IgA血管炎（Henoch–Schönlein紫斑病）

🧠 全体像：IgA血管炎は小血管へのIgA沈着を背景とする小児で最も多い全身性血管炎 systemic vasculitis全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎）。血小板減少や凝固異常を伴わない触知可能な紫斑 palpable purpura触知可能な紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能な紫斑）を必須所見とし、関節、消化管、腎を評価する。発疹や腹痛が改善しても腎炎が遅れて出現しうるため、尿・血圧フォローが診療の核心となる。

臨床像

診断

典型的な下肢優位の紫斑に、腹痛、関節症arthropathy 関節症（arthropathy）arthropathy（関節症） 状、腎所見、または生検でのIgA優位沈着のいずれかを組み合わせる臨床診断が中心。¹

初期評価

• CBCCBC（complete blood count）で血小板数 platelet count血小板数（platelet count） platelet count（血小板数）、必要に応じて凝固検査 coagulation assay 凝固検査（coagulation assay） coagulation assay（凝固検査） ：血小板減少性紫斑、DICなどを除外する。
• 尿定性urinalysis (dipstick / qualitative) 尿定性（urinalysis (dipstick / qualitative)）urinalysis (dipstick / qualitative)（尿定性） ＋尿沈渣、尿蛋白/クレアチニン比urine protein-to-creatinine ratio尿蛋白/クレアチニン比（urine protein-to-creatinine ratio）urine protein-to-creatinine ratio（尿蛋白/クレアチニン比）、血圧、血清クレアチニンserum creatinine血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン）・eGFReGFR（estimated glomerular filtration rate）、アルブミン。
• 強い腹痛では便潜血 fecal occult blood (FOB)便潜血（fecal occult blood (FOB)） fecal occult blood (FOB)（便潜血）、腹部超音波。腸重積intussusception 腸重積（intussusception）intussusception（腸重積） は回盲部 ileocecal region 回盲部（ileocecal region） ileocecal region（回盲部） 型に限らず小腸型がありうる。
• 皮膚生検は非典型例で検討する。腎生検はネフローゼ域蛋白尿 nephrotic-range proteinuria ネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria） nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿） （UPCR 2 mg/mg超）またはeGFR 90 mL/min/1.73 m²未満で推奨される。UPCR 1〜2 mg/mgが2〜4週持続、または0.2〜0.5 mg/mgが4週超持続する場合も、小児腎臓科で検討する。²

治療

腎外症状

• 軽症は安静、補液、アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン（acetaminophen）acetaminophen（アセトアミノフェン）などの支持療法。
• NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）は腎機能障害 renal impairment腎機能障害（renal impairment） renal impairment（腎機能障害）、脱水、消化管出血がない場合の関節痛に限って慎重に用いる。
• 強い腹痛、消化管出血、著しい関節・軟部組織症状ではグルココルチコイドが症状期間を短縮しうる。ただし、将来の腎炎を予防する目的で一律に投与しない。³²
• 腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）、穿孔、精巣捻転testicular torsion 精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転） 疑いは外科・泌尿器科へ緊急相談する。

IgA血管炎腎炎

• 持続蛋白尿ではACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬／ARBARB（angiotensin II receptor blocker）を含む支持療法を検討し、血圧と腎機能を管理する。²
• ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）、eGFR低下、急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis 急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎） は腎生検と専門治療の対象。免疫抑制療法は病理・重症度に基づき小児腎臓科で決定する。

フォローアップ

発症時から尿検査と血圧を反復し、腎所見がなくても最初の6か月は少なくとも月1回を目安に観察する。腎炎例は尿、UPCR、eGFR、血圧を少なくとも5年間追跡し、中等症〜重症例や完全寛解 complete remission 完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解） しない例では生涯の定期評価を個別に検討する。² 家族には浮腫、赤褐色尿 dark urine褐色尿（dark urine） dark urine（褐色尿）、尿量低下reduced urine output尿量低下（reduced urine output）reduced urine output（尿量低下）、強い頭痛の受診目安を説明する。

まとめ

• 下肢・臀部優位の左右対称な触知可能紫斑 palpable purpura 触知可能紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能紫斑） が診断の入口。
• 腹痛では腸重積 intussusception腸重積（intussusception） intussusception（腸重積）、陰嚢痛scrotal pain 陰嚢痛（scrotal pain）scrotal pain（陰嚢痛） では精巣捻転 testicular torsion 精巣捻転（testicular torsion） testicular torsion（精巣捻転） を除外する。
• ステロイドは重い腎外症状を軽減しうるが、腎炎予防薬ではない。
• 発疹消失後も尿検査と血圧を追跡する。