Disorders that causes splenomegaly

🧠 全体像：脾腫は全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） への二次的な反応であり、腫大の程度（著明・中等度・軽度）が原因疾患のカテゴリー（骨髄増殖性疾患myeloproliferative disease骨髄増殖性疾患（myeloproliferative disease）myeloproliferative disease（骨髄増殖性疾患）・うっ血・急性感染など）をおおまかに反映する。脾機能亢進Hypersplenism 脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進） は脾腫そのものとは別概念で「血球成分の除去増加」を指す点、脾破裂Ruptured Spleen 脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂） は鈍的外傷 blunt trauma 鈍的外傷（blunt trauma） blunt trauma（鈍的外傷） による上極 upper pole (of kidney)上極（upper pole (of kidney)） upper pole (of kidney)（上極）・脾門splenic hilum 脾門（splenic hilum）splenic hilum（脾門） の被膜裂傷が典型という点を区別して覚える。

脾腫

• 脾臓は全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） でしばしば二次的に侵され、腫大して反応する

⭐⭐ 上表の「著明・中等度・軽度」という重量による分類とは別に、原因を機序で捉える枠組みもある——うっ血性、感染性、非悪性浸潤性、膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） 性、血液腫瘍性、血球クリアランスに関わる非腫瘍性良性血液疾患 blood dyscrasias血液疾患（blood dyscrasias） blood dyscrasias（血液疾患）、非血液腫瘍性の7カテゴリーに整理できる¹。

⭐ 巨脾massive splenomegaly 巨脾（massive splenomegaly）massive splenomegaly（巨脾） をきたす疾患は限られる。 上表の「著明」列（CMLCML（chronic myeloid leukemia）・骨髄線維症Myelofibrosis 骨髄線維症（Myelofibrosis）Myelofibrosis（骨髄線維症） などの骨髄増殖性疾患 myeloproliferative disease骨髄増殖性疾患（myeloproliferative disease） myeloproliferative disease（骨髄増殖性疾患）、リンパ腫、CLL・有毛細胞白血病Hairy cell leukemia有毛細胞白血病（Hairy cell leukemia）Hairy cell leukemia（有毛細胞白血病）、マラリア、Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病））が講義の挙げる原因である。Gaucher病Gaucher disease Gaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病） は大多数の患者に肝脾腫がみられ、巨脾をきたしうる数少ない疾患の一つで、平均で約2,200%の脾腫大を報告した研究もある。マラリアやリーシュマニア症leishmaniasisリーシュマニア症（leishmaniasis）leishmaniasis（リーシュマニア症）でも巨脾を呈しうる¹。

💡 触知できる脾臓が必ずしも腫大とは限らず、腫大した脾臓が必ずしも触知できるとは限らない。 内科・血液内科入院患者130例の前向き研究で、画像的に脾腫が確認されたのは38.5%にとどまり、Point-of-care超音波（POCUSPOCUS, point-of-care ultrasound）は感度70.9%・特異度72.0%と従来の理学的診察手技（Castell法・Traube法・Nixon法・触診）より高い診断精度を示した。最も特異的な手技（Nixon法、特異度90.8%）でも感度は限定的で、触診の有無だけで脾腫の有無を判定できない²。

慢性脾腫の結果

• 過剰な血球成分を除去 → 貧血、白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）、血小板減少（＝脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進））
• 血小板は赤脾髄 red pulp 赤脾髄（red pulp） red pulp（赤脾髄） に隔離されやすい → 血小板減少の悪化
• 脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）のリスク

脾機能亢進

• 脾腫とは別：具体的には血球成分の除去増加を伴う症候群であり、脾機能亢進Hypersplenism 脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進） の最多の型は、ウイルス性肝炎viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎） 後の肝硬変による門脈圧亢進に続発するものである¹
• 原因：
  • 脾索splenic cords 脾索（splenic cords）splenic cords（脾索） の拡大 → 正常血球の早期破壊（門脈圧亢進、白血病/リンパ腫）
  • 感染：ブルセラ症Brucellosisブルセラ症（Brucellosis）Brucellosis（ブルセラ症）、CMV、単核球症、マラリア、トキソプラズマ症toxoplasmosisトキソプラズマ症（toxoplasmosis）toxoplasmosis（トキソプラズマ症）、結核
  • 異常な血球成分（遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis）hereditary spherocytosis（遺伝性球状赤血球症））

脾破裂

• 医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態） — 生命を脅かす内出血
• 通常は腹部への鈍的外傷blunt trauma鈍的外傷（blunt trauma）blunt trauma（鈍的外傷）、稀に急性脾腫（急性脾炎など）による
• 上極upper pole (of kidney) 上極（upper pole (of kidney)）upper pole (of kidney)（上極） や脾門 splenic hilum脾門（splenic hilum） splenic hilum（脾門）の小さな被膜裂傷
• 症状：左上腹部left upper quadrant左上腹部（left upper quadrant）left upper quadrant（左上腹部）の痛み・圧痛、めまい、錯乱confusion錯乱（confusion）confusion（錯乱）

⭐ 外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） 脾破裂 Ruptured Spleen 脾破裂（Ruptured Spleen） Ruptured Spleen（脾破裂） の管理は近年、非手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） 治療（NOM）を重視する方向へ大きく変化している。脾臓の免疫学的機能と脾摘 splenectomy 脾摘（splenectomy） splenectomy（脾摘） 患者における易感染性の高さを踏まえ、少なくとも部分的な脾温存が可能な限り試みられる³。

⚠️ 脾摘後post-splenectomy 脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後） は莢膜を持つ細菌（肺炎球菌・インフルエンザ菌b型Haemophilus influenzae type bインフルエンザ菌b型（Haemophilus influenzae type b）Haemophilus influenzae type b（インフルエンザ菌b型）・髄膜炎菌）を血中から濾し取る機構が失われ、脾摘後重症感染症overwhelming post-splenectomy infection, OPSI 脾摘後重症感染症（overwhelming post-splenectomy infection, OPSI）overwhelming post-splenectomy infection, OPSI（脾摘後重症感染症） （OPSI）のリスクが生涯続く。現在の頻度は0.1〜8.5%と幅をもって報告されている⁴。OPSIは主に莢膜菌 encapsulated organism 莢膜菌（encapsulated organism） encapsulated organism（莢膜菌） による稀だが重篤な感染症で、リスクは脾摘後 post-splenectomy 脾摘後（post-splenectomy） post-splenectomy（脾摘後） 最初の2年間に高い⁵。致死率はおよそ50〜70%と紹介されることが多い（症例報告の序論 introduction 序論（introduction） introduction（序論） が総説を引いて示す値）。ワクチンについては、ほぼ全てのガイドラインが手術の前後14日以内の接種を避けるよう示しているが、周術期の接種でも有効でありうるとするデータが多く、至適な接種時期と追加接種の要否はまだ確立していない⁴。開腹脾摘 splenectomy 脾摘（splenectomy） splenectomy（脾摘） は副脾 accessory spleen 副脾（accessory spleen） accessory spleen（副脾） を入念に探索できる利点があり、副脾accessory spleen 副脾（accessory spleen）accessory spleen（副脾） を摘出せず残すと血液疾患 blood dyscrasias 血液疾患（blood dyscrasias） blood dyscrasias（血液疾患） （溶血性貧血など）による血球減少の再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） を来しうる⁶。

💡 ポイント： 著明な脾腫 → MPN、リンパ腫、CLL、マラリア、Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）。脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進） ＝ 血球成分の除去増加（脾腫とは別）。脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂） ＝ 緊急、鈍的外傷blunt trauma鈍的外傷（blunt trauma）blunt trauma（鈍的外傷）、上極upper pole (of kidney)上極（upper pole (of kidney)）upper pole (of kidney)（上極）・脾門splenic hilum 脾門（splenic hilum）splenic hilum（脾門） の被膜裂傷。

まとめ

• 脾腫は全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） に対する二次的な反応で、著明（>1000g、骨髄増殖性疾患myeloproliferative disease骨髄増殖性疾患（myeloproliferative disease）myeloproliferative disease（骨髄増殖性疾患）・リンパ腫・CLL・マラリア・Gaucher病Gaucher disease Gaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病） など）、中等度（500〜1000g、慢性うっ血・急性白血病acute leukemia 急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病） など）、軽度（<500g、急性脾炎・伝染性単核球症infectious mononucleosis 伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症） など）に分類される。
• 慢性脾腫は過剰な血球成分の除去により貧血・白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）・血小板減少（脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進））を招き、脾破裂Ruptured Spleen 脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂） のリスクも高める。
• 脾機能亢進Hypersplenism 脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進） は脾腫とは別の概念で、血球成分の除去増加そのものを指す。
• 脾破裂Ruptured Spleen 脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂） は医学的緊急事態 medical emergency 医学的緊急事態（medical emergency） medical emergency（医学的緊急事態） で、通常は腹部への鈍的外傷 blunt trauma 鈍的外傷（blunt trauma） blunt trauma（鈍的外傷） により上極 upper pole (of kidney) 上極（upper pole (of kidney)） upper pole (of kidney)（上極） や脾門 splenic hilum 脾門（splenic hilum） splenic hilum（脾門） の被膜裂傷から生命を脅かす内出血を来す。