動静脈奇形

🧠 全体像：動静脈奇形 arteriovenous malformation (AVM) 動静脈奇形（arteriovenous malformation (AVM)） arteriovenous malformation (AVM)（動静脈奇形） （AVMAVM, arteriovenous malformation）は、動脈から静脈へ毛細血管床 capillary bed 毛細血管床（capillary bed） capillary bed（毛細血管床） を経ずに直接血液が流れ込む先天性の高流量 high flow 高流量（high flow） high flow（高流量） シャントである。血管腫が「内皮細胞が増殖する腫瘍」であるのに対し、AVMは出生時から存在し内皮細胞は増殖しない「発生段階developmental stages 発生段階（developmental stages）developmental stages（発生段階） の構造異常 structural aberration構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常）」——この対比がISSVA分類 ISSVA classification ISSVA分類（ISSVA classification） ISSVA classification（ISSVA分類） の骨格である。臨床上の最大の関心事は破裂による出血で、特に脳AVMでは無症候のまま偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 発見される例と、頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding) 頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血） で劇的に発症する例の両方がありうる。Spetzler-Martin分類Spetzler-Martin grading system Spetzler-Martin分類（Spetzler-Martin grading system）Spetzler-Martin grading system（Spetzler-Martin分類） （nidus径・静脈灌流venous drainage静脈灌流（venous drainage）venous drainage（静脈灌流）・機能部位eloquent area 機能部位（eloquent area）eloquent area（機能部位） への隣接の3項目で点数化）が治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） の骨格を作り、未破裂例では侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） がかえって不利益になりうる（ARUBA試験ARUBA trialARUBA試験（ARUBA trial）ARUBA trial（ARUBA試験））という反直観的な知見が、現代の管理方針を大きく規定している。

病態：血管奇形としてのAVM

AVMは、動脈と静脈が毛細血管床 capillary bed 毛細血管床（capillary bed） capillary bed（毛細血管床） を介さず異常な血管塊（nidus）を介して直接吻合する構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） である。毛細血管という抵抗の高い区間を迂回するため、動脈側は高流量 high flow高流量（high flow） high flow（高流量）・低抵抗のシャントとして静脈側へ直結し、静脈系には本来かからないはずの動脈圧が伝わる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='embryonic period'>胎生期</span>の血管形成異常"] --> B["動脈と静脈が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary bed'>毛細血管床</span>を介さず直接吻合"]
    B --> C["nidus（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal vascular nidus'>異常血管塊</span>）を介した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high flow'>高流量</span>シャント"]
    C --> D["動脈血が静脈系へ直接流入"]
    D --> E["静脈壁に動脈圧に近い圧が持続的にかかる"]
    E --> F["静脈壁の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='detrusor weakness'>脆弱化</span>・拡張"]
    F --> G["破裂・出血"]
    C --> H["周囲の正常脳・組織への灌流が相対的に不足<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='steal phenomenon'>盗血現象</span>）"]
    H --> I["虚血症状・てんかん焦点の形成"]

⭐ AVMは「発生段階developmental stages 発生段階（developmental stages）developmental stages（発生段階） の構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） であり、内皮細胞は増殖しない」という一点で、増殖・退縮という時間経過 time course 時間経過（time course） time course（時間経過） をたどる血管腫と本質的に異なる。 血管腫の自然史 Natural History 自然史（Natural History） Natural History（自然史） （増殖期proliferative phase 増殖期（proliferative phase）proliferative phase（増殖期） →退縮期 involution phase退縮期（involution phase） involution phase（退縮期））がAVMには存在せず、自然消退を期待できない。この対比はISSVA（国際脈管異常研究学会International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)国際脈管異常研究学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)）International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)（国際脈管異常研究学会））分類の核であり、血管性病変vascular lesion 血管性病変（vascular lesion）vascular lesion（血管性病変） を「腫瘍」と「奇形」に二分する出発点になる（循環器B-16）。

分類：血流速度と部位

血管奇形vascular malformations 血管奇形（vascular malformations）vascular malformations（血管奇形） は血流速度 blood velocity 血流速度（blood velocity） blood velocity（血流速度） で低流速（毛細血管奇形capillary malformation毛細血管奇形（capillary malformation）capillary malformation（毛細血管奇形）・静脈奇形venous malformation静脈奇形（venous malformation）venous malformation（静脈奇形）・リンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形））と高流速（AVM・動静脈瘻arteriovenous fistula動静脈瘻（arteriovenous fistula）arteriovenous fistula（動静脈瘻））に分けられ、AVMは後者の代表である。部位別に臨床像が大きく異なる。

💡 毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）を反復する原因不明の鼻出血 epistaxis鼻出血（epistaxis） epistaxis（鼻出血）・家族歴とともに認めたら、HHTに伴う肺・脳・肝のAVMを全身で検索する契機になる——単発の皮膚所見と侮らない。

臨床像

脳AVMは無症候のまま偶発的に発見されることが多い一方、症候性の約半数は出血で発症する¹。出血しない例では、nidus周囲の正常脳への灌流不足（盗血現象steal phenomenon盗血現象（steal phenomenon）steal phenomenon（盗血現象））や刺激性の瘢痕組織 scar tissue 瘢痕組織（scar tissue） scar tissue（瘢痕組織） を背景に、発作や慢性の頭痛で発症することがある。小児期に頭痛を訴える患者では、二次性頭痛secondary headache 二次性頭痛（secondary headache）secondary headache（二次性頭痛） の除外の一環としてAVMを含む血管性病変 vascular lesion 血管性病変（vascular lesion） vascular lesion（血管性病変） を鑑別に挙げる。

⚠️ 脳AVMの破裂はくも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）（SAH）または脳内出血 intracerebral hemorrhage, ICH 脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH） intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血） として現れ、動脈瘤破裂aneurysm rupture 動脈瘤破裂（aneurysm rupture）aneurysm rupture（動脈瘤破裂） によるSAHと臨床像が重なる。 若年発症のSAH・脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH 脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血） では、動脈瘤だけでなくAVMの検索を怠らない。

診断

flowchart TD
    A["頭痛・発作・出血から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arteriovenous malformation'>AVM</span>を疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-contrast CT'>非造影CT</span>で出血の有無を確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography angiography'>CTA</span>またはMRA/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>でnidus・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='feeding artery'>流入動脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='draining vein'>流出静脈</span>を評価"]
    C --> D{"治療計画に十分な詳細が得られるか"}
    D -->|"不十分・治療計画が必要"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='catheter cerebral angiography'>カテーテル脳血管造影</span>（DSA）"]
    D -->|"十分"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Spetzler-Martin grading system'>Spetzler-Martin分類</span>で評価"]
    E --> F
    F --> G["グレードに応じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を多職種で決定"]

非侵襲的評価はCTCT（computed tomography）血管造影 angiography 血管造影（angiography） angiography（血管造影） （CTACTA, computed tomography angiography）またはMR血管造影 magnetic resonance angiography MR血管造影（magnetic resonance angiography） magnetic resonance angiography（MR血管造影） （MRA）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）から始め、nidusの大きさ・流入動脈feeding artery流入動脈（feeding artery）feeding artery（流入動脈）・流出静脈draining vein 流出静脈（draining vein）draining vein（流出静脈） のパターンを把握 grasp 把握（grasp） grasp（把握） する。治療計画（塞栓術・摘出術・放射線治療のいずれを選ぶか）を確定するには、血流動態hemodynamics 血流動態（hemodynamics）hemodynamics（血流動態） を最も精密に描出できるカテーテル脳血管造影catheter cerebral angiography カテーテル脳血管造影（catheter cerebral angiography）catheter cerebral angiography（カテーテル脳血管造影） （DSA）が依然としてゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード（gold standard） gold standard（ゴールドスタンダード） である。

Spetzler-Martin分類

脳AVMの治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） は、nidus径・静脈灌流venous drainage 静脈灌流（venous drainage）venous drainage（静脈灌流） パターン・機能部位eloquent area 機能部位（eloquent area）eloquent area（機能部位） への隣接という3項目を点数化するSpetzler-Martin分類 Spetzler-Martin grading system Spetzler-Martin分類（Spetzler-Martin grading system） Spetzler-Martin grading system（Spetzler-Martin分類） に基づく¹。

合計点でGrade I（低リスク）からGrade V（高リスク）に分類し、深部・巨大・機能部位eloquent area 機能部位（eloquent area）eloquent area（機能部位） に及ぶGrade VIは手術不能として扱う¹。⭐ 点数が低いほど摘出術の合併症リスク risk of complications 合併症リスク（risk of complications） risk of complications（合併症リスク） が低いという予測的 predictive 予測的（predictive） predictive（予測的） 妥当性 validity 妥当性（validity） validity（妥当性） が、このスケールが今も使われ続ける理由である。

治療

flowchart TD
    A["脳<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arteriovenous malformation'>AVM</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を決定"] --> B{"未破裂か既破裂か"}
    B -->|"未破裂・無症候"| C["Spetzler-Martin低グレードでも<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='invasive treatment'>侵襲的治療</span>の利益は証明されていない（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ARUBA trial'>ARUBA試験</span>）"]
    C --> D["多くは経過観察を優先"]
    B -->|"既破裂・症候性"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Spetzler-Martin grading system'>Spetzler-Martin分類</span>で治療法を選択"]
    E --> F{"グレードは"}
    F -->|"I〜II"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='craniotomy with resection'>開頭摘出術</span>"]
    F -->|"III"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular embolization'>血管内塞栓術</span>（単独または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='other treatments'>他治療</span>の補助）"]
    F -->|"IV〜V"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stereotactic radiotherapy, SRT'>定位放射線治療</span>"]
    F -->|"VI"| J["手術不能：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conservative management'>保存的管理</span>"]

• 開頭摘出術craniotomy with resection開頭摘出術（craniotomy with resection）craniotomy with resection（開頭摘出術）：低グレード（I〜II）で根治性が高く、第一選択になりやすい¹。
• 血管内塞栓術endovascular embolization血管内塞栓術（endovascular embolization）endovascular embolization（血管内塞栓術）：単独での根治は難しいことが多く、摘出術・放射線治療前の流入動脈 feeding artery 流入動脈（feeding artery） feeding artery（流入動脈） 減量として、あるいは中間グレードの治療として用いられる¹。
• 定位放射線治療stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT）stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療）：nidusへ集中的に照射し血管を徐々に閉塞させる非侵襲的な方法で、深部・機能部位eloquent area 機能部位（eloquent area）eloquent area（機能部位） に及ぶ高グレード病変に適する。閉塞効果の発現には年単位を要し、その間は破裂リスク rupture risk 破裂リスク（rupture risk） rupture risk（破裂リスク） が残る点が摘出術との違いである。閉塞率obstruction rate 閉塞率（obstruction rate）obstruction rate（閉塞率） は70〜90%とされる¹（腫瘍学I-21）。

⚠️ 未破裂脳AVMに対する侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） （摘出術・塞栓術・放射線治療）が、経過観察を上回る利益を示せなかった。 ARUBA試験ARUBA trial ARUBA試験（ARUBA trial）ARUBA trial（ARUBA試験） は未破裂脳AVM223例を薬物療法単独群と侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） 群に無作為割付 randomized allocation 無作為割付（randomized allocation） randomized allocation（無作為割付） し、平均33か月の中間解析 interim analysis 中間解析（interim analysis） interim analysis（中間解析） で死亡または症候性脳卒中 symptomatic stroke 症候性脳卒中（symptomatic stroke） symptomatic stroke（症候性脳卒中） の複合エンドポイント composite endpoint 複合エンドポイント（composite endpoint） composite endpoint（複合エンドポイント） が薬物療法単独群10%に対し侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） 群31%（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.27）となり、侵襲的治療invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment）invasive treatment（侵襲的治療） 群の劣勢が明らかになったため早期中止された²。この結果は対象の異質性 heterogeneity 異質性（heterogeneity） heterogeneity（異質性） など批判もあるが、「未破裂だから治療した方が安全」という直観がそのまま成り立たないことを示した点で、脳AVM診療の理解に欠かせない。既破裂例・高い出血リスク因子を持つ例への外挿はできない点にも注意する。

まとめ

• AVMは動脈と静脈が毛細血管床 capillary bed 毛細血管床（capillary bed） capillary bed（毛細血管床） を介さず直接吻合する先天性の高流量 high flow 高流量（high flow） high flow（高流量） シャントで、内皮細胞が増殖する血管腫とは「腫瘍か構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） か」という一点で区別される。
• 脳AVMは無症候での偶発発見 incidental finding (incidentaloma) 偶発発見（incidental finding (incidentaloma)） incidental finding (incidentaloma)（偶発発見） が多い一方、症候性の約半数は出血（くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）・脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血））で発症し、発作・慢性頭痛でも発症しうる。
• 診断はCTA/MRAから始め、治療計画にはカテーテル脳血管造影 catheter cerebral angiography カテーテル脳血管造影（catheter cerebral angiography） catheter cerebral angiography（カテーテル脳血管造影） （DSA）を要する。
• Spetzler-Martin分類Spetzler-Martin grading system Spetzler-Martin分類（Spetzler-Martin grading system）Spetzler-Martin grading system（Spetzler-Martin分類） （nidus径・静脈灌流venous drainage静脈灌流（venous drainage）venous drainage（静脈灌流）・機能部位eloquent area 機能部位（eloquent area）eloquent area（機能部位） 隣接の合計点）でGrade I〜VIに層別化し、低グレードは摘出術、中間グレードは塞栓術、高グレードは定位放射線治療 stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT） stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療）、Grade VIは手術不能として保存的に管理する。
• 未破裂脳AVMでは、ARUBA試験ARUBA trial ARUBA試験（ARUBA trial）ARUBA trial（ARUBA試験） が侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） 群の死亡・脳卒中リスクstroke risk 脳卒中リスク（stroke risk）stroke risk（脳卒中リスク） を薬物療法単独群より有意に高く示し早期中止されており、「未破裂だから積極的に治療する」という単純な発想は現在の管理方針と一致しない。
• HHTに伴う肺・脳・肝の多発AVMでは、毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）や反復性鼻出血 epistaxis 鼻出血（epistaxis） epistaxis（鼻出血） を手がかりに全身の検索を行う。