脳症の分類

🧠 全体像：脳症は病名ではなく、びまん性脳機能障害を表す包括語である。急性意識障害では原因分類と同時に、低血糖・低酸素・感染・痙攣など可逆的緊急疾患を先に処置する。

病因分類

緊急初期対応

flowchart TD
  A["急性意識・認知変容"] --> B["気道・呼吸・循環・体温・血糖"]
  B --> C["低血糖補正<br>Wernicke疑いは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thiamine'>チアミン</span>"]
  C --> D["感染・痙攣・毒物・代謝を並行評価"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>、EEG、髄液を適応判断"]
  E --> F["原因特異的治療"]

⚠️ Wernicke脳症Wernicke encephalopathy Wernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） の三徴はそろわないことが多い。剖検で確認された131例のWernicke-Korsakoff症候群でも三徴がすべて揃っていたのは16%にとどまり、80%は生前に診断されていなかった¹。疑えばブドウ糖負荷を理由にチアミン thiamine チアミン（thiamine） thiamine（チアミン） 投与を遅らせない。

代表的病態

• 肝性脳症では誘因を是正し、ラクツロースlactuloseラクツロース（lactulose）lactulose（ラクツロース）を基本に再発例でリファキシミンrifaximinリファキシミン（rifaximin）rifaximin（リファキシミン）を加える。💡 血中アンモニア値は重症度の目安にとどまる。 肝硬変121例の前向き研究では動脈血アンモニア値と重症度の相関がスピアマン順位相関係数0.61にとどまり²、総説はアンモニア以外にミクログリア microglia ミクログリア（microglia） microglia（ミクログリア） 活性化・星状膠細胞astrocyte 星状膠細胞（astrocyte）astrocyte（星状膠細胞） の反応性変化・炎症性サイトカインinflammatory cytokine 炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine）inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン） などの神経炎症 neuroinflammation 神経炎症（neuroinflammation） neuroinflammation（神経炎症） 機序も病態に関与すると整理している³。
• 尿毒症性脳症uremic encephalopathy 尿毒症性脳症（uremic encephalopathy）uremic encephalopathy（尿毒症性脳症） は透析適応であり、単なる「慢性腎不全chronic renal failure 慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全） の症状」として放置しない。⚠️ 透析そのものが脳症を起こすこともある（透析不均衡症候群）。 急速な尿素除去で脳と血漿の間に浸透圧較差が生じ脳浮腫をきたす合併症で、頭痛・悪心から重症例では痙攣・意識障害に至りうる⁴。尿毒症性脳症uremic encephalopathy 尿毒症性脳症（uremic encephalopathy）uremic encephalopathy（尿毒症性脳症） そのものとは区別する。
• PRESは頭痛、痙攣、視覚障害visual disturbance視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害）、意識変容を呈し、高血圧、子癇、免疫抑制薬immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬） などの誘因を制御する。⚠️ PRESは名前が示すほど後頭葉 occipital lobe 後頭葉（occipital lobe） occipital lobe（後頭葉） に限局せず、可逆的でもないことがある。 113例のMRIでは頭頂後頭葉 parieto-occipital region 頭頂後頭葉（parieto-occipital region） parieto-occipital region（頭頂後頭葉） が94%と最多だが前頭葉 frontal lobe 前頭葉（frontal lobe） frontal lobe（前頭葉） 77%・側頭葉temporal lobe 側頭葉（temporal lobe）temporal lobe（側頭葉） 64%・小脳53%にも及び⁵、系統的レビューでも臨床・画像の可逆性は一般的である一方、重症例では長期の機能障害や死亡に至ることがある⁶。
• 神経変性疾患neurodegenerative disease 神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患） は慢性認知症の原因であり、通常は急性脳症 acute encephalopathy 急性脳症（acute encephalopathy） acute encephalopathy（急性脳症） と区別する。
• 「橋本脳症」は甲状腺抗体が非特異的で、他の自己免疫性・感染性・代謝性原因を十分除外したうえで扱う。
• 敗血症関連脳症は直接の中枢神経感染を伴わないびまん性脳機能障害で、重症全身感染例の最大70%にみられるとされる⁷。
• 低ナトリウム血症hyponatremia 低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症） の急性期是正では、補正速度rate of correction 補正速度（rate of correction）rate of correction（補正速度） の上限を最初の24時間で10 mmol/L以内、それ以降は24時間ごとに8 mmol/L以内とする目安があり、これを超える急速補正は橋中心髄鞘崩壊症 central pontine myelinolysis 橋中心髄鞘崩壊症（central pontine myelinolysis） central pontine myelinolysis（橋中心髄鞘崩壊症） などの浸透圧性脱髄症候群 osmotic demyelination syndrome, ODS 浸透圧性脱髄症候群（osmotic demyelination syndrome, ODS） osmotic demyelination syndrome, ODS（浸透圧性脱髄症候群） を招きうる⁸。

まとめ

• 脳症では病因名を特定し、せん妄・局所脳病変・非痙攣性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE) 非痙攣性てんかん重積（nonconvulsive status epilepticus (NCSE)）nonconvulsive status epilepticus (NCSE)（非痙攣性てんかん重積） を鑑別する。
• 急性例では可逆的原因への治療を検査完了まで待たない。
• 「神経変性neurodegeneration 神経変性（neurodegeneration）neurodegeneration（神経変性） 脳症」など広すぎる呼称は、時間経過time course 時間経過（time course）time course（時間経過） と具体的疾患名に置き換えて理解する。