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発作

Seizure

臓器系: 神経
科目: Neurology
トピック: 神経内科 G2-29：てんかん発作とてんかん（鑑別診断・分類・原因）神経内科 G1-21：てんかん重積状態神経学 G2-30：てんかんの臨床管理
関連疾患: Dravet症候群 Lennox-Gastaut症候群アルコール使用障害ウイルス性脳炎くも膜下出血てんかんてんかん性脳症フェニルケトン尿症ポルフィリン症ミトコンドリア病可逆性後頭葉白質脳症可逆性脳血管攣縮症候群海馬硬化外傷性脳損傷結節性硬化症細菌性髄膜炎自己免疫性脳炎小頭症進行性多巣性白質脳症先天代謝異常症糖原病動静脈奇形乳児てんかん性スパズム症候群熱性けいれん嚢虫症脳海綿状血管奇形脳膿瘍破傷風副腎白質ジストロフィー免疫エフェクター細胞関連神経毒性症候群有機リン中毒
起因薬: アミトリプチリンイミプラミンクロザピンクロミプラミントラマドールハロペリドールピペラシリンフォスカルネットブプロピオンペチジンペニシリンG ホメピゾールメトロニダゾール
スコア: ILAE分類

🧠 全体像：発作は大脳皮質ニューロンの過剰かつ同期した発火という電気的事象であり、痙攣という「見えている運動」とは別の階層にある。診療は3つの関門を順に通す——①そもそもてんかん性発作epileptiform seizureてんかん性発作（epileptiform seizure）epileptiform seizure（てんかん性発作）か（失神・心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)）psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作）・一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）・不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）の除外）、②てんかん性なら誘発性か非誘発性か、③非誘発性なら再発リスクを見積もっててんかんと診断するか。この順序を飛ばして抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）から入ると、失神も低血糖もてんかんとして扱われる。

発作・痙攣・てんかんを分ける

語	何を指すか	決め手になるもの
発作（てんかん発作epileptic seizureてんかん発作（epileptic seizure）epileptic seizure（てんかん発作））	大脳皮質の過剰・同期した神経放電による一過性の出来事	目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）情報、発作時脳波ictal electroencephalogram発作時脳波（ictal electroencephalogram）ictal electroencephalogram（発作時脳波）
痙攣	筋の不随意収縮voluntary contraction随意収縮（voluntary contraction）voluntary contraction（随意収縮）という見えている運動の記述。てんかんに限らない	見た目のみ。原因は別に決める
てんかん	非誘発性発作を反復する持続的素因をもつ脳疾患	発作の反復性と再発リスク

⭐ 痙攣しない発作があり、てんかんでない痙攣がある。 欠神発作absence seizure欠神発作（absence seizure）absence seizure（欠神発作）、焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure焦点意識減損発作（focal impaired awareness seizure）focal impaired awareness seizure（焦点意識減損発作）、非けいれん性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE)非けいれん性てんかん重積（nonconvulsive status epilepticus (NCSE)）nonconvulsive status epilepticus (NCSE)（非けいれん性てんかん重積）は痙攣を伴わない。逆にテタニーtetanyテタニー（tetany）tetany（テタニー）、破傷風、けいれん性失神convulsive syncopeけいれん性失神（convulsive syncope）convulsive syncope（けいれん性失神）は痙攣していても皮質の過剰放電ではない。運動の型そのものの整理と非てんかん性の原因は痙攣が扱う。本ノートは電気的事象としての分類、てんかんの診断、重積を扱う。

ILAE分類

起始	下位lower下位（lower）lower（下位）分類	記載の要点
焦点起始focal onset (seizure)焦点起始（focal onset (seizure)）focal onset (seizure)（焦点起始）	意識保持 / 意識減損impaired awareness意識減損（impaired awareness）impaired awareness（意識減損）。焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure焦点起始両側強直間代発作（focal to bilateral tonic-clonic seizure）focal to bilateral tonic-clonic seizure（焦点起始両側強直間代発作）へ進展しうる	起始側の局在徴候を時間順に記述 → 焦点性発作focal seizure焦点性発作（focal seizure）focal seizure（焦点性発作）
全般起始generalized onset (seizure)全般起始（generalized onset (seizure)）generalized onset (seizure)（全般起始）	強直間代tonic-clonic強直間代（tonic-clonic）tonic-clonic（強直間代）、欠神absence (seizure)欠神（absence (seizure)）absence (seizure)（欠神）、ミオクロニーmyoclonicミオクロニー（myoclonic）myoclonic（ミオクロニー）、強直ankylosis強直（ankylosis）ankylosis（強直）、間代clonic間代（clonic）clonic（間代）、脱力	発症時から両側性ネットワークが関与する
起始不明	目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）情報が不足して起始を決められないもの	無理に型を決めず、後の病歴・脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）・画像で再分類する

⭐ 分類の軸は起始であって、見た目の派手さではない。 焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure焦点起始両側強直間代発作（focal to bilateral tonic-clonic seizure）focal to bilateral tonic-clonic seizure（焦点起始両側強直間代発作）は最終的に全身けいれんになるが、分類上は焦点起始focal onset (seizure)焦点起始（focal onset (seizure)）focal onset (seizure)（焦点起始）であり、構造病変を探すという次の一手が変わる。旧称の「二次性全般化secondary generalization二次性全般化（secondary generalization）secondary generalization（二次性全般化）」はこの点を隠すため用いない。

💡 2017年分類の名称は「焦点起始focal onset (seizure)焦点起始（focal onset (seizure)）focal onset (seizure)（焦点起始）／全般起始generalized onset (seizure)全般起始（generalized onset (seizure)）generalized onset (seizure)（全般起始）／起始不明」だった。2025年の改訂では名称から「起始」が外れ、焦点性・全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）・焦点性か全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）か不明・未分類unclassified未分類（unclassified）unclassified（未分類）の4主分類となり、運動性／非運動性nonmotile非運動性（nonmotile）nonmotile（非運動性）の二分が観察可能observable観察可能（observable）observable（観察可能）／観察できない徴候の記載へ置き換わった。軸そのものは変わっていないので、上表の考え方はそのまま使える。

てんかん性か、そうでないか

⚠️ ここが最も誤診misdiagnosis誤診（misdiagnosis）misdiagnosis（誤診）の起きる分岐で、材料は検査ではなく目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）情報である。

	てんかん性発作epileptiform seizureてんかん性発作（epileptiform seizure）epileptiform seizure（てんかん性発作）	失神	心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)）psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作）
発症状況	状況を選ばない。睡眠中にも起こる	起立・疼痛・排尿・採血など誘因がある。臥位発症はまれ	情動的状況、目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）者のいる場面で起こりやすい
前駆	前兆aura前兆（aura）aura（前兆）は数秒（既視感déjà vu既視感（déjà vu）déjà vu（既視感）、上腹部からこみ上げる感覚、異臭）	眼前暗黒・悪心・発汗・耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）が数十秒	動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）・過換気hyperventilation過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気）など多様
持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）	強直間代tonic-clonic強直間代（tonic-clonic）tonic-clonic（強直間代）でおおむね1〜2分	数秒〜1分未満	しばしば数分以上と長い
けいれん中の眼	開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）していることが多い	開眼spontaneously開眼（spontaneously）spontaneously（開眼）	閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）し、開けようとすると抵抗する
運動	強直ankylosis強直（ankylosis）ankylosis（強直）相から間代clonic間代（clonic）clonic（間代）相へ定型的routine定型的（routine）routine（定型的）に移行し、間隔が次第に延びる	数回の不規則なミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）	左右非同期dyssynchrony非同期（dyssynchrony）dyssynchrony（非同期）、骨盤の前後運動、頭部の左右振り、経過中に増減
発作後postictal発作後（postictal）postictal（発作後）	もうろう状態twilight stateもうろう状態（twilight state）twilight state（もうろう状態）が数分〜数十分続き、健忘を残す	速やかに清明	直後から清明のことも遷延することもある
舌の咬傷	舌の側縁	まれ。あっても舌尖tip of the tongue舌尖（tip of the tongue）tip of the tongue（舌尖）	舌尖tip of the tongue舌尖（tip of the tongue）tip of the tongue（舌尖）・口唇
皮膚	チアノーゼ・紅潮flushing紅潮（flushing）flushing（紅潮）	蒼白・冷汗cold sweat冷汗（cold sweat）cold sweat（冷汗）	変化に乏しい

⚠️ 尿失禁と外傷は鑑別に使えない。 失神でも起こる。実際に効くのは持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）、発作後もうろう状態postictal confusional state発作後もうろう状態（postictal confusional state）postictal confusional state（発作後もうろう状態）の有無、舌側縁lateral border of the tongue舌側縁（lateral border of the tongue）lateral border of the tongue（舌側縁）の咬傷、けいれん中の閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）の4点である。

⚠️ 失神の一部では数回の不規則なミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）を伴う（けいれん性失神convulsive syncopeけいれん性失神（convulsive syncope）convulsive syncope（けいれん性失神））。「けいれんした」という目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）証言だけで発作と決めない。逆に、発作を失神として片づけると心電図だけ撮って終わる。

⚠️ 心因性非てんかん性発作psychogenic non-epileptic seizure (PNES)心因性非てんかん性発作（psychogenic non-epileptic seizure (PNES)）psychogenic non-epileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん性発作）は詐病malingering詐病（malingering）malingering（詐病）ではなく実在する疾患であり、てんかんとの併存もある。発作間欠期interictal発作間欠期（interictal）interictal（発作間欠期）脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）が正常でも否定できず、長時間ビデオ脳波long-term video EEG長時間ビデオ脳波（long-term video EEG）long-term video EEG（長時間ビデオ脳波）で典型発作を捉えて診断する。

一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）との区別は症状の向きで付く。発作は陽性症状positive symptoms陽性症状（positive symptoms）positive symptoms（陽性症状）（ぴくつき、異常感覚paresthesia異常感覚（paresthesia）paresthesia（異常感覚）、幻覚hallucination幻覚（hallucination）hallucination（幻覚））が数秒〜数十秒で隣接部位へ広がるのに対し、一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）は陰性症状negative symptoms陰性症状（negative symptoms）negative symptoms（陰性症状）（脱力、感覚脱失sensory loss感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失）、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語））が突然完成してそのまま続く。片頭痛前兆aura前兆（aura）aura（前兆）は同じ陽性症状positive symptoms陽性症状（positive symptoms）positive symptoms（陽性症状）でも5〜60分とはるかに緩徐に展開する（頭痛）。発作性ジスキネジアparoxysmal dyskinesia発作性ジスキネジア（paroxysmal dyskinesia）paroxysmal dyskinesia（発作性ジスキネジア）やチックticチック（tic）tic（チック）などの不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）は意識が保たれ、発作後もうろう状態postictal confusional state発作後もうろう状態（postictal confusional state）postictal confusional state（発作後もうろう状態）を残さない。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["一過性の発作性イベント"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='witnessed'>目撃</span>者・動画・発症前後を確認"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epileptiform seizure'>てんかん性発作</span>らしいか"}
    C -->|"いいえ"| D["失神・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='psychogenic non-epileptic seizure (PNES)'>心因性非てんかん性発作</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='transient ischemic attack, TIA'>一過性脳虚血発作</span>・不<span class='jp-term jp-term-diagram' title='voluntary motor function (voluntary movement)'>随意運動</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='parasomnias'>睡眠時随伴症</span>を評価"]
    C -->|"はい"| E{"急性の誘因があるか"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute symptomatic seizure'>急性症候性発作</span><br>低血糖・電解質・中毒・離脱<br>急性期脳卒中・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='traumatic brain injury, TBI'>頭部外傷</span>・中枢神経感染"]
    E -->|"なし"| G["非誘発性発作"]
    F --> H["原因を是正する<br>これだけではてんかんと診断しない"]
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epilepsy-protocol MRI'>てんかんプロトコルMRI</span><br>再発リスクを評価"]
    I --> J["てんかんの診断と<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-seizure medication'>抗発作薬</span>開始の判断"]

初回発作への対応——誘発性か非誘発性か

急性症候性発作acute symptomatic seizure急性症候性発作（acute symptomatic seizure）acute symptomatic seizure（急性症候性発作）（誘発性発作）は、急性の脳障害や全身の代謝異常と時間的に密接して起こる発作である。低血糖、低ナトリウム、低カルシウム、尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）、アルコールやベンゾジアゼピンの離脱、有機リン中毒organophosphate poisoning有機リン中毒（organophosphate poisoning）organophosphate poisoning（有機リン中毒）などの薬物中毒medication poisoning薬物中毒（medication poisoning）medication poisoning（薬物中毒）、急性期脳卒中、頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）、中枢神経感染がこれにあたる。原因を是正すれば繰り返さないので、この1回をもっててんかんと診断しない。

非誘発性発作にはこの急性因子がない。てんかんの診断はここから始まり、国際抗てんかん連盟International League Against Epilepsy (ILAE)国際抗てんかん連盟（International League Against Epilepsy (ILAE)）International League Against Epilepsy (ILAE)（国際抗てんかん連盟）の実用的定義では次のいずれかを満たせばてんかんとする。

24時間を超えて間隔をあけた2回以上の非誘発性または反射性発作reflex seizure反射性発作（reflex seizure）reflex seizure（反射性発作）
1回の非誘発性発作と、今後10年間の再発確率が60%以上と推定される持続的素因
てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）の診断

⭐ 定義の要点は、1回目でもてんかんと診断しうることである。再発リスクを押し上げるのは、MRIの構造病変、脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）のてんかん性放電epileptic dischargeてんかん性放電（epileptic discharge）epileptic discharge（てんかん性放電）、睡眠中の発作、遠隔期の脳損傷の既往である。これらがあるかどうかで、初回発作から抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）を始める判断が変わる。

初回発作では血糖、ナトリウム・カルシウム・マグネシウムmagnesiumマグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム）、腎肝機能、妊娠可能性、薬物・飲酒歴を確認し、心電図で不整脈による失神を除外する。発熱、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直）、局在徴候、頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）、免疫不全、遷延する意識障害があれば画像と髄液検査CSF analysis髄液検査（CSF analysis）CSF analysis（髄液検査）へ進む。

⚠️ 脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）が正常でもてんかんは除外できない。 逆に、発作間欠期interictal発作間欠期（interictal）interictal（発作間欠期）のてんかん性放電epileptic dischargeてんかん性放電（epileptic discharge）epileptic discharge（てんかん性放電）だけで、臨床イベントなしにてんかんと診断してはならない。脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）は病歴を支える検査であって、病歴を置き換える検査ではない。

てんかん重積状態

⚠️ 現行の実用的定義では、全般強直間代発作generalized tonic-clonic seizure全般強直間代発作（generalized tonic-clonic seizure）generalized tonic-clonic seizure（全般強直間代発作）は5分を超えた時点で治療を開始する。30分を超えると神経学的neurological神経学的（neurological）neurological（神経学的）後遺症sequela後遺症（sequela）sequela（後遺症）のリスクが上がる。焦点意識減損発作focal impaired awareness seizure焦点意識減損発作（focal impaired awareness seizure）focal impaired awareness seizure（焦点意識減損発作）では10分、欠神発作absence seizure欠神発作（absence seizure）absence seizure（欠神発作）では10〜15分が治療開始の目安になる。

⭐ 5分は「治療開始の閾値」であって「診断のための待機elective待機（elective）elective（待機）時間」ではない。 自然停止spontaneous termination自然停止（spontaneous termination）spontaneous termination（自然停止）を待つほど止まりにくくなる。時刻を記録し、気道・呼吸・循環と血糖を確保しながら十分量のベンゾジアゼピンを（適切な用量で最大2回まで）投与し、止まらなければ間を空けずレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）・ホスフェニトインfosphenytoinホスフェニトイン（fosphenytoin）fosphenytoin（ホスフェニトイン）・バルプロ酸などの第二選択薬Second-line drugs：QAPL第二選択薬（Second-line drugs：QAPL）Second-line drugs：QAPL（第二選択薬）へ進む。なお持続すれば挿管、持続麻酔薬、連続脳波continuous EEG連続脳波（continuous EEG）continuous EEG（連続脳波）による集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）となる。

⚠️ けいれんが止まっても意識が戻らないときは非けいれん性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE)非けいれん性てんかん重積（nonconvulsive status epilepticus (NCSE)）nonconvulsive status epilepticus (NCSE)（非けいれん性てんかん重積）を疑う。鎮静薬の残存、脳損傷、低血糖・電解質異常と区別するため連続脳波continuous EEG連続脳波（continuous EEG）continuous EEG（連続脳波）を検討する。

⚠️ 発作中に口へ物を入れない。無理に押さえつけない。危険物を除き、頭部を保護して側臥位lateral position側臥位（lateral position）lateral position（側臥位）にする。

まとめ

発作は皮質の過剰同期発火synchronous firing同期発火（synchronous firing）synchronous firing（同期発火）という電気的事象。痙攣は見えている運動の記述で、階層が違う。
最初の関門はてんかん性か否か。決め手は持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）、発作後もうろう状態postictal confusional state発作後もうろう状態（postictal confusional state）postictal confusional state（発作後もうろう状態）、舌側縁lateral border of the tongue舌側縁（lateral border of the tongue）lateral border of the tongue（舌側縁）の咬傷、けいれん中の閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）。
尿失禁と外傷は失神でも起こるので鑑別に使えない。
分類の軸は起始。焦点起始両側強直間代発作focal to bilateral tonic-clonic seizure焦点起始両側強直間代発作（focal to bilateral tonic-clonic seizure）focal to bilateral tonic-clonic seizure（焦点起始両側強直間代発作）は全身けいれんでも焦点起始focal onset (seizure)焦点起始（focal onset (seizure)）focal onset (seizure)（焦点起始）であり、構造病変を探す。
誘発性（急性症候性）発作は原因を是正するもので、それだけではてんかんと診断しない。
てんかんは2回目を待たずとも、再発リスクが高ければ1回目で診断しうる。
脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）が正常でもてんかんは除外できず、放電だけでも診断できない。
全般強直間代発作generalized tonic-clonic seizure全般強直間代発作（generalized tonic-clonic seizure）generalized tonic-clonic seizure（全般強直間代発作）が5分続けば重積として直ちに治療する。止まっても意識が戻らなければ非けいれん性重積nonconvulsive status (epilepticus)非けいれん性重積（nonconvulsive status (epilepticus)）nonconvulsive status (epilepticus)（非けいれん性重積）を疑う。