脳神経内科学 · G2-25
脳血管障害の分類
G2-25: Classification of cerebrovascular disorders
🧠 全体像:脳血管障害 Cerebrovascular disease 脳血管障害(Cerebrovascular disease) Cerebrovascular disease(脳血管障害) は、血管閉塞vascular occlusion 血管閉塞(vascular occlusion)vascular occlusion(血管閉塞) による虚血、血管破綻による出血、静脈系障害、血管構造異常 structural aberration構造異常(structural aberration) structural aberration(構造異常)、血管調節・内皮障害endothelial injury 内皮障害(endothelial injury)endothelial injury(内皮障害) に大別できる。発症様式Onset 発症様式(Onset)Onset(発症様式) と画像で病型を早く分けることが、再灌流療法reperfusion therapy再灌流療法(reperfusion therapy)reperfusion therapy(再灌流療法)、止血、血圧管理BP control 血圧管理(BP control)BP control(血圧管理) など相反する治療を選ぶ出発点になる。
基本分類
| 大分類 | 主な病態 | 代表例 |
|---|---|---|
| 虚血性脳血管障害 Cerebrovascular disease脳血管障害(Cerebrovascular disease) Cerebrovascular disease(脳血管障害) | 動脈閉塞・高度狭窄high-grade stenosis 高度狭窄(high-grade stenosis)high-grade stenosis(高度狭窄) による局所虚血 | 脳梗塞cerebral infarction脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞)、一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作(transient ischemic attack, TIA)transient ischemic attack, TIA(一過性脳虚血発作) |
| 出血性脳血管障害 Cerebrovascular disease脳血管障害(Cerebrovascular disease) Cerebrovascular disease(脳血管障害) | 脳実質brain parenchyma 脳実質(brain parenchyma)brain parenchyma(脳実質) 内またはくも膜下腔 subarachnoid space くも膜下腔(subarachnoid space) subarachnoid space(くも膜下腔) への出血 | 脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)intracerebral hemorrhage, ICH(脳内出血)、くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) |
| 脳静脈系障害 | 静脈流出venous outflow 静脈流出(venous outflow)venous outflow(静脈流出) 障害による静脈圧上昇、浮腫、出血性梗塞hemorrhagic infarction出血性梗塞(hemorrhagic infarction)hemorrhagic infarction(出血性梗塞) | 脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症(cerebral venous sinus thrombosis (CVT))cerebral venous sinus thrombosis (CVT)(脳静脈洞血栓症) |
| 血管奇形vascular malformations血管奇形(vascular malformations)vascular malformations(血管奇形)・血管症 | 異常血管構築、血管壁脆弱性、進行性狭窄 | 脳動静脈奇形cerebral arteriovenous malformation脳動静脈奇形(cerebral arteriovenous malformation)cerebral arteriovenous malformation(脳動静脈奇形)、海綿状血管奇形cavernous malformation海綿状血管奇形(cavernous malformation)cavernous malformation(海綿状血管奇形)、もやもや病moyamoya diseaseもやもや病(moyamoya disease)moyamoya disease(もやもや病)、脳アミロイドアンギオパチーcerebral amyloid angiopathy (CAA)脳アミロイドアンギオパチー(cerebral amyloid angiopathy (CAA))cerebral amyloid angiopathy (CAA)(脳アミロイドアンギオパチー) |
| 血管調節・内皮障害endothelial injury内皮障害(endothelial injury)endothelial injury(内皮障害) | 自動調節autoregulation 自動調節(autoregulation)autoregulation(自動調節) 破綻、血管原性浮腫Vasogenic Edema血管原性浮腫(Vasogenic Edema)Vasogenic Edema(血管原性浮腫)、可逆性血管収縮 | 高血圧性脳症hypertensive encephalopathy高血圧性脳症(hypertensive encephalopathy)hypertensive encephalopathy(高血圧性脳症)、可逆性後頭葉白質脳症posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)可逆性後頭葉白質脳症(posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES))posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)(可逆性後頭葉白質脳症)、可逆性脳血管収縮症候群reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)可逆性脳血管収縮症候群(reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS))reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)(可逆性脳血管収縮症候群) |
硬膜外血腫epidural hematoma, EDH 硬膜外血腫(epidural hematoma, EDH)epidural hematoma, EDH(硬膜外血腫) と急性硬膜下血腫 subdural hematoma, SDH 硬膜下血腫(subdural hematoma, SDH) subdural hematoma, SDH(硬膜下血腫) は多くが外傷性 traumatic 外傷性(traumatic) traumatic(外傷性) の頭蓋内・頭蓋外軸性出血であり、狭義の自然発症脳卒中とは分けて扱う。
虚血性脳血管障害
脳梗塞cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction)cerebral infarction(脳梗塞) は機序から、主幹動脈large (trunk) artery 主幹動脈(large (trunk) artery)large (trunk) artery(主幹動脈) アテローム atheroma アテローム(atheroma) atheroma(アテローム) 血栓性、心原性塞栓cardioembolism心原性塞栓(cardioembolism)cardioembolism(心原性塞栓)、小血管閉塞small-vessel occlusion小血管閉塞(small-vessel occlusion)small-vessel occlusion(小血管閉塞)、その他の原因、不明原因へ整理する1。その他には動脈解離、血管炎、血液凝固異常などが含まれる。
💡 この5分類(TOAST分類)は単一の原因を1つ選ぶ設計である。 その後、複数の病因が併存する患者も多いことを踏まえ、動脈硬化・小血管病small vessel disease小血管病(small vessel disease)small vessel disease(小血管病)・心原性cardiogenic心原性(cardiogenic)cardiogenic(心原性)・その他の原因に解離の有無を加えた各病態について、それぞれ「原因である確からしさ」を段階評価するASCOD表現型分類が提案された2。さらに、非ラクナ型で主幹動脈 large (trunk) artery 主幹動脈(large (trunk) artery) large (trunk) artery(主幹動脈) 狭窄も明らかな心原性塞栓源 cardioembolic source 心原性塞栓源(cardioembolic source) cardioembolic source(心原性塞栓源) もない脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) を「塞栓源embolic source 塞栓源(embolic source)embolic source(塞栓源) 不明の塞栓性脳卒中(ESUS)」として抗凝固薬の効果を検証すべき独立した臨床群と位置づける考え方が提唱された3が、ESUSに対しリバーロキサバン rivaroxabanリバーロキサバン(rivaroxaban) rivaroxaban(リバーロキサバン)4・ダビガトランdabigatranダビガトラン(dabigatran)dabigatran(ダビガトラン)5をアスピリンと比較した無作為化試験はいずれも脳卒中再発の有意な減少を示せなかった。
一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA 一過性脳虚血発作(transient ischemic attack, TIA)transient ischemic attack, TIA(一過性脳虚血発作) は、局所脳・脊髄・網膜虚血retinal ischemia 網膜虚血(retinal ischemia)retinal ischemia(網膜虚血) による一過性神経機能障害で、急性梗塞acute infarct 急性梗塞(acute infarct)acute infarct(急性梗塞) を伴わないものとする組織学的定義を用いる6。症状が24時間以内に消失するという時間基準だけでは定義しない。短時間で消失しても脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞(cerebral infarction) cerebral infarction(脳梗塞) の前兆 aura 前兆(aura) aura(前兆) となるため緊急評価が必要である。
出血性脳血管障害
| 病型 | 主な部位・原因 | 典型的な手掛かり |
|---|---|---|
| 脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)intracerebral hemorrhage, ICH(脳内出血) | 高血圧性細動脈症hypertensive arteriolosclerosis高血圧性細動脈症(hypertensive arteriolosclerosis)hypertensive arteriolosclerosis(高血圧性細動脈症)、脳アミロイドアンギオパチーcerebral amyloid angiopathy (CAA)脳アミロイドアンギオパチー(cerebral amyloid angiopathy (CAA))cerebral amyloid angiopathy (CAA)(脳アミロイドアンギオパチー)、抗凝固、血管奇形vascular malformations 血管奇形(vascular malformations)vascular malformations(血管奇形) など | 急な局在症状 localizing symptoms局在症状(localizing symptoms) localizing symptoms(局在症状)、頭痛、嘔吐、意識障害 |
| くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血) | 多くは嚢状動脈瘤 saccular aneurysm 嚢状動脈瘤(saccular aneurysm) saccular aneurysm(嚢状動脈瘤) 破裂 | 雷鳴頭痛thunderclap headache雷鳴頭痛(thunderclap headache)thunderclap headache(雷鳴頭痛)、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直(nuchal rigidity (neck stiffness))nuchal rigidity (neck stiffness)(項部硬直)、意識障害 |
| 出血性梗塞hemorrhagic infarction出血性梗塞(hemorrhagic infarction)hemorrhagic infarction(出血性梗塞) | 再灌流、静脈閉塞venous occlusion静脈閉塞(venous occlusion)venous occlusion(静脈閉塞)、塞栓性梗塞など | 虚血病変内の二次性出血 |
静脈系・血管奇形・血管症
- 脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症(cerebral venous sinus thrombosis (CVT))cerebral venous sinus thrombosis (CVT)(脳静脈洞血栓症):頭痛、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)、痙攣、局在症状localizing symptoms 局在症状(localizing symptoms)localizing symptoms(局在症状) を多彩に呈し、妊娠産褥 puerperium (postpartum period)産褥(puerperium (postpartum period)) puerperium (postpartum period)(産褥)、経口避妊薬、感染、悪性腫瘍、血栓性素因thrombophilia 血栓性素因(thrombophilia)thrombophilia(血栓性素因) が背景となる。
- 脳動静脈奇形cerebral arteriovenous malformation脳動静脈奇形(cerebral arteriovenous malformation)cerebral arteriovenous malformation(脳動静脈奇形):毛細血管床 capillary bed 毛細血管床(capillary bed) capillary bed(毛細血管床) を介さず動脈から静脈へ短絡し、出血、痙攣、頭痛の原因となる。
- 海綿状血管奇形cavernous malformation海綿状血管奇形(cavernous malformation)cavernous malformation(海綿状血管奇形):低流速の血管腔集簇 cluster of vascular channels 血管腔集簇(cluster of vascular channels) cluster of vascular channels(血管腔集簇) で、出血や痙攣を来しうる。
- もやもや病moyamoya diseaseもやもや病(moyamoya disease)moyamoya disease(もやもや病):終末部内頸動脈 terminal internal carotid artery 終末部内頸動脈(terminal internal carotid artery) terminal internal carotid artery(終末部内頸動脈) 系の進行性狭窄・閉塞と側副血行 collateral circulation 側副血行(collateral circulation) collateral circulation(側副血行) 形成を特徴とし、虚血と出血の双方を起こす。
- 脳アミロイドアンギオパチーcerebral amyloid angiopathy (CAA)脳アミロイドアンギオパチー(cerebral amyloid angiopathy (CAA))cerebral amyloid angiopathy (CAA)(脳アミロイドアンギオパチー):高齢者の皮質・髄膜小血管にアミロイド amyloid アミロイド(amyloid) amyloid(アミロイド) が沈着し、脳葉型出血lobar hemorrhage 脳葉型出血(lobar hemorrhage)lobar hemorrhage(脳葉型出血) や脳表ヘモジデリン沈着 hemosiderin deposition ヘモジデリン沈着(hemosiderin deposition) hemosiderin deposition(ヘモジデリン沈着) を来す。
flowchart TD
A["急性の局在神経症状"] --> B["頭部<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncontrast CT'>単純CT</span>を中心に出血を除外"]
B --> C["出血あり"]
B --> D["明らかな出血なし"]
C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intracerebral hemorrhage, ICH'>脳内出血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid hemorrhage'>くも膜下出血</span>を鑑別"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ischemic stroke'>虚血性脳卒中</span>を評価"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography angiography'>CTA</span>・MRAで動脈閉塞や解離を評価"]
F --> H["症状消失でも<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transient ischemic attack'>TIA</span>として緊急評価"]
A --> I["頭痛・痙攣・非<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arterial'>動脈性</span>病変なら静脈系も検討"]
I --> J["CTV・MRVで静脈洞を評価"]
初期対応の原則
発症時刻または最終健常確認時刻 last known well最終健常確認時刻(last known well) last known well(最終健常確認時刻)、気道・呼吸・循環、血糖、抗血栓薬antithrombotic agent 抗血栓薬(antithrombotic agent)antithrombotic agent(抗血栓薬) 使用を直ちに確認する。血圧は病型と再灌流療法 reperfusion therapy 再灌流療法(reperfusion therapy) reperfusion therapy(再灌流療法) の適応で目標が異なるため、病型未確定の段階で急激に低下させない。画像診断と並行して脳卒中チームへ連絡する。
まとめ
- 脳血管障害Cerebrovascular disease 脳血管障害(Cerebrovascular disease)Cerebrovascular disease(脳血管障害) は虚血、出血、静脈系、血管奇形vascular malformations血管奇形(vascular malformations)vascular malformations(血管奇形)・血管症に分けると整理しやすい。
- TIATIA(transient ischemic attack)は24時間基準ではなく、急性梗塞acute infarct 急性梗塞(acute infarct)acute infarct(急性梗塞) を伴わない一過性虚血という組織学的定義で理解する。
- 外傷性traumatic 外傷性(traumatic)traumatic(外傷性) 硬膜外 epidural硬膜外(epidural) epidural(硬膜外)・硬膜下血腫subdural hematoma, SDH 硬膜下血腫(subdural hematoma, SDH)subdural hematoma, SDH(硬膜下血腫) は、通常の脳卒中分類とは別に扱う。
- 同じ症状でも治療が逆方向になりうるため、早期画像で病型を確定する。
出典
- 1.Classification of subtype of acute ischemic stroke. Definitions for use in a multicenter clinical trial. TOAST. Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment(Stroke・1993)臨床所見と補助検査結果に基づき、脳梗塞病型を主幹動脈アテローム血栓性・心原性塞栓・小血管閉塞・その他の原因による脳卒中・原因不明の脳卒中という5つの病型(各々「確実」「疑い」の確信度付き)に分類するTOAST分類を提案し、20例の評価で高い評価者間一致率を示したこと閲覧 2026-08-27
- 2.The ASCOD phenotyping of ischemic stroke (Updated ASCO Phenotyping)(Cerebrovascular Diseases・2013)脳梗塞患者に併存しうるA(動脈硬化)・S(小血管病)・C(心原性)・O(その他の原因)・D(動脈解離)の各病態について、原因である確信度を0(無し)〜3(存在するが無関係の可能性)・9(評価不十分)の段階で個別に評価するASCOD表現型分類を提案し、単一原因のみを割り当てるのではなく複数病因の重複を捉える設計としたこと閲覧 2026-08-27
- 3.Embolic strokes of undetermined source: the case for a new clinical construct(The Lancet Neurology・2014)原因不明脳梗塞(全脳梗塞の約25%)の多くは血栓塞栓性であるという知見に基づき、主幹動脈に有意な狭窄がなく心原性塞栓源も同定されない非ラクナ型脳梗塞を「塞栓源不明の塞栓性脳卒中(ESUS)」として定義し、抗凝固薬が抗血小板薬より有効な可能性があるとして無作為化試験を行うべき治療対象の臨床群であると提案したこと閲覧 2026-08-27
- 5.Dabigatran for Prevention of Stroke after Embolic Stroke of Undetermined Source(The New England Journal of Medicine・2019)ESUS患者5390例をダビガトラン(150mgまたは110mg1日2回)群とアスピリン100mg/日群に無作為化した試験(RE-SPECT ESUS)で、脳卒中再発率に有意差はなく(年率4.1% 対 4.8%、ハザード比0.85)、ダビガトランはアスピリンに優らなかったこと閲覧 2026-08-27
- 6.Definition and Evaluation of Transient Ischemic Attack: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association(American Heart Association / American Stroke Association・2009)症状持続時間(24時間以内)による旧来の時間依存性の定義を廃し、急性梗塞を伴わない一過性の局所脳・脊髄・網膜虚血という組織診断に基づく新定義を提唱したこと閲覧 2026-08-27