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ILAE分類
ILAE classification
🧠 全体像:ILAE分類 ILAE classification ILAE分類(ILAE classification) ILAE classification(ILAE分類) は、てんかん発作とてんかんを分類する枠組みであり、GCSやNIHSSのように点数を合計して重症度を出す道具 tool 道具(tool) tool(道具) ではない。発作型を見定め、てんかん類型epilepsy typeてんかん類型(epilepsy type)epilepsy type(てんかん類型)、可能ならてんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群(epilepsy syndrome)epilepsy syndrome(てんかん症候群)へと3段階で診断を絞り込む。病因は各段階で併せて検討する1。
目的と適用場面
| 内容 | |
|---|---|
| 目的 | 発作型・てんかん類型epilepsy typeてんかん類型(epilepsy type)epilepsy type(てんかん類型)・てんかん症候群epilepsy syndrome てんかん症候群(epilepsy syndrome)epilepsy syndrome(てんかん症候群) の同定による診断の標準化 |
| 対象 | てんかん発作epileptic seizure てんかん発作(epileptic seizure)epileptic seizure(てんかん発作) が疑われる、またはてんかんと診断された患者 |
| 使う場面 | 初回発作後 postictal 発作後(postictal) postictal(発作後) の型分類、抗発作薬anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication)anti-seizure medication(抗発作薬) の選択、症候群診断による予後説明 |
| 評価しないもの | 発作の重症度・頻度、意識障害の程度そのもの(GCSとは評価軸が異なる) |
構成要素:3段階の分類
| 段階 | 内容 |
|---|---|
| ① 発作型 | 焦点性・全般性generalized全般性(generalized)generalized(全般性)・焦点性か全般性 generalized 全般性(generalized) generalized(全般性) か不明・未分類unclassified 未分類(unclassified)unclassified(未分類) の4主分類。焦点性と焦点性か全般性 generalized 全般性(generalized) generalized(全般性) か不明な発作では、意識保持/意識障害を分類に用いる。自動症automatism (seizure)自動症(automatism (seizure))automatism (seizure)(自動症)などの徴候は、観察可能observable 観察可能(observable)observable(観察可能) かどうかを含めて記述する2 |
| ② てんかん類型epilepsy typeてんかん類型(epilepsy type)epilepsy type(てんかん類型) | 焦点性てんかんfocal epilepsy焦点性てんかん(focal epilepsy)focal epilepsy(焦点性てんかん)・全般てんかんgeneralized epilepsy全般てんかん(generalized epilepsy)generalized epilepsy(全般てんかん)・全般焦点合併てんかん・分類不能てんかんの4類型 |
| ③ てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群(epilepsy syndrome)epilepsy syndrome(てんかん症候群) | West症候群West syndromeWest症候群(West syndrome)West syndrome(West症候群)、Dravet症候群Dravet syndromeDravet症候群(Dravet syndrome)Dravet syndrome(Dravet症候群)など、発作型・脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)・年齢・画像を統合した症候群単位の診断(同定できない例も多い) |
2025年改訂では主分類名から「起始」の語を外し、意識は気づきと反応性の両面で評価する。運動性/非運動性nonmotile 非運動性(nonmotile)nonmotile(非運動性) の二分に代わり、観察可能observable 観察可能(observable)observable(観察可能) な徴候の有無を記述し、徴候の時間的な順序も記録する。発作型は2017年分類の63型から21型に整理された2。病因(構造的・遺伝的・感染性・代謝性・免疫性・不明)は各診断段階で検討する別の軸で、てんかんノートでも扱う1。
分類の使い方
⭐ 発作型の判定は抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) の選択に関わる。 英国NICE指針は欠神発作 absence seizure欠神発作(absence seizure) absence seizure(欠神発作)・ミオクロニー発作myoclonic seizure ミオクロニー発作(myoclonic seizure)myoclonic seizure(ミオクロニー発作) でカルバマゼピンなどが発作を悪化させ得ると注意している。具体的な薬剤は発作型だけで一律に決めず、てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群(epilepsy syndrome)epilepsy syndrome(てんかん症候群)、併存症、妊娠に関する安全性などを併せて検討する3。
💡 分類はあくまで現時点で得られる情報での最善の当てはめである。目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 情報や脳波 electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG) electroencephalography, EEG(脳波) が不十分なら「焦点性か全般性 generalized 全般性(generalized) generalized(全般性) か不明」「未分類unclassified未分類(unclassified)unclassified(未分類)」にとどめてよく、無理に確定させない。病歴・脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)・画像が揃った時点で再分類する。
限界と使ってはいけない場面
⚠️ 重症度・予後・発作頻度を直接示す指標ではない。 ILAE分類ILAE classification ILAE分類(ILAE classification)ILAE classification(ILAE分類) が答えるのは「どの型か」であり、「どれだけ重いか」ではない。重症度の議論には発作頻度・持続時間duration持続時間(duration)duration(持続時間)・治療反応性など別の情報が要る。
⚠️ 無理に焦点性/全般性generalized 全般性(generalized)generalized(全般性) を決めない。 情報不足のまま型を確定させると、その後の画像評価・薬剤選択の方向を誤る。「焦点性か全般性 generalized 全般性(generalized) generalized(全般性) か不明」「未分類unclassified未分類(unclassified)unclassified(未分類)」は無理な確定を避けるための正当な区分である2。
⚠️ てんかん症候群epilepsy syndrome てんかん症候群(epilepsy syndrome)epilepsy syndrome(てんかん症候群) まで同定できる例は一部にとどまる。症候群が決まらなくても、発作型とてんかん類型 epilepsy type てんかん類型(epilepsy type) epilepsy type(てんかん類型) が定まれば治療は開始できる。
まとめ
- ILAE分類ILAE classification ILAE分類(ILAE classification)ILAE classification(ILAE分類) は発作型→てんかん類型 epilepsy type てんかん類型(epilepsy type) epilepsy type(てんかん類型) →てんかん症候群 epilepsy syndrome てんかん症候群(epilepsy syndrome) epilepsy syndrome(てんかん症候群) の3段階で診断を絞り込む枠組みで、点数化するスコアではない。
- 2025年改訂の発作型主分類は焦点性・全般性generalized全般性(generalized)generalized(全般性)・焦点性か全般性 generalized 全般性(generalized) generalized(全般性) か不明・未分類unclassified 未分類(unclassified)unclassified(未分類) の4つ。
- 病因分類etiologic classification 病因分類(etiologic classification)etiologic classification(病因分類) (構造的・遺伝的・感染性・代謝性・免疫性・不明)は各段階で並行して検討する軸。
- 発作型の判定は抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) の選択を左右し、型を誤ると一部の薬が発作を悪化させうる。
- 情報不足時は無理に焦点性/全般性generalized 全般性(generalized)generalized(全般性) を決めず、「不明」「未分類unclassified未分類(unclassified)unclassified(未分類)」で正直に記録し後で再分類する。
- 症候群まで同定できなくても、発作型とてんかん類型 epilepsy type てんかん類型(epilepsy type) epilepsy type(てんかん類型) が定まれば治療は開始できる。
出典
- 1.ILAE Classification of the Epilepsies (2017)(International League Against Epilepsy・2017)発作型、てんかん類型、てんかん症候群の3段階と病因評価を確認閲覧 2026-10-27
- 2.Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy(International League Against Epilepsy・2025)発作の4主分類、意識による細分類、観察可能な徴候による記述、21発作型を確認閲覧 2026-10-27
- 3.Epilepsies in children, young people and adults: Treating epileptic seizures(National Institute for Health and Care Excellence・2025)欠神発作・ミオクロニー発作ではカルバマゼピンなどが発作を悪化させ得るとの推奨を確認閲覧 2026-10-27