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ILAE分類

ILAE classification

臓器系
神経
科目
Neurology
トピック
神経内科 G2-29:てんかん発作とてんかん(鑑別診断・分類・原因)神経内科 G2-30:てんかんの臨床管理
構成:症状
発作焦点性発作自動症
適用疾患
Dravet症候群Lennox-Gastaut症候群てんかんてんかん性脳症睡眠時棘徐波活性化を伴うてんかん性脳症全般てんかん熱性けいれんプラス大田原症候群内側側頭葉てんかん

🧠 全体像:は、てんかん発作とてんかんを分類する枠組みであり、GCSやNIHSSのように点数を合計して重症度を出すではない。発作型を見定め、、可能ならへと3段階で診断を絞り込む。病因は各段階で併せて検討する1。

目的と適用場面

内容
目的 発作型・・の同定による診断の標準化
対象 が疑われる、またはてんかんと診断された患者
使う場面 初回の型分類、の選択、症候群診断による予後説明
評価しないもの 発作の重症度・頻度、意識障害の程度そのもの(GCSとは評価軸が異なる)

構成要素:3段階の分類

段階 内容
① 発作型 焦点性・・焦点性かか不明・の4主分類。焦点性と焦点性かか不明な発作では、意識保持/意識障害を分類に用いる。などの徴候は、かどうかを含めて記述する2
② ・・全般焦点合併てんかん・分類不能てんかんの4類型
③ 、など、発作型・・年齢・画像を統合した症候群単位の診断(同定できない例も多い)

2025年改訂では主分類名から「起始」の語を外し、意識は気づきと反応性の両面で評価する。運動性/の二分に代わり、な徴候の有無を記述し、徴候の時間的な順序も記録する。発作型は2017年分類の63型から21型に整理された2。病因(構造的・遺伝的・感染性・代謝性・免疫性・不明)は各診断段階で検討する別の軸で、てんかんノートでも扱う1。

分類の使い方

⭐ 発作型の判定はの選択に関わる。 英国NICE指針は・でカルバマゼピンなどが発作を悪化させ得ると注意している。具体的な薬剤は発作型だけで一律に決めず、、併存症、妊娠に関する安全性などを併せて検討する3。

💡 分類はあくまで現時点で得られる情報での最善の当てはめである。情報やが不十分なら「焦点性かか不明」「」にとどめてよく、無理に確定させない。病歴・・画像が揃った時点で再分類する。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ 重症度・予後・発作頻度を直接示す指標ではない。 が答えるのは「どの型か」であり、「どれだけ重いか」ではない。重症度の議論には発作頻度・・治療反応性など別の情報が要る。

⚠️ 無理に焦点性/を決めない。 情報不足のまま型を確定させると、その後の画像評価・薬剤選択の方向を誤る。「焦点性かか不明」「」は無理な確定を避けるための正当な区分である2。

⚠️ まで同定できる例は一部にとどまる。症候群が決まらなくても、発作型とが定まれば治療は開始できる。

まとめ

  • は発作型→→の3段階で診断を絞り込む枠組みで、点数化するスコアではない。
  • 2025年改訂の発作型主分類は焦点性・・焦点性かか不明・の4つ。
  • (構造的・遺伝的・感染性・代謝性・免疫性・不明)は各段階で並行して検討する軸。
  • 発作型の判定はの選択を左右し、型を誤ると一部の薬が発作を悪化させうる。
  • 情報不足時は無理に焦点性/を決めず、「不明」「」で正直に記録し後で再分類する。
  • 症候群まで同定できなくても、発作型とが定まれば治療は開始できる。

出典

  1. 1.ILAE Classification of the Epilepsies (2017)(International League Against Epilepsy・2017)発作型、てんかん類型、てんかん症候群の3段階と病因評価を確認閲覧 2026-10-27
  2. 2.Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy(International League Against Epilepsy・2025)発作の4主分類、意識による細分類、観察可能な徴候による記述、21発作型を確認閲覧 2026-10-27
  3. 3.Epilepsies in children, young people and adults: Treating epileptic seizures(National Institute for Health and Care Excellence・2025)欠神発作・ミオクロニー発作ではカルバマゼピンなどが発作を悪化させ得るとの推奨を確認閲覧 2026-10-27