Disease Atlas · 肝胆膵 · 疾患

肝硬変

Liver cirrhosis

別名: 肝硬変症
臓器系: 肝胆膵
科目: Internal MedicinePathologyPathophysiology
トピック: 内科学 L-50：肝硬変病理学 C-50：肝硬変病態生理学 II-3：肝機能障害（1）病態生理学 II-4：肝機能障害（2）
鑑別疾患: 急性肝不全先天性肝線維症蛋白漏出性胃腸症
合併症: 急性腎障害特発性細菌性腹膜炎食道静脈瘤脾機能亢進
続発疾患: 結節性痒疹肝細胞癌胆道癌（胆管癌・胆嚢癌）消化管出血（上部・下部）胸水肺高血圧症門脈圧亢進症
関連疾患: 急性膵炎
治療薬: カルベジロールスピロノラクトンフロセミドラクツロースリファキシミントルバプタン
原因微生物: 大腸菌 Hepatitis B virus Hepatitis C virus Hepatitis D virus
症状: 羽ばたき振戦黄疸出血傾向掻痒クモ状血管腫手掌紅斑肝腫大
検査値: アルブミンクレアチニンビリルビン血算血小板数低ナトリウム血症 AST・ALT 標的赤血球
スコア: Child–Pughスコア MELDスコア
組織像: 食道静脈瘤肝硬変（HE染色）肝硬変（ピクロシリウス染色）肝硬変（HE染色）肝硬変（ピクロシリウス染色）肝硬変所見
元疾患: ウイルス性肝炎サラセミア遺伝性フルクトース不耐症胆道閉鎖症糖原病
原因となる疾患: アルコール性肝疾患ウィルソン病バッド・キアリ症候群ヘモクロマトーシス原発性胆汁性胆管炎・原発性硬化性胆管炎自己免疫性肝炎腸管不全関連肝疾患非アルコール性脂肪肝疾患 α1アンチトリプシン欠乏症
禁忌薬: （PEG）-インターフェロンアルファ（デクス）ケトプロフェンアゴメラチンアセタゾラミドアトルバスタチンアビラテロンアルファインターフェロンアンブリセンタンエルバサビルカバジタキセルグリクラジドグリメピリドクロバザムジアゼパムシンバスタチンセレキシパグソリフェナシンダサブビルダントロレンテルビナフィンナプロキセンニトラゼパムパゾパニブパリタプレビルバルプロ酸ピブレンタスビルビルダグリプチンフェゾリネタントボキシラプレビルボゼンタンマシテンタンミラベグロンメチルドパメトトレキサートリオシグアトレフルノミドロスバスタチンロフルミラスト

🧠 全体像：肝硬変は、慢性肝障害に対する修復が「びまん性線維化diffuse fibrosisびまん性線維化（diffuse fibrosis）diffuse fibrosis（びまん性線維化）＋再生結節regenerative nodule再生結節（regenerative nodule）regenerative nodule（再生結節）」として固定され、肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）血流と肝機能の両方が破綻する終末像である。診療の幹は、①原因を止める、②代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）では臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）と肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）を先回りして管理する、③腹水・顕性revealed顕性（revealed）revealed（顕性）脳症・静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）が出たら誘因を治療し、移植評価へつなぐ、の3段階である。

定義と病態

組織学的には、正常な小葉構築が線維性隔壁fibrous septa線維性隔壁（fibrous septa）fibrous septa（線維性隔壁）と構造的に異常な再生結節regenerative nodule再生結節（regenerative nodule）regenerative nodule（再生結節）へ置き換わった状態である。慢性炎症、活性酸素reactive oxygen species活性酸素（reactive oxygen species）reactive oxygen species（活性酸素）、サイトカインなどにより肝星細胞hepatic stellate cell肝星細胞（hepatic stellate cell）hepatic stellate cell（肝星細胞）が筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞）様に活性化し、Disse腔space of DisseDisse腔（space of Disse）space of Disse（Disse腔）と肝実質hepatic parenchyma肝実質（hepatic parenchyma）hepatic parenchyma（肝実質）へ細胞外基質extracellular matrix細胞外基質（extracellular matrix）extracellular matrix（細胞外基質）を沈着させる。類洞内皮sinusoidal endothelium類洞内皮（sinusoidal endothelium）sinusoidal endothelium（類洞内皮）の窓が失われ、門脈血portal venous blood門脈血（portal venous blood）portal venous blood（門脈血）は線維性隔壁fibrous septa線維性隔壁（fibrous septa）fibrous septa（線維性隔壁）、結節、肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）シャントを通るため、血管抵抗が上がる一方で肝細胞との物質交換exchange of substances物質交換（exchange of substances）exchange of substances（物質交換）は低下する。

flowchart TD
    A["ウイルス・アルコール・代謝・自己免疫・胆汁うっ滞などの慢性障害"] --> B["肝細胞傷害と慢性炎症"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic stellate cell'>肝星細胞</span>活性化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extracellular matrix'>細胞外基質</span>沈着"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrous septa'>線維性隔壁</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='regenerative nodule'>再生結節</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic'>肝内</span>血管<span class='jp-term jp-term-diagram' title='remodel'>再構築</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic'>肝内</span>血管抵抗上昇"]
    D --> F["合成・代謝・解毒・胆汁排泄能低下"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='portal hypertension'>門脈圧亢進症</span>"]
    G --> H["腹水・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hypersplenism'>脾機能亢進</span>・静脈瘤・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='portosystemic shunts'>門脈体循環シャント</span>"]
    F --> I["黄疸・凝固系異常・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>・肝性脳症"]
    H --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompensation'>非代償化</span>・多臓器障害"]
    I --> J

原因

原因群	代表疾患・曝露	原因治療の方向
アルコール関連	アルコール関連肝疾患	完全禁酒alcohol abstinence禁酒（alcohol abstinence）alcohol abstinence（禁酒）の支援、依存症治療、栄養管理
代謝関連	代謝機能障害関連脂肪性肝疾患metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease, MASLD代謝機能障害関連脂肪性肝疾患（metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease, MASLD）metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease, MASLD（代謝機能障害関連脂肪性肝疾患）／肝炎、ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）、Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病）、α1アンチトリプシンalpha-1 antitrypsinα1アンチトリプシン（alpha-1 antitrypsin）alpha-1 antitrypsin（α1アンチトリプシン）欠損症	体重・糖脂質glycolipid糖脂質（glycolipid）glycolipid（糖脂質）代謝管理、疾患特異的disease-specific疾患特異的（disease-specific）disease-specific（疾患特異的）治療
ウイルス性	HBV、HCV、HDV	抗ウイルス治療；原因制御後も進行例では監視継続
自己免疫・胆汁うっ滞性	自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）、原発性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis, PBC原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）primary biliary cholangitis, PBC（原発性胆汁性胆管炎）、原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis, PSC原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）primary sclerosing cholangitis, PSC（原発性硬化性胆管炎）	免疫・胆汁うっ滞に対する疾患特異的disease-specific疾患特異的（disease-specific）disease-specific（疾患特異的）治療
血管・心臓性	Budd–Chiari症候群Budd-Chiari syndromeBudd–Chiari症候群（Budd-Chiari syndrome）Budd-Chiari syndrome（Budd–Chiari症候群）、うっ血性肝障害など	血栓・静脈閉塞venous occlusion静脈閉塞（venous occlusion）venous occlusion（静脈閉塞）・心疾患の治療
薬物・その他	慢性薬物傷害、二次性胆道閉塞、原因不明	原因薬中止、閉塞解除、再評価

小結節lesser tubercle小結節（lesser tubercle）lesser tubercle（小結節）型と大結節greater tubercle大結節（greater tubercle）greater tubercle（大結節）型という肉眼分類は原因を推定する手掛かりになるが、進行に伴い混在し、結節径だけで原因や予後を決めない。

臨床像

代償期と非代償期

病期	臨床像	診療目標
代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）	腹水、顕性肝性脳症overt hepatic encephalopathy顕性肝性脳症（overt hepatic encephalopathy）overt hepatic encephalopathy（顕性肝性脳症）、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）を現在も過去も認めない	原因治療、初回非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）予防、肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）監視
非代償期decompensated stage非代償期（decompensated stage）decompensated stage（非代償期）	腹水、顕性肝性脳症overt hepatic encephalopathy顕性肝性脳症（overt hepatic encephalopathy）overt hepatic encephalopathy（顕性肝性脳症）、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）のいずれかを発症；黄疸は重症肝障害や追加障害も示唆	誘因・合併症治療、再非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）予防、早期移植評価

代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）でも無症状とは限らず、サルコペニアsarcopeniaサルコペニア（sarcopenia）sarcopenia（サルコペニア）、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、血小板減少、脾腫、静脈瘤を認め得る。非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）の誘因として、感染、消化管出血、飲酒、脱水・過剰利尿、便秘、鎮静薬、腎毒性薬nephrotoxic drug腎毒性薬（nephrotoxic drug）nephrotoxic drug（腎毒性薬）、門脈血栓portal vein thrombosis門脈血栓（portal vein thrombosis）portal vein thrombosis（門脈血栓）、急性肝障害acute liver injury急性肝障害（acute liver injury）acute liver injury（急性肝障害）を探す。

症候を病態から読む

病態	主な所見	解釈上の注意
門脈圧亢進	脾腫・脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）による血小板減少、腹水、側副血行路collateral circulation側副血行路（collateral circulation）collateral circulation（側副血行路）、胃食道静脈瘤esophageal varices食道静脈瘤（esophageal varices）esophageal varices（食道静脈瘤）	肝静脈圧較差hepatic venous pressure gradient肝静脈圧較差（hepatic venous pressure gradient）hepatic venous pressure gradient（肝静脈圧較差）が5 mmHgを超えると類洞性門脈圧亢進sinusoidal portal hypertension類洞性門脈圧亢進（sinusoidal portal hypertension）sinusoidal portal hypertension（類洞性門脈圧亢進）、10 mmHg以上が臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）
合成能低下	アルブミン低下、INR延長	INR単独は処置時の出血リスクを正確に表さず、予防的な血漿投与を機械的に行わない
胆汁排泄・代謝低下slowed metabolism代謝低下（slowed metabolism）slowed metabolism（代謝低下）	黄疸、掻痒、薬物処理能低下	AST・ALTが正常でも進行肝硬変を除外できない
門脈体循環シャントportosystemic shunts門脈体循環シャント（portosystemic shunts）portosystemic shunts（門脈体循環シャント）・解毒低下	睡眠覚醒逆転、羽ばたき振戦asterixis (flapping tremor)羽ばたき振戦（asterixis (flapping tremor)）asterixis (flapping tremor)（羽ばたき振戦）、意識変容	アンモニア高値だけで診断・重症度判定をしない
全身循環systemic circulation全身循環（systemic circulation）systemic circulation（全身循環）異常	有効循環血漿量effective circulating volume有効循環血漿量（effective circulating volume）effective circulating volume（有効循環血漿量）低下、低Na血症、腎機能悪化	感染、低容量hypovolemia低容量（hypovolemia）hypovolemia（低容量）、急性尿細管障害acute tubular injury, ATI急性尿細管障害（acute tubular injury, ATI）acute tubular injury, ATI（急性尿細管障害）、薬剤性と肝腎症候群Hepatorenal syndrome肝腎症候群（Hepatorenal syndrome）Hepatorenal syndrome（肝腎症候群）AKIを鑑別

診断と重症度評価

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic liver disease'>慢性肝疾患</span>・血小板低下・結節状肝を疑う"] --> B["原因検索＋血算・肝腎機能・Na・アルブミン・ビリルビン・INR"]
    B --> C["腹部超音波＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liver stiffness measurement'>肝硬度測定</span>・非侵襲スコア"]
    C --> D{"肝硬変／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compensated advanced chronic liver disease'>代償性進行慢性肝疾患</span>が確からしいか"}
    D -->|"不明・重複病態"| E["造影画像・専門評価±<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liver biopsy'>肝生検</span>"]
    D -->|"確からしい"| F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompensating event'>非代償化イベント</span>があるか"}
    F -->|"なし"| G["臨床的に有意な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='portal hypertension'>門脈圧亢進症</span>を非侵襲的に層別化"]
    F -->|"あり"| H["誘因検索・感染培養・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paracentesis'>腹水穿刺</span>・出血評価・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal evaluation'>腎機能評価</span>"]
    G --> I["静脈瘤／初回<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompensation'>非代償化</span>予防＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatocellular carcinoma, HCC'>肝細胞癌</span>監視"]
    H --> J["合併症治療＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Model for End-Stage Liver Disease 3.0'>MELD 3.0</span>評価＋移植施設へ相談"]

基本評価

血算、AST・ALT、ALP・GGT、総・直接ビリルビンdirect bilirubin直接ビリルビン（direct bilirubin）direct bilirubin（直接ビリルビン）、アルブミン、INR、クレアチニン、Na、尿検査を行い、推移で読む。
超音波で肝表面、実質、門脈血流portal blood flow門脈血流（portal blood flow）portal blood flow（門脈血流）、脾腫、腹水、占拠性病変mass lesion占拠性病変（mass lesion）mass lesion（占拠性病変）を評価する。エラストグラフィelastographyエラストグラフィ（elastography）elastography（エラストグラフィ）と血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）を組み合わせると、代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）の臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）を非侵襲的に層別化できるが、病因、肥満、炎症、胆汁うっ滞の影響を考える。
診断が不確実、複数病因が疑われる、治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）に組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断が必要な場合に肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）を検討する。腹水や凝固異常が強い場合は経頸静脈的手技を含め安全性を個別評価する。

代償性進行慢性肝疾患compensated advanced chronic liver disease代償性進行慢性肝疾患（compensated advanced chronic liver disease）compensated advanced chronic liver disease（代償性進行慢性肝疾患）では、Baveno VIIの非侵襲基準として、経過観察時の振動制御一過性エラストグラフィvibration-controlled transient elastography振動制御一過性エラストグラフィ（vibration-controlled transient elastography）vibration-controlled transient elastography（振動制御一過性エラストグラフィ）による肝硬度15 kPa以下かつ血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）15万/µL以上なら臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）を除外しやすい。一方、ウイルス性・アルコール関連および非肥満の代謝関連病因では肝硬度25 kPa以上が診断を強く支持する。中間域や肥満例を単一の閾値で断定せず、病因、脾硬度spleen stiffness脾硬度（spleen stiffness）spleen stiffness（脾硬度）、画像、内視鏡、必要時の肝静脈圧較差hepatic venous pressure gradient肝静脈圧較差（hepatic venous pressure gradient）hepatic venous pressure gradient（肝静脈圧較差）を統合する。

予後スコア

指標	主な構成	主用途・限界
Child–Pugh	ビリルビン、アルブミン、INR、腹水、脳症	肝予備能hepatic functional reserve肝予備能（hepatic functional reserve）hepatic functional reserve（肝予備能）の概括；腹水・脳症評価に主観性がある
MELD 3.0Model for End-Stage Liver Disease 3.0MELD 3.0（Model for End-Stage Liver Disease 3.0）Model for End-Stage Liver Disease 3.0（MELD 3.0）	ビリルビン、INR、クレアチニン、Na、アルブミン、性別など	短期死亡リスクと移植優先度；反復合併症や生活の質を単独では捉えない

治療

全病期に共通する基盤

原因を同定して治療する。禁酒alcohol abstinence禁酒（alcohol abstinence）alcohol abstinence（禁酒）、HBV・HCV治療、代謝危険因子の管理、自己免疫・胆汁うっ滞・代謝性疾患への特異的治療は、肝硬変後も利益がある。
筋量を含め栄養状態Malnutrition or obesity栄養状態（Malnutrition or obesity）Malnutrition or obesity（栄養状態）を評価し、安定成人では蛋白質を原則制限せず、一般に1.2〜1.5 g/kg/日を確保する。少量頻回食small frequent meals少量頻回食（small frequent meals）small frequent meals（少量頻回食）と就寝前軽食で長時間絶食を避ける。
NSAIDs、不要な鎮静薬、腎毒性薬nephrotoxic drug腎毒性薬（nephrotoxic drug）nephrotoxic drug（腎毒性薬）、成分不明のサプリメントsupplementサプリメント（supplement）supplement（サプリメント）を避ける。アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン（acetaminophen）acetaminophen（アセトアミノフェン）は適正な低用量なら一般にNSAIDsより安全だが、飲酒、栄養、併用薬を含め個別化する。
HAV・HBV、インフルエンザ、COVID-19、肺炎球菌、帯状疱疹など年齢・免疫状態に応じたワクチン、骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症、フレイルfrailtyフレイル（frailty）frailty（フレイル）、口腔衛生、感染予防を扱う。
肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）監視は、治療対象になり得る肝硬変患者で腹部超音波とAFPをおおむね6か月ごとに行う。超音波で1 cm以上の病変、またはAFP異常があれば多相造影CT／MRIへ進み、1 cm未満の病変は原則として超音波とAFPを3〜6か月後に再評価する。

代償期：初回非代償化を防ぐ

臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）があり、禁忌がなく血圧・腎機能が耐える患者では、非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）、特にカルベジロールcarvedilolカルベジロール（carvedilol）carvedilol（カルベジロール）を検討する。これを非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）予防目的で適切に服用している場合、内視鏡所見が治療を変えないため、静脈瘤スクリーニング内視鏡を省略できる。

非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）を使用できない患者では上部消化管内視鏡upper gastrointestinal endoscopy上部消化管内視鏡（upper gastrointestinal endoscopy）upper gastrointestinal endoscopy（上部消化管内視鏡）で静脈瘤を評価し、高リスク食道静脈瘤esophageal varices食道静脈瘤（esophageal varices）esophageal varices（食道静脈瘤）には内視鏡的静脈瘤結紮術endoscopic variceal ligation, EVL内視鏡的静脈瘤結紮術（endoscopic variceal ligation, EVL）endoscopic variceal ligation, EVL（内視鏡的静脈瘤結紮術）を行う。臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）がない患者へ、非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）を一律に予防投与しない。

非代償期：合併症ごとに治療する

合併症	診断・初期治療	再発・長期管理
腹水	新規、入院時、増悪時は診断的腹腔穿刺diagnostic paracentesis診断的腹腔穿刺（diagnostic paracentesis）diagnostic paracentesis（診断的腹腔穿刺）。Na制限、スピロノラクトンspironolactoneスピロノラクトン（spironolactone）spironolactone（スピロノラクトン）±フロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）を体重・Na・K・腎機能で調整	5 Lを超える大量穿刺では、排液drainage (fluid)排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液）1 L当たりアルブミン`6〜8 g`を補充。反復・難治例はTIPStransjugular intrahepatic portosystemic shuntTIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）transjugular intrahepatic portosystemic shunt（TIPS）適応と移植を評価
自発性spontaneous自発性（spontaneous）spontaneous（自発性）細菌性腹膜炎	腹水多形核好中球`250/µL以上`なら培養結果blood/culture results培養結果（blood/culture results）blood/culture results（培養結果）を待たず経験的抗菌薬。クレアチニン`1 mg/dL超`、BUN`30 mg/dL超`、総ビリルビンtotal bilirubin総ビリルビン（total bilirubin）total bilirubin（総ビリルビン）`4 mg/dL超`など腎障害高リスク例ではアルブミンを初日`1.5 g/kg`、3日目`1.0 g/kg`併用	適格例に二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）。耐性菌歴、院内発症、地域疫学で薬剤を選ぶ
急性静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）	気道・循環評価、制限的赤血球輸血、血管作動性薬、短期抗菌薬を直ちに開始し、安定化後12時間以内を目安に内視鏡治療endoscopic treatment内視鏡治療（endoscopic treatment）endoscopic treatment（内視鏡治療）	Child–Pugh C `13点以下`、またはChild–Pugh B `8〜9点`で初回内pronation回内（pronation）pronation（回内）視鏡時に活動性出血、あるいは出血時HVPG`20 mmHg超`なら72時間以内、理想的には24時間以内の先行TIPStransjugular intrahepatic portosystemic shuntTIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）transjugular intrahepatic portosystemic shunt（TIPS）を検討。二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）は非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）＋結紮ligation結紮（ligation）ligation（結紮）術
顕性肝性脳症overt hepatic encephalopathy顕性肝性脳症（overt hepatic encephalopathy）overt hepatic encephalopathy（顕性肝性脳症）	感染、出血、便秘、脱水、腎障害、薬剤を是正し、ラクツロースlactuloseラクツロース（lactulose）lactulose（ラクツロース）を軟便`1日2〜3回`となるよう調整	反復例ではリファキシミンrifaximinリファキシミン（rifaximin）rifaximin（リファキシミン）を追加。蛋白質を一律制限しない
肝腎症候群Hepatorenal syndrome肝腎症候群（Hepatorenal syndrome）Hepatorenal syndrome（肝腎症候群）AKI	肝硬変と腹水があり、AKI基準を満たし、必要な容量補充後24時間以内に改善せず、主因となる別の説明がないことを確認	診断後はテルリプレシンterlipressinテルリプレシン（terlipressin）terlipressin（テルリプレシン）＋20〜25%アルブミンを専門管理下で速やかに開始し、呼吸不全・虚血・容量過剰を監視。移植が根治的治療curative therapy根治的治療（curative therapy）curative therapy（根治的治療）

非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）は腹水があっても利益を保ち得るが、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧）90 mmHg未満または平均動脈圧mean arterial pressure, MAP平均動脈圧（mean arterial pressure, MAP）mean arterial pressure, MAP（平均動脈圧）65 mmHg未満が持続する場合、肝腎症候群Hepatorenal syndrome肝腎症候群（Hepatorenal syndrome）Hepatorenal syndrome（肝腎症候群）AKIでは減量・一時中止し、回復後に再調整する。

自発性spontaneous自発性（spontaneous）spontaneous（自発性）細菌性腹膜炎は腸内細菌移行を背景に生じ、大腸菌は代表的原因菌の一つである。ただし、グラム陽性菌や耐性菌も多く、菌名だけで経験的抗菌薬を固定しない。肝腎症候群Hepatorenal syndrome肝腎症候群（Hepatorenal syndrome）Hepatorenal syndrome（肝腎症候群）AKIの診断では、血清クレアチニンserum creatinine血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン）0.3 mg/dL以上/48時間または基準値baseline / reference value基準値（baseline / reference value）baseline / reference value（基準値）から50%以上/7日以内の上昇、あるいは尿量0.5 mL/kg/時以下が6時間以上をAKIとして捉える。容量不足が疑われる場合は適切に補充するが、診断の前提として全例へ48時間アルブミンを投与し続けない。

移植評価

初回非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）、反復腹水・脳症・出血、自発性spontaneous自発性（spontaneous）spontaneous（自発性）細菌性腹膜炎、肝腎症候群Hepatorenal syndrome肝腎症候群（Hepatorenal syndrome）Hepatorenal syndrome（肝腎症候群）、肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）、進行するMELD 3.0Model for End-Stage Liver Disease 3.0MELD 3.0（Model for End-Stage Liver Disease 3.0）Model for End-Stage Liver Disease 3.0（MELD 3.0）、治療抵抗性掻痒や著しいフレイルfrailtyフレイル（frailty）frailty（フレイル）では、早期に肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）施設へ紹介する。MELDが低くても重い反復合併症は紹介理由となるため、単一の数値を待たない。TIPStransjugular intrahepatic portosystemic shuntTIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）transjugular intrahepatic portosystemic shunt（TIPS）は門脈圧合併症を軽減する橋渡し治療bridging therapy橋渡し治療（bridging therapy）bridging therapy（橋渡し治療）であり、肝不全そのものを治す処置ではない。

まとめ

肝硬変は「線維化・再生結節regenerative nodule再生結節（regenerative nodule）regenerative nodule（再生結節）・血管再構築remodel再構築（remodel）remodel（再構築）」により、門脈圧亢進と肝機能低下を同時に生じる。
代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）では原因治療、臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）への非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）、6か月ごとの肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）監視が中心である。
腹水、顕性肝性脳症overt hepatic encephalopathy顕性肝性脳症（overt hepatic encephalopathy）overt hepatic encephalopathy（顕性肝性脳症）、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）は非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）の節目であり、感染・出血・脱水・薬剤など誘因を必ず探す。
INR、アンモニア、MELDなど単一の値だけで、出血、脳症、移植紹介を決めない。
非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）後は合併症治療と同時に、再発予防、栄養・フレイルfrailtyフレイル（frailty）frailty（フレイル）管理、肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）評価を開始する。