触知可能紫斑

🧠 全体像：紫斑が「触れるか触れないか」は、視診inspection 視診（inspection）inspection（視診） だけで多くを語る一手である。血管外extravascular 血管外（extravascular）extravascular（血管外） への血液漏出だけなら紫斑は皮膚面から盛り上がらず平坦にとどまるが、血管壁そのものに炎症細胞が浸潤し血管周囲に浮腫を作ると、紫斑は隆起して触知可能palpable触知可能（palpable）palpable（触知可能）になる。したがって触知可能紫斑 palpable purpura 触知可能紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能紫斑） は、血小板や凝固の異常ではなく小血管の血管炎（白血球破砕性血管炎leukocytoclastic vasculitis白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）leukocytoclastic vasculitis（白血球破砕性血管炎））を第一に疑う所見であり、この一手からIgA血管炎・ANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎などの鑑別と、全身のどこまで侵されているかの評価が始まる。

定義と用語の整理

紫斑を「触れるかどうか」で分けると、背景にある病態がほぼ二分される。

⭐ 触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） なら血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） は正常のことが多い。血小板減少を合併していれば、血管炎に加えて別の機序が重なっていないか見直す。

大きさによる点状出血・紫斑・斑状出血ecchymosis 斑状出血（ecchymosis）ecchymosis（斑状出血） の分類、圧迫での消退の有無は点状出血に譲り、本項では「触れるかどうか」という軸に絞って掘り下げる。

病態生理

触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） かどうかを決めるのは、血管外extravascular 血管外（extravascular）extravascular（血管外） に漏れた血液の量ではなく、血管壁で起きていることそのものである。小血管（細動脈・毛細血管・細静脈venule細静脈（venule）venule（細静脈））の壁に好中球が浸潤し、核破砕産物karyorrhectic debris (nuclear dust) 核破砕産物（karyorrhectic debris (nuclear dust)）karyorrhectic debris (nuclear dust)（核破砕産物） を残しながら壁が壊死する組織像（白血球破砕性血管炎leukocytoclastic vasculitis白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）leukocytoclastic vasculitis（白血球破砕性血管炎））が、皮膚では触知可能紫斑 palpable purpura 触知可能紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能紫斑） として現れる。血管壁への炎症細胞浸潤 inflammatory cell infiltration 炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration） inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤） と血管周囲浮腫が、本来平坦な出血斑を皮膚面から持ち上げる隆起へと変える。

同じ組織像に至る経路は一つではない。

• 免疫複合体が血管壁に沈着し補体を活性化する経路。IgA優位の沈着ならIgA血管炎、クリオグロブリンcryoglobulin クリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン） の沈着ならクリオグロブリン血症性血管炎 cryoglobulinemic vasculitis クリオグロブリン血症性血管炎（cryoglobulinemic vasculitis） cryoglobulinemic vasculitis（クリオグロブリン血症性血管炎） になる。
• 免疫沈着immune deposit 免疫沈着（immune deposit）immune deposit（免疫沈着） をほとんど残さずに血管壁が壊死するpauci-immune型の経路。ANCA関連血管炎が代表。
• 薬剤・感染への曝露が引き金になる過敏性の経路。

いずれも組織像は似通うため、皮膚生検だけで機序までは確定できないことが多く、血清学的な裏付け（補体、クリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）、ANCA）と組み合わせて読む。

⚠️ 見逃してはいけないもの

• ⚠️ 触知可能紫斑palpable purpura 触知可能紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能紫斑） を見たら、皮膚だけで完結させず全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） の臓器障害を系統的に確認する。 腎（尿沈渣・血圧）、肺（肺胞出血による喀血・低酸素）、消化管（消化管出血、小児では腸重積 intussusception腸重積（intussusception） intussusception（腸重積））、末梢神経（多発性単神経炎mononeuritis multiplex多発性単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発性単神経炎））のいずれかを取りこぼすと、確定診断を待つ間に不可逆な臓器障害が進む。
• ⚠️ 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）・敗血症性塞栓septic embolism 敗血症性塞栓（septic embolism）septic embolism（敗血症性塞栓） を血管炎と即断しない。 免疫複合体沈着immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着） による皮膚病変や偽陽性ANCAで血管炎に酷似することがあり、抗菌薬より先に免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） を始めると感染巣 locus of infection 感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣） の制御に失敗する。発熱・心雑音heart murmur心雑音（heart murmur）heart murmur（心雑音）・血液培養歴を確認してから治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を決める。
• ⭐ 小児で疝痛性腹痛 colicky abdominal pain 疝痛性腹痛（colicky abdominal pain） colicky abdominal pain（疝痛性腹痛） を伴う触知可能紫斑 palpable purpura 触知可能紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能紫斑） を見たら、腸重積intussusception 腸重積（intussusception）intussusception（腸重積） を腹部所見だけで否定しない。腹痛が紫斑に先行することもある。

鑑別の進め方

⭐ 分布は機序の手がかりになる。下腿・足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） 周囲・臀部など重力依存部位dependent areas重力依存部位（dependent areas）dependent areas（重力依存部位）に左右対称に出現し、長時間の起立・立位で増悪するのが典型で、血管内圧の上昇が炎症を起こした血管壁からの漏出を助長すると理解できる。

鑑別の幅は、免疫複合体性からpauci-immune型、二次性まで広い。

• IgA血管炎（小児で最多、下肢・臀部優位、腹痛・関節痛・腎炎を伴う）
• ANCA関連血管炎（腎肺症候群pulmonary-renal syndrome 腎肺症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（腎肺症候群） を伴えば緊急）
• クリオグロブリン血症性血管炎cryoglobulinemic vasculitis クリオグロブリン血症性血管炎（cryoglobulinemic vasculitis）cryoglobulinemic vasculitis（クリオグロブリン血症性血管炎） （HCVHCV（hepatitis C virus）、自己免疫疾患、B細胞性腫瘍を背景に持つことが多い）
• 薬剤性の過敏性血管炎 hypersensitivity vasculitis 過敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis） hypersensitivity vasculitis（過敏性血管炎） （新規薬剤の開始時期と皮疹の出現時期が一致するか確認する）
• 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）（血管炎に似た皮膚病変を来しうるが原因は感染そのもの）
• 全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）など結合組織病 connective tissue disease 結合組織病（connective tissue disease） connective tissue disease（結合組織病） に伴う血管炎

検査は侵襲度の低い順に進める。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpable purpura'>触知可能紫斑</span>を確認"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet count'>血小板数</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coagulation assay'>凝固検査</span>で<br>血小板減少・凝固異常を除外"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urinalysis (dipstick / qualitative)'>尿定性</span>・尿沈渣、血圧で<br>腎病変をスクリーニング"]
    C --> D["腎機能・補体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryoglobulin'>クリオグロブリン</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>を追加"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fresh'>新鮮</span>な病変があるか<br>（発症後18〜24時間以内）"}
    E -->|"はい"| F["皮膚生検（H&E＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)'>直接蛍光抗体法</span>用検体）"]
    E -->|"いいえ"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fresh'>新鮮</span>な病変の出現を待つか<br>臨床像で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='working diagnosis'>暫定診断</span>"]
    F --> H["沈着パターン・臨床像から<br>原疾患を確定"]

• 初期検査は血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）・プロトロンビン時間prothrombin time, PTプロトロンビン時間（prothrombin time, PT）prothrombin time, PT（プロトロンビン時間）などの凝固検査 coagulation assay 凝固検査（coagulation assay） coagulation assay（凝固検査） から始め、血小板減少・凝固異常を除外する（触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） なら通常は正常だが、確認しておくと二次性の合併を見落とさない）。
• 次に尿沈渣と血圧で腎病変をスクリーニングし、陽性なら腎機能・補体・クリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）・ANCAへ進める。
• 皮膚生検は、発症後18〜24時間以内の新しい病変かつ非潰瘍化 ulceration 潰瘍化（ulceration） ulceration（潰瘍化） 部位を選ぶと診断的価値が最も高い¹。直接蛍光抗体法direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)直接蛍光抗体法（direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)）direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)（直接蛍光抗体法）用の検体も同時に採取し、免疫複合体の沈着パターンを確認する。

対症療法の考え方

触知可能紫斑palpable purpura 触知可能紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能紫斑） そのものへの対症療法は限定的で、下肢挙上leg elevation 下肢挙上（leg elevation）leg elevation（下肢挙上） と安静で浮腫と新規病変の出現をある程度抑えられる程度にとどまる。診療の軸はあくまで原疾患の治療であり、IgA血管炎の多くは支持療法で自然軽快する一方、ANCA関連血管炎の腎肺症候群 pulmonary-renal syndrome 腎肺症候群（pulmonary-renal syndrome） pulmonary-renal syndrome（腎肺症候群） やクリオグロブリン血症性血管炎 cryoglobulinemic vasculitis クリオグロブリン血症性血管炎（cryoglobulinemic vasculitis） cryoglobulinemic vasculitis（クリオグロブリン血症性血管炎） の重症臓器障害は免疫抑制療法を急ぐ。「紫斑が消えた」ことは活動性の消失を意味せず、腎炎などの臓器病変は紫斑消退後に遅れて出現・進行しうるため、外見の改善だけで経過観察を打ち切らない。

まとめ

• 紫斑が触知可能 palpable 触知可能（palpable） palpable（触知可能） かどうかは、血管外extravascular 血管外（extravascular）extravascular（血管外） への血液漏出だけか血管壁への炎症細胞浸潤 inflammatory cell infiltration炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration） inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤）・浮腫を伴うかを分ける一手であり、触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） なら小血管の血管炎（白血球破砕性血管炎leukocytoclastic vasculitis白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）leukocytoclastic vasculitis（白血球破砕性血管炎））を第一に疑う。
• 触知可能palpable 触知可能（palpable）palpable（触知可能） なら血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） は正常のことが多く、平坦な紫斑（血小板減少・血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常）・凝固異常・血管脆弱性）とは機序が異なる。
• 下腿・足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） 周囲・臀部など重力依存部位 dependent areas 重力依存部位（dependent areas） dependent areas（重力依存部位） への左右対称な分布、長時間の起立での増悪が典型的な分布パターンである。
• 皮膚だけで完結させず、腎（尿沈渣・血圧）、肺胞出血、消化管出血・腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）、末梢神経炎peripheral neuritis 末梢神経炎（peripheral neuritis）peripheral neuritis（末梢神経炎） という全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） の臓器障害を系統的に確認する。
• 感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）・敗血症性塞栓septic embolism 敗血症性塞栓（septic embolism）septic embolism（敗血症性塞栓） は血管炎と臨床像が似ることがあり、血液培養歴を確認してから治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を決める。
• 検査は血小板数 platelet count血小板数（platelet count） platelet count（血小板数）・凝固検査coagulation assay 凝固検査（coagulation assay）coagulation assay（凝固検査） →尿検査→腎機能・補体・クリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）・ANCA→皮膚生検（発症後18〜24時間以内の新鮮 fresh 新鮮（fresh） fresh（新鮮） 病変、直接蛍光抗体法direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA) 直接蛍光抗体法（direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)）direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)（直接蛍光抗体法） 用検体も）の順に進める。