脾機能亢進

🧠 全体像：脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は「脾が腫れている」ことそのものではなく、脾が血球を捕捉・破壊する仕事を過剰にこなしている機能状態functional status機能状態（functional status）functional status（機能状態）を指す言葉である。脾腫があっても血球減少がなければ脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）とは呼ばず、逆に血球減少があっても脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）や原疾患の治療で改善しなければ別の機序を疑う——脾腫・血球減少・骨髄の代償性過形成・治療による改善という4つの要素を確認すると、この状態を捉えやすい。

特徴：4つの要素

脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は独立した疾患ではなく、さまざまな原疾患が脾腫を介して血球減少を来す共通の終着点である。次の4つの要素を満たすかどうかが、この状態を考えるときの手がかりになる。

⚠️ ①だけでは診断できない。 脾腫があっても血球数が正常であれば脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）とは呼ばない。逆に④を欠く（脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）しても血球が改善しない）場合は、骨髄そのものの病変など別の機序を再検討する。

病態

flowchart TD
    A["原疾患（うっ血性・浸潤性・免疫性・腫瘍性など）"] --> B["脾腫"]
    B --> C["脾内血流のうっ滞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Transit time'>通過時間</span>延長"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='red pulp'>赤脾髄</span>での血球の捕捉・破壊が増加"]
    D --> E["末梢血の血球減少<br>（血小板が最も隔離されやすく先行しやすい）"]
    E --> F["減少した系統に一致した骨髄の代償性過形成"]
    F --> G{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenectomy'>脾摘</span>・原疾患治療で<br>血球減少が改善するか"}
    G -->|"はい"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hypersplenism'>脾機能亢進</span>として矛盾しない"]
    G -->|"いいえ"| I["骨髄そのものの病変など<br>別の機序を再検討"]

💡 なぜ血小板が先に減りやすいか。 血小板は正常でも赤脾髄red pulp赤脾髄（red pulp）red pulp（赤脾髄）（特に脾索splenic cords脾索（splenic cords）splenic cords（脾索））に生理的に隔離されやすい血球であり、脾腫が生じるとこの隔離がさらに強まる。そのため脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）では血小板減少が単独で、または他系統に先行して現れることが多く、赤血球・白血球まで巻き込むと汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）の像をとる。汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）ノートが機序の一つに挙げる「脾での捕捉」は、この脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）を指している。

原因：病態生理で4分類する

脾腫・脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）の原因は、StatPearlsの脾腫の記事が病態生理により4分類している枠組みで整理すると覚えやすい²。

💡 この4分類はStatPearlsが挙げる病態生理上の整理である。 マラリア・内臓リーシュマニア症visceral leishmaniasis内臓リーシュマニア症（visceral leishmaniasis）visceral leishmaniasis（内臓リーシュマニア症）・伝染性単核球症infectious mononucleosis伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症）のような感染症も脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）のよく知られた原因だが、同記事はこれらをこの4分類の例としては挙げていない——免疫応答を介して脾腫を来す点では「免疫性」の機序に近い。

⭐ 肝硬変・門脈圧亢進はもっとも頻度の高い原因群である。 門脈圧亢進が脾静脈圧を上げ、脾のうっ血・腫大を介して脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）に至る経路は、肝硬変・先天性肝線維症congenital hepatic fibrosis先天性肝線維症（congenital hepatic fibrosis）congenital hepatic fibrosis（先天性肝線維症）・ARPKDなど、門脈圧亢進を来す疾患すべてに共通する。

検査所見

• 血算：血小板減少が単独で、または汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）として現れる。白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）は好中球優位neutrophil predominance好中球優位（neutrophil predominance）neutrophil predominance（好中球優位）のことが多い。
• ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）：脾での赤血球破壊red cell destruction赤血球破壊（red cell destruction）red cell destruction（赤血球破壊）が亢進するため、真の血管内溶血intravascular hemolysis血管内溶血（intravascular hemolysis）intravascular hemolysis（血管内溶血）ほどではないが軽度に低下しうる。ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）ノートが血管外溶血extravascular hemolysis血管外溶血（extravascular hemolysis）extravascular hemolysis（血管外溶血）の原因の一つに脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）を挙げているのはこの理由による。
• 骨髄穿刺bone marrow aspiration骨髄穿刺（bone marrow aspiration）bone marrow aspiration（骨髄穿刺）・生検：診断そのものに必須ではないが、他の血球減少の原因（骨髄浸潤bone marrow infiltration骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤）、産生低下）を除外し、代償性過形成を確認する目的で行うことがある。

治療

治療は脾を治療対象にするのではなく、原疾患へ向けるのが原則である¹。

• 原疾患の治療（例：門脈圧亢進の是正、感染症の治療、腫瘍の化学療法）で血球減少が改善するか経過をみる。
• ⚠️ 脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）は最終手段。 脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）がその原疾患の唯一の重篤な症状である場合に限り、脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）または脾動脈塞栓splenic artery embolization脾動脈塞栓（splenic artery embolization）splenic artery embolization（脾動脈塞栓）によるアブレーションablationアブレーション（ablation）ablation（アブレーション）を検討する¹。
• 脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）（予定・緊急を問わず）の前後には、莢膜を持つ細菌（肺炎球菌・髄膜炎菌・インフルエンザ菌H. influenzaeインフルエンザ菌（H. influenzae）H. influenzae（インフルエンザ菌）b型）に対するワクチン接種を行う¹。脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）は生涯にわたり重症感染のリスクが残る。

💡 脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は無脾症asplenia無脾症（asplenia）asplenia（無脾症）の正反対の状態である。 脾が働きすぎて血球を過剰に処理する状態が脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）であるのに対し、脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）の反復などで脾組織そのものが失われ機能しなくなる状態（機能的無脾症functional asplenia機能的無脾症（functional asplenia）functional asplenia（機能的無脾症））は正反対の病態でありながら、いずれも最終的に脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）という同じ治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）肢に行き着くことがある。両者を混同しない。

まとめ

• 脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は疾患名ではなく、脾腫・血球減少・骨髄の代償性過形成・治療による改善という4条件で診断する機能状態functional status機能状態（functional status）functional status（機能状態）である。
• 血小板が脾索splenic cords脾索（splenic cords）splenic cords（脾索）に隔離されやすいため、単独の血小板減少として先行し、進むと汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）に至る。
• 原因はStatPearlsの病態生理分類でうっ血性（肝硬変・門脈圧亢進が最多）・浸潤性・免疫性・腫瘍性に整理できる。
• 治療は原疾患へ向けるのが原則で、脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）は唯一の重篤な症状である場合の最終手段。実施前後には莢膜菌encapsulated organism莢膜菌（encapsulated organism）encapsulated organism（莢膜菌）ワクチンを接種する。