症状ノート一覧へ

Symptoms · Published

発作

Seizure

臓器系
神経
科目
Neurology
トピック
神経内科 G2-29:てんかん発作とてんかん(鑑別診断・分類・原因)神経内科 G1-21:てんかん重積状態神経学 G2-30:てんかんの臨床管理
関連疾患
Cornelia de Lange症候群Dravet症候群GLUT1欠損症候群GM1ガングリオシドーシスLandau-Kleffner症候群Lennox-Gastaut症候群McLeod症候群MCT8欠損症Pfeiffer症候群Tay-Sachs病Zellwegerスペクトラム障害Zimmermann-Laband症候群アルコール使用障害アンジェルマン症候群イソ吉草酸血症ウイルス性脳炎ガラクトシアリドーシスくも膜下出血クリプトコーマコバラミンC欠損症シアリドーシスシンドラー病てんかんてんかん性脳症ビオチニダーゼ欠損症ビタミンB6依存性てんかんフェニルケトン尿症ポルフィリン症ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症ミトコンドリア病メチルマロン酸血症メンケス病モリブデン補因子欠損症リチウム中毒レット症候群可逆性後頭葉白質脳症可逆性脳血管攣縮症候群海馬硬化外傷性脳損傷急性散在性脳脊髄炎結核腫結節性硬化症限局性皮質異形成細菌性髄膜炎歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症自己免疫性脳炎小頭症神経セロイドリポフスチン症神経節膠腫神経皮膚症候群進行性多巣性白質脳症水頭無脳症睡眠関連過運動てんかん睡眠時棘徐波活性化を伴うてんかん性脳症髄腔内バクロフェン離脱症候群先天性高インスリン血症先天代謝異常症全前脳症全般てんかん熱性けいれんプラス多形黄色星細胞腫多小脳回大田原症候群低ホスファターゼ症低悪性度神経膠腫転移性脳腫瘍糖原病動静脈奇形内側側頭葉てんかん乳児てんかん性スパズム症候群熱性けいれん嚢虫症脳海綿状血管奇形脳穿通症脳膿瘍破傷風肺吸虫症非ケトン性高グリシン血症非定型奇形腫様ラブドイド腫瘍副腎白質ジストロフィー複合カルボキシラーゼ欠損症放射線壊死免疫エフェクター細胞関連神経毒性症候群有機リン中毒有棘赤血球舞踏病羊水塞栓症裂脳症胚芽異形成性神経上皮腫瘍膠芽腫
起因薬
L-カルニチンアミトリプチリンイミプラミンエフロルニチンカルシウム受容体作動薬クロザピンクロミプラミンシタフロキサシンセルリポナーゼ アルファデシプラミントラマドールハロペリドールピペラシリンファビピラビルフォスカルネットブプロピオンペニシリンGホメピゾールマプロチリンメトロニダゾールメラルソプロール
スコア
ILAE分類

🧠 全体像:発作は大脳皮質ニューロンの過剰かつ同期した発火という電気的事象であり、痙攣という「見えている運動」とは別の階層にある。診療は3つの関門を順に通す——①そもそもか(失神・・・不随意運動の除外)、②てんかん性なら誘発性かか、③なら再発リスクを見積もっててんかんと診断するか。この順序を飛ばしてから入ると、失神も低血糖もてんかんとして扱われる。

発作・痙攣・てんかんを分ける

語 何を指すか 決め手になるもの
発作() 大脳皮質の過剰・同期した神経放電による一過性の出来事 情報、
痙攣 筋のという見えている運動の記述。てんかんに限らない 見た目のみ。原因は別に決める
てんかん 発作を反復する持続的素因をもつ脳疾患 発作の反復性と再発リスク

⭐ 痙攣しない発作があり、てんかんでない痙攣がある。 、、は痙攣を伴わない。逆に、破傷風、は痙攣していても皮質の過剰放電ではない。運動の型そのものの整理と非てんかん性の原因は痙攣が扱う。本ノートは電気的事象としての分類、てんかんの診断、重積を扱う。

ILAE分類

起始 分類 記載の要点
意識保持 / 。へ進展しうる 起始側の局在徴候を時間順に記述 →
、、、、、脱力 発症時から両側性ネットワークが関与する
起始不明 情報が不足して起始を決められないもの 無理に型を決めず、後の病歴・・画像で再分類する

⭐ 分類の軸は起始であって、見た目の派手さではない。 は最終的に全身けいれんになるが、分類上はであり、構造病変を探すという次の一手が変わる。旧称の「」はこの点を隠すため用いない。

💡 上表は2017年分類の枠組みである。2025年の改訂では焦点性・・焦点性かか不明・の4主分類を維持したまま、主分類名から「起始」が外れ、の分類の軸が「意識(意識保持/)」と明記された。運動性/の二分は観察できる徴候の有無の記載へ置き換わり、は・・その他のの3群にまとめられた1。焦点性かかという軸そのものは変わっていないので、上表の考え方はそのまま使える。

てんかん性か、そうでないか

⚠️ ここが最もの起きる分岐で、材料は検査ではなく情報である。

失神
発症状況 状況を選ばない。睡眠中にも起こる 起立・疼痛・排尿・採血など誘因がある。臥位発症はまれ 情動的状況、者のいる場面で起こりやすい
前駆 は数秒(、上腹部からこみ上げる感覚、異臭) 眼前暗黒・悪心・発汗・が数十秒 ・など多様
でおおむね1〜2分 数秒〜1分未満 しばしば数分以上と長い
けいれん中の眼 していることが多い し、開けようとすると抵抗する
運動 相から相へに移行し、間隔が次第に延びる 数回の不規則な 左右、骨盤の前後運動、頭部の左右振り、経過中に増減
が数分〜数十分続き、健忘を残す 速やかに清明 直後から清明のことも遷延することもある
舌の咬傷 舌の側縁 まれ。あっても ・口唇
皮膚 チアノーゼ・ 蒼白・ 変化に乏しい

⚠️ 尿失禁と外傷は鑑別の決め手にならない。 失神でも起こる。実際に効くのは、の有無、の咬傷、けいれん中のの4点である。

⚠️ 失神の一部では数回の不規則なを伴う()。「けいれんした」という証言だけで発作と決めない。逆に、発作を失神として片づけると心電図だけ撮って終わる。

⚠️ はではなく実在する疾患であり、てんかんとの併存もある。が正常でも否定できず、で典型発作を捉えて診断する。

との区別は症状の向きで付く。発作は(ぴくつき、、)が数秒〜数十秒で隣接部位へ広がるのに対し、は(脱力、、)が突然完成してそのまま続く。は同じでも5〜60分とはるかに緩徐に展開する(頭痛)。やなどの不随意運動は意識が保たれ、を残さない。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["一過性の発作性イベント"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='witnessed'>目撃</span>者・動画・発症前後を確認"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epileptiform seizure'>てんかん性発作</span>らしいか"}
    C -->|"いいえ"| D["失神・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='psychogenic nonepileptic seizures (PNES)'>心因性非てんかん性発作</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='transient ischemic attack, TIA'>一過性脳虚血発作</span>・不随意運動<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='parasomnias'>睡眠時随伴症</span>を評価"]
    C -->|"はい"| E{"急性の誘因があるか"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute symptomatic seizure'>急性症候性発作</span><br>低血糖・電解質・中毒・離脱<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute stroke'>急性期脳卒中</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='head injury (head trauma)'>頭部外傷</span>・中枢神経感染"]
    E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unprovoked'>非誘発性</span>発作"]
    F --> H["原因を是正する<br>これだけではてんかんと診断しない"]
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epilepsy-protocol MRI'>てんかんプロトコルMRI</span><br>再発リスクを評価"]
    I --> J["てんかんの診断と<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-seizure medication'>抗発作薬</span>開始の判断"]

初回発作への対応——誘発性か非誘発性か

(誘発性発作)は、急性の脳障害や全身の代謝異常と時間的に密接して起こる発作である。低血糖、低ナトリウム、低カルシウム、、アルコールやベンゾジアゼピンの離脱、などの、、、中枢神経感染がこれにあたる。原因を是正すれば繰り返さないので、この1回をもっててんかんと診断しない。

発作にはこの急性因子がない。てんかんの診断はここから始まり、の実用的定義では次のいずれかを満たせばてんかんとする。

  1. 24時間を超えて間隔をあけた2回以上のまたは
  2. 1回の発作と、今後10年間の再発確率が60%以上と推定される持続的素因
  3. の診断

⭐ 定義の要点は、1回目でもてんかんと診断しうることである。成人の初回発作の再発は最初の2年間に多く、その率は21〜45%とされる。再発リスクを押し上げるのは、遠隔期の脳損傷の既往、のてんかん性異常、画像の明らかな、睡眠中の発作である2。これらがあるかどうかで、初回発作からを始める判断が変わる。直ちにを始めると最初の2年間の再発は減るが、3年を超える長期の発作寛解はおそらく改善しない2。

初回発作では血糖、ナトリウム・カルシウム・、腎肝機能、妊娠可能性、薬物・飲酒歴を確認し、心電図で不整脈による失神を除外する。発熱、、局在徴候、、免疫不全、遷延する意識障害があれば画像とへ進む。

⚠️ が正常でもてんかんは除外できない。 逆に、のだけで、臨床イベントなしにてんかんと診断してはならない。は病歴を支える検査であって、病歴を置き換える検査ではない。

てんかん重積状態

⚠️ の2015年の定義では、重積を2つの時点で捉える。t1は発作が自然には止まりにくくなり治療を始めるべき時点、t2は神経細胞死などの長期的なが生じうる時点である3。

発作型 t1(治療開始) t2(が生じうる)
5分 30分
10分 60分超
10〜15分 不明

時間の根拠は限られており、今後の知見で変わりうるとされている3。

⭐ 5分は「治療開始の閾値」であって「診断のための」ではない。 を待つほど止まりにくくなる。時刻を記録し、気道・呼吸・循環と血糖を確保しながら、ベンゾジアゼピンを1回で十分量投与する。少量を分割して重ねない4。

段階(発作開始からの時間) 選択肢と用量
安定化(0〜5分) 気道・呼吸・循環、心電図モニター、指先血糖。成人で血糖60 mg/dL未満なら100 mg静注ののち50%ブドウ糖50 mL静注
初期治療(5〜20分) ベンゾジアゼピンが第一選択。筋注(40 kg超で10 mg、13〜40 kgで5 mg、1回のみ)、静注(0.1 mg/kg、1回最大4 mg、1回まで反復可)、静注(0.15〜0.2 mg/kg、1回最大10 mg、1回まで反復可)のいずれか
第二段階(20〜40分) 静注(20 mg PE/kg、最大1,500 mg PE)、バルプロ酸静注(40 mg/kg、最大3,000 mg)、静注(60 mg/kg、最大4,500 mg)のいずれかを1回。優劣を示す根拠はない
第三段階(40分以降) 第二段階の薬の反復、または監視下での麻酔量の・・

用量は米国てんかん学会2016年ガイドラインの治療手順による4。がない成人では筋注が静注より有効であった4。国内で使える剤形・承認用量は薬剤ノートと各国の添付文書で確認する。

⚠️ けいれんが止まっても意識が戻らないときはを疑う。 鎮静薬の残存、脳損傷、低血糖・電解質異常と区別するためを検討する。

⚠️ 発作中に口へ物を入れない。無理に押さえつけない。危険物を除き、頭部を保護してにする。

まとめ

  • 発作は皮質の過剰という電気的事象。痙攣は見えている運動の記述で、階層が違う。
  • 最初の関門はてんかん性か否か。決め手は、、の咬傷、けいれん中の。
  • 尿失禁と外傷は失神でも起こるので鑑別に使えない。
  • 分類の軸は起始。は全身けいれんでもであり、構造病変を探す。
  • 誘発性(急性症候性)発作は原因を是正するもので、それだけではてんかんと診断しない。
  • てんかんは2回目を待たずとも、再発リスクが高ければ1回目で診断しうる。
  • が正常でもてんかんは除外できず、放電だけでも診断できない。
  • が5分続けば重積として直ちに治療する。止まっても意識が戻らなければを疑う。

出典

  1. 1.Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy(International League Against Epilepsy・2025)Europe PMC(PMC12169392)の全文で確認した。2025年改訂が2017年版の4主分類(焦点性・全般性・焦点性か全般性か不明・未分類)を維持したこと、主分類名から onset を外したこと、焦点性と不明の発作を意識(awareness と responsiveness で操作的に定義)の保持・減損で分けること、運動性/非運動性の二分を observable/nonobservable manifestations の記載へ置き換えたこと、全般性発作を欠神・全般強直間代・その他の全般性発作に分けたこと、焦点起始両側強直間代発作の語を残したことを確認した。閲覧 2026-09-28
  2. 2.Evidence-based guideline: Management of an unprovoked first seizure in adults: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society(American Academy of Neurology / American Epilepsy Society・2015)PMC4409581 で推奨の要約(抄録の Results and recommendations)を確認した。成人の非誘発性初回発作の再発リスクは最初の2年間に最も高く21〜45%であること(Level A)、再発リスクを高める因子が先行する脳損傷(Level A)・脳波のてんかん性異常(Level A)・画像の明らかな異常(Level B)・夜間の発作(Level B)であること、直ちに抗発作薬を始めると最初の2年間の再発は減るが(Level B)、3年を超える長期では持続的な発作寛解を改善しにくいこと(Level B)を確認した。閲覧 2026-09-28
  3. 3.A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus(Epilepsia (International League Against Epilepsy)・2015)全文(Wiley 版を Wayback の保存版で取得)の Table 1 で、t1(治療を開始すべき時点)と t2(長期的帰結が生じうる時点)が強直間代性重積で5分・30分、意識減損を伴う焦点性重積で10分・60分超、欠神重積で10〜15分・不明であり、時間の根拠は限られ今後変わりうると注記されていることを確認した。閲覧 2026-09-28
  4. 4.Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society(American Epilepsy Society・2016)PMC4749120 の本文と Figure 1(治療手順)で確認した。0〜5分の安定化(指先血糖60 mg/dL未満なら成人はチアミン100 mg静注ののち50%ブドウ糖50 mL)、5〜20分の初期治療はベンゾジアゼピンが第一選択(Level A)で、ミダゾラム筋注10 mg(40 kg超)・5 mg(13〜40 kg)1回、ロラゼパム静注0.1 mg/kg(最大4 mg)とジアゼパム静注0.15〜0.2 mg/kg(最大10 mg)は1回まで反復可、分割せず1回で十分量を投与すること、20〜40分の第二段階はホスフェニトイン20 mg PE/kg(最大1,500 mg PE)・バルプロ酸40 mg/kg(最大3,000 mg)・レベチラセタム60 mg/kg(最大4,500 mg)のいずれかで優劣の根拠はないこと、40分以降は第二段階の反復か連続脳波監視下の麻酔薬であること、静脈路のない成人ではミダゾラム筋注がロラゼパム静注より有効であること(Level A)を確認した。閲覧 2026-09-28