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血小板減少
Thrombocytopenia
🧠 全体像:血小板減少は通常150 × 10^9/L未満を指すが、診療の優先順位は数値の低さだけでは決まらない。偽性低値spuriously low value 偽性低値(spuriously low value)spuriously low value(偽性低値) を除外し、出血と血栓の緊急所見を探し、産生低下・破壊/消費・脾貯留splenic sequestration脾貯留(splenic sequestration)splenic sequestration(脾貯留)・希釈へ分ける。とくにTTP、DIC、HIT、HELLP、重大出血major bleeding 重大出血(major bleeding)major bleeding(重大出血) は原因確認を待たず対応を始める。
親検査との役割分担
血小板数platelet count血小板数(platelet count)platelet count(血小板数)は基準値 baseline / reference value基準値(baseline / reference value) baseline / reference value(基準値)、高値・低値、計数counting 計数(counting)counting(計数) 法を扱う親ノートである。本ノートは「低いと判明した後」の緊急度 urgency緊急度(urgency) urgency(緊急度)、偽性低値spuriously low value偽性低値(spuriously low value)spuriously low value(偽性低値)、鑑別、次の行動に集中する。血小板数platelet count 血小板数(platelet count)platelet count(血小板数) は一次止血 primary hemostasis 一次止血(primary hemostasis) primary hemostasis(一次止血) の細胞数であり、血小板機能platelet function血小板機能(platelet function)platelet function(血小板機能)、凝固因子、血管壁、出血部位を単独では表さない。
| 状況 | 同じ血小板数 platelet count 血小板数(platelet count) platelet count(血小板数) でも意味が変わる要因 |
|---|---|
| 出血リスク | 低下速度、既往出血、抗血小板薬antiplatelet drugs抗血小板薬(antiplatelet drugs)antiplatelet drugs(抗血小板薬)、尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)、凝固障害coagulopathy凝固障害(coagulopathy)coagulopathy(凝固障害) |
| 血栓リスクthrombotic risk血栓リスク(thrombotic risk)thrombotic risk(血栓リスク) | TTP/HUS、HIT、DIC、妊娠関連TMAでは低値でも血栓性 |
| 処置リスク | 部位、圧迫可能性、緊急度urgency緊急度(urgency)urgency(緊急度)、術者operator (person performing the procedure)術者(operator (person performing the procedure))operator (person performing the procedure)(術者)・施設手順 |
| 慢性安定 | ITP、肝硬変、先天性低値では急性低下と危険度が異なる |
最初の確認
新規低値では、過去値、CBC全体、末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹(peripheral smear)peripheral smear(末梢血塗抹) を同じ時点で確認する。明らかな出血やTMAが疑われる場合、再検結果を待って緊急対応を遅らせない。
- 検体凝固、採血困難、ライン希釈がないか確認する。
- 塗抹で血小板凝集 platelet aggregation血小板凝集(platelet aggregation) platelet aggregation(血小板凝集)、巨大血小板giant platelet巨大血小板(giant platelet)giant platelet(巨大血小板)、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球(schistocyte)schistocyte(破砕赤血球)、芽球を見る。
- EDTA依存性凝集EDTA-dependent aggregation EDTA依存性凝集(EDTA-dependent aggregation)EDTA-dependent aggregation(EDTA依存性凝集) が疑わしければクエン酸など別抗凝固薬で再採血する。
- 他の血球減少と、時間単位・日単位の低下速度を確認する。
偽性血小板減少pseudothrombocytopenia偽性血小板減少(pseudothrombocytopenia)pseudothrombocytopenia(偽性血小板減少)では採血管内で凝集して自動計数 counting 計数(counting) counting(計数) だけが低くなる。クエン酸管citrate tube クエン酸管(citrate tube)citrate tube(クエン酸管) は希釈補正 dilution correction 希釈補正(dilution correction) dilution correction(希釈補正) が必要で、巨大血小板giant platelet 巨大血小板(giant platelet)giant platelet(巨大血小板) は装置により計数 counting 計数(counting) counting(計数) から外れ得る。
緊急度を決める
⚠️ 次のいずれかがあれば、血液専門医・救急・産科などへ直ちに連携し、原因精査と治療を並行する。
- 頭蓋内、肺、消化管、後腹膜、産科などの重大出血 major bleeding重大出血(major bleeding) major bleeding(重大出血)
- 神経症状、腎障害、発熱、溶血、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球(schistocyte)schistocyte(破砕赤血球)
- 新規血栓、皮膚壊死skin necrosis皮膚壊死(skin necrosis)skin necrosis(皮膚壊死)、ヘパリン曝露heparin exposureヘパリン曝露(heparin exposure)heparin exposure(ヘパリン曝露)
- 妊娠中の高血圧、右上腹部痛、溶血・肝酵素上昇elevated liver enzymes肝酵素上昇(elevated liver enzymes)elevated liver enzymes(肝酵素上昇)
- 芽球、重い汎血球減少 pancytopenia汎血球減少(pancytopenia) pancytopenia(汎血球減少)、敗血症・ショック
出血がなくてもTTP/HITは血栓性緊急疾患である。反対に慢性ITPで粘膜出血がなく安定していれば、非常に低い数値でない限り直ちに輸血するとは限らない。
原因を機序で分ける
| 機序 | 代表例 | 鑑別の手掛かり |
|---|---|---|
| 産生低下 | 再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血(aplastic anemia, AA)aplastic anemia, AA(再生不良性貧血)、白血病、MDS、化学療法、B12・葉酸欠乏 | 他血球減少、芽球、低網血小板low reticulated platelet count低網血小板(low reticulated platelet count)low reticulated platelet count(低網血小板)、骨髄所見 |
| 免疫性破壊 | ITP、薬剤免疫性、SLE、HIV/HCV | 孤立性低下、巨大血小板giant platelet巨大血小板(giant platelet)giant platelet(巨大血小板)、薬剤・感染歴 |
| 非免疫性消費nonimmune consumption非免疫性消費(nonimmune consumption)nonimmune consumption(非免疫性消費) | DIC、TTP/HUS、HELLP、大量出血 | 破砕赤血球schistocyte破砕赤血球(schistocyte)schistocyte(破砕赤血球)、溶血、凝固検査coagulation assay凝固検査(coagulation assay)coagulation assay(凝固検査)、臓器障害 |
| 血栓を伴う免疫反応 | HIT | ヘパリン開始後の時期、50%以上の低下、新規血栓 |
| 脾貯留splenic sequestration脾貯留(splenic sequestration)splenic sequestration(脾貯留) | 肝硬変、脾機能亢進症hypersplenism脾機能亢進症(hypersplenism)hypersplenism(脾機能亢進症)、門脈圧亢進、脾腫 | 慢性経過、脾腫、肝機能 |
| 希釈・喪失 | 大量輸液・大量輸血、出血 | 蘇生経過、フィブリノゲン・凝固因子 |
薬剤性の代表例を機序別に挙げる。各薬の頻度・対処は薬剤ノートを参照する。
薬剤性では処方薬だけでなく、ヘパリンフラッシュheparin flushヘパリンフラッシュ(heparin flush)heparin flush(ヘパリンフラッシュ)、抗菌薬、抗てんかん薬antiepileptic drugs (antiepileptics)抗てんかん薬(antiepileptic drugs (antiepileptics))antiepileptic drugs (antiepileptics)(抗てんかん薬)、キニン含有製品、化学療法、飲酒を時系列 time-line 時系列(time-line) time-line(時系列) に置く。新薬開始と回復の時間関係が重要で、薬剤を一律に中止せず代替可能性と緊急性を判断する。
塗抹と他血球から絞る
flowchart TD
A["真の血小板減少"] --> B["CBC全体+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
B --> C["孤立性低下"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schistocyte'>破砕赤血球</span>+溶血"]
B --> E["芽球または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancytopenia'>汎血球減少</span>"]
B --> F["脾腫・肝疾患"]
C --> G["ITP・薬剤・感染を評価"]
D --> H["TTP/HUS・DIC・HELLPを緊急評価"]
E --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow failure'>骨髄不全</span>・白血病・MDSを評価"]
F --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic sequestration'>脾貯留</span>・門脈圧亢進を評価"]
球状赤血球spherocyte 球状赤血球(spherocyte)spherocyte(球状赤血球) とDAT陽性なら免疫性溶血を、白赤芽球症leukoerythroblastosis 白赤芽球症(leukoerythroblastosis)leukoerythroblastosis(白赤芽球症) や涙滴赤血球 dacrocytes 涙滴赤血球(dacrocytes) dacrocytes(涙滴赤血球) なら骨髄浸潤 bone marrow involvement 骨髄浸潤(bone marrow involvement) bone marrow involvement(骨髄浸潤) を考える。巨大血小板giant platelet巨大血小板(giant platelet)giant platelet(巨大血小板)、家族歴、幼少時からの安定した低値、聴覚・腎異常renal anomalies 腎異常(renal anomalies)renal anomalies(腎異常) は遺伝性血小板減少の手掛かりになる。
基本検査
| 目的 | 選ぶ検査 |
|---|---|
| 確認 | CBC再検、塗抹、過去値、必要時別採血管 |
| 溶血/TMA | LDH、総・分画ビリルビン、ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン(haptoglobin)haptoglobin(ハプトグロビン)、網赤血球reticulocyte網赤血球(reticulocyte)reticulocyte(網赤血球)、DAT、クレアチニン |
| DIC | PT、APTT、フィブリノゲン、DダイマーD-dimerDダイマー(D-dimer)D-dimer(Dダイマー)、基礎疾患 |
| 二次性原因 | 肝腎機能、B12・葉酸、HIV/HCV、妊娠、自己免疫検査を適応別に |
| HIT/TTP | 事前確率pretest probability 事前確率(pretest probability)pretest probability(事前確率) 評価、治療前のPF4関連検査またはADAMTS13検体 |
TTPは古典的五徴がそろうのを待たず、MAHA+原因不明の血小板減少で疑う。ISTHの診断ガイドラインはADAMTS13検査(活性、抗ADAMTS13 IgGまたはインヒビター)を重視し、PLASMICスコアPLASMIC scorePLASMICスコア(PLASMIC score)PLASMIC score(PLASMICスコア)などで検査前確率 pretest probability 検査前確率(pretest probability) pretest probability(検査前確率) を評価するとする。ADAMTS13の結果が出るまでの時間が早期の治療判断に影響するため、採血後に強く疑えば結果を待たず血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE) therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換) を含む治療へつなぐ1。HITはASHガイドラインが4Tsスコア 4Ts score 4Tsスコア(4Ts score) 4Ts score(4Tsスコア) で確率を見積もるよう強く推奨し、中等度以上で免疫測定を行い、低確率なら検査も経験的治療 empiric therapy 経験的治療(empiric therapy) empiric therapy(経験的治療) もしないことを強く推奨する(4Tsの項目が欠けるなど不確実な場合は検査してよい)2。
血小板輸血の考え方
AABB/ICTMG 2025は、制限的な輸血戦略が寛大な戦略と比べて死亡や出血を増やさない可能性が高いとして、制限的輸血restrictive transfusion 制限的輸血(restrictive transfusion)restrictive transfusion(制限的輸血) を基本にしている3。閾値は状況別の推奨であり、強い推奨と条件付き推奨が混在するため、すべての患者へ同じ数値を当てる表ではない。
| 状況(成人。特記以外) | 輸血の目安(×10^9/L) | 推奨の強さ |
|---|---|---|
| 非出血の低産生(化学療法・同種移植allograft同種移植(allograft)allograft(同種移植)) | 10未満 | 強い |
| 腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺) | 20未満 | 強い |
| 非出血の消費性(大出血なし) | 10未満 | 条件付き |
| 圧迫可能部位への中心静脈カテーテル留置 | 10未満 | 条件付き |
| 画像下治療interventional radiology 画像下治療(interventional radiology)interventional radiology(画像下治療) (IVR) | 低リスク20未満、高リスク50未満 | 条件付き |
| 主要な非神経軸 neuraxis 神経軸(neuraxis) neuraxis(神経軸) 手術 | 50未満 | 条件付き |
| 非出血の低産生(自家移植autograft自家移植(autograft)autograft(自家移植)・再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血(aplastic anemia, AA)aplastic anemia, AA(再生不良性貧血)) | 予防輸血をしない | 条件付き |
| 新生児の消費性(大出血なし) | 25未満 | 強い |
| デング熱Dengue fever デング熱(Dengue fever)Dengue fever(デング熱) の消費性(大出血なし) | 輸血しない | 強い |
💡 ここでの数値は輸血を考える下限の目安で、出血が続く患者、頭蓋内など重要部位の処置、血小板機能platelet function 血小板機能(platelet function)platelet function(血小板機能) 障害や凝固障害 coagulopathy 凝固障害(coagulopathy) coagulopathy(凝固障害) の併存では、より高い目標を設定することがある。ITPの処置前の目標は別の資料にも整理されている。国際ITPコンセンサスは処置時の目標を歯科20〜50、小手術50、大手術80、脳神経外科neurosurgery 脳神経外科(neurosurgery)neurosurgery(脳神経外科) 100×10^9/L以上としている4。
| 病態 | 原則 |
|---|---|
| 重大出血major bleeding重大出血(major bleeding)major bleeding(重大出血)・緊急手術 | 止血、原因治療と並行し、部位に応じた目標へ補充 |
| 非出血の低産生 | 制限的な予防輸血を基本とする |
| ITPの重大出血 major bleeding重大出血(major bleeding) major bleeding(重大出血) | 輸血後に血小板数 platelet count 血小板数(platelet count) platelet count(血小板数) が上がり出血を減らしうる。IVIGの同時投与で出血消失と速やかな数値回復が報告され、生命を脅かす出血(とくに頭蓋内出血 intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血(intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)) intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)(頭蓋内出血))では輸血を遅らせない4 |
| HIT | 出血リスクが平均的ならルーチンの血小板輸血 platelet transfusion 血小板輸血(platelet transfusion) platelet transfusion(血小板輸血) に反対が提案される。活動性出血や高出血リスクでは選択肢になりうる2 |
| TTP | 血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換(therapeutic plasma exchange, TPE)therapeutic plasma exchange, TPE(血漿交換) などの原因治療を優先する。日本のTTP診断・治療ガイドライン2023は、血小板輸血platelet transfusion 血小板輸血(platelet transfusion)platelet transfusion(血小板輸血) を生命を脅かす出血に適応とし、それ以外の予防的輸血は血栓を悪化させうるため禁忌とする(推奨度1B)5 |
まとめ
- 新規低値では再検と塗抹で偽性血小板減少 pseudothrombocytopenia 偽性血小板減少(pseudothrombocytopenia) pseudothrombocytopenia(偽性血小板減少) を除外する。
- 出血だけでなく、TTP/HIT/DIC/HELLPという血栓性緊急病態を探す。
- 原因は産生低下、破壊・消費、脾貯留splenic sequestration脾貯留(splenic sequestration)splenic sequestration(脾貯留)、希釈へ分ける。
- 他血球、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球(schistocyte)schistocyte(破砕赤血球)、凝固、薬剤・妊娠の時間軸で絞り込む。
- 輸血は固定した数値だけでなく、原因、出血、処置部位に合わせる。
出典
- 1.ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura(International Society on Thrombosis and Haemostasis・2020)PubMedの抄録で確認した。初期診断の3推奨は、ADAMTS13検査(活性、抗ADAMTS13 IgGまたはインヒビター)の重要性と、臨床評価またはPLASMICスコア・フランスのスコアによるTTPの検査前確率の評価を強調する。ADAMTS13結果の入手可能性と所要時間が早期の診断・治療(カプラシズマブの使用を含む)に影響しうるとする。⚠️ 全文は読んでおらず抄録の範囲閲覧 2026-10-06
- 2.American Society of Hematology 2018 guidelines for management of venous thromboembolism: heparin-induced thrombocytopenia(American Society of Hematology・2018)PMC6258919の全文で確認した。推奨2.1は疑い例で4Tsスコアで確率を見積もり(ゲシュタルトでなく)、中等度以上なら免疫測定を行うことを強く推奨する。推奨2.2は4Ts低確率ならHITの検査をしないことを強く推奨し(但し書きで、4Tsの項目が欠けるなど不確実なら検査してよい)、2.3は低確率での経験的治療にも反対する。推奨3.6は出血リスクが平均的な急性HIT・HITTに対しルーチンの血小板輸血に反対を提案し(条件付き・確実性低)、活動性出血や高出血リスクでは選択肢になりうるとする閲覧 2026-10-06
- 3.Platelet Transfusion: 2025 AABB and ICTMG International Clinical Practice Guidelines(AABB・ICTMG(JAMA)・2025)PubMedの抄録で確認した。制限的輸血は寛大な輸血と比べて死亡や出血を増やさない可能性が高い。強い推奨は、非出血の化学療法・同種移植の低産生性血小板減少で10×10^9/L未満、腰椎穿刺で20×10^9/L未満、新生児の消費性で25×10^9/L未満、デング熱の消費性で非出血なら輸血しない。条件付き推奨は、成人の消費性(大出血なし)で10未満、圧迫可能部位の中心静脈カテーテル留置で10未満、IVRで低リスク20未満・高リスク50未満、主要な非神経軸手術で50未満、自家移植・再生不良性貧血の予防輸血はしない。⚠️ 全文は読んでおらず抄録の範囲閲覧 2026-10-06
- 4.Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia(International Consensus Report(Blood Advances)・2019)本文(PMC6880896)で確認した。出血のあるITPの血小板輸血は輸血後の血小板数を42%で20×10^9/L超増やし出血を減らしうる、IVIGとの同時投与で出血の消失と速やかな血小板数回復が得られた、生命を脅かす出血(とくに頭蓋内出血)では血小板輸血を遅らせてはならない。処置時の目標としてTable 6が歯科20〜50、小手術50、大手術80、脳神経外科100×10^9/L以上を示す閲覧 2026-10-06
- 5.Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Japan 2023(厚生労働科学研究費補助金 TTP研究班(International Journal of Hematology)・2023)全文(オープンアクセスのPDF)で確認した。「Platelet transfusion is indicated for patients with life-threatening bleeding. Prophylactic platelet transfusion in other situations, however, is contraindicated as it may aggravate thrombosis」(推奨度1B)。赤血球輸血はヘモグロビン7.0 g/dL未満(心疾患があれば8.0 g/dL未満)が目安閲覧 2026-10-06