脾摘後重症感染症

🧠 全体像：脾臓を失うと、莢膜を持つ細菌（肺炎球菌・インフルエンザ菌H. influenzaeインフルエンザ菌（H. influenzae）H. influenzae（インフルエンザ菌）b型・髄膜炎菌）を血液中から濾し取る唯一の機構が失われる。脾摘後重症感染症OPSI脾摘後重症感染症（OPSI）OPSI（脾摘後重症感染症）は、この防御の穴を突いて数時間のうちに敗血症性ショックseptic shock敗血症性ショック（septic shock）septic shock（敗血症性ショック）へ進行する電撃electric shock (electrocution)電撃（electric shock (electrocution)）electric shock (electrocution)（電撃）性の感染で、致死率はおよそ50〜70%に達する¹。診療の核心は発症後の治療ではなく予防にある——ワクチン接種、抗菌薬予防投与antibiotic prophylaxis抗菌薬予防投与（antibiotic prophylaxis）antibiotic prophylaxis（抗菌薬予防投与）、そして「発熱＝救急」という患者教育の3本柱を、脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）が決まった瞬間から生涯にわたって続けることが、唯一確実にOPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）を防ぐ手段である。

病態：なぜ脾臓を失うと莢膜菌に弱くなるか

脾臓の赤脾髄red pulp赤脾髄（red pulp）red pulp（赤脾髄）・辺縁帯は、抗体（オプソニンopsoninオプソニン（opsonin）opsonin（オプソニン））で覆われていない莢膜多糖体capsular polysaccharide莢膜多糖体（capsular polysaccharide）capsular polysaccharide（莢膜多糖体）そのものを認識してマクロファージへ渡す、体内で唯一の「莢膜だけを見分けて濾し取る」機構を持つ。同時に脾臓は、莢膜多糖体capsular polysaccharide莢膜多糖体（capsular polysaccharide）capsular polysaccharide（莢膜多糖体）に対するIgM型抗体を産生する辺縁帯B細胞marginal zone B cell辺縁帯B細胞（marginal zone B cell）marginal zone B cell（辺縁帯B細胞）（IgM記憶B細胞memory B cell記憶B細胞（memory B cell）memory B cell（記憶B細胞））の主要な産生の場でもある。

flowchart TD
    A["脾臓摘出・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional asplenia'>機能的無脾症</span><br>（鎌状赤血球症など）"] --> B["脾の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='marginal zone macrophage'>辺縁帯マクロファージ</span>による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='capsular polysaccharide'>莢膜多糖体</span>の直接認識機構が失われる"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capsular polysaccharide'>莢膜多糖体</span>特異的IgM産生の場（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='marginal zone B cell'>辺縁帯B細胞</span>）が失われる"]
    B --> D["莢膜を持つ細菌が<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='opsonization'>オプソニン化</span>されないまま血中に残存"]
    C --> D
    D --> E["肺炎球菌・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='H. influenzae'>インフルエンザ菌</span>b型・<br>髄膜炎菌が急速に増殖"]
    E --> F["数時間で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septic shock'>敗血症性ショック</span>へ進行<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='overwhelming post-splenectomy infection, OPSI'>脾摘後重症感染症</span>：O<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pneumonia Severity Index'>PSI</span>）"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disseminated intravascular coagulation, DIC'>播種性血管内凝固</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenal hemorrhage'>副腎出血</span><br>（Waterhouse-Friderichsen様病態）"]

💡 脾のフィルターbarrierフィルター（barrier）barrier（フィルター）機能に依存しない機序で処理される菌では、この脆弱性は相対的に軽い（莢膜の有無だけで割り切れるわけではなく、黄色ブドウ球菌は莢膜多糖体capsular polysaccharide莢膜多糖体（capsular polysaccharide）capsular polysaccharide（莢膜多糖体）を持ち、腸内細菌科にも高度に莢膜化した菌種がある）。 黄色ブドウ球菌や腸内細菌科など莢膜を持たない、あるいは他の防御機構（好中球の貪食など）で十分に対処できる菌には、脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）の易感染性は限定的である。莢膜という一点に的が絞られているからこそ、ワクチンという「莢膜への抗体を人工的に補う」対策が極めて有効になる。

原因菌は肺炎球菌が最多で、インフルエンザ菌H. influenzaeインフルエンザ菌（H. influenzae）H. influenzae（インフルエンザ菌）b型・髄膜炎菌が続く¹。まれにCapnocytophaga canimorsus（イヌ・ネコの口腔内常在菌）による犬猫咬傷後のOPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）や、重症マラリア・バベシア症babesiosisバベシア症（babesiosis）babesiosis（バベシア症）のリスク上昇も、同じ「脾のフィルターbarrierフィルター（barrier）barrier（フィルター）機能喪失」で説明できる。

リスクが生じる背景

⚠️ リスクは脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）直後だけでなく生涯続く。 脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）2年以内はOPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）のリスクが特に高いが、5年以上、時には数十年後に発症する例も少なくなく、リスクの経時的serial経時的（serial）serial（経時的）な低下はあっても消失はしない¹。

予防：3本柱

OPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）は発症してからの救命率が低いため、発症を防ぐ3本柱を脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）の決定と同時に開始する。

1. ワクチン接種

免疫応答を最大化するため、対象疾患target disease対象疾患（target disease）target disease（対象疾患）に応じた個別のスケジュールで接種する²。

⭐ 待機的脾摘elective splenectomy待機的脾摘（elective splenectomy）elective splenectomy（待機的脾摘）では手術14日以上前に接種を完了させる。 ほぼ全てのガイドラインが手術前後14日以内のワクチン接種を避けるべきとしており、この期間に接種すると十分な抗体産生が得られない可能性がある³。緊急脾摘emergent splenectomy緊急脾摘（emergent splenectomy）emergent splenectomy（緊急脾摘）（外傷など）では術前接種ができないため、術後、全身状態が安定し退院が近づいた時期に接種する。

2. 抗菌薬予防投与

脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）、特にリスクが高い期間（多くのガイドラインでは小児では脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）3年間、成人ではワクチン接種を完了するまでが目安）、フェノキシメチルペニシリンphenoxymethylpenicillinフェノキシメチルペニシリン（phenoxymethylpenicillin）phenoxymethylpenicillin（フェノキシメチルペニシリン）またはアモキシシリンによる予防内服を検討する¹。ペニシリンアレルギーがあればマクロライド系などで代替する。

⚠️ 予防内服はOPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）を完全には防がない。 服薬アドヒアランスmedication adherence服薬アドヒアランス（medication adherence）medication adherence（服薬アドヒアランス）の低下や、予防薬でカバーされない菌種・耐性菌による感染は起こりうるため、ワクチン接種・患者教育と組み合わせて初めて有効な多層防御になる。

3. 患者教育とスタンバイ抗菌薬

• 「発熱＝救急」を徹底する。 悪寒を伴う発熱や急な体調不良があれば、局所症状の有無にかかわらず直ちに医療機関を受診するよう教育する。
• 医療機関へのアクセスが直ちに得られない状況（旅行中など）に備え、スタンバイ抗菌薬を携行させ、症状出現時に自己判断で内服を開始し速やかに受診する運用を検討する。
• 医療アラートカード・ブレスレットの携行、動物咬傷後の早期受診、マラリア流行地への渡航前のリスク評価と予防内服を指導する。
• 患者・医療者双方でOPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）の認知度が低いことが、対策の実装不足につながっている¹。脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）を担当する診療科だけでなく、以後継続してその患者を診るすべての医療者がこのリスクを申し送る必要がある。

臨床像

初期は非特異的な発熱・悪寒・倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感・悪心嘔吐nausea and vomiting悪心嘔吐（nausea and vomiting）nausea and vomiting（悪心嘔吐）など、一見ウイルス性感冒様の症状で始まることが多い。しかし莢膜菌encapsulated organism莢膜菌（encapsulated organism）encapsulated organism（莢膜菌）のオプソニン化opsonizationオプソニン化（opsonization）opsonization（オプソニン化）・貪食機構が働かないため菌血症の制御が利かず、数時間から半日程度で低血圧・錯乱confusion錯乱（confusion）confusion（錯乱）・意識障害を伴う敗血症性ショックseptic shock敗血症性ショック（septic shock）septic shock（敗血症性ショック）へ電撃electric shock (electrocution)電撃（electric shock (electrocution)）electric shock (electrocution)（電撃）的に進行しうる。播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）から紫斑・皮下出血、副腎出血adrenal hemorrhage副腎出血（adrenal hemorrhage）adrenal hemorrhage（副腎出血）（Waterhouse-Friderichsen様病態）を来す例もある。

⚠️ 初診時の症状の軽さに油断しない。 「昨日から少し熱っぽい」という主訴chief complaint主訴（chief complaint）chief complaint（主訴）で受診した脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）患者が、数時間後には人工呼吸管理mechanical ventilation人工呼吸管理（mechanical ventilation）mechanical ventilation（人工呼吸管理）を要するショック状態になりうる。この進行の速さこそがOPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）を「overwhelming（圧倒的）」たらしめている核心である。

診断

脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）・機能的無脾症functional asplenia機能的無脾症（functional asplenia）functional asplenia（機能的無脾症）の既往を確認したうえで、血液培養を含む敗血症の評価を直ちに行う。末梢血塗抹peripheral smear末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹）でHowell-Jolly小体（脾機能低下hyposplenism脾機能低下（hyposplenism）hyposplenism（脾機能低下）を示唆する核残存物）や標的赤血球target cell標的赤血球（target cell）target cell（標的赤血球）がみられれば無脾Asplenia無脾（Asplenia）Asplenia（無脾）状態の傍証になるが、これらの確認を待って治療を遅らせてはならない。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='post-splenectomy'>脾摘後</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional asplenia'>機能的無脾症</span>の患者に発熱"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='localized infection'>局所感染</span>巣の有無によらず<br>敗血症として即時評価"]
    B --> C["血液培養採取後、<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood/culture results'>培養結果</span>を待たず経験的抗菌薬を開始"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='encapsulated organism'>莢膜菌</span>（肺炎球菌・Hib・髄膜炎菌）を<br>確実にカバーする<span class='jp-term jp-term-diagram' title='broad-spectrum antibiotics'>広域抗菌薬</span>"]
    D --> E["数時間ごとにバイタル・意識状態を再評価"]
    E --> F{"ショック・臓器障害の徴候"}
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septic shock'>敗血症性ショック</span>として<br>循環蘇生・ICU管理へ"]
    F -->|"なし"| H["経過観察を継続、原因菌判明後に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='narrow-spectrum'>狭域</span>化"]

治療

⭐ 培養結果blood/culture results培養結果（blood/culture results）blood/culture results（培養結果）を待たず、来院後できるだけ早く経験的抗菌薬を開始する。 選択はワクチン接種歴によらず、肺炎球菌の耐性化を念頭に第3世代セファロスポリンthird-generation cephalosporin第3世代セファロスポリン（third-generation cephalosporin）third-generation cephalosporin（第3世代セファロスポリン）（セフトリアキソンなど）を基本とし、耐性肺炎球菌のリスクや重症度に応じてバンコマイシンを併用する。髄膜炎の合併を疑えば髄液移行CSF penetration髄液移行（CSF penetration）CSF penetration（髄液移行）性を考慮した用量・薬剤選択に切り替える。

循環動態hemodynamics循環動態（hemodynamics）hemodynamics（循環動態）が不安定であれば晶質液投与と昇圧薬vasopressor昇圧薬（vasopressor）vasopressor（昇圧薬）を並行して開始し、敗血症性ショックseptic shock敗血症性ショック（septic shock）septic shock（敗血症性ショック）の一般的な蘇生原則（敗血症を参照）に従う。播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）を合併すれば凝固因子・血小板の補充を検討する。

まとめ

• OPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）は脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）・機能的無脾症functional asplenia機能的無脾症（functional asplenia）functional asplenia（機能的無脾症）により莢膜菌encapsulated organism莢膜菌（encapsulated organism）encapsulated organism（莢膜菌）（肺炎球菌・インフルエンザ菌H. influenzaeインフルエンザ菌（H. influenzae）H. influenzae（インフルエンザ菌）b型・髄膜炎菌）のオプソニン化opsonizationオプソニン化（opsonization）opsonization（オプソニン化）・除去機構が失われることで起こる電撃electric shock (electrocution)電撃（electric shock (electrocution)）electric shock (electrocution)（電撃）性敗血症で、致死率はおよそ50〜70%に達する。
• リスクは脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）2年以内に多いが生涯続き、時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）だけでは安心できない。
• 予防の3本柱は、①ワクチン接種（待機的脾摘elective splenectomy待機的脾摘（elective splenectomy）elective splenectomy（待機的脾摘）では手術14日以上前に完了）、②抗菌薬予防投与antibiotic prophylaxis抗菌薬予防投与（antibiotic prophylaxis）antibiotic prophylaxis（抗菌薬予防投与）（少なくとも脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）数年、高リスク例では生涯）、③発熱時の緊急受診を含む患者教育である。
• 初発症状は非特異的だが、数時間で敗血症性ショックseptic shock敗血症性ショック（septic shock）septic shock（敗血症性ショック）へ進行しうる。脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）の発熱は培養結果blood/culture results培養結果（blood/culture results）blood/culture results（培養結果）を待たず経験的抗菌薬を直ちに開始する。
• 患者・医療者双方でOPSIPneumonia Severity IndexPSI（Pneumonia Severity Index）Pneumonia Severity Index（PSI）の認知度が低いことが対策実装の障壁になっており、脾摘splenectomy脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘）を行った診療科以外も含めた継続的な教育が必要である。