妊娠高血圧腎症・子癇・HELLP症候群

🧠 全体像：妊娠20週以降に新規発症する高血圧をみたら、「蛋白尿があるかどうか」だけでなく「どの臓器がやられているか」を探しにいく、というのがこの疾患群 disease group 疾患群（disease group） disease group（疾患群） を理解する幹である。子癇前症preeclampsia 子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症） は本質的に胎盤由来の全身性内皮障害 endothelial injury内皮障害（endothelial injury） endothelial injury（内皮障害）であり、蛋白尿はその一表現型にすぎない。子癇はその痙攣発作seizure 痙攣発作（seizure）seizure（痙攣発作） 型、HELLPHELLP（haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets）症候群はその血液・肝重症型という位置づけで理解すると、分類全体が「胎盤が悪い→全身の血管内皮が悪くなる→臓器ごとに症状が出る」という単一の因果の枝分かれとして繋がる。唯一の根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） は分娩（胎盤の娩出）であり、薬物治療はすべて「分娩まで母体を安定させる」ための時間稼ぎにすぎないという原則を常に念頭に置く。

概要

子癇前症preeclampsia 子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症） は、妊娠20週以降に新規発症した高血圧に、蛋白尿または他の母体臓器障害（血小板減少・腎障害・肝障害・肺水腫・神経症状など）のいずれかを伴う病態である。子癇は子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） に起因する新規全身痙攣発作 seizure痙攣発作（seizure） seizure（痙攣発作）、HELLP症候群は溶血・肝酵素上昇elevated liver enzymes肝酵素上昇（elevated liver enzymes）elevated liver enzymes（肝酵素上昇）・血小板減少からなる子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） の重症型で、いずれも胎盤形成異常を起点とする一連のスペクトラムとして理解する。

• 好発：初産婦 primiparous woman (primipara)初産婦（primiparous woman (primipara)） primiparous woman (primipara)（初産婦）、35歳以上の高年妊娠 advanced maternal age (pregnancy)高年妊娠（advanced maternal age (pregnancy)） advanced maternal age (pregnancy)（高年妊娠）、20歳未満、多胎妊娠multiple gestation (twin pregnancy)多胎妊娠（multiple gestation (twin pregnancy)）multiple gestation (twin pregnancy)（多胎妊娠）、肥満、糖尿病、慢性高血圧chronic hypertension慢性高血圧（chronic hypertension）chronic hypertension（慢性高血圧）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）、既往子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） などでリスクが上がる。
• 発症時期は妊娠後期 third trimester 妊娠後期（third trimester） third trimester（妊娠後期） （第3三半期third trimester第3三半期（third trimester）third trimester（第3三半期））が多いが、定義上は妊娠20週以降であればいつでも起こりうる（34週未満で発症するものは早発型early onset早発型（early onset）early onset（早発型）として重症度・周産期予後の観点から重要視される）。
• 母体死亡maternal death母体死亡（maternal death）maternal death（母体死亡）・胎児発育不全fetal growth restriction, FGR胎児発育不全（fetal growth restriction, FGR）fetal growth restriction, FGR（胎児発育不全）・胎盤早期剥離・医原性早産の主要な原因であり、産科救急の中核をなす。

分類と診断基準

高血圧は、原則として収縮期血圧 systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP） systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） （SBP）140 mmHg以上または拡張期血圧 diastolic BP 拡張期血圧（diastolic BP） diastolic BP（拡張期血圧） （DBP）90 mmHg以上を、適切な方法で再確認して診断する（ACOGは4時間以上あけた2回の測定を求め、重症域では数分の間隔での確認を許容する）¹。

⚠️ 蛋白尿は診断の必須条件ではない²¹。蛋白尿がなくても他の臓器障害（血小板減少・肝機能障害liver dysfunction肝機能障害（liver dysfunction）liver dysfunction（肝機能障害）・腎機能障害renal impairment腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害）・肺水腫・治療抵抗性の頭痛や視覚症状など）があれば子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） と診断できる。「蛋白尿5 g/日以上を重症の必須基準とする」「浮腫を診断の三徴に含める」といった旧来の分類は現行のACOG（米国産科婦人科学会）・ISSHP（国際妊娠高血圧 gestational hypertension 妊娠高血圧（gestational hypertension） gestational hypertension（妊娠高血圧） 学会）分類ではもはや用いない。浮腫は妊娠中はごくありふれた所見であり、有無だけでは診断・重症度のいずれの根拠にもならない。

20週未満に子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） 様の病態（高血圧・蛋白尿）をみた場合は、通常の子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） とは考えにくく、妊娠性絨毛性疾患gestational trophoblastic disease (GTD)妊娠性絨毛性疾患（gestational trophoblastic disease (GTD)）gestational trophoblastic disease (GTD)（妊娠性絨毛性疾患）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）、基礎にある腎疾患などを鑑別に挙げる。

蛋白尿の評価

有意蛋白尿は次のいずれかで判定する¹²。

• 24時間蓄尿24-hour urine collection 24時間蓄尿（24-hour urine collection）24-hour urine collection（24時間蓄尿） での尿蛋白300 mg以上
• 尿蛋白/クレアチニン比urine protein-to-creatinine ratio 尿蛋白/クレアチニン比（urine protein-to-creatinine ratio）urine protein-to-creatinine ratio（尿蛋白/クレアチニン比） 0.3以上（ISSHPの表記では30 mg/mmol超。単位系に注意）
• 定量法が使えない場合に限り、尿試験紙urine dipstick 尿試験紙（urine dipstick）urine dipstick（尿試験紙） 2+以上を代用する（偽陽性・偽陰性が多く、可能なら定量に置き換える）

重症所見

重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） の閾値はACOG Practice Bulletin 222のBox 3による¹。なおISSHPは子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） を「軽症・重症」に分類しない立場をとっており、重症度の枠組み自体が指針間で異なる²。

⭐ 子癇前症preeclampsia 子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症） は「重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） が1つでもあれば重症」という判定であり、蛋白尿の量そのものは重症度を左右しない。子癇・HELLP症候群は、この重症子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） のスペクトラムに含まれる臨床像と位置づけられる。

病態

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='trophoblast'>栄養膜細胞</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spiral artery'>螺旋動脈</span>への浸潤不全"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spiral artery'>螺旋動脈</span>のリモデリング不全（高抵抗性のまま残存）"]
    B --> C["胎盤の低灌流・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ischemia-reperfusion injury'>虚血再灌流障害</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sFlt-1'>抗血管新生因子</span>過剰・血管拡張因子（PlGF）低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory mediator'>炎症性メディエーター</span>放出"]
    D --> E["全身性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular endothelial damage'>血管内皮障害</span>"]
    E --> F["血管収縮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic hypertension'>全身性高血圧</span>"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased capillary permeability'>毛細血管透過性亢進</span> → 肺水腫・浮腫"]
    E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular endotheliosis'>糸球体内皮症</span> → 蛋白尿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal impairment'>腎機能障害</span>"]
    E --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatocellular injury'>肝細胞障害</span>・血小板消費・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microangiopathic hemolysis'>微小血管障害性溶血</span> → <span class='jp-term jp-term-diagram' title='haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets'>HELLP</span>症候群"]
    E --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral vasospasm'>脳血管攣縮</span>・脳浮腫 → 頭痛・視覚症状・痙攣（子癇）"]
    C --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fetal growth restriction, FGR'>胎児発育不全</span>・胎盤早期剥離"]

💡 病態の核心は「胎盤が先、全身症状は後」という順序である。妊娠初期の栄養膜細胞 trophoblast 栄養膜細胞（trophoblast） trophoblast（栄養膜細胞） 浸潤がうまくいかず螺旋動脈 spiral artery 螺旋動脈（spiral artery） spiral artery（螺旋動脈） が狭いまま残ると、胎盤は慢性的 chronic 慢性的（chronic） chronic（慢性的） な低灌流・酸化ストレスoxidative stress 酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス） 状態に置かれ、sFlt-1（可溶性fms様チロシンキナーゼ1）のような抗血管新生因子 antiangiogenic factor 抗血管新生因子（antiangiogenic factor） antiangiogenic factor（抗血管新生因子） を過剰に放出し、PlGF（胎盤増殖因子 growth factor増殖因子（growth factor） growth factor（増殖因子））などの血管拡張因子を相対的に減少させる。このsFlt-1/PlGF比の上昇が全身の血管内皮を傷害し、高血圧・蛋白尿・肝障害・血小板減少・脳症状という一見バラバ mule ラバ（mule） mule（ラバ） ラな臓器症状を同じ根から説明する。NICENICE（National Institute for Health and Care Excellence）等の現行ガイダンスでは、この比（またはPlGF単独）の測定を、20〜35週未満で子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） が疑わしいが確定診断に至らない症例において除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） の補助として用いることが推奨されている（診断を確定させる検査ではなく、臨床所見clinical signs臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見）・重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） の評価を置き換えるものではない）。

リスク因子と予防

• 既往子癇前症 preeclampsia子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症）、慢性高血圧chronic hypertension慢性高血圧（chronic hypertension）chronic hypertension（慢性高血圧）、糖尿病、CKDCKD（chronic kidney disease）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）、多胎妊娠multiple gestation (twin pregnancy) 多胎妊娠（multiple gestation (twin pregnancy)）multiple gestation (twin pregnancy)（多胎妊娠） は高リスク因子である。
• 初産primiparity初産（primiparity）primiparity（初産）、家族歴、肥満、高年妊娠advanced maternal age (pregnancy) 高年妊娠（advanced maternal age (pregnancy)）advanced maternal age (pregnancy)（高年妊娠） （35歳以上）、長い妊娠間隔などもリスクを上げる。
• 高リスク妊婦では、禁忌がなければ低用量アスピリンlow-dose aspirin低用量アスピリン（low-dose aspirin）low-dose aspirin（低用量アスピリン）を妊娠12〜28週（可能であれば16週未満）に開始し、分娩まで継続することが多くの地域指針で推奨されている¹。用量と開始週数は指針で割れており、ACOGは81 mg/日・12〜28週、USPSTFUSPSTF（US Preventive Services Task Force）は81 mg/日・12週以降³、ISSHPは75〜162 mg/日・16週未満（遅くとも20週未満）を示す²。
• 食事性カルシウム摂取が少ない集団では、カルシウム補充calcium supplementation カルシウム補充（calcium supplementation）calcium supplementation（カルシウム補充） が予防に有用とされる（ISSHPは摂取量が600 mg/日未満と見込まれる場合に1.2〜2.5 g/日）²。

臨床像

• 多くは無症状の高血圧・蛋白尿として健診で発見されるが、重症例では以下の症状を呈する。
• 治療抵抗性の頭痛、閃輝暗点scintillating scotoma閃輝暗点（scintillating scotoma）scintillating scotoma（閃輝暗点）・霧視blurry vision 霧視（blurry vision）blurry vision（霧視） などの視覚症状、右上腹部・心窩部痛epigastric pain心窩部痛（epigastric pain）epigastric pain（心窩部痛）、悪心・嘔吐。
• 急激な体重増加や顔・手の浮腫は警告所見 warning sign (red flag) 警告所見（warning sign (red flag)） warning sign (red flag)（警告所見） となりうるが、生理的な下肢浮腫とは区別し、浮腫単独を診断根拠にしない。
• HELLP症候群では、高血圧・蛋白尿が目立たないまま右上腹部痛・全身倦怠general malaise 全身倦怠（general malaise）general malaise（全身倦怠） 感で発症することがあり、見逃しやすい。

⚠️ 「血圧がそれほど高くない」「蛋白尿が軽度」という理由だけで子癇前症 preeclampsia子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症）・HELLP症候群を除外してはならない。特にHELLP症候群は高血圧が軽微な例が一定数あり、心窩部痛epigastric pain 心窩部痛（epigastric pain）epigastric pain（心窩部痛） や倦怠感を胆道疾患 biliary disease胆道疾患（biliary disease） biliary disease（胆道疾患）・ウイルス性肝炎viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎） などと誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） するリスクがある。

診断・評価

• 血圧、症状、SpO₂、深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）、尿量を確認する。
• 血算・血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）、AST/ALT、LDHLDH（lactate dehydrogenase）、ビリルビン、血清Cr、尿蛋白（定量）を測定する。
• 胎児発育、羊水量amniotic fluid volume羊水量（amniotic fluid volume）amniotic fluid volume（羊水量）、胎盤所見、胎児心拍を評価し、必要に応じて臍帯動脈ドプラ umbilical artery Doppler 臍帯動脈ドプラ（umbilical artery Doppler） umbilical artery Doppler（臍帯動脈ドプラ） を追加する。
• 頭痛・視覚症状・痙攣が非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な場合は、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）、脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）、てんかん、中枢神経感染症central nervous system infection中枢神経感染症（central nervous system infection）central nervous system infection（中枢神経感染症）、代謝性疾患などを除外する。

治療

急性重症高血圧

持続するSBP 160 mmHg以上またはDBP 110 mmHg以上は、母体脳卒中を予防するため30〜60分以内の緊急降圧 acute blood pressure lowering 緊急降圧（acute blood pressure lowering） acute blood pressure lowering（緊急降圧） 治療の対象となる¹²。

維持治療maintenance therapy 維持治療（maintenance therapy）maintenance therapy（維持治療） にはラベタロールlabetalolラベタロール（labetalol）labetalol（ラベタロール）、ニフェジピンnifedipineニフェジピン（nifedipine）nifedipine（ニフェジピン）、メチルドパmethyldopaメチルドパ（methyldopa）methyldopa（メチルドパ）などを個別に選択する。ACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬・ARBARB（angiotensin II receptor blocker）・直接レニン阻害薬・ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬mineralocorticoid receptor antagonist, MRA ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（mineralocorticoid receptor antagonist, MRA）mineralocorticoid receptor antagonist, MRA（ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬） は胎児毒性 fetal toxicity 胎児毒性（fetal toxicity） fetal toxicity（胎児毒性） のため妊娠中は原則避ける。利尿薬は絶対禁忌 absolute contraindication 絶対禁忌（absolute contraindication） absolute contraindication（絶対禁忌） ではないが、肺水腫など適応を選んで使用する。

💡 非重症域（140〜159/90〜109 mmHg）の管理方針は近年更新されつつある。従来は「重症域（160/110以上）に達するまでは無治療で経過観察」が一般的だったが、CHAP試験（2022年）を受けたACOGの方針更新以降、慢性高血圧chronic hypertension 慢性高血圧（chronic hypertension）chronic hypertension（慢性高血圧） 合併妊娠ではBP 140/90 mmHg以上から降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧） 治療を開始し、140/90未満を目標にする運用が広がっている⁴。ISSHPは2018年の時点で、病型を問わず140/90 mmHg以上（家庭血圧home blood pressure monitoring (HBPM) 家庭血圧（home blood pressure monitoring (HBPM)）home blood pressure monitoring (HBPM)（家庭血圧） 135/85 mmHg超）を治療対象とし拡張期85 mmHgを目標とする立場をすでに示していた²。ただし子癇前症 preeclampsia子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症）・妊娠高血圧gestational hypertension 妊娠高血圧（gestational hypertension）gestational hypertension（妊娠高血圧） そのもの（慢性高血圧chronic hypertension 慢性高血圧（chronic hypertension）chronic hypertension（慢性高血圧） を伴わない場合）の非重症域管理は、厳密な降圧 antihypertensive (blood-pressure lowering) 降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)） antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧） 目標よりも母体・胎児のモニタリング頻度を優先する施設が多く、プロトコルの差が大きい領域である。

硫酸マグネシウム（子癇の予防・治療）

適応

• 子癇の痙攣治療・再発予防
• 重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） を伴う子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） における痙攣予防
• 重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） のない症例への予防投与は、利益と副作用（呼吸抑制など）を個別に判断する

代表的な静注レジメンは、負荷量4〜6 gを20〜30分かけて投与した後、1〜2 g/時で維持投与 maintenance dosing 維持投与（maintenance dosing） maintenance dosing（維持投与） する¹。ISSHPは負荷量4 g静注（低資源環境では10 g筋注）ののち1 g/時を分娩まで、さらに産後24時間以上継続する用法を示している²。具体的な投与量・投与速度dosing rate 投与速度（dosing rate）dosing rate（投与速度） は施設プロトコルに従う。

有効性の根拠は10,141例のMagpie試験で、硫酸マグネシウムmagnesium sulfate, MgSO4 硫酸マグネシウム（magnesium sulfate, MgSO4）magnesium sulfate, MgSO4（硫酸マグネシウム） は子癇のリスクを58%減らし（0.8%対1.9%）、母体死亡maternal death 母体死亡（maternal death）maternal death（母体死亡） も少ない傾向にあった一方、分娩前に無作為化 randomized 無作為化（randomized） randomized（無作為化） された女性の児死亡は減らさなかった⁵。

中毒が疑われれば直ちに投与を中止し、呼吸・循環を支持したうえで、解毒薬Antidote 解毒薬（Antidote）Antidote（解毒薬） としてグルコン酸カルシウム calcium gluconate グルコン酸カルシウム（calcium gluconate） calcium gluconate（グルコン酸カルシウム） を準備・投与する。

⚠️ 硫酸マグネシウムmagnesium sulfate, MgSO4硫酸マグネシウム（magnesium sulfate, MgSO4）magnesium sulfate, MgSO4（硫酸マグネシウム）は腎排泄 renal excretion (renal elimination) 腎排泄（renal excretion (renal elimination)） renal excretion (renal elimination)（腎排泄） 性であり、腎機能障害renal impairment 腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害） （子癇前症preeclampsia 子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症） 自体でも起こりうる）があると容易に蓄積して中毒域 toxic range 中毒域（toxic range） toxic range（中毒域） に達する。尿量低下reduced urine output 尿量低下（reduced urine output）reduced urine output（尿量低下） 例では特に慎重な監視が必要である。

子癇発作時の対応

1. 外傷を防ぎ、左側臥位left lateral decubitus position 左側臥位（left lateral decubitus position）left lateral decubitus position（左側臥位） とし、気道確保、必要に応じて酸素投与・換気を行う。
2. 硫酸マグネシウムmagnesium sulfate, MgSO4硫酸マグネシウム（magnesium sulfate, MgSO4）magnesium sulfate, MgSO4（硫酸マグネシウム）を投与し、再発時は追加投与を検討する。
3. 重症高血圧を治療しつつ、採血・尿量・胎児状態を評価する。
4. 痙攣と低酸素血症を制御して母体を安定化させた後に分娩する。

⚠️ ジアゼパムdiazepam ジアゼパム（diazepam）diazepam（ジアゼパム） などのベンゾジアゼピン系薬 benzodiazepines ベンゾジアゼピン系薬（benzodiazepines） benzodiazepines（ベンゾジアゼピン系薬） は、硫酸マグネシウムmagnesium sulfate, MgSO4硫酸マグネシウム（magnesium sulfate, MgSO4）magnesium sulfate, MgSO4（硫酸マグネシウム）に代わる第一選択薬 First-line drugs 第一選択薬（First-line drugs） First-line drugs（第一選択薬） ではない。痙攣が硫酸マグネシウム magnesium sulfate, MgSO4 硫酸マグネシウム（magnesium sulfate, MgSO4） magnesium sulfate, MgSO4（硫酸マグネシウム） に反応しない場合は、気道管理を優先しつつ、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）・可逆性後頭葉白質脳症posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) 可逆性後頭葉白質脳症（posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)）posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)（可逆性後頭葉白質脳症） （PRES）など他の原因の評価を並行して進める。

HELLP症候群の管理

溶血、肝酵素上昇elevated liver enzymes肝酵素上昇（elevated liver enzymes）elevated liver enzymes（肝酵素上昇）、血小板減少からなる、妊娠に関連した血栓性微小血管症 thrombotic microangiopathy, TMA 血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA） thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症） の一型である。溶血はLDH上昇、間接ビリルビンindirect bilirubin 間接ビリルビン（indirect bilirubin）indirect bilirubin（間接ビリルビン） 上昇、ハプトグロビンhaptoglobin ハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン） 低下、末梢血における破砕赤血球 schistocyte 破砕赤血球（schistocyte） schistocyte（破砕赤血球） の出現で評価する。肝被膜hepatic capsule 肝被膜（hepatic capsule）hepatic capsule（肝被膜） 下血 melena 下血（melena） melena（下血） 腫・肝破裂、DICDIC（disseminated intravascular coagulation）、胎盤早期剥離、腎障害を合併しうる。

管理は、母体安定化、硫酸マグネシウムmagnesium sulfate, MgSO4硫酸マグネシウム（magnesium sulfate, MgSO4）magnesium sulfate, MgSO4（硫酸マグネシウム）による痙攣予防、重症高血圧の治療、必要に応じた血液製剤 blood components 血液製剤（blood components） blood components（血液製剤） の準備、そして適切な時期での分娩からなる。HELLP症候群自体が重症所見 severe features 重症所見（severe features） severe features（重症所見） であるため、原則として重症子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） に準じた分娩適応で扱う。

分娩時期

唯一の根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） は分娩（胎盤の娩出）である。妊娠週数と重症所見 severe features 重症所見（severe features） severe features（重症所見） の有無で時期を判断する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='preeclampsia'>子癇前症</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gestational hypertension'>妊娠高血圧</span>"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='severe features'>重症所見</span>・子癇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets'>HELLP</span>・母児の急激な悪化はあるか"}
    B -->|"なし"| C{"妊娠37週以上か"}
    C -->|"はい"| D["分娩"]
    C -->|"いいえ"| E["厳重な母児モニタリングのもと<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elective'>待機</span>管理"]
    B -->|"あり"| F["母体安定化（重症高血圧治療・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnesium sulfate, MgSO4'>硫酸マグネシウム</span>）"]
    F --> G{"妊娠34週以上、または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elective'>待機</span>不能な状態か"}
    G -->|"はい"| H["安定化後に分娩"]
    G -->|"いいえ"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='higher order'>高次</span>施設で選択的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elective'>待機</span>管理を検討（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fetal lung maturation'>胎児肺成熟</span>のためのステロイド投与）"]

• 重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） がなければ妊娠37週0日での分娩を勧める¹²。
• 重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） があり34週0日以降であれば、母体安定化後に分娩する¹。胎児肺成熟fetal lung maturation 胎児肺成熟（fetal lung maturation）fetal lung maturation（胎児肺成熟） のためのステロイド投与完遂 completion (of a treatment course) 完遂（completion (of a treatment course)） completion (of a treatment course)（完遂） を理由に、分娩が必要な状況で分娩を遅らせてはならない。
• 34週未満であっても、制御不能な高血圧、子癇、肺水腫、DIC、胎盤早期剥離、進行性の肝腎障害、胎児状態の悪化などがあれば分娩する。
• 帝王切開が自動的に必要になるわけではなく、産科的条件に応じて分娩様式を決定する。

産後管理

• 子癇・重症高血圧・肺水腫は産後にも発症しうる。特に分娩後48時間以内は厳重に観察し、その後も自宅で注意すべき警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） 症状（頭痛、視覚症状、上腹部痛など）を説明する。
• 産後も血圧を再評価し、慢性高血圧chronic hypertension 慢性高血圧（chronic hypertension）chronic hypertension（慢性高血圧） への移行の有無を確認する。
• 子癇前症preeclampsia 子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症） の既往は、将来の高血圧、虚血性心疾患ischemic heart disease (IHD)虚血性心疾患（ischemic heart disease (IHD)）ischemic heart disease (IHD)（虚血性心疾患）、心不全、脳卒中、慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）のリスクを高めるため、長期的な心血管フォローの対象とする。

HELLP症候群とTTP・DICの鑑別

HELLP症候群は、血小板減少と微小血管障害性溶血 microangiopathic hemolysis 微小血管障害性溶血（microangiopathic hemolysis） microangiopathic hemolysis（微小血管障害性溶血） を呈する点で血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）（TTP）や播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）（DIC）と類似し、妊娠中の血小板減少・溶血の鑑別で混同されやすい。

⭐ 「妊娠後期third trimester 妊娠後期（third trimester）third trimester（妊娠後期） の血小板減少＋溶血＝反射的にHELLP」と決めつけないことが鑑別の要点である。神経症状が前景に立つ、あるいは分娩後も血小板減少・溶血が改善しない場合はTTPを、凝固検査coagulation assay 凝固検査（coagulation assay）coagulation assay（凝固検査） （PT/APTT延長・フィブリノゲン低下hypofibrinogenemiaフィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下））が目立つ場合はDICを積極的に疑い、ADAMTS13活性ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） 測定や血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） の適応を検討する。

まとめ

• 子癇前症preeclampsia 子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症） は妊娠20週以降の新規高血圧に、蛋白尿または他の臓器障害（血小板減少・肝腎障害・肺水腫・神経症状）のいずれかを伴えば診断でき、蛋白尿は必須ではない。浮腫も現行の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） には含まれない。
• 病態の核心は胎盤の螺旋動脈 spiral artery 螺旋動脈（spiral artery） spiral artery（螺旋動脈） リモデリング不全に始まる全身性内皮障害 endothelial injury 内皮障害（endothelial injury） endothelial injury（内皮障害） であり、sFlt-1/PlGF比の上昇がこれを媒介する。子癇（痙攣型）・HELLP症候群（血液・肝重症型）はいずれもこの延長線上にある。
• SBP 160 mmHg以上またはDBP 110 mmHg以上は30〜60分以内の緊急降圧 acute blood pressure lowering 緊急降圧（acute blood pressure lowering） acute blood pressure lowering（緊急降圧） の対象であり、ラベタロールlabetalolラベタロール（labetalol）labetalol（ラベタロール）・ヒドララジンhydralazineヒドララジン（hydralazine）hydralazine（ヒドララジン）・即効性fast-acting (rapid-onset) 即効性（fast-acting (rapid-onset)）fast-acting (rapid-onset)（即効性） ニフェジピン nifedipine ニフェジピン（nifedipine） nifedipine（ニフェジピン） （舌下不可）が第一選択となる。
• 子癇・重症子癇前症 preeclampsia 子癇前症（preeclampsia） preeclampsia（子癇前症） の痙攣予防・治療には硫酸マグネシウム magnesium sulfate, MgSO4 硫酸マグネシウム（magnesium sulfate, MgSO4） magnesium sulfate, MgSO4（硫酸マグネシウム） を用い、深部腱反射deep tendon reflex深部腱反射（deep tendon reflex）deep tendon reflex（深部腱反射）・呼吸・尿量を監視し、中毒時はグルコン酸カルシウム calcium gluconate グルコン酸カルシウム（calcium gluconate） calcium gluconate（グルコン酸カルシウム） で拮抗する。ジアゼパムdiazepam ジアゼパム（diazepam）diazepam（ジアゼパム） は第一選択ではない。
• 分娩（胎盤娩出placental delivery胎盤娩出（placental delivery）placental delivery（胎盤娩出））が唯一の根治的治療 curative therapy 根治的治療（curative therapy） curative therapy（根治的治療） であり、重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） なしなら37週、重症所見severe features 重症所見（severe features）severe features（重症所見） ありなら母体安定化後（多くは34週以降は速やかに）分娩する。
• HELLP症候群は高血圧・蛋白尿が目立たないこともあり、右上腹部痛・倦怠感で発症する例を見逃さない。TTP・DICとの鑑別では、神経症状・凝固検査coagulation assay凝固検査（coagulation assay）coagulation assay（凝固検査）・ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性）・分娩後の経過が手がかりになる。
• 子癇前症preeclampsia 子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症） の既往は産褥期 puerperium 産褥期（puerperium） puerperium（産褥期） だけでなく生涯にわたる心血管・腎リスクの指標であり、長期フォローにつなげる。