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発作
Seizure
🧠 全体像:発作は大脳皮質ニューロンの過剰かつ同期した発火という電気的事象であり、痙攣という「見えている運動」とは別の階層にある。診療は3つの関門を順に通す——①そもそもてんかん性発作 epileptiform seizure てんかん性発作(epileptiform seizure) epileptiform seizure(てんかん性発作) か(失神・心因性非てんかん性発作psychogenic nonepileptic seizures (PNES)心因性非てんかん性発作(psychogenic nonepileptic seizures (PNES))psychogenic nonepileptic seizures (PNES)(心因性非てんかん性発作)・一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作(transient ischemic attack, TIA)transient ischemic attack, TIA(一過性脳虚血発作)・不随意運動の除外)、②てんかん性なら誘発性か非誘発性 unprovoked 非誘発性(unprovoked) unprovoked(非誘発性) か、③非誘発性 unprovoked 非誘発性(unprovoked) unprovoked(非誘発性) なら再発リスクを見積もっててんかんと診断するか。この順序を飛ばして抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) から入ると、失神も低血糖もてんかんとして扱われる。
発作・痙攣・てんかんを分ける
| 語 | 何を指すか | 決め手になるもの |
|---|---|---|
| 発作(てんかん発作epileptic seizureてんかん発作(epileptic seizure)epileptic seizure(てんかん発作)) | 大脳皮質の過剰・同期した神経放電による一過性の出来事 | 目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 情報、発作時脳波ictal electroencephalogram発作時脳波(ictal electroencephalogram)ictal electroencephalogram(発作時脳波) |
| 痙攣 | 筋の不随意収縮 involuntary contraction 不随意収縮(involuntary contraction) involuntary contraction(不随意収縮) という見えている運動の記述。てんかんに限らない | 見た目のみ。原因は別に決める |
| てんかん | 非誘発性unprovoked 非誘発性(unprovoked)unprovoked(非誘発性) 発作を反復する持続的素因をもつ脳疾患 | 発作の反復性と再発リスク |
⭐ 痙攣しない発作があり、てんかんでない痙攣がある。 欠神発作absence seizure欠神発作(absence seizure)absence seizure(欠神発作)、焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作)、非けいれん性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE) 非けいれん性てんかん重積(nonconvulsive status epilepticus (NCSE))nonconvulsive status epilepticus (NCSE)(非けいれん性てんかん重積) は痙攣を伴わない。逆にテタニー tetanyテタニー(tetany) tetany(テタニー)、破傷風、けいれん性失神convulsive syncope けいれん性失神(convulsive syncope)convulsive syncope(けいれん性失神) は痙攣していても皮質の過剰放電ではない。運動の型そのものの整理と非てんかん性の原因は痙攣が扱う。本ノートは電気的事象としての分類、てんかんの診断、重積を扱う。
ILAE分類
| 起始 | 下位lower 下位(lower)lower(下位) 分類 | 記載の要点 |
|---|---|---|
| 焦点起始focal onset (seizure)焦点起始(focal onset (seizure))focal onset (seizure)(焦点起始) | 意識保持 / 意識減損impaired awareness意識減損(impaired awareness)impaired awareness(意識減損)。焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure 焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure)focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作) へ進展しうる | 起始側の局在徴候を時間順に記述 → 焦点性発作focal seizure焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作) |
| 全般起始generalized onset (seizure)全般起始(generalized onset (seizure))generalized onset (seizure)(全般起始) | 強直間代tonic-clonic強直間代(tonic-clonic)tonic-clonic(強直間代)、欠神absence (seizure)欠神(absence (seizure))absence (seizure)(欠神)、ミオクロニーmyoclonicミオクロニー(myoclonic)myoclonic(ミオクロニー)、強直ankylosis強直(ankylosis)ankylosis(強直)、間代clonic間代(clonic)clonic(間代)、脱力 | 発症時から両側性ネットワークが関与する |
| 起始不明 | 目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 情報が不足して起始を決められないもの | 無理に型を決めず、後の病歴・脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)・画像で再分類する |
⭐ 分類の軸は起始であって、見た目の派手さではない。 焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure 焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure)focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作) は最終的に全身けいれんになるが、分類上は焦点起始 focal onset (seizure) 焦点起始(focal onset (seizure)) focal onset (seizure)(焦点起始) であり、構造病変を探すという次の一手が変わる。旧称の「二次性全般化secondary generalization二次性全般化(secondary generalization)secondary generalization(二次性全般化)」はこの点を隠すため用いない。
💡 上表は2017年分類の枠組みである。2025年の改訂では焦点性・全般性generalized全般性(generalized)generalized(全般性)・焦点性か全般性 generalized 全般性(generalized) generalized(全般性) か不明・未分類unclassified 未分類(unclassified)unclassified(未分類) の4主分類を維持したまま、主分類名から「起始」が外れ、焦点性発作focal seizure 焦点性発作(focal seizure)focal seizure(焦点性発作) の下位 lower 下位(lower) lower(下位) 分類の軸が「意識(意識保持/意識減損impaired awareness意識減損(impaired awareness)impaired awareness(意識減損))」と明記された。運動性/非運動性nonmotile 非運動性(nonmotile)nonmotile(非運動性) の二分は観察できる徴候の有無の記載へ置き換わり、全般性発作generalized seizure 全般性発作(generalized seizure)generalized seizure(全般性発作) は欠神発作 absence seizure欠神発作(absence seizure) absence seizure(欠神発作)・全般強直間代発作generalized tonic-clonic seizure全般強直間代発作(generalized tonic-clonic seizure)generalized tonic-clonic seizure(全般強直間代発作)・その他の全般性発作 generalized seizure 全般性発作(generalized seizure) generalized seizure(全般性発作) の3群にまとめられた1。焦点性か全般性 generalized 全般性(generalized) generalized(全般性) かという軸そのものは変わっていないので、上表の考え方はそのまま使える。
てんかん性か、そうでないか
⚠️ ここが最も誤診 misdiagnosis 誤診(misdiagnosis) misdiagnosis(誤診) の起きる分岐で、材料は検査ではなく目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 情報である。
| てんかん性発作epileptiform seizureてんかん性発作(epileptiform seizure)epileptiform seizure(てんかん性発作) | 失神 | 心因性非てんかん性発作psychogenic nonepileptic seizures (PNES)心因性非てんかん性発作(psychogenic nonepileptic seizures (PNES))psychogenic nonepileptic seizures (PNES)(心因性非てんかん性発作) | |
|---|---|---|---|
| 発症状況 | 状況を選ばない。睡眠中にも起こる | 起立・疼痛・排尿・採血など誘因がある。臥位発症はまれ | 情動的状況、目撃witnessed 目撃(witnessed)witnessed(目撃) 者のいる場面で起こりやすい |
| 前駆 | 前兆aura 前兆(aura)aura(前兆) は数秒(既視感déjà vu既視感(déjà vu)déjà vu(既視感)、上腹部からこみ上げる感覚、異臭) | 眼前暗黒・悪心・発汗・耳鳴tinnitus 耳鳴(tinnitus)tinnitus(耳鳴) が数十秒 | 動悸palpitations動悸(palpitations)palpitations(動悸)・過換気hyperventilation 過換気(hyperventilation)hyperventilation(過換気) など多様 |
| 持続時間duration持続時間(duration)duration(持続時間) | 強直間代tonic-clonic 強直間代(tonic-clonic)tonic-clonic(強直間代) でおおむね1〜2分 | 数秒〜1分未満 | しばしば数分以上と長い |
| けいれん中の眼 | 開眼spontaneously 開眼(spontaneously)spontaneously(開眼) していることが多い | 開眼spontaneously開眼(spontaneously)spontaneously(開眼) | 閉眼eye closure 閉眼(eye closure)eye closure(閉眼) し、開けようとすると抵抗する |
| 運動 | 強直ankylosis 強直(ankylosis)ankylosis(強直) 相から間代 clonic 間代(clonic) clonic(間代) 相へ定型的 routine 定型的(routine) routine(定型的) に移行し、間隔が次第に延びる | 数回の不規則なミオクローヌス myoclonusミオクローヌス(myoclonus) myoclonus(ミオクローヌス) | 左右非同期 dyssynchrony非同期(dyssynchrony) dyssynchrony(非同期)、骨盤の前後運動、頭部の左右振り、経過中に増減 |
| 発作後postictal発作後(postictal)postictal(発作後) | もうろう状態twilight stateもうろう状態(twilight state)twilight state(もうろう状態)が数分〜数十分続き、健忘を残す | 速やかに清明 | 直後から清明のことも遷延することもある |
| 舌の咬傷 | 舌の側縁 | まれ。あっても舌尖 tip of the tongue舌尖(tip of the tongue) tip of the tongue(舌尖) | 舌尖tip of the tongue舌尖(tip of the tongue)tip of the tongue(舌尖)・口唇 |
| 皮膚 | チアノーゼ・紅潮flushing紅潮(flushing)flushing(紅潮) | 蒼白・冷汗cold sweat冷汗(cold sweat)cold sweat(冷汗) | 変化に乏しい |
⚠️ 尿失禁と外傷は鑑別の決め手にならない。 失神でも起こる。実際に効くのは持続時間 duration持続時間(duration) duration(持続時間)、発作後もうろう状態postictal confusional state 発作後もうろう状態(postictal confusional state)postictal confusional state(発作後もうろう状態) の有無、舌側縁lateral border of the tongue 舌側縁(lateral border of the tongue)lateral border of the tongue(舌側縁) の咬傷、けいれん中の閉眼 eye closure 閉眼(eye closure) eye closure(閉眼) の4点である。
⚠️ 失神の一部では数回の不規則なミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス(myoclonus) myoclonus(ミオクローヌス) を伴う(けいれん性失神convulsive syncopeけいれん性失神(convulsive syncope)convulsive syncope(けいれん性失神))。「けいれんした」という目撃 witnessed 目撃(witnessed) witnessed(目撃) 証言だけで発作と決めない。逆に、発作を失神として片づけると心電図だけ撮って終わる。
⚠️ 心因性非てんかん性発作psychogenic nonepileptic seizures (PNES) 心因性非てんかん性発作(psychogenic nonepileptic seizures (PNES))psychogenic nonepileptic seizures (PNES)(心因性非てんかん性発作) は詐病 malingering 詐病(malingering) malingering(詐病) ではなく実在する疾患であり、てんかんとの併存もある。発作間欠期脳波interictal EEG 発作間欠期脳波(interictal EEG)interictal EEG(発作間欠期脳波) が正常でも否定できず、長時間ビデオ脳波long-term video EEG 長時間ビデオ脳波(long-term video EEG)long-term video EEG(長時間ビデオ脳波) で典型発作を捉えて診断する。
一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA 一過性脳虚血発作(transient ischemic attack, TIA)transient ischemic attack, TIA(一過性脳虚血発作) との区別は症状の向きで付く。発作は陽性症状positive symptoms陽性症状(positive symptoms)positive symptoms(陽性症状)(ぴくつき、異常感覚paresthesia異常感覚(paresthesia)paresthesia(異常感覚)、幻覚hallucination幻覚(hallucination)hallucination(幻覚))が数秒〜数十秒で隣接部位へ広がるのに対し、一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA 一過性脳虚血発作(transient ischemic attack, TIA)transient ischemic attack, TIA(一過性脳虚血発作) は陰性症状negative symptoms陰性症状(negative symptoms)negative symptoms(陰性症状)(脱力、感覚脱失sensory loss感覚脱失(sensory loss)sensory loss(感覚脱失)、失語aphasia失語(aphasia)aphasia(失語))が突然完成してそのまま続く。片頭痛前兆migraine aura 片頭痛前兆(migraine aura)migraine aura(片頭痛前兆) は同じ陽性症状 positive symptoms 陽性症状(positive symptoms) positive symptoms(陽性症状) でも5〜60分とはるかに緩徐に展開する(頭痛)。発作性ジスキネジアparoxysmal dyskinesia 発作性ジスキネジア(paroxysmal dyskinesia)paroxysmal dyskinesia(発作性ジスキネジア) やチック tic チック(tic) tic(チック) などの不随意運動は意識が保たれ、発作後もうろう状態postictal confusional state 発作後もうろう状態(postictal confusional state)postictal confusional state(発作後もうろう状態) を残さない。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["一過性の発作性イベント"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='witnessed'>目撃</span>者・動画・発症前後を確認"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epileptiform seizure'>てんかん性発作</span>らしいか"}
C -->|"いいえ"| D["失神・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='psychogenic nonepileptic seizures (PNES)'>心因性非てんかん性発作</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='transient ischemic attack, TIA'>一過性脳虚血発作</span>・不随意運動<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='parasomnias'>睡眠時随伴症</span>を評価"]
C -->|"はい"| E{"急性の誘因があるか"}
E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute symptomatic seizure'>急性症候性発作</span><br>低血糖・電解質・中毒・離脱<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute stroke'>急性期脳卒中</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='head injury (head trauma)'>頭部外傷</span>・中枢神経感染"]
E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unprovoked'>非誘発性</span>発作"]
F --> H["原因を是正する<br>これだけではてんかんと診断しない"]
G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epilepsy-protocol MRI'>てんかんプロトコルMRI</span><br>再発リスクを評価"]
I --> J["てんかんの診断と<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-seizure medication'>抗発作薬</span>開始の判断"]
初回発作への対応——誘発性か非誘発性か
急性症候性発作acute symptomatic seizure 急性症候性発作(acute symptomatic seizure)acute symptomatic seizure(急性症候性発作) (誘発性発作)は、急性の脳障害や全身の代謝異常と時間的に密接して起こる発作である。低血糖、低ナトリウム、低カルシウム、尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)、アルコールやベンゾジアゼピンの離脱、有機リン中毒organophosphate poisoning有機リン中毒(organophosphate poisoning)organophosphate poisoning(有機リン中毒)などの薬物中毒 medication poisoning薬物中毒(medication poisoning) medication poisoning(薬物中毒)、急性期脳卒中acute stroke急性期脳卒中(acute stroke)acute stroke(急性期脳卒中)、頭部外傷head injury (head trauma)頭部外傷(head injury (head trauma))head injury (head trauma)(頭部外傷)、中枢神経感染がこれにあたる。原因を是正すれば繰り返さないので、この1回をもっててんかんと診断しない。
非誘発性unprovoked 非誘発性(unprovoked)unprovoked(非誘発性) 発作にはこの急性因子がない。てんかんの診断はここから始まり、国際抗てんかん連盟International League Against Epilepsy (ILAE) 国際抗てんかん連盟(International League Against Epilepsy (ILAE))International League Against Epilepsy (ILAE)(国際抗てんかん連盟) の実用的定義では次のいずれかを満たせばてんかんとする。
- 24時間を超えて間隔をあけた2回以上の非誘発性 unprovoked 非誘発性(unprovoked) unprovoked(非誘発性) または反射性発作 reflex seizure反射性発作(reflex seizure) reflex seizure(反射性発作)
- 1回の非誘発性 unprovoked 非誘発性(unprovoked) unprovoked(非誘発性) 発作と、今後10年間の再発確率が60%以上と推定される持続的素因
- てんかん症候群epilepsy syndrome てんかん症候群(epilepsy syndrome)epilepsy syndrome(てんかん症候群) の診断
⭐ 定義の要点は、1回目でもてんかんと診断しうることである。成人の非誘発性 unprovoked 非誘発性(unprovoked) unprovoked(非誘発性) 初回発作の再発は最初の2年間に多く、その率は21〜45%とされる。再発リスクを押し上げるのは、遠隔期の脳損傷の既往、脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) のてんかん性異常、画像の明らかな構造異常 structural aberration構造異常(structural aberration) structural aberration(構造異常)、睡眠中の発作である2。これらがあるかどうかで、初回発作から抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) を始める判断が変わる。直ちに抗発作薬 anti-seizure medication 抗発作薬(anti-seizure medication) anti-seizure medication(抗発作薬) を始めると最初の2年間の再発は減るが、3年を超える長期の発作寛解はおそらく改善しない2。
初回発作では血糖、ナトリウム・カルシウム・マグネシウムmagnesiumマグネシウム(magnesium)magnesium(マグネシウム)、腎肝機能、妊娠可能性、薬物・飲酒歴を確認し、心電図で不整脈による失神を除外する。発熱、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直(nuchal rigidity (neck stiffness))nuchal rigidity (neck stiffness)(項部硬直)、局在徴候、頭部外傷head injury (head trauma)頭部外傷(head injury (head trauma))head injury (head trauma)(頭部外傷)、免疫不全、遷延する意識障害があれば画像と髄液検査 CSF analysis 髄液検査(CSF analysis) CSF analysis(髄液検査) へ進む。
⚠️ 脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) が正常でもてんかんは除外できない。 逆に、発作間欠期interictal 発作間欠期(interictal)interictal(発作間欠期) のてんかん性放電 epileptic discharge てんかん性放電(epileptic discharge) epileptic discharge(てんかん性放電) だけで、臨床イベントなしにてんかんと診断してはならない。脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) は病歴を支える検査であって、病歴を置き換える検査ではない。
てんかん重積状態
⚠️ 国際抗てんかん連盟International League Against Epilepsy (ILAE) 国際抗てんかん連盟(International League Against Epilepsy (ILAE))International League Against Epilepsy (ILAE)(国際抗てんかん連盟) の2015年の定義では、重積を2つの時点で捉える。t1は発作が自然には止まりにくくなり治療を始めるべき時点、t2は神経細胞死などの長期的な後遺症 sequela 後遺症(sequela) sequela(後遺症) が生じうる時点である3。
| 発作型 | t1(治療開始) | t2(後遺症sequela 後遺症(sequela)sequela(後遺症) が生じうる) |
|---|---|---|
| 強直間代発作tonic-clonic seizure強直間代発作(tonic-clonic seizure)tonic-clonic seizure(強直間代発作) | 5分 | 30分 |
| 焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure焦点意識減損発作(focal impaired awareness seizure)focal impaired awareness seizure(焦点意識減損発作) | 10分 | 60分超 |
| 欠神発作absence seizure欠神発作(absence seizure)absence seizure(欠神発作) | 10〜15分 | 不明 |
時間の根拠は限られており、今後の知見で変わりうるとされている3。
⭐ 5分は「治療開始の閾値」であって「診断のための待機時間 waiting time待機時間(waiting time) waiting time(待機時間)」ではない。 自然停止spontaneous termination 自然停止(spontaneous termination)spontaneous termination(自然停止) を待つほど止まりにくくなる。時刻を記録し、気道・呼吸・循環と血糖を確保しながら、ベンゾジアゼピンを1回で十分量投与する。少量を分割して重ねない4。
| 段階(発作開始からの時間) | 選択肢と用量 |
|---|---|
| 安定化(0〜5分) | 気道・呼吸・循環、心電図モニター、指先血糖。成人で血糖60 mg/dL未満ならチアミン thiamine チアミン(thiamine) thiamine(チアミン) 100 mg静注ののち50%ブドウ糖50 mL静注 |
| 初期治療(5〜20分) | ベンゾジアゼピンが第一選択。ミダゾラムmidazolam ミダゾラム(midazolam)midazolam(ミダゾラム) 筋注(40 kg超で10 mg、13〜40 kgで5 mg、1回のみ)、ロラゼパムlorazepam ロラゼパム(lorazepam)lorazepam(ロラゼパム) 静注(0.1 mg/kg、1回最大4 mg、1回まで反復可)、ジアゼパムdiazepam ジアゼパム(diazepam)diazepam(ジアゼパム) 静注(0.15〜0.2 mg/kg、1回最大10 mg、1回まで反復可)のいずれか |
| 第二段階(20〜40分) | ホスフェニトインfosphenytoin ホスフェニトイン(fosphenytoin)fosphenytoin(ホスフェニトイン) 静注(20 mg PE/kg、最大1,500 mg PE)、バルプロ酸静注(40 mg/kg、最大3,000 mg)、レベチラセタムlevetiracetam レベチラセタム(levetiracetam)levetiracetam(レベチラセタム) 静注(60 mg/kg、最大4,500 mg)のいずれかを1回。優劣を示す根拠はない |
| 第三段階(40分以降) | 第二段階の薬の反復、または連続脳波 continuous EEG 連続脳波(continuous EEG) continuous EEG(連続脳波) 監視下での麻酔量のミダゾラム midazolamミダゾラム(midazolam) midazolam(ミダゾラム)・プロポフォールpropofolプロポフォール(propofol)propofol(プロポフォール)・バルビツール酸系barbiturateバルビツール酸系(barbiturate)barbiturate(バルビツール酸系) |
用量は米国てんかん学会2016年ガイドラインの治療手順による4。静脈路IV access 静脈路(IV access)IV access(静脈路) がない成人ではミダゾラム midazolam ミダゾラム(midazolam) midazolam(ミダゾラム) 筋注がロラゼパム lorazepam ロラゼパム(lorazepam) lorazepam(ロラゼパム) 静注より有効であった4。国内で使える剤形・承認用量は薬剤ノートと各国の添付文書で確認する。
⚠️ けいれんが止まっても意識が戻らないときは非けいれん性てんかん重積 nonconvulsive status epilepticus (NCSE) 非けいれん性てんかん重積(nonconvulsive status epilepticus (NCSE)) nonconvulsive status epilepticus (NCSE)(非けいれん性てんかん重積) を疑う。 鎮静薬の残存、脳損傷、低血糖・電解質異常と区別するため連続脳波 continuous EEG 連続脳波(continuous EEG) continuous EEG(連続脳波) を検討する。
⚠️ 発作中に口へ物を入れない。無理に押さえつけない。危険物を除き、頭部を保護して側臥位 lateral position 側臥位(lateral position) lateral position(側臥位) にする。
まとめ
- 発作は皮質の過剰同期発火 synchronous firing 同期発火(synchronous firing) synchronous firing(同期発火) という電気的事象。痙攣は見えている運動の記述で、階層が違う。
- 最初の関門はてんかん性か否か。決め手は持続時間 duration持続時間(duration) duration(持続時間)、発作後もうろう状態postictal confusional state発作後もうろう状態(postictal confusional state)postictal confusional state(発作後もうろう状態)、舌側縁lateral border of the tongue 舌側縁(lateral border of the tongue)lateral border of the tongue(舌側縁) の咬傷、けいれん中の閉眼 eye closure閉眼(eye closure) eye closure(閉眼)。
- 尿失禁と外傷は失神でも起こるので鑑別に使えない。
- 分類の軸は起始。焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure 焦点起始両側強直間代発作(focal to bilateral tonic-clonic seizure)focal to bilateral tonic-clonic seizure(焦点起始両側強直間代発作) は全身けいれんでも焦点起始 focal onset (seizure) 焦点起始(focal onset (seizure)) focal onset (seizure)(焦点起始) であり、構造病変を探す。
- 誘発性(急性症候性)発作は原因を是正するもので、それだけではてんかんと診断しない。
- てんかんは2回目を待たずとも、再発リスクが高ければ1回目で診断しうる。
- 脳波electroencephalography, EEG 脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波) が正常でもてんかんは除外できず、放電だけでも診断できない。
- 全般強直間代発作generalized tonic-clonic seizure 全般強直間代発作(generalized tonic-clonic seizure)generalized tonic-clonic seizure(全般強直間代発作) が5分続けば重積として直ちに治療する。止まっても意識が戻らなければ非けいれん性重積 nonconvulsive status (epilepticus) 非けいれん性重積(nonconvulsive status (epilepticus)) nonconvulsive status (epilepticus)(非けいれん性重積) を疑う。
出典
- 1.Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy(International League Against Epilepsy・2025)Europe PMC(PMC12169392)の全文で確認した。2025年改訂が2017年版の4主分類(焦点性・全般性・焦点性か全般性か不明・未分類)を維持したこと、主分類名から onset を外したこと、焦点性と不明の発作を意識(awareness と responsiveness で操作的に定義)の保持・減損で分けること、運動性/非運動性の二分を observable/nonobservable manifestations の記載へ置き換えたこと、全般性発作を欠神・全般強直間代・その他の全般性発作に分けたこと、焦点起始両側強直間代発作の語を残したことを確認した。閲覧 2026-09-28
- 2.Evidence-based guideline: Management of an unprovoked first seizure in adults: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society(American Academy of Neurology / American Epilepsy Society・2015)PMC4409581 で推奨の要約(抄録の Results and recommendations)を確認した。成人の非誘発性初回発作の再発リスクは最初の2年間に最も高く21〜45%であること(Level A)、再発リスクを高める因子が先行する脳損傷(Level A)・脳波のてんかん性異常(Level A)・画像の明らかな異常(Level B)・夜間の発作(Level B)であること、直ちに抗発作薬を始めると最初の2年間の再発は減るが(Level B)、3年を超える長期では持続的な発作寛解を改善しにくいこと(Level B)を確認した。閲覧 2026-09-28
- 3.A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus(Epilepsia (International League Against Epilepsy)・2015)全文(Wiley 版を Wayback の保存版で取得)の Table 1 で、t1(治療を開始すべき時点)と t2(長期的帰結が生じうる時点)が強直間代性重積で5分・30分、意識減損を伴う焦点性重積で10分・60分超、欠神重積で10〜15分・不明であり、時間の根拠は限られ今後変わりうると注記されていることを確認した。閲覧 2026-09-28
- 4.Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society(American Epilepsy Society・2016)PMC4749120 の本文と Figure 1(治療手順)で確認した。0〜5分の安定化(指先血糖60 mg/dL未満なら成人はチアミン100 mg静注ののち50%ブドウ糖50 mL)、5〜20分の初期治療はベンゾジアゼピンが第一選択(Level A)で、ミダゾラム筋注10 mg(40 kg超)・5 mg(13〜40 kg)1回、ロラゼパム静注0.1 mg/kg(最大4 mg)とジアゼパム静注0.15〜0.2 mg/kg(最大10 mg)は1回まで反復可、分割せず1回で十分量を投与すること、20〜40分の第二段階はホスフェニトイン20 mg PE/kg(最大1,500 mg PE)・バルプロ酸40 mg/kg(最大3,000 mg)・レベチラセタム60 mg/kg(最大4,500 mg)のいずれかで優劣の根拠はないこと、40分以降は第二段階の反復か連続脳波監視下の麻酔薬であること、静脈路のない成人ではミダゾラム筋注がロラゼパム静注より有効であること(Level A)を確認した。閲覧 2026-09-28