内側延髄症候群

🧠 全体像：内側延髄症候群 medial medullary syndrome (Dejerine syndrome) 内側延髄症候群（medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)） medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)（内側延髄症候群） （Dejerine症候群Dejerine syndromeDejerine症候群（Dejerine syndrome）Dejerine syndrome（Dejerine症候群））は、延髄の内側——前脊髄動脈 anterior spinal artery 前脊髄動脈（anterior spinal artery） anterior spinal artery（前脊髄動脈） の傍正中枝 paramedian branch 傍正中枝（paramedian branch） paramedian branch（傍正中枝） が灌流する領域——の梗塞により、同側の舌下神経麻痺 hypoglossal nerve palsy舌下神経麻痺（hypoglossal nerve palsy） hypoglossal nerve palsy（舌下神経麻痺）・対側の片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）・対側の深部感覚障害 impaired deep sensation深部感覚障害（impaired deep sensation） impaired deep sensation（深部感覚障害）という古典的3徴を来す。核心は、すぐ隣り合う延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群）（Wallenberg症候群Wallenberg syndromeWallenberg症候群（Wallenberg syndrome）Wallenberg syndrome（Wallenberg症候群））とほとんど正反対の症候を示すという対比にある——外側は運動路 motor pathways 運動路（motor pathways） motor pathways（運動路） を免れて感覚路 sensory pathways感覚路（sensory pathways） sensory pathways（感覚路）・脳神経核cranial nerve nuclei 脳神経核（cranial nerve nuclei）cranial nerve nuclei（脳神経核） を侵し、内側は運動路 motor pathways 運動路（motor pathways） motor pathways（運動路） （錐体）を含むため、同じ延髄の梗塞でも「四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺） があるかないか」が両者を分ける最初の一手になる。

責任血管と障害構造

内側延髄は前脊髄動脈anterior spinal artery前脊髄動脈（anterior spinal artery）anterior spinal artery（前脊髄動脈）（椎骨動脈vertebral artery 椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈） から分岐）の傍正中枝 paramedian branch 傍正中枝（paramedian branch） paramedian branch（傍正中枝） が灌流し、この傍正中枝 paramedian branch傍正中枝（paramedian branch） paramedian branch（傍正中枝）、あるいは椎骨動脈 vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery） vertebral artery（椎骨動脈）・脳底動脈basilar artery 脳底動脈（basilar artery）basilar artery（脳底動脈） の傍正中枝 paramedian branch 傍正中枝（paramedian branch） paramedian branch（傍正中枝） の血栓性閉塞 thrombotic occlusion 血栓性閉塞（thrombotic occlusion） thrombotic occlusion（血栓性閉塞） が最も多い原因である¹。この灌流域 territory 灌流域（territory） territory（灌流域） には延髄錐体pyramid 延髄錐体（pyramid）pyramid（延髄錐体） （皮質脊髄路線維）・内側毛帯medial lemniscus内側毛帯（medial lemniscus）medial lemniscus（内側毛帯）・舌下神経核hypoglossal nucleus 舌下神経核（hypoglossal nucleus）hypoglossal nucleus（舌下神経核） とその線維という3つの構造が集まっており、この3つの脱落がそのまま古典的3徴に対応する¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior spinal artery'>前脊髄動脈</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='paramedian branch'>傍正中枝</span>（または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertebral artery'>椎骨動脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='basilar artery'>脳底動脈</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='paramedian branch'>傍正中枝</span>）の閉塞"] --> B["内側延髄の梗塞"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyramid'>延髄錐体</span>（皮質脊髄路）"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medial lemniscus'>内側毛帯</span>"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoglossal nucleus'>舌下神経核</span>・線維"]
    C --> F["対側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiplegia'>片麻痺</span>"]
    D --> G["対側の振動覚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='position sense (proprioception)'>位置覚</span>低下<br>（痛覚・温度覚は保たれる）"]
    E --> H["同側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoglossal nerve palsy'>舌下神経麻痺</span><br>（舌は患側へ偏位）"]

古典的3徴と、それが揃わない現実

⭐ 古典的3徴は「同側舌下神経麻痺 hypoglossal nerve palsy 舌下神経麻痺（hypoglossal nerve palsy） hypoglossal nerve palsy（舌下神経麻痺） （舌は患側偏位）」「対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）」「対側の深部感覚 deep sensation (proprioception) 深部感覚（deep sensation (proprioception)） deep sensation (proprioception)（深部感覚） 脱失 loss (of neurological function) 脱失（loss (of neurological function)） loss (of neurological function)（脱失） （振動覚・位置覚position sense (proprioception)位置覚（position sense (proprioception)）position sense (proprioception)（位置覚））」である¹。

⚠️ 教科書どおりに3徴がそろう例は少数派である。 この古典的3徴が確認されるのは実際には一部の患者に限られる¹。舌下神経麻痺hypoglossal nerve palsy 舌下神経麻痺（hypoglossal nerve palsy）hypoglossal nerve palsy（舌下神経麻痺） だけが目立ち片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） が軽微な例、逆に片麻痺 hemiplegia 片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺） が前景に立ち舌の偏位が見逃される例など、部分症候での受診が珍しくない。

⚠️ 延髄外側症候群とは症候が正反対に近い

💡 「錐体路が病変に含まれるか」で三者を並べると整理できる。 本症と中脳のWeber症候群Weber syndromeWeber症候群（Weber syndrome）Weber syndrome（Weber症候群）はいずれも錐体路を含むため対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）を来すが、延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群）は錐体路が病変の外にあるため四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia） quadriplegia（四肢麻痺） を原則として来さない。

⭐ 同じ延髄でも内側と外側では、障害される構造の組み合わせが入れ替わるため症候がほぼ逆転する。

💡 「四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺） があるか」を最初の分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） にする。 延髄外側症候群lateral medullary / Wallenberg syndrome 延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome）lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群） では錐体路が病変の範囲外にあるため四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia） quadriplegia（四肢麻痺） が原則として起こらない²。したがって、急性発症の脳幹症候 brainstem signs 脳幹症候（brainstem signs） brainstem signs（脳幹症候） で対側片麻痺contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺） が主体なら内側、交叉性crossed 交叉性（crossed）crossed（交叉性） の感覚障害・嚥下障害・Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）・失調が主体で四肢麻痺 quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia） quadriplegia（四肢麻痺） を欠くなら外側、とまず振り分けると効率がよい。感覚障害の質も逆になる点——内側は触覚・深部感覚deep sensation (proprioception) 深部感覚（deep sensation (proprioception)）deep sensation (proprioception)（深部感覚） が落ちて痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚（pain and temperature sensation） pain and temperature sensation（痛温覚） が残り、外側は痛温覚 pain and temperature sensation 痛温覚（pain and temperature sensation） pain and temperature sensation（痛温覚） が落ちて他が残る——も、両者を混同しないための補助線になる。

両側性梗塞

まれに両側の内側延髄が同時に梗塞に陥り、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・呼吸不全を来す重篤な病型がある。両側性内側延髄梗塞28例の検討では、11例に嚥下障害または軟口蓋麻痺 palatal palsy 軟口蓋麻痺（palatal palsy） palatal palsy（軟口蓋麻痺） を認めた¹。画像では軸位断 axial plane 軸位断（axial plane） axial plane（軸位断） で左右の錐体・内側毛帯medial lemniscus 内側毛帯（medial lemniscus）medial lemniscus（内側毛帯） 病変が特徴的な形に描出される。

診断と治療

拡散強調MRIdiffusion-weighted MRI 拡散強調MRI（diffusion-weighted MRI）diffusion-weighted MRI（拡散強調MRI） とT2強調画像 T2-weighted image T2強調画像（T2-weighted image） T2-weighted image（T2強調画像） で内側延髄の高信号病変を確認する¹。急性期の対応は脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）全般の管理に準じ、発症3〜4.5時間以内であれば静注組織プラスミノーゲン活性化因子 intravenous tissue plasminogen activator 静注組織プラスミノーゲン活性化因子（intravenous tissue plasminogen activator） intravenous tissue plasminogen activator（静注組織プラスミノーゲン活性化因子） の投与を検討する¹。片麻痺hemiplegia 片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺） と嚥下障害の組み合わせは誤嚥性肺炎 aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia） aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） のリスクを高めるため、経口摂取開始前の嚥下評価 swallowing assessment 嚥下評価（swallowing assessment） swallowing assessment（嚥下評価） を早期から組み込む。

まとめ

• 内側延髄症候群medial medullary syndrome (Dejerine syndrome) 内側延髄症候群（medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)）medial medullary syndrome (Dejerine syndrome)（内側延髄症候群） （Dejerine症候群Dejerine syndromeDejerine症候群（Dejerine syndrome）Dejerine syndrome（Dejerine症候群））は前脊髄動脈 anterior spinal artery 前脊髄動脈（anterior spinal artery） anterior spinal artery（前脊髄動脈） 傍正中枝 paramedian branch 傍正中枝（paramedian branch） paramedian branch（傍正中枝） の梗塞により、同側舌下神経麻痺 hypoglossal nerve palsy舌下神経麻痺（hypoglossal nerve palsy） hypoglossal nerve palsy（舌下神経麻痺）・対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）・対側の深部感覚障害 impaired deep sensation 深部感覚障害（impaired deep sensation） impaired deep sensation（深部感覚障害） （振動覚・位置覚position sense (proprioception)位置覚（position sense (proprioception)）position sense (proprioception)（位置覚））という古典的3徴を来す。ただし3徴すべてがそろう例は少数派である。
• 錐体路（運動路motor pathways運動路（motor pathways）motor pathways（運動路））が病変に含まれる点が延髄外側症候群 lateral medullary / Wallenberg syndrome 延髄外側症候群（lateral medullary / Wallenberg syndrome） lateral medullary / Wallenberg syndrome（延髄外側症候群） との根本的な違いで、対側片麻痺contralateral hemiparesis 対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺） の有無を最初の鑑別点にできる。
• 感覚障害の型も対照的で、内側は痛覚・温度覚を残して深部感覚 deep sensation (proprioception) 深部感覚（deep sensation (proprioception)） deep sensation (proprioception)（深部感覚） を失い、外側は深部感覚 deep sensation (proprioception) 深部感覚（deep sensation (proprioception)） deep sensation (proprioception)（深部感覚） を残して痛覚・温度覚を失う。
• まれに両側性梗塞を来し、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・呼吸不全を伴う重篤な病型になる。
• 診断は拡散強調MRI diffusion-weighted MRI 拡散強調MRI（diffusion-weighted MRI） diffusion-weighted MRI（拡散強調MRI） で確定し、治療は脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction） cerebral infarction（脳梗塞） 全般の急性期管理（適応があれば血栓溶解療法 thrombolytic therapy血栓溶解療法（thrombolytic therapy） thrombolytic therapy（血栓溶解療法））と嚥下評価 swallowing assessment 嚥下評価（swallowing assessment） swallowing assessment（嚥下評価） の早期導入が中心になる。