可逆性後頭葉白質脳症

🧠 全体像：PRESは、頭痛・発作・視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）・意識障害という亜急性の脳症に、後頭・頭頂葉parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe）parietal lobe（頭頂葉） 優位の血管原性浮腫Vasogenic Edema血管原性浮腫（Vasogenic Edema）Vasogenic Edema（血管原性浮腫）を伴う臨床画像症候群である。核心は3つの落とし穴にある——①名前に反して後頭葉 occipital lobe 後頭葉（occipital lobe） occipital lobe（後頭葉） に限局しない（前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）・脳幹・小脳にも及ぶ）、②可逆性は保証ではない（出血・梗塞を残し得る）、③降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧） のしすぎがかえって害になる（自動調節能autoregulatory capacity 自動調節能（autoregulatory capacity）autoregulatory capacity（自動調節能） が右方偏位 rightward shift (deviation to the right) 右方偏位（rightward shift (deviation to the right)） rightward shift (deviation to the right)（右方偏位） しているため、下げすぎれば虚血を起こす）。誘因は高血圧緊急症 hypertensive emergency 高血圧緊急症（hypertensive emergency） hypertensive emergency（高血圧緊急症） だけでなく、子癇・妊娠高血圧腎症preeclampsia妊娠高血圧腎症（preeclampsia）preeclampsia（妊娠高血圧腎症）、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）、細胞傷害性抗癌薬cytotoxic anticancer drug細胞傷害性抗癌薬（cytotoxic anticancer drug）cytotoxic anticancer drug（細胞傷害性抗癌薬）、自己免疫疾患と多彩である。可逆性脳血管攣縮症候群reversible cerebral vasoconstriction syndrome 可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome）reversible cerebral vasoconstriction syndrome（可逆性脳血管攣縮症候群） （RCVS）とは病態のスペクトラムを共有する隣接疾患として役割を分ける。

病態：2つの仮説

flowchart TD
    A["誘因（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypertensive emergency'>高血圧緊急症</span>・子癇・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='calcineurin inhibitor, CNI'>カルシニューリン阻害薬</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytotoxic anticancer drug'>細胞傷害性抗癌薬</span>など）"] --> B{"2つの機序仮説"}
    B -->|"仮説①<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoregulatory capacity'>自動調節能</span>の破綻"| C["血圧が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoregulatory capacity'>自動調節能</span>の上限を超える"]
    C --> D["脳血管の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperperfusion'>過灌流</span>"]
    B -->|"仮説②<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial dysfunction'>内皮機能障害</span>"| E["循環毒素による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮傷害</span>"]
    E --> D
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased vascular permeability'>血管透過性亢進</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Vasogenic Edema'>血管原性浮腫</span>"]
    F --> G["後頭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parietal lobe'>頭頂葉</span>優位の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='white matter edema'>白質浮腫</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='frontal lobe'>前頭葉</span>・脳幹・小脳にも波及）"]
    G --> H["頭痛・発作・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual disturbance'>視覚障害</span>・意識障害"]

⭐ どちらの仮説も単独では全例を説明できない。 血圧が自動調節能 autoregulatory capacity 自動調節能（autoregulatory capacity） autoregulatory capacity（自動調節能） の上限を超えて過灌流 hyperperfusion 過灌流（hyperperfusion） hyperperfusion（過灌流） を起こすという仮説が主流だが、PRES患者の約30%は血圧が正常〜軽度上昇にとどまる¹。子癇・敗血症・化学療法関連のPRESは、循環内因性・外因性毒素による内皮機能障害 endothelial dysfunction 内皮機能障害（endothelial dysfunction） endothelial dysfunction（内皮機能障害） という別の経路で説明されることが多い¹。

💡 後頭・頭頂葉parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe）parietal lobe（頭頂葉） 優位になる理由は、後方循環posterior circulation 後方循環（posterior circulation）posterior circulation（後方循環） の交感神経支配 sympathetic innervation 交感神経支配（sympathetic innervation） sympathetic innervation（交感神経支配） が前方循環 anterior circulation 前方循環（anterior circulation） anterior circulation（前方循環） より疎らなことにある。 交感神経終末sympathetic nerve terminal 交感神経終末（sympathetic nerve terminal）sympathetic nerve terminal（交感神経終末） は血管を収縮させて過剰な灌流圧 perfusion pressure 灌流圧（perfusion pressure） perfusion pressure（灌流圧） から血管を守る働きを持つため、支配密度が低い後方循環 posterior circulation 後方循環（posterior circulation） posterior circulation（後方循環） の血管は自動調節 autoregulation 自動調節（autoregulation） autoregulation（自動調節） の予備能 reserve capacity 予備能（reserve capacity） reserve capacity（予備能） が乏しく、過灌流hyperperfusion過灌流（hyperperfusion）hyperperfusion（過灌流）・浮腫が優先的に生じる¹。

誘因

画像：「後頭葉」という名前に反して全脳に及びうる

⭐ 古典像は左右対称の後頭・頭頂葉parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe）parietal lobe（頭頂葉） 優位白質浮腫 white matter edema 白質浮腫（white matter edema） white matter edema（白質浮腫） だが、分布はそこにとどまらない。 分水嶺領域watershed zone分水嶺領域（watershed zone）watershed zone（分水嶺領域）・視床へ及ぶことはまれでなく、前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）・側頭葉temporal lobe側頭葉（temporal lobe）temporal lobe（側頭葉）・小脳・脳幹にも波及しうる²。「後頭葉occipital lobe 後頭葉（occipital lobe）occipital lobe（後頭葉） に無いからPRESではない」という除外の仕方は誤りである。

⚠️ 拡散強調像diffusion-weighted imaging 拡散強調像（diffusion-weighted imaging）diffusion-weighted imaging（拡散強調像） （DWIDWI, diffusion-weighted imaging）の解釈が予後を左右する。 典型的な血管原性浮腫 Vasogenic Edema 血管原性浮腫（Vasogenic Edema） Vasogenic Edema（血管原性浮腫） はDWIで低〜等信号 isointense 等信号（isointense） isointense（等信号） にとどまり、これが急性期脳梗塞 cerebral infarction 脳梗塞（cerebral infarction） cerebral infarction（脳梗塞） の細胞傷害性浮腫 Cytotoxic Edema 細胞傷害性浮腫（Cytotoxic Edema） Cytotoxic Edema（細胞傷害性浮腫） と区別する手がかりになる。しかしPRESの一部では拡散制限 diffusion restriction 拡散制限（diffusion restriction） diffusion restriction（拡散制限） を伴う細胞傷害性浮腫 Cytotoxic Edema 細胞傷害性浮腫（Cytotoxic Edema） Cytotoxic Edema（細胞傷害性浮腫） が混在し、この所見は機能予後不良・不完全な可逆性と関連する²。

血圧管理：下げすぎが害になる

⚠️ 自動調節能autoregulatory capacity 自動調節能（autoregulatory capacity）autoregulatory capacity（自動調節能） が右方偏位 rightward shift (deviation to the right) 右方偏位（rightward shift (deviation to the right)） rightward shift (deviation to the right)（右方偏位） しているため、血圧を急激に下げると脳灌流 cerebral perfusion 脳灌流（cerebral perfusion） cerebral perfusion（脳灌流） が不足し虚血を招く。 収縮期160/拡張期110mmHgを超える場合に降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧） を行うが、目標は収縮期130〜150mmHg・拡張期80〜100mmHg程度にとどめ、最初の数時間で来院時 presentation 来院時（presentation） presentation（来院時） 血圧の25%を超えて下げてはならない²。精密な用量調整 dose adjustment 用量調整（dose adjustment） dose adjustment（用量調整） を要する急性期には、ニカルジピンnicardipineニカルジピン（nicardipine）nicardipine（ニカルジピン）・クレビジピンclevidipine クレビジピン（clevidipine）clevidipine（クレビジピン） やラベタロールlabetalolラベタロール（labetalol）labetalol（ラベタロール）など持続静注で滴定 titration 滴定（titration） titration（滴定） できる降圧薬 antihypertensives 降圧薬（antihypertensives） antihypertensives（降圧薬） を用いたICUICU（intensive care unit）管理が必要になることがある²。誘因薬剤（カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）・化学療法薬chemotherapeutic agent (chemotherapeutic drug)化学療法薬（chemotherapeutic agent (chemotherapeutic drug)）chemotherapeutic agent (chemotherapeutic drug)（化学療法薬））があれば中止・減量も並行する。

予後：可逆性は治療次第で完全ではない

早期に認識・治療されれば、症状は数日〜数か月で改善し予後は良好である²。しかし「可逆性」という名称を無条件の安心材料にしてはならない。

• ⚠️ 全患者の約40%が痙攣重積 status epilepticus痙攣重積（status epilepticus） status epilepticus（痙攣重積）・脳虚血・脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）・頭蓋内圧亢進などの重篤な合併症でICU管理を要する¹。
• 頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding) 頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血） は約17%に生じ、転帰不良と関連しやすい²。死亡例も報告されている——ある癌患者コホートでは死亡率19%が報告されたがPRESに直接起因する死亡は無かった一方、別の小児血液疾患 blood dyscrasias 血液疾患（blood dyscrasias） blood dyscrasias（血液疾患） 111例のレビューでは19例（17%）がPRES関連死であった。母集団が異なる別々の数値であり、両者を単純に一つの範囲として扱うべきではない¹。
• 治療が遅れる、または脳浮腫が高度な例では、虚血性脳卒中ischemic stroke虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中）・出血という不可逆的後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残しうる²。長期のてんかんなど神経学的後遺症 neurological sequelae 神経学的後遺症（neurological sequelae） neurological sequelae（神経学的後遺症） が個々の症例で残存することもある¹。
• 重症例では小脳の経孔ヘルニア transforaminal herniation 経孔ヘルニア（transforaminal herniation） transforaminal herniation（経孔ヘルニア） という生命を脅かす合併症も報告されている²。

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）との役割分担

PRESとRCVSは、脳血管の調節障害というスペクトラムを共有する隣接疾患として位置づけられる。RCVSは「反復する雷鳴頭痛 thunderclap headache 雷鳴頭痛（thunderclap headache） thunderclap headache（雷鳴頭痛） と分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） の脳動脈攣縮 cerebral vasospasm脳動脈攣縮（cerebral vasospasm） cerebral vasospasm（脳動脈攣縮）」が主体で血管撮影 angiography 血管撮影（angiography） angiography（血管撮影） 所見（数珠状所見string-of-beads appearance数珠状所見（string-of-beads appearance）string-of-beads appearance（数珠状所見））が診断の軸になるのに対し、PRESは「亜急性の脳症と血管原性浮腫 Vasogenic Edema血管原性浮腫（Vasogenic Edema） Vasogenic Edema（血管原性浮腫）」が主体でMRIMRI（magnetic resonance imaging）の浮腫パターンが診断の軸になる。両者は同一患者に併存することもあり、片方の診断がついても他方の可能性を消さない。

まとめ

• PRESは高血圧緊急症 hypertensive emergency高血圧緊急症（hypertensive emergency） hypertensive emergency（高血圧緊急症）・子癇・カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）・細胞傷害性抗癌薬cytotoxic anticancer drug 細胞傷害性抗癌薬（cytotoxic anticancer drug）cytotoxic anticancer drug（細胞傷害性抗癌薬） などを誘因とする、後頭・頭頂葉parietal lobe 頭頂葉（parietal lobe）parietal lobe（頭頂葉） 優位の血管原性浮腫 Vasogenic Edema 血管原性浮腫（Vasogenic Edema） Vasogenic Edema（血管原性浮腫） を伴う亜急性脳症である。
• 病態は自動調節能 autoregulatory capacity 自動調節能（autoregulatory capacity） autoregulatory capacity（自動調節能） の破綻による過灌流 hyperperfusion 過灌流（hyperperfusion） hyperperfusion（過灌流） 説と内皮機能障害 endothelial dysfunction 内皮機能障害（endothelial dysfunction） endothelial dysfunction（内皮機能障害） 説の2つが提唱され、後方循環posterior circulation 後方循環（posterior circulation）posterior circulation（後方循環） の交感神経支配 sympathetic innervation 交感神経支配（sympathetic innervation） sympathetic innervation（交感神経支配） の疎らさが浮腫の分布を説明する。
• 画像は「後頭葉occipital lobe後頭葉（occipital lobe）occipital lobe（後頭葉）」という名前に反して前頭葉 frontal lobe前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉）・脳幹・小脳にも及びうる。DWIでの拡散制限 diffusion restriction 拡散制限（diffusion restriction） diffusion restriction（拡散制限） 混在は予後不良のサイン Sign サイン（Sign） Sign（サイン） である。
• 降圧antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧） 目標は収縮期130〜150mmHg程度にとどめ、来院時presentation 来院時（presentation）presentation（来院時） 血圧の25%を超えて急速に下げない。自動調節能autoregulatory capacity 自動調節能（autoregulatory capacity）autoregulatory capacity（自動調節能） の右方偏位 rightward shift (deviation to the right) 右方偏位（rightward shift (deviation to the right)） rightward shift (deviation to the right)（右方偏位） により下げすぎは虚血を招く。
• 可逆性は治療次第で完全ではなく、約40%がICU管理を要し、約17%に頭蓋内出血 intracranial hemorrhage (intracranial bleeding) 頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)） intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血） を来す。出血・梗塞という不可逆的後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残すこともある。
• RCVSとはスペクトラムを共有する隣接疾患で、雷鳴頭痛thunderclap headache雷鳴頭痛（thunderclap headache）thunderclap headache（雷鳴頭痛）・血管撮影angiography 血管撮影（angiography）angiography（血管撮影） 所見が軸のRCVSと、脳症・浮腫パターンが軸のPRESという役割分担で理解する。