Howell-Jolly小体

🧠 全体像：Howell-Jolly小体 Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body） Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） は、赤血球そのものの異常ではなく脾臓が本来の仕事（不要物の濾過）をしているかどうかを映す間接的な所見である。末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹） で見つけたら「脾が働いていないかもしれない」という手がかりにはなるが、無いことは脾機能が保たれている証明にはならない——この非対称性が、この所見を読むうえで最も重要な一点である。

何を観察しているか

Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） は、赤血球内に残存する核の断片（動原体centromere / kinetochore 動原体（centromere / kinetochore）centromere / kinetochore（動原体） 由来の核DNADNA（deoxyribonucleic acid）残存物）で、平均径mean diameter 平均径（mean diameter）mean diameter（平均径） 約0.73 μmの小さく円形の構造である。ロマノフスキー染色（ライト・ギムザ染色Giemsa stainギムザ染色（Giemsa stain）Giemsa stain（ギムザ染色））で濃紫色・好塩基性の封入体 inclusion body 封入体（inclusion body） inclusion body（封入体） として、通常100倍油浸対物レンズ oil immersion objective 油浸対物レンズ（oil immersion objective） oil immersion objective（油浸対物レンズ） で観察する¹。

正常な赤芽球は最終分化 terminal differentiation 最終分化（terminal differentiation） terminal differentiation（最終分化） の過程で脱核 enucleation 脱核（enucleation） enucleation（脱核） するが、ごく一部に核の断片が残存することがある。脾臓の役割は、この残存物を持つ赤血球を血流から選択的に除去することにあり、脾機能が保たれていれば、健常者の末梢血にHowell-Jolly小体 Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body） Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） はほぼみられない¹。

基準値と単位（正常での有無）

健常者の末梢血塗抹 peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear） peripheral smear（末梢血塗抹） では、Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） は通常認められない。検出されること自体が、脾機能低下hyposplenism 脾機能低下（hyposplenism）hyposplenism（脾機能低下） を疑う手がかりになる¹。

陽性所見の意味

Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） が出現する状況は、大きく2つに分けられる。

⭐ 末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹） でHowell-Jolly小体 Howell-Jolly bodyHowell-Jolly小体（Howell-Jolly body） Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体）・標的赤血球target cell標的赤血球（target cell）target cell（標的赤血球）・有棘赤血球acanthocyte有棘赤血球（acanthocyte）acanthocyte（有棘赤血球）・Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） がみられれば脾機能低下 hyposplenism 脾機能低下（hyposplenism） hyposplenism（脾機能低下） を疑う根拠になるが、単独では確定できない。 脾摘splenectomy 脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘） の既往が明らかでない患者でこれらの所見に気づいたときこそ、機能的無脾症functional asplenia機能的無脾症（functional asplenia）functional asplenia（機能的無脾症）・脾機能低下症hyposplenism脾機能低下症（hyposplenism）hyposplenism（脾機能低下症）という「誰も気づかないまま」進行しうる病態を疑う実益が大きい。

陰性の意味

⚠️ Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） が「無い」ことは、脾機能が保たれていることを意味しない。 Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） の検出は脾機能を正確には反映せず、感度に限界があるためである²。脾機能低下hyposplenism 脾機能低下（hyposplenism）hyposplenism（脾機能低下） を積極的に否定したい場合は、この所見単独に頼らず他の評価法を組み合わせる。

⚠️ 測定上の注意

• 他の赤血球内封入体 inclusion body 封入体（inclusion body） inclusion body（封入体） との鑑別が必要。 Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は通常1個または少数であるのに対し、好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） は多数の微細顆粒が広く分布する点で区別できる。鉄染色（Perlsプルシアンブルー Prussian blue プルシアンブルー（Prussian blue） Prussian blue（プルシアンブルー） 染色）を行うと、鉄を含むPappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は陽性、DNA由来のHowell-Jolly小体 Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body） Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） は陰性となり、確実に鑑別できる³。
• ⚠️ 感度の低さを補う定量法がある。 赤血球膜の小窩pitted erythrocyte 赤血球膜の小窩（pitted erythrocyte）pitted erythrocyte（赤血球膜の小窩） の比率は十分に評価された方法であり、脾機能評価の第一選択に位置づけられる。⚠️ ただし原文は「最良ではないと断ったうえで」第一選択に推している（albeit suboptimal）——最も信頼できるのはシンチグラフィ scintigraphy シンチグラフィ（scintigraphy） scintigraphy（シンチグラフィ） だが大集団のスクリーニングには向かないので、まず小窩の比率で調べ、異常値が出たらシンチグラフィ scintigraphy シンチグラフィ（scintigraphy） scintigraphy（シンチグラフィ） で確かめるという2段構えを勧めている。💡 「十分に評価されていない」と「最良ではない」は別のことである。脾機能が正常であれば小窩は赤血球の0〜4%にとどまるが、臨床的に問題となる脾機能低下 hyposplenism脾機能低下（hyposplenism） hyposplenism（脾機能低下）・無脾症asplenia 無脾症（asplenia）asplenia（無脾症） では15〜70%という著明に高い値をとる²。
• 確定的な脾機能評価には、99mTc標識加熱処理自己赤血球シンチグラフィtechnetium-99m heat-damaged red cell scintigraphy 99mTc標識加熱処理自己赤血球シンチグラフィ（technetium-99m heat-damaged red cell scintigraphy）technetium-99m heat-damaged red cell scintigraphy（99mTc標識加熱処理自己赤血球シンチグラフィ） とSPECTSPECT（single-photon emission computed tomography）-CTCT（computed tomography）の併用が最も優れるが、手技が煩雑で集団のスクリーニングには適さない²。
• 脾摘後post-splenectomy 脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後） であっても、肝・骨髄・リンパ節が一部の免疫機能 immune function 免疫機能（immune function） immune function（免疫機能） を代替しうる。ただし脾臓は莢膜細菌 Encapsulated bacteria 莢膜細菌（Encapsulated bacteria） Encapsulated bacteria（莢膜細菌） に対する防御（辺縁帯B細胞marginal zone B cell 辺縁帯B細胞（marginal zone B cell）marginal zone B cell（辺縁帯B細胞） を介した液性免疫応答 Humoral immune response 液性免疫応答（Humoral immune response） Humoral immune response（液性免疫応答） の惹起）で特有の役割を担っており、これらの代替臓器は同じ防御を再現しないため、Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） の消失をもって免疫学的リスクが解消したと誤解しない²。

経時変化とモニタリング

Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） は、脾摘splenectomy 脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘） 直後から出現し、その後は脾機能の状態を反映して持続する所見であり、単回の異常値ではなく塗抹ごとの有無を追う運用になる。ただし、感度の限界から「消失した＝脾機能が回復した」と判断することはできない。脾機能の経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） な変化を厳密に追う必要がある場合は、赤血球膜erythrocyte membrane 赤血球膜（erythrocyte membrane）erythrocyte membrane（赤血球膜） 小窩比率やシンチグラフィ scintigraphy シンチグラフィ（scintigraphy） scintigraphy（シンチグラフィ） といった定量的な評価法に切り替える²。

まとめ

• Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） は赤血球内に残存する核の断片で、脾機能が保たれていれば脾臓が除去するため健常者の末梢血にはほぼみられない。
• 出現は脾摘後 post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy） post-splenectomy（脾摘後）・機能的無脾症functional asplenia機能的無脾症（functional asplenia）functional asplenia（機能的無脾症）・脾機能低下症hyposplenism脾機能低下症（hyposplenism）hyposplenism（脾機能低下症）、巨赤芽球性貧血Megaloblastic anemia巨赤芽球性貧血（Megaloblastic anemia）Megaloblastic anemia（巨赤芽球性貧血）・重症溶血性貧血などで起こる。
• 陽性は脾機能低下 hyposplenism 脾機能低下（hyposplenism） hyposplenism（脾機能低下） を疑う手がかりになるが、陰性は脾機能が保たれていることの証明にはならない——この非対称性が最大の注意点である。
• Pappenheimer小体Pappenheimer bodyPappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体）・好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） とは鉄染色で鑑別できる。
• 脾機能を定量的に評価するには赤血球膜 erythrocyte membrane 赤血球膜（erythrocyte membrane） erythrocyte membrane（赤血球膜） 小窩比率やシンチグラフィ scintigraphy シンチグラフィ（scintigraphy） scintigraphy（シンチグラフィ） が必要で、Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） 単独に頼らない。