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血小板減少

Thrombocytopenia

別名: 血小板減少症
臓器系: 血液全身生殖・産婦人科
科目: Internal Medicine
トピック: 内科学 H-15：血小板減少患者の診断アプローチ内科学 S-44：血栓性微小血管症（TTP・HUS）
関連疾患: Gaucher病ヘパリン起因性血小板減少症遺伝性・後天性溶血性貧血（遺伝性球状赤血球症・G6PD欠乏症・自己免疫性溶血性貧血・発作性夜間ヘモグロビン尿症）壊死性腸炎巨赤芽球性貧血血栓性血小板減少性紫斑病血栓性微小血管症常位胎盤早期剥離常染色体劣性多発性嚢胞腎多中心性Castleman病妊娠高血圧腎症・子癇・HELLP症候群播種性血管内凝固鼻出血風疹（先天性風疹症候群含む）免疫性血小板減少症有毛細胞白血病有毛細胞白血病バリアント溶血性尿毒症症候群脾機能亢進
監視対象薬: アブロシチニブボリノスタットロミデプシン
影響する薬剤: ATG（抗胸腺細胞グロブリン）アブシキシマブイサツキシマブエノキサパリンエプチフィバチドエロツズマブカルフィルゾミブキニーネゲムツズマブオゾガマイシンダラツムマブダルテパリンテイコプラニントラスツズマブ・エムタンシンナドロパリンバンコマイシンヘパリンベンダムスチンポマリドミドボリノスタットボルテゾミブリネゾリドルキソリチニブ魚油ベース脂肪乳剤
スコア: SOFAスコア

🧠 全体像：血小板減少は通常150 × 10^9/L未満を指すが、診療の優先順位は数値の低さだけでは決まらない。偽性低値spuriously low value偽性低値（spuriously low value）spuriously low value（偽性低値）を除外し、出血と血栓の緊急所見を探し、産生低下・破壊/消費・脾貯留splenic sequestration脾貯留（splenic sequestration）splenic sequestration（脾貯留）・希釈へ分ける。とくにTTP、DIC、HIT、HELLP、重大出血は原因確認を待たず対応を始める。

親検査との役割分担

血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）は基準値baseline / reference value基準値（baseline / reference value）baseline / reference value（基準値）、高値・低値、計数counting計数（counting）counting（計数）法を扱う親ノートである。本ノートは「低いと判明した後」の緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）、偽性低値spuriously low value偽性低値（spuriously low value）spuriously low value（偽性低値）、鑑別、次の行動に集中する。血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）は一次止血primary hemostasis一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血）の細胞数であり、血小板機能platelet function血小板機能（platelet function）platelet function（血小板機能）、凝固因子、血管壁、出血部位を単独では表さない。

状況	同じ血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）でも意味が変わる要因
出血リスク	低下速度、既往出血、抗血小板薬Antiplatelet drugs抗血小板薬（Antiplatelet drugs）Antiplatelet drugs（抗血小板薬）、尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）、凝固障害coagulopathy凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害）
血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）	TTP/HUS、HIT、DIC、妊娠関連TMAでは低値でも血栓性
処置リスク	部位、圧迫可能性、緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）、術者operator (person performing the procedure)術者（operator (person performing the procedure)）operator (person performing the procedure)（術者）・施設手順
慢性安定	ITP、肝硬変、先天性低値では急性低下と危険度が異なる

最初の確認

新規低値では、過去値、CBC全体、末梢血塗抹peripheral smear末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹）を同じ時点で確認する。明らかな出血やTMAが疑われる場合、再検結果を待って緊急対応を遅らせない。

検体凝固、採血困難、ライン希釈がないか確認する。
塗抹で血小板凝集platelet aggregation血小板凝集（platelet aggregation）platelet aggregation（血小板凝集）、巨大血小板giant platelet巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板）、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、芽球を見る。
EDTA依存性凝集EDTA-dependent aggregationEDTA依存性凝集（EDTA-dependent aggregation）EDTA-dependent aggregation（EDTA依存性凝集）が疑わしければクエン酸など別抗凝固薬で再採血する。
他の血球減少と、時間単位・日単位の低下速度を確認する。

偽性血小板減少pseudothrombocytopenia偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia）pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少）では採血管内で凝集して自動計数counting計数（counting）counting（計数）だけが低くなる。クエン酸管citrate tubeクエン酸管（citrate tube）citrate tube（クエン酸管）は希釈補正dilution correction希釈補正（dilution correction）dilution correction（希釈補正）が必要で、巨大血小板giant platelet巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板）は装置により計数counting計数（counting）counting（計数）から外れ得る。

緊急度を決める

⚠️ 次のいずれかがあれば、血液専門医・救急・産科などへ直ちに連携し、原因精査と治療を並行する。

頭蓋内、肺、消化管、後腹膜、産科などの重大出血
神経症状、腎障害、発熱、溶血、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）
新規血栓、皮膚壊死skin necrosis皮膚壊死（skin necrosis）skin necrosis（皮膚壊死）、ヘパリン曝露heparin exposureヘパリン曝露（heparin exposure）heparin exposure（ヘパリン曝露）
妊娠中の高血圧、右上腹部痛、溶血・肝酵素上昇elevated liver enzymes肝酵素上昇（elevated liver enzymes）elevated liver enzymes（肝酵素上昇）
芽球、重い汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）、敗血症・ショック

出血がなくてもTTP/HITは血栓性緊急疾患である。反対に慢性ITPで粘膜出血がなく安定していれば、非常に低い数値でない限り直ちに輸血するとは限らない。

原因を機序で分ける

機序	代表例	鑑別の手掛かり
産生低下	再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血）、白血病、MDS、化学療法、B12・葉酸欠乏	他血球減少、芽球、低網血小板low reticulated platelet count低網血小板（low reticulated platelet count）low reticulated platelet count（低網血小板）、骨髄所見
免疫性破壊	ITP、薬剤免疫性、SLE、HIV/HCV	孤立性低下、巨大血小板giant platelet巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板）、薬剤・感染歴
非免疫性消費nonimmune consumption非免疫性消費（nonimmune consumption）nonimmune consumption（非免疫性消費）	DIC、TTP/HUS、HELLP、大量出血	破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、溶血、凝固検査coagulation assay凝固検査（coagulation assay）coagulation assay（凝固検査）、臓器障害
血栓を伴う免疫反応	HIT	ヘパリン開始後の時期、50%以上の低下、新規血栓
脾貯留splenic sequestration脾貯留（splenic sequestration）splenic sequestration（脾貯留）	肝硬変、門脈圧亢進、脾腫	慢性経過、脾腫、肝機能
希釈・喪失	大量輸液・大量輸血、出血	蘇生経過、フィブリノゲン・凝固因子

薬剤性では処方薬だけでなく、ヘパリンフラッシュheparin flushヘパリンフラッシュ（heparin flush）heparin flush（ヘパリンフラッシュ）、抗菌薬、抗てんかん薬Antiepileptics抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬）、キニン含有製品、化学療法、飲酒を時系列time-line時系列（time-line）time-line（時系列）に置く。新薬開始と回復の時間関係が重要で、薬剤を一律に中止せず代替可能性と緊急性を判断する。

塗抹と他血球から絞る

flowchart TD
    A["真の血小板減少"] --> B["CBC全体＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    B --> C["孤立性低下"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schistocyte'>破砕赤血球</span>＋溶血"]
    B --> E["芽球または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancytopenia'>汎血球減少</span>"]
    B --> F["脾腫・肝疾患"]
    C --> G["ITP・薬剤・感染を評価"]
    D --> H["TTP/HUS・DIC・HELLPを緊急評価"]
    E --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow failure'>骨髄不全</span>・白血病・MDSを評価"]
    F --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic sequestration'>脾貯留</span>・門脈圧亢進を評価"]

球状赤血球spherocyte球状赤血球（spherocyte）spherocyte（球状赤血球）とDATdirect antiglobulin testDAT（direct antiglobulin test）direct antiglobulin test（DAT）陽性なら免疫性溶血を、白赤芽球症leukoerythroblastosis白赤芽球症（leukoerythroblastosis）leukoerythroblastosis（白赤芽球症）や涙滴赤血球dacrocytes涙滴赤血球（dacrocytes）dacrocytes（涙滴赤血球）なら骨髄浸潤bone marrow infiltration骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤）を考える。巨大血小板giant platelet巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板）、家族歴、幼少時からの安定した低値、聴覚・腎異常renal anomalies腎異常（renal anomalies）renal anomalies（腎異常）は遺伝性血小板減少の手掛かりになる。

基本検査

目的	選ぶ検査
確認	CBC再検、塗抹、過去値、必要時別採血管
溶血/TMA	LDH、総・分画ビリルビン、ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）、網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）、DATdirect antiglobulin testDAT（direct antiglobulin test）direct antiglobulin test（DAT）、クレアチニン
DIC	PT、APTT、フィブリノゲン、DダイマーD-dimerDダイマー（D-dimer）D-dimer（Dダイマー）、基礎疾患
二次性原因	肝腎機能、B12・葉酸、HIV/HCV、妊娠、自己免疫検査を適応別に
HIT/TTP	事前確率pretest probability事前確率（pretest probability）pretest probability（事前確率）評価、治療前のPF4関連検査またはADAMTS13検体

TTPは古典的五徴がそろうのを待たず、MAHA＋原因不明の血小板減少で疑う。ADAMTS13採血後、強く疑えば結果を待たず血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を含む治療へつなぐ。HITは4Tsなどの事前確率pretest probability事前確率（pretest probability）pretest probability（事前確率）が低ければ無差別に抗体検査を行わない。

血小板輸血の考え方

AABB/ICTMG 2025は制限的輸血を基本とし、非出血の化学療法・同種移植allograft同種移植（allograft）allograft（同種移植）に伴う低産生では10 × 10^9/L未満、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）では20 × 10^9/L未満、主要な非神経軸手術では50 × 10^9/L未満を輸血の目安としている。これは状況別の推奨であり、すべての患者へ同じ閾値を当てる表ではない。

病態	原則
重大出血・緊急手術	止血、原因治療と並行し、部位に応じた目標へ補充
非出血の低産生	制限的な予防輸血を基本とする
ITPの重大出血	IVIG・副腎皮質ステロイドなどと併用し一時的止血を得る
TTP/HIT	生命危機出血・不可避の緊急手技を除きルーチン輸血を避ける

まとめ

新規低値では再検と塗抹で偽性血小板減少pseudothrombocytopenia偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia）pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少）を除外する。
出血だけでなく、TTP/HIT/DIC/HELLPという血栓性緊急病態を探す。
原因は産生低下、破壊・消費、脾貯留splenic sequestration脾貯留（splenic sequestration）splenic sequestration（脾貯留）、希釈へ分ける。
他血球、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、凝固、薬剤・妊娠の時間軸で絞り込む。
輸血は固定した数値だけでなく、原因、出血、処置部位に合わせる。