栓療法(antithrombotic therapy)antithrombotic therapy(抗血栓療法)・血行再建revascularization 血行再建(revascularization)revascularization(血行再建) の適応を判断する。この症候群に特有の管理として重要なのは、嚥下機能の評価を治療の早期から組み込むことである。疑核nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus)nucleus ambiguus(疑核) 障害による嚥下障害は誤嚥性肺炎 aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎(aspiration pneumonia) aspiration pneumonia(誤嚥性肺炎) に直結するため、経口摂取開始前に嚥下評価 swallowing assessment 嚥下評価(swallowing assessment) swallowing assessment(嚥下評価) を行い、必要に応じて代替栄養を検討する。
四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺) を伴わないため一見軽症に見えることがあるが、めまい・失調による転倒リスク fall risk転倒リスク(fall risk) fall risk(転倒リスク)、嚥下障害による誤嚥、Horner症候群Horner syndrome Horner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群) に伴う症状など、機能面での支援を要する点は他の脳卒中と変わらない。
まとめ
- 延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome 延髄外側症候群(lateral medullary / Wallenberg syndrome)lateral medullary / Wallenberg syndrome(延髄外側症候群) (Wallenberg症候群Wallenberg syndromeWallenberg症候群(Wallenberg syndrome)Wallenberg syndrome(Wallenberg症候群))は後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery / PICA 後下小脳動脈(posterior inferior cerebellar artery / PICA) posterior inferior cerebellar artery / PICA(後下小脳動脈) または椎骨動脈 vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈) の閉塞による延髄外側梗塞で、責任血管offending vessel 責任血管(offending vessel)offending vessel(責任血管) としては椎骨動脈 vertebral artery 椎骨動脈(vertebral artery) vertebral artery(椎骨動脈) 自体の病変の方がPICA単独病変より多い。
- 顔面は同側、体幹四肢は対側という交叉性 crossed 交叉性(crossed) crossed(交叉性) の解離性感覚障害 dissociated sensory loss 解離性感覚障害(dissociated sensory loss) dissociated sensory loss(解離性感覚障害) が最大の特徴で、他に疑核 nucleus ambiguus 疑核(nucleus ambiguus) nucleus ambiguus(疑核) 症状(嗄声・嚥下障害・吃逆hiccups吃逆(hiccups)hiccups(吃逆))、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)、前庭症状vestibular symptoms前庭症状(vestibular symptoms)vestibular symptoms(前庭症状)、同側失調を伴う。
- 錐体路は延髄内側にあり外側梗塞の範囲外のため、四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺(quadriplegia)quadriplegia(四肢麻痺) は原則として起こらない——これが対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺(contralateral hemiparesis) contralateral hemiparesis(対側片麻痺) を来す内側延髄症候群 medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群(medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)) medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)(内側延髄症候群)・Weber症候群Weber syndrome Weber症候群(Weber syndrome)Weber syndrome(Weber症候群) との根本的な違いであり、見落としの一因にもなる。
出典
- 1.Lateral Medullary Syndrome (Wallenberg Syndrome)(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2026)責任血管が後下小脳動脈(PICA)または椎骨動脈であり、血管撮影では椎骨動脈病変(67%)が孤立性PICA病変(10%)より高頻度であること、各臨床所見と障害構造の対応(同側顔面痛温覚障害=三叉神経脊髄路、対側体幹四肢痛温覚障害=脊髄視床路、嗄声・嚥下障害=疑核、同側Horner症候群=下行交感神経路、めまい・眼振=前庭神経核、同側失調・側方突進=下小脳脚、持続する吃逆=疑核または隣接呼吸中枢、同側味覚障害=孤束核)、四肢麻痺が典型例では目立たない特徴であり錐体路(皮質脊髄路)が延髄内側に位置し外側の梗塞巣の外にあるため温存されること(延髄尾側・錐体交叉以下の梗塞でのみ同側片麻痺を来すOpalski型という例外があること)を確認した。閲覧 2026-08-11
- 2.Medial Medullary Syndrome(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2026)内側延髄症候群の責任血管が前脊髄動脈の傍正中枝(椎骨動脈または脳底動脈由来)であること、古典的3徴(対側片麻痺=皮質脊髄路、対側振動覚・位置覚低下=内側毛帯、同側舌偏位=舌下神経の下位運動ニューロン障害)を確認したこと、内側症候群では痛覚・温度覚が保たれる("pain and temperature sensation usually remain intact")ことが外側延髄症候群との鑑別点として明記されていることを確認した。閲覧 2026-08-11