Weber症候群

🧠 全体像：Weber症候群 Weber syndrome Weber症候群（Weber syndrome） Weber syndrome（Weber症候群） は、中脳腹側の大脳脚crus cerebri大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚）が虚血に陥ることで同側の動眼神経麻痺と対側の片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）が同時に生じる、古典的な交代性片麻痺 alternating hemiplegia 交代性片麻痺（alternating hemiplegia） alternating hemiplegia（交代性片麻痺） （上位交代性片麻痺superior alternating hemiplegia上位交代性片麻痺（superior alternating hemiplegia）superior alternating hemiplegia（上位交代性片麻痺））の代表である。大脳脚crus cerebri 大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚） には下降する動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） の線維束 fascicle 線維束（fascicle） fascicle（線維束） と、これから交叉する皮質脊髄路（錐体路）・皮質延髄路corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路） が隣接して走行しており、両方が同じ一つの梗塞巣に含まれることがこの「同側の脳神経麻痺 cranial nerve palsy 脳神経麻痺（cranial nerve palsy） cranial nerve palsy（脳神経麻痺） ＋対側の運動麻痺 motor paralysis運動麻痺（motor paralysis） motor paralysis（運動麻痺）」という交代性 alternating/crossed 交代性（alternating/crossed） alternating/crossed（交代性） の型を作る。中脳の中でどこまで病変が背側・内側に広がるかによって、Weber・Benedikt・Claude・Nothnagelという名前が使い分けられるが、これらは境界の曖昧な連続体であり、解剖（大脳脚crus cerebri大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚）・赤核red nucleus赤核（red nucleus）red nucleus（赤核）・上小脳脚superior cerebellar peduncle 上小脳脚（superior cerebellar peduncle）superior cerebellar peduncle（上小脳脚） のどれが侵されたか）で理解する方が実態に近い。

責任血管と障害構造

中脳は脳底動脈 basilar artery 脳底動脈（basilar artery） basilar artery（脳底動脈） の傍正中中脳枝 paramedian midbrain branch傍正中中脳枝（paramedian midbrain branch） paramedian midbrain branch（傍正中中脳枝）、後大脳動脈posterior cerebral artery, PCA 後大脳動脈（posterior cerebral artery, PCA）posterior cerebral artery, PCA（後大脳動脈） の大脳脚穿通枝 peduncular perforating branch大脳脚穿通枝（peduncular perforating branch） peduncular perforating branch（大脳脚穿通枝）、上小脳動脈superior cerebellar artery / SCA上小脳動脈（superior cerebellar artery / SCA）superior cerebellar artery / SCA（上小脳動脈）、脈絡叢動脈choroidal artery 脈絡叢動脈（choroidal artery）choroidal artery（脈絡叢動脈） から灌流を受け、傍正中中脳枝paramedian midbrain branch 傍正中中脳枝（paramedian midbrain branch）paramedian midbrain branch（傍正中中脳枝） と大脳脚穿通枝 peduncular perforating branch 大脳脚穿通枝（peduncular perforating branch） peduncular perforating branch（大脳脚穿通枝） の孤立性梗塞がWeber症候群 Weber syndrome Weber症候群（Weber syndrome） Weber syndrome（Weber症候群） の最も多い原因である¹。動眼神経oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)）oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） の線維は赤核 red nucleus 赤核（red nucleus） red nucleus（赤核） を貫いて脚間窩 interpeduncular fossa 脚間窩（interpeduncular fossa） interpeduncular fossa（脚間窩） で収束したのち大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） の内側を通過するため、この経路上の梗塞は動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 線維と皮質脊髄路を同時に巻き込む¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paramedian midbrain branch'>傍正中中脳枝</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peduncular perforating branch'>大脳脚穿通枝</span>の閉塞"] --> B["中脳腹側（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crus cerebri'>大脳脚</span>）の梗塞"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>線維の障害<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='red nucleus'>赤核</span>を貫き<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interpeduncular fossa'>脚間窩</span>で収束する部分）"]
    B --> D["皮質脊髄路・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corticobulbar tract'>皮質延髄路</span>の障害<br>（まだ交叉前）"]
    C --> E["同側の動眼神経麻痺<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ptosis'>眼瞼下垂</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='down-and-out deviation'>下外方偏位</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriasis'>散瞳</span>）"]
    D --> F["対側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiplegia'>片麻痺</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lower face'>下顔面</span>を含む）"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Weber syndrome'>Weber症候群</span>"]
    F --> G

臨床像

• 同側の動眼神経麻痺：眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）、複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）を来し、眼球は上斜筋 superior oblique上斜筋（superior oblique） superior oblique（上斜筋）・外側直筋lateral rectus 外側直筋（lateral rectus）lateral rectus（外側直筋） （いずれも動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） 支配を免れる）の作用に拮抗されず下外方偏位 down-and-out deviation 下外方偏位（down-and-out deviation） down-and-out deviation（下外方偏位） する¹。中脳の上部・中部が侵されれば副交感神経線維 parasympathetic fiber 副交感神経線維（parasympathetic fiber） parasympathetic fiber（副交感神経線維） （Edinger-Westphal核Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus）Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） 由来）も障害され散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） を伴う¹。
• 対側の片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）：上下肢の部分的または完全な脱力を来す¹。皮質延髄路corticobulbar tract 皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路） もこの高さでまだ交叉していないため、対側の下顔面麻痺 lower facial palsy 下顔面麻痺（lower facial palsy） lower facial palsy（下顔面麻痺） （中枢性顔面麻痺central (UMN-type) facial palsy中枢性顔面麻痺（central (UMN-type) facial palsy）central (UMN-type) facial palsy（中枢性顔面麻痺））を伴うことが多い。
• 病変が大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） に限局していれば、感覚障害や小脳性 cerebellar 小脳性（cerebellar） cerebellar（小脳性） 徴候は目立たない——これが後述のBenedikt・Claude症候群Claude syndrome Claude症候群（Claude syndrome）Claude syndrome（Claude症候群） との違いになる。

⚠️ 動眼神経麻痺が片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） を伴わず、単独で現れることもある。 中中脳レベルの病変では、核性または束性の動眼神経麻痺が孤立して出現することが少なくないと報告されている²。典型的な組み合わせがそろわないからといって中脳病変を除外しない。

中脳症候群の位置づけ

同じ「錐体路を含むため対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺） を来す」群として、延髄内側の内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)内側延髄症候群（medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)）medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)（内側延髄症候群）と対比すると局在が整理しやすい。

Weber・Benedikt・Claude・Nothnagelはいずれも中脳病変による交代性症候群 alternating (crossed) brainstem syndrome 交代性症候群（alternating (crossed) brainstem syndrome） alternating (crossed) brainstem syndrome（交代性症候群） だが、病変が腹側から背側のどこまで及ぶかで名前が分かれる。なお、中脳の上部・下部の梗塞では局在を示す徴候を欠くことが多いと報告されている²。

💡 覚え方は「腹側→背側」の一本道である。 腹側の大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） だけならWeber（運動路motor pathways 運動路（motor pathways）motor pathways（運動路） のみ）、そこから一段背側の赤核 red nucleus赤核（red nucleus） red nucleus（赤核）・上小脳脚superior cerebellar peduncle 上小脳脚（superior cerebellar peduncle）superior cerebellar peduncle（上小脳脚） まで及べばBenedikt・Claude（運動失調ataxia 運動失調（ataxia）ataxia（運動失調） が加わる）、さらに背側の上小脳脚 superior cerebellar peduncle 上小脳脚（superior cerebellar peduncle） superior cerebellar peduncle（上小脳脚） 域まで広がればNothnagelという具合に、動眼神経麻痺に何が上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） されるかで名前が変わると理解すると覚えやすい。

鑑別：延髄外側症候群とは対照的

⭐ 同じ「脳幹の交代性症候群 alternating (crossed) brainstem syndrome交代性症候群（alternating (crossed) brainstem syndrome） alternating (crossed) brainstem syndrome（交代性症候群）」でも、延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群）（Wallenberg症候群Wallenberg syndromeWallenberg症候群（Wallenberg syndrome）Wallenberg syndrome（Wallenberg症候群））とは症候の作られ方が正反対である。 延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome 延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群） は錐体路が病変の外にあるため四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia） quadriplegia（四肢麻痺） を原則として来さず、交叉性crossed 交叉性（crossed）crossed（交叉性） の解離性感覚障害 dissociated sensory loss 解離性感覚障害（dissociated sensory loss） dissociated sensory loss（解離性感覚障害） （顔面は同側、体幹四肢は対側の痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚（pain and temperature sensation） pain and temperature sensation（痛温覚） 障害）が主体になる。対してWeber症候群 Weber syndrome Weber症候群（Weber syndrome） Weber syndrome（Weber症候群） は錐体路そのものが病変に含まれるため、対側の片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） が主症状になる。「脳幹病変brainstem lesion 脳幹病変（brainstem lesion）brainstem lesion（脳幹病変） で対側の運動麻痺 motor paralysis 運動麻痺（motor paralysis） motor paralysis（運動麻痺） があるかどうか」を一つの軸にすると、両者は良い対比になる。

診断と治療

急性発症の眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）・対側片麻痺contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺） をみたら、拡散強調MRIdiffusion-weighted MRI 拡散強調MRI（diffusion-weighted MRI）diffusion-weighted MRI（拡散強調MRI） で中脳の急性梗塞 acute infarct 急性梗塞（acute infarct） acute infarct（急性梗塞） を確認する¹。原因は脳卒中が最多だが、出血・動脈瘤・腫瘍・脱髄疾患demyelinating disease 脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患） でも同様の局在症候群が起こりうるため、画像で病態を確認したうえで対応する¹。

急性期の管理は気道・呼吸・循環の確保と迅速な神経学的評価 neurological assessment 神経学的評価（neurological assessment） neurological assessment（神経学的評価） を土台に、脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）全般の治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） （発症からの時間・重症度に応じた血栓溶解療法 thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy） thrombolytic therapy（血栓溶解療法）・抗血栓療法antithrombotic therapy抗血栓療法（antithrombotic therapy）antithrombotic therapy（抗血栓療法））に従う。大きな梗塞で進展のリスクがある場合には血栓溶解療法 thrombolytic therapy 血栓溶解療法（thrombolytic therapy） thrombolytic therapy（血栓溶解療法） の適応を検討する¹。

まとめ

• Weber症候群Weber syndrome Weber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群） は大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） の梗塞（傍正中中脳枝paramedian midbrain branch傍正中中脳枝（paramedian midbrain branch）paramedian midbrain branch（傍正中中脳枝）・大脳脚穿通枝peduncular perforating branch 大脳脚穿通枝（peduncular perforating branch）peduncular perforating branch（大脳脚穿通枝） の閉塞が最多）により、同側の動眼神経麻痺と対側の片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） （下顔面lower face 下顔面（lower face）lower face（下顔面） を含む）が同時に生じる交代性片麻痺 alternating hemiplegia 交代性片麻痺（alternating hemiplegia） alternating hemiplegia（交代性片麻痺） である。
• 病変が腹側の大脳脚 crus cerebri 大脳脚（crus cerebri） crus cerebri（大脳脚） にとどまればWeber、赤核red nucleus赤核（red nucleus）red nucleus（赤核）・上小脳脚superior cerebellar peduncle 上小脳脚（superior cerebellar peduncle）superior cerebellar peduncle（上小脳脚） まで及べばBenedikt・Claude、さらに背側まで広がればNothnagelと呼ばれる連続体として理解する。
• 同じ脳幹の交代性症候群 alternating (crossed) brainstem syndrome 交代性症候群（alternating (crossed) brainstem syndrome） alternating (crossed) brainstem syndrome（交代性症候群） でも、延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群）は錐体路を免れるため対側片麻痺 contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis） contralateral hemiparesis（対側片麻痺） を来さない点で対照的である。
• 脳卒中以外に出血・動脈瘤・腫瘍・脱髄疾患demyelinating disease 脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患） も原因になりうるため、拡散強調MRIdiffusion-weighted MRI 拡散強調MRI（diffusion-weighted MRI）diffusion-weighted MRI（拡散強調MRI） で病態を確認したうえで治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を決める。