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ILAE分類
ILAE classification
- 臓器系
- 神経
- 科目
- Neurology
- トピック
- 神経内科 G2-29：てんかん発作とてんかん（鑑別診断・分類・原因）神経内科 G2-30：てんかんの臨床管理
- 構成：症状
- 発作焦点性発作自動症
- 適用疾患
- Dravet症候群Lennox-Gastaut症候群てんかんてんかん性脳症
🧠 全体像：ILAE分類ILAE classificationILAE分類（ILAE classification）ILAE classification（ILAE分類）は、てんかん発作とてんかんそのものをカテゴリーに名付ける枠組みであり、GCSやNIHSSNational Institutes of Health Stroke ScaleNIHSS（National Institutes of Health Stroke Scale）National Institutes of Health Stroke Scale（NIHSS）のように点数を合計して重症度を出す道具tool道具（tool）tool（道具）ではない。目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）情報から発作型を決め、発作型からてんかん類型epilepsy typeてんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型）、可能ならさらにてんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）へと3段階で診断を絞り込む。分類そのものが治療薬の選択に直結する点が、単なるラベル付け以上の意味を持つ。
目的と適用場面
| 内容 | |
|---|---|
| 目的 | 発作型・てんかん類型epilepsy typeてんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型）・てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）の同定による診断の標準化 |
| 対象 | てんかん発作epileptic seizureてんかん発作（epileptic seizure）epileptic seizure（てんかん発作）が疑われる、またはてんかんと診断された患者 |
| 使う場面 | 初回発作後postictal発作後（postictal）postictal（発作後）の型分類、抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）の選択、症候群診断による予後説明 |
| 評価しないもの | 発作の重症度・頻度、意識障害の程度そのもの（GCSとは評価軸が異なる） |
構成要素：3段階の分類
| 段階 | 内容 |
|---|---|
| ① 発作型 | 焦点性・全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）・焦点性か全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）か不明・未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）の4主分類。焦点性はさらに意識保持／意識減損impaired awareness意識減損（impaired awareness）impaired awareness（意識減損）、運動症状（自動症automatism (seizure)自動症（automatism (seizure)）automatism (seizure)（自動症）など）／非運動症状の有無で細分する |
| ② てんかん類型epilepsy typeてんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型） | 焦点性てんかん・全般てんかんgeneralized epilepsy全般てんかん（generalized epilepsy）generalized epilepsy（全般てんかん）・全般焦点合併てんかん・分類不能てんかんの4類型 |
| ③ てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群） | West症候群West syndromeWest症候群（West syndrome）West syndrome（West症候群）、Dravet症候群Dravet syndromeDravet症候群（Dravet syndrome）Dravet syndrome（Dravet症候群）など、発作型・脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）・年齢・画像を統合した症候群単位の診断（同定できない例も多い） |
2025年改訂では主分類名から「起始」の語を外し、意識は認識と反応性の両面で評価する。運動性／非運動性nonmotile非運動性（nonmotile）nonmotile（非運動性）の二分は、観察可能observable観察可能（observable）observable（観察可能）な徴候／観察できない徴候という記述へ置き換えられた。てんかんの病因分類etiologic classification病因分類（etiologic classification）etiologic classification（病因分類）（構造的・遺伝的・感染性・代謝性・免疫性・不明の6区分）は3段階のいずれとも独立した別軸で、てんかんノートで扱う。
分類の使い方
⭐ 発作型の判定は、抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）の選択を直接左右する。 焦点性てんかんではラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）・レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）・カルバマゼピンなどを個別に選べるが、欠神発作absence seizure欠神発作（absence seizure）absence seizure（欠神発作）・ミオクロニー発作myoclonic seizureミオクロニー発作（myoclonic seizure）myoclonic seizure（ミオクロニー発作）を伴う全般てんかんgeneralized epilepsy全般てんかん（generalized epilepsy）generalized epilepsy（全般てんかん）では、カルバマゼピンなど一部のNaチャネル遮断薬sodium-channel blockerNaチャネル遮断薬（sodium-channel blocker）sodium-channel blocker（Naチャネル遮断薬）が発作を悪化させうる。型を誤ると、選んだ薬が症状を増悪させる。
💡 分類はあくまで現時点で得られる情報での最善の当てはめである。目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）情報や脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）が不十分なら「焦点性か全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）か不明」「未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）」にとどめてよく、無理に確定させない。病歴・脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）・画像が揃った時点で再分類する。
限界と使ってはいけない場面
⚠️ 重症度・予後・発作頻度を直接示す指標ではない。 ILAE分類ILAE classificationILAE分類（ILAE classification）ILAE classification（ILAE分類）が答えるのは「どの型か」であり、「どれだけ重いか」ではない。重症度の議論には発作頻度・持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）・治療反応性など別の情報が要る。
⚠️ 無理に焦点性／全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）を決めない。 情報不足のまま型を確定させると、その後の画像評価・薬剤選択の方向を誤る。「起始不明」「未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）」は情報不足を正直に記録するための正当な区分である。
⚠️ てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）まで同定できる例は一部にとどまる。症候群が決まらなくても、発作型とてんかん類型epilepsy typeてんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型）が定まれば治療は開始できる。
まとめ
- ILAE分類ILAE classificationILAE分類（ILAE classification）ILAE classification（ILAE分類）は発作型→てんかん類型epilepsy typeてんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型）→てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）の3段階で診断を絞り込む枠組みで、点数化するスコアではない。
- 2025年改訂の発作型主分類は焦点性・全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）・焦点性か全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）か不明・未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）の4つ。
- 病因分類etiologic classification病因分類（etiologic classification）etiologic classification（病因分類）（構造的・遺伝的・感染性・代謝性・免疫性・不明）は3段階とは独立した別軸。
- 発作型の判定は抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）の選択を左右し、型を誤ると一部の薬が発作を悪化させうる。
- 情報不足時は無理に焦点性／全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）を決めず、「不明」「未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）」で正直に記録し後で再分類する。
- 症候群まで同定できなくても、発作型とてんかん類型epilepsy typeてんかん類型（epilepsy type）epilepsy type（てんかん類型）が定まれば治療は開始できる。