血小板減少患者の診断アプローチ

🧠 全体像：血小板減少症 thrombocytopenia 血小板減少症（thrombocytopenia） thrombocytopenia（血小板減少症） は一般に血小板 < 150 × 10^9/Lを指すが、出血リスクは値だけでなく、低下速度、血小板機能platelet function血小板機能（platelet function）platelet function（血小板機能）、凝固異常、薬剤、処置によって変わる。最初にEDTAEDTA（ethylenediaminetetraacetic acid）依存性偽性血小板減少 pseudothrombocytopenia 偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia） pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少） を除外し、末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹） で破砕赤血球 schistocyte破砕赤血球（schistocyte） schistocyte（破砕赤血球）、芽球、血小板凝集platelet aggregation 血小板凝集（platelet aggregation）platelet aggregation（血小板凝集） を確認する。TTPTTP（thrombotic thrombocytopenic purpura）、DICDIC（disseminated intravascular coagulation）、HIT、重症出血は即時対応が必要である。

初期対応

緊急所見

• 頭痛、神経症状、意識障害、頭部外傷head injury (head trauma)頭部外傷（head injury (head trauma)）head injury (head trauma)（頭部外傷）
• 活動性消化管・肺・後腹膜・産科出血obstetric hemorrhage産科出血（obstetric hemorrhage）obstetric hemorrhage（産科出血）
• 発熱、腎障害、溶血、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）
• 新規血栓、皮膚壊死skin necrosis皮膚壊死（skin necrosis）skin necrosis（皮膚壊死）、ヘパリン曝露
• 芽球、重度汎血球減少 pancytopenia汎血球減少（pancytopenia） pancytopenia（汎血球減少）、敗血症・ショック

これらがあれば原因精査と血液専門医・救急対応を並行する。

偽性血小板減少を除外する

EDTA依存性血小板凝集 platelet aggregation 血小板凝集（platelet aggregation） platelet aggregation（血小板凝集） により、自動計数 counting 計数（counting） counting（計数） が偽低値 spuriously low value 偽低値（spuriously low value） spuriously low value（偽低値） となることがある。

1. 末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹） で血小板凝集 platelet aggregation血小板凝集（platelet aggregation） platelet aggregation（血小板凝集）・巨大血小板giant platelet 巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板） を確認する。
2. クエン酸またはヘパリン採血管で再採血する。
3. 過去の血小板値と急激な変化を確認する。

クエン酸管citrate tube クエン酸管（citrate tube）citrate tube（クエン酸管） では希釈補正 dilution correction 希釈補正（dilution correction） dilution correction（希釈補正） が必要となる。採血困難や検体凝固も偽低値 spuriously low value 偽低値（spuriously low value） spuriously low value（偽低値） の原因になる。

原因分類

塗抹を起点にした鑑別

flowchart TD
    A["血小板減少を確認"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complete blood count'>CBC</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    B --> C["他血球は正常・塗抹に異常なし"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spherocyte'>球状赤血球</span>"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schistocyte'>破砕赤血球</span>"]
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancytopenia'>汎血球減少</span>または芽球"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leukoerythroblastosis'>白赤芽球症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dacrocytes'>涙滴赤血球</span>"]
    C --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune thrombocytopenia'>ITP</span>、薬剤、感染関連を評価"]
    D --> I["Evans症候群、免疫性溶血、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hypersplenism'>脾機能亢進</span>"]
    E --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombotic thrombocytopenic purpura'>TTP</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemolytic uremic syndrome'>HUS</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disseminated intravascular coagulation'>DIC</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets'>HELLP</span>、機械性溶血"]
    F --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aplastic anemia, AA'>再生不良性貧血</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelodysplastic syndrome'>MDS</span>、白血病"]
    G --> L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow infiltration'>骨髄浸潤</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Myelofibrosis'>骨髄線維症</span>"]

巨大血小板giant platelet 巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板） は末梢破壊や遺伝性巨大血小板 giant platelet 巨大血小板（giant platelet） giant platelet（巨大血小板） 症を示唆する。白血球封入体 inclusion body封入体（inclusion body） inclusion body（封入体）、腎疾患、聴覚障害、家族歴があれば遺伝性血小板減少も考える。

病歴と基本検査

基本検査はCBCCBC（complete blood count）再検、塗抹、網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）、肝・腎機能、LDHLDH（lactate dehydrogenase）・ビリルビン・ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）、PTPT（prothrombin time）/APTTAPTT（activated partial thromboplastin time）・フィブリノゲン・DダイマーD-dimer Dダイマー（D-dimer）D-dimer（Dダイマー） を臨床像に応じて選ぶ。HIV、HCV、B12・葉酸、妊娠、自己免疫検査も適応を絞って行う。

緊急疾患

血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）は、血小板減少と微小血管障害性溶血 microangiopathic hemolysis 微小血管障害性溶血（microangiopathic hemolysis） microangiopathic hemolysis（微小血管障害性溶血） を認めた時点で疑う。古典的五徴が揃うのを待たない。

• ADAMTS13活性ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） 採血後、結果を待たず血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） と副腎皮質ステロイドを開始する¹
• カプラシズマブcaplacizumab カプラシズマブ（caplacizumab）caplacizumab（カプラシズマブ） を早期に併用し、免疫性TTPimmune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura 免疫性TTP（immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura）immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura（免疫性TTP） ではリツキシマブを検討する¹
• 血小板輸血platelet transfusion 血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血） は生命危機出血を除き避ける

DIC

基礎疾患、PT延長、フィブリン関連マーカー上昇、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemiaフィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下）・血小板減少の推移で診断し、原因治療を優先する。

HIT

ヘパリン開始5〜10日後の50%以上の低下または新規血栓で疑い、4Tsスコア4Ts score 4Tsスコア（4Ts score）4Ts score（4Tsスコア） が中〜高確率なら全ヘパリンを止め、非ヘパリン系抗凝固を開始する。中間確率で治療量抗凝固 therapeutic-dose anticoagulation 治療量抗凝固（therapeutic-dose anticoagulation） therapeutic-dose anticoagulation（治療量抗凝固） の別適応がなく出血リスクが高い場合は、検査結果まで予防強度を選択できるが、それ以外の中〜高確率では治療強度を用いる。²

免疫性血小板減少症

免疫性血小板減少症immune thrombocytopenia, ITP 免疫性血小板減少症（immune thrombocytopenia, ITP）immune thrombocytopenia, ITP（免疫性血小板減少症） は、他に原因がない孤立性血小板減少として診断する除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） である。骨髄検査bone marrow examination 骨髄検査（bone marrow examination）bone marrow examination（骨髄検査） は典型例すべてに必要ではなく、他血球異常、異常塗抹、治療反応不良などで検討する。

成人の新規ITPでは、血小板≥ 30 × 10^9/Lで無症状〜軽微出血なら多くは観察し、< 30 × 10^9/Lでは短期副腎皮質ステロイドを検討する。⚠️ この2つは推奨の強さが違う。 ASH 2019 は、≥ 30 × 10^9/Lでステロイドを行わず観察することを強い推奨（推奨1b）、< 30 × 10^9/Lで観察よりステロイドを選ぶことを条件付き推奨（推奨1a）としており、エビデンスの確実性はどちらも非常に低い³。どちらの備考も、血小板減少の程度・併存症・抗凝固薬や抗血小板薬 antiplatelet drugs抗血小板薬（antiplatelet drugs） antiplatelet drugs（抗血小板薬）・予定処置・年齢を挙げて個別化を求めており、数字だけで決めない。推奨1bの備考はさらに、閾値の下端にある例と60歳超ではステロイドが妥当なことがあるとしている³。⭐ この閾値は2026年版でも更新されていない⁴。

⭐ ただし「治療するなら何を使うか」は2026年に変わった。 ASH 2026 の推奨1は、初回治療を要する成人の原発性ITPに対し、リツキシマブ＋ステロイド（±IVIGIVIG（intravenous immunoglobulin））または血小板産生 Thrombopoiesis 血小板産生（Thrombopoiesis） Thrombopoiesis（血小板産生） 刺激薬＋ステロイド（±IVIG）を、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）併用やステロイド単独より提案する（条件付き推奨・エビデンスの確実性は低。ただし抗CD20抗体 anti-CD20 antibody 抗CD20抗体（anti-CD20 antibody） anti-CD20 antibody（抗CD20抗体） としての推奨はリツキシマブとそのバイオシミラー biosimilar バイオシミラー（biosimilar） biosimilar（バイオシミラー） に限る）⁴。ここでいう血小板産生Thrombopoiesis 血小板産生（Thrombopoiesis）Thrombopoiesis（血小板産生） 刺激薬は、TPOTPO（thyroid peroxidase）受容体作動薬のほか遺伝子組換えヒトトロンボポエチン thrombopoietin, TPO トロンボポエチン（thrombopoietin, TPO） thrombopoietin, TPO（トロンボポエチン） を含む薬効群で、ガイドラインは構成薬を互換として扱っている⁴。💡 診断が不確実なときは、併用へ進む前に2週以下の短期ステロイド（±IVIG）で血小板反応を見て診断の確からしさを上げてよい。併用でも単独でも、毒性を抑えるためステロイドの投与は6週以下に留めるのが望ましい⁴。⚠️ リツキシマブも血小板産生 Thrombopoiesis 血小板産生（Thrombopoiesis） Thrombopoiesis（血小板産生） 刺激薬も入手できない場合は、ステロイド単独をミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil ミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil） mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル） 併用より提案する（条件付き推奨・確実性は非常に低い）⁴。

重大出血では高用量ステロイド、静注免疫グロブリンintravenous immunoglobulin, IVIG静注免疫グロブリン（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（静注免疫グロブリン）、血小板輸血platelet transfusion 血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血） を組み合わせる。血小板輸血platelet transfusion 血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血） は単独の持続的支持療法ではなく、他の迅速治療と併用して一時的な止血を得る手段である。⁵ ⚠️ ASH 2019 は緊急時の管理・妊娠・2017年以降に登場した治療を扱わないと明記しているので、この場面の根拠は同ガイドラインではない³。

血小板輸血

固定した血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） だけで輸血せず、出血部位、処置、発熱、凝固異常、薬剤を考える。

まとめ

• まず再検・塗抹で偽性血小板減少 pseudothrombocytopenia 偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia） pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少） を除外する。
• 原因は産生低下、破壊・消費、脾貯留splenic sequestration脾貯留（splenic sequestration）splenic sequestration（脾貯留）、希釈に分類する。
• 破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、芽球、血栓、神経・腎症状は緊急疾患の手掛かりである。
• ITPは除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） で、治療は血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） だけでなく出血・患者背景で決める。
• TTP・HITでは血小板輸血 platelet transfusion 血小板輸血（platelet transfusion） platelet transfusion（血小板輸血） をルーチンに行わない。