内側側頭葉てんかん

🧠 全体像：内側側頭葉てんかん mesial temporal lobe epilepsy 内側側頭葉てんかん（mesial temporal lobe epilepsy） mesial temporal lobe epilepsy（内側側頭葉てんかん） （MTLE）は、ILAE分類ILAE classificationILAE分類（ILAE classification）ILAE classification（ILAE分類）の3段階（発作型→てんかん類型 epilepsy type てんかん類型（epilepsy type） epilepsy type（てんかん類型） →てんかん症候群 epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome） epilepsy syndrome（てんかん症候群））でいう「てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）」の代表例として読む——発作型は焦点性（多くは意識減損 impaired awareness 意識減損（impaired awareness） impaired awareness（意識減損） を伴う）、てんかん類型epilepsy type てんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型） は焦点性てんかん、そして特徴的な前兆aura前兆（aura）aura（前兆）・自動症automatism (seizure) 自動症（automatism (seizure)）automatism (seizure)（自動症） の連続・脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） 所見・MRIMRI（magnetic resonance imaging）所見が揃って初めて「MTLE」という症候群診断に至る。最も頻度の高い病理学的基盤は海馬硬化hippocampal sclerosis海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化）だが、MTLEは臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群） の名前であり、海馬硬化hippocampal sclerosis 海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化） はその病理所見の名前という区別を保つ——このノートは前者（発作型・診断・治療方針）を扱い、病理の詳細は海馬硬化 hippocampal sclerosis 海馬硬化（hippocampal sclerosis） hippocampal sclerosis（海馬硬化） のノートに譲る。臨床的な結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） は一貫している：内科的治療に反応しにくい一方、外科的切除で高確率に発作が消えるため、薬剤抵抗性drug-resistant 薬剤抵抗性（drug-resistant）drug-resistant（薬剤抵抗性） を早期に認識し外科評価へつなぐことが要点になる。

発作型と前兆

MTLEの発作は、特徴的な前兆aura 前兆（aura）aura（前兆） （アウラauraアウラ（aura）aura（アウラ））から始まることが多い。上腹部から込み上げる感覚（上腹部上昇感epigastric rising sensation上腹部上昇感（epigastric rising sensation）epigastric rising sensation（上腹部上昇感））、悪心、嗅覚性・味覚性幻覚gustatory hallucination味覚性幻覚（gustatory hallucination）gustatory hallucination（味覚性幻覚）、そして既視感déjà vu既視感（déjà vu）déjà vu（既視感）や離人感 depersonalization 離人感（depersonalization） depersonalization（離人感） といった心理的な感覚が典型である¹。

前兆aura 前兆（aura）aura（前兆） に続いて、動作停止behavioral arrest動作停止（behavioral arrest）behavioral arrest（動作停止）・凝視が生じ、口部の自動症automatism (seizure)自動症（automatism (seizure)）automatism (seizure)（自動症）（舌なめずり・咀嚼mastication咀嚼（mastication）mastication（咀嚼）・吸啜sucking (sucking reflex)吸啜（sucking (sucking reflex)）sucking (sucking reflex)（吸啜）・嚥下）と同側の手の自動症 manual automatism 手の自動症（manual automatism） manual automatism（手の自動症） （同じ動作の反復、まさぐる動作など）が出現する。ときに両側性強直間代発作bilateral tonic-clonic seizure両側性強直間代発作（bilateral tonic-clonic seizure）bilateral tonic-clonic seizure（両側性強直間代発作）へ進展することがある¹。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aura'>前兆</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epigastric rising sensation'>上腹部上昇感</span>・悪心・嗅覚/味覚<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hallucination'>幻覚</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='déjà vu'>既視感</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='behavioral arrest'>動作停止</span>・凝視"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oral automatism'>口部自動症</span>（舌なめずり・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mastication'>咀嚼</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sucking (sucking reflex)'>吸啜</span>）"]
  C --> D["同側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='manual automatism'>手の自動症</span>"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='postictal amnesia'>発作後健忘</span>"]
  D --> F["まれに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bilateral tonic-clonic seizure'>両側性強直間代発作</span>へ進展"]

ILAE分類での位置づけ

MTLEをILAE分類ILAE classificationILAE分類（ILAE classification）ILAE classification（ILAE分類）の3段階に当てはめると、次のように整理できる。

脳波所見

• 発作間欠期interictal発作間欠期（interictal）interictal（発作間欠期）：前側頭部 temporal region 側頭部（temporal region） temporal region（側頭部） で位相反転する棘波 spike棘波（spike） spike（棘波）・鋭波が優位に出現する。一部でTIRDA（temporal intermittent rhythmic delta activity、側頭部temporal region 側頭部（temporal region）temporal region（側頭部） 間欠性律動性デルタ活動）を認める¹。
• 発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）：前側頭部 temporal region側頭部（temporal region） temporal region（側頭部）・前下側頭部 temporal region 側頭部（temporal region） temporal region（側頭部） またはsphenoidal電極から始まるリズミックなθ活動で発作が始まり、緩徐に広がっていく¹。
• 発作後postictal 発作後（postictal）postictal（発作後） の徐波 slow wave 徐波（slow wave） slow wave（徐波） 化：焦点側で徐波 slow wave 徐波（slow wave） slow wave（徐波） 化が目立つことが多く、最大70%の症例で焦点の側性を決める手がかりになる¹。

画像診断

高分解能high resolution, HR 高分解能（high resolution, HR）high resolution, HR（高分解能） の3T/7T MRIで海馬硬化hippocampal sclerosis海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化）（冠状断coronal plane 冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断） FLAIRFLAIR（fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)）高信号・体積減少・内部構造消失）を検出することが診断の柱になる¹。内側側頭葉のFLAIR高信号medial temporal lobe FLAIR hyperintensity内側側頭葉のFLAIR高信号（medial temporal lobe FLAIR hyperintensity）medial temporal lobe FLAIR hyperintensity（内側側頭葉のFLAIR高信号）を認めた場合、急性の炎症性変化 inflammatory changes 炎症性変化（inflammatory changes） inflammatory changes（炎症性変化） と陳旧性 old (healed/chronic, e.g. old MI) 陳旧性（old (healed/chronic, e.g. old MI)） old (healed/chronic, e.g. old MI)（陳旧性） の海馬硬化 hippocampal sclerosis 海馬硬化（hippocampal sclerosis） hippocampal sclerosis（海馬硬化） を鑑別する視点は病理側のノートに譲る。

💡 病理の詳細は別ノートで扱う。 ILAE国際コンセンサス分類 International Consensus Classification 国際コンセンサス分類（International Consensus Classification） International Consensus Classification（国際コンセンサス分類） （Type 1〜3、no-HS）や、熱性けいれん重積febrile status epilepticus 熱性けいれん重積（febrile status epilepticus）febrile status epilepticus（熱性けいれん重積） との関連といった病理学的な内容は海馬硬化hippocampal sclerosis海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化）のノートにまとめてある。ここでは「臨床症候群clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群） としてのMTLE」に焦点を絞る。

診断・治療の基本方針

第一選択の抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication） anti-seizure medication（抗発作薬） として、カルバマゼピン・オクスカルバゼピンoxcarbazepineオクスカルバゼピン（oxcarbazepine）oxcarbazepine（オクスカルバゼピン）・レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）・ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）・トピラマートtopiramate トピラマート（topiramate）topiramate（トピラマート） などが用いられるが、長期寛解long-term remission 長期寛解（long-term remission）long-term remission（長期寛解） 率は29〜41%にとどまる¹。⚠️ MTLEはとくに薬剤抵抗性 drug-resistant 薬剤抵抗性（drug-resistant） drug-resistant（薬剤抵抗性） になりやすいてんかん症候群 epilepsy syndrome てんかん症候群（epilepsy syndrome） epilepsy syndrome（てんかん症候群） である。 内側側頭葉てんかんmesial temporal lobe epilepsy 内側側頭葉てんかん（mesial temporal lobe epilepsy）mesial temporal lobe epilepsy（内側側頭葉てんかん） 患者のうち、1年を超えて発作消失 seizure freedom 発作消失（seizure freedom） seizure freedom（発作消失） を維持できるのは25%未満という報告があり、てんかん全体の薬剤抵抗性 drug-resistant 薬剤抵抗性（drug-resistant） drug-resistant（薬剤抵抗性） 率よりも見通しが厳しい¹。

薬剤抵抗性の診断基準と外科評価への紹介

⭐ 「2剤で無効になってから」ではなく、薬剤抵抗性drug-resistant 薬剤抵抗性（drug-resistant）drug-resistant（薬剤抵抗性） が確定した時点で紹介する。 ILAEの外科治療 surgery 外科治療（surgery） surgery（外科治療） 委員会の専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） 合意は、薬剤抵抗性drug-resistant 薬剤抵抗性（drug-resistant）drug-resistant（薬剤抵抗性） が確定した時点で年齢70歳までのすべての患者に外科評価の紹介を提示すべきとし、海馬硬化hippocampal sclerosis 海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化） のような病変がある症例では抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬（anti-seizure medication） anti-seizure medication（抗発作薬） 1剤の適切な使用で無効だった段階でも紹介を支持する意見が多数を占めた²。早期紹介を裏づけるRCTでは、1年後に意識を障害する発作から自由であった割合は手術群58%・薬物群drug group 薬物群（drug group）drug group（薬物群） 8%（P<0.001）だった³。外科切除の成績は術後2年時点で60〜80%が発作消失 seizure freedom 発作消失（seizure freedom） seizure freedom（発作消失） を達成する¹。⚠️ 専門家expert 専門家（expert）expert（専門家） 合意の詳細な数値根拠・具体的な術式選択・合併症の内訳・長期追跡データは海馬硬化hippocampal sclerosis海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化）のノートで扱っている（本ノートは臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群） としての紹介基準の要点にとどめる）。

鑑別診断

心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)）psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作）が主要な鑑別対象になる。動作停止behavioral arrest動作停止（behavioral arrest）behavioral arrest（動作停止）・自動症automatism (seizure) 自動症（automatism (seizure)）automatism (seizure)（自動症） 様の動きが心因性 psychogenic 心因性（psychogenic） psychogenic（心因性） 発作でもみられることがあり、脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） モニタリングを伴う発作記録（ビデオ脳波 electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波））が最終的な鑑別に用いられる。

まとめ

• MTLEは、前兆aura 前兆（aura）aura（前兆） （上腹部上昇感epigastric rising sensation上腹部上昇感（epigastric rising sensation）epigastric rising sensation（上腹部上昇感）・既視感déjà vu既視感（déjà vu）déjà vu（既視感）・嗅覚/味覚幻覚 hallucination幻覚（hallucination） hallucination（幻覚））→動作停止 behavioral arrest動作停止（behavioral arrest） behavioral arrest（動作停止）・凝視→口部自動症 oral automatism 口部自動症（oral automatism） oral automatism（口部自動症） →手の自動症 manual automatism 手の自動症（manual automatism） manual automatism（手の自動症） という定型的 routine 定型的（routine） routine（定型的） な経過をたどる焦点性てんかん症候群 epilepsy syndrome てんかん症候群（epilepsy syndrome） epilepsy syndrome（てんかん症候群） である。
• ILAE分類ILAE classificationILAE分類（ILAE classification）ILAE classification（ILAE分類）の3段階では、発作型は焦点性（多くは意識減損 impaired awareness 意識減損（impaired awareness） impaired awareness（意識減損） を伴う）、てんかん類型epilepsy type てんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型） は焦点性てんかん、てんかん症候群epilepsy syndrome てんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群） としてMTLEが位置づけられる。
• 脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） は発作間欠期 interictal 発作間欠期（interictal） interictal（発作間欠期） に前側頭部 temporal region 側頭部（temporal region） temporal region（側頭部） 優位の棘波 spike棘波（spike） spike（棘波）、発作時ictal 発作時（ictal）ictal（発作時） に前側頭部 temporal region 側頭部（temporal region） temporal region（側頭部） からのリズミックθ活動、発作後postictal 発作後（postictal）postictal（発作後） の徐波 slow wave 徐波（slow wave） slow wave（徐波） 化が側性の手がかりになる。
• MRIでの海馬硬化 hippocampal sclerosis 海馬硬化（hippocampal sclerosis） hippocampal sclerosis（海馬硬化） 検出が画像診断の柱で、病理の詳細は海馬硬化hippocampal sclerosis海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化）のノートに譲る。
• 第一選択薬First-line drugs 第一選択薬（First-line drugs）First-line drugs（第一選択薬） （カルバマゼピン・オクスカルバゼピンoxcarbazepineオクスカルバゼピン（oxcarbazepine）oxcarbazepine（オクスカルバゼピン）・レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）・ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）・トピラマートtopiramate トピラマート（topiramate）topiramate（トピラマート） など）での長期寛解 long-term remission 長期寛解（long-term remission） long-term remission（長期寛解） 率は29〜41%にとどまり、1年を超える発作消失 seizure freedom 発作消失（seizure freedom） seizure freedom（発作消失） の維持は25%未満という報告がある。
• ILAEの専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） 合意は薬剤抵抗性 drug-resistant 薬剤抵抗性（drug-resistant） drug-resistant（薬剤抵抗性） が確定した時点での外科評価紹介を推奨し、海馬硬化hippocampal sclerosis 海馬硬化（hippocampal sclerosis）hippocampal sclerosis（海馬硬化） のような病変がある例では1剤無効の段階での紹介という回答が専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） の7割を超えた。無作為化試験では手術群の発作消失 seizure freedom 発作消失（seizure freedom） seizure freedom（発作消失） 率が薬物群 drug group 薬物群（drug group） drug group（薬物群） を大きく上回った（58% 対 8%）。
• 主要な鑑別は心因性非てんかん性発作 psychogenic non-epileptic seizure (PNES) 心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)） psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作） で、ビデオ脳波モニタリングvideo-EEG monitoring ビデオ脳波モニタリング（video-EEG monitoring）video-EEG monitoring（ビデオ脳波モニタリング） による発作記録が鑑別の決め手になる。