川崎病と小児多系統炎症性症候群（MIS-C）

🧠 全体像：川崎病 Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease） Kawasaki disease（川崎病） は乳幼児に多い中型血管炎 medium-vessel vasculitis 中型血管炎（medium-vessel vasculitis） medium-vessel vasculitis（中型血管炎） で、最大の懸念は冠動脈拡張・瘤。発熱と粘膜皮膚所見から早く疑い、完全型の基準を満たさない不全型 incomplete form 不全型（incomplete form） incomplete form（不全型） も炎症反応と心エコーで拾い上げる。MIS-CはSARS-CoV-2感染後の高炎症状態で、ショック・心機能障害cardiac dysfunction心機能障害（cardiac dysfunction）cardiac dysfunction（心機能障害）・消化器症状が目立つことが多い。

川崎病

主要所見

発熱に加え、次の5所見を評価する。所見は同時に揃わず、経時的serial 経時的（serial）serial（経時的） 診察と写真記録が役立つ。

古典的には5日以上の発熱＋4/5主要所見で完全型とする。ただし主要所見が揃う典型例では第5病日を待たず診断・治療できる。BCGBCG（bacille Calmette-Guerin）接種痕の発赤、易刺激性irritability易刺激性（irritability）irritability（易刺激性）、無菌性膿尿sterile pyuria無菌性膿尿（sterile pyuria）sterile pyuria（無菌性膿尿）、肝機能異常abnormal liver function肝機能異常（abnormal liver function）abnormal liver function（肝機能異常）、胆嚢水腫gallbladder hydrops 胆嚢水腫（gallbladder hydrops）gallbladder hydrops（胆嚢水腫） などは補助所見。¹²

不全型を見逃さない

flowchart TD
    A["説明困難な発熱＋主要所見2〜3個／乳児の遷延発熱"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='C-reactive protein'>CRP</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate'>ESR</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complete blood count'>CBC</span>、肝機能、アルブミン、尿検査"]
    B --> C{"炎症反応と補助所見が支持するか"}
    C -->|"支持する"| D["冠動脈Z scoreを含む心エコー"]
    C -->|"乏しい"| E["鑑別を再評価し臨床経過を追う"]
    D --> F{"心エコー異常または臨床的疑いが高い"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kawasaki disease'>川崎病</span>として速やかに治療"]
    F -->|"いいえ"| H["発熱・検査を再評価し必要なら再エコー"]

合併症と治療

• 心エコーで冠動脈径を体表面積 body surface area, BSA 体表面積（body surface area, BSA） body surface area, BSA（体表面積） 補正Z scoreで評価し、心機能、心膜液pericardial effusion心膜液（pericardial effusion）pericardial effusion（心膜液）、弁逆流も確認する。
• 標準初期治療は免疫グロブリン静注intravenous immunoglobulin (IVIG) 免疫グロブリン静注（intravenous immunoglobulin (IVIG)）intravenous immunoglobulin (IVIG)（免疫グロブリン静注） 2 g/kgを単回投与＋アスピリン。診断後は第10病日を待たず投与し、遷延発熱・炎症や冠動脈病変 coronary artery lesion 冠動脈病変（coronary artery lesion） coronary artery lesion（冠動脈病変） があれば第10病日以降も治療する。¹²
• 急性期アスピリン用量には地域差があり、解熱antipyresis 解熱（antipyresis）antipyresis（解熱） 後は低用量3〜5 mg/kg/日で抗血小板療法 antiplatelet therapy 抗血小板療法（antiplatelet therapy） antiplatelet therapy（抗血小板療法） を継続する。6〜8週の冠動脈評価が正常なら通常は終了し、病変があれば長期化する。¹
• 生後6か月未満、初診時右冠動脈 right coronary artery (RCA) 右冠動脈（right coronary artery (RCA)） right coronary artery (RCA)（右冠動脈） または左前下行枝 left anterior descending artery 左前下行枝（left anterior descending artery） left anterior descending artery（左前下行枝） Z score 2.5以上、またはIVIGIVIG（intravenous immunoglobulin）不応高リスクでは、初回からグルココルチコイド等を追加する強化治療を検討する。ただしリスク予測 prediction for further pregnancies リスク予測（prediction for further pregnancies） prediction for further pregnancies（リスク予測） 法の性能は集団で異なるため、地域のガイドラインと専門施設のプロトコルに沿って判断する。¹²
• IVIG終了36時間以降も発熱が持続・再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） するIVIG不応例では、再IVIG、グルココルチコイド、インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）等を専門施設で選ぶ。¹
• 心エコーは診断時と1〜2週に行う。冠動脈描出不十分または1〜2週時点で炎症所見が残る場合は4〜6週も検討し、冠動脈拡張・瘤があればZ scoreと変化に応じてより頻回かつ長期に行う。生ワクチンはIVIG後の推奨間隔を確認する。¹

小児多系統炎症性症候群

通常はSARS-CoV-2感染の2〜6週後に発症する。CDCCDC（Centers for Disease Control and Prevention）の2023年以降のサーベイランス定義surveillance definitionサーベイランス定義（surveillance definition）surveillance definition（サーベイランス定義）は、21歳未満、38℃以上の発熱、入院を要する重症度、CRPCRP（C-reactive protein） 3.0 mg/dL以上、他の説明がない2カテゴリー以上の新規臓器病変に、SARS-CoV-2検査または疫学的関連を組み合わせる。³ WHOWHO（World Health Organization）など他の定義とは必須項目が異なり、いずれも個々の臨床判断を置き換えない。

初期対応

1. 敗血症、毒素性ショック、急性COVID-19COVID-19（coronavirus disease 2019）、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、心筋炎、虫垂炎などを同時に鑑別する。
2. CBCCBC（complete blood count）、CRP/ESRESR（erythrocyte sedimentation rate）、電解質、肝腎機能、凝固・D-dimer、フェリチンferritinフェリチン（ferritin）ferritin（フェリチン）、トロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン）、BNP/NT-proBNPNT-proBNP（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide）、SARS-CoV-2検査、血液培養を病態に応じて行う。
3. ECGと心エコーを行い、ショック・心機能障害cardiac dysfunction 心機能障害（cardiac dysfunction）cardiac dysfunction（心機能障害） はPICUと小児循環器科で管理する。
4. 入院例の多くではIVIG＋低〜中用量グルココルチコイドを第一段階の免疫調節とし、軽症またはグルココルチコイド禁忌ではIVIG単独を選択できる。支持療法のみで回復する軽症例もあり、専門チームが重症度と診断確度に応じて個別化する。アスピリンや抗凝固は血小板数 platelet count血小板数（platelet count） platelet count（血小板数）、出血、冠動脈、左室機能、血栓リスクthrombotic risk 血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク） に応じて選び、全例に治療量抗凝固 therapeutic-dose anticoagulation 治療量抗凝固（therapeutic-dose anticoagulation） therapeutic-dose anticoagulation（治療量抗凝固） を行うわけではない。⁴

川崎病とMIS-Cの比較

まとめ

• 川崎病Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病） は主要5所見を経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） に探し、不全型incomplete form 不全型（incomplete form）incomplete form（不全型） も炎症反応と心エコーで評価する。
• IVIG 2 g/kgが標準で、冠動脈リスクに応じて治療と画像追跡を強化する。
• MIS-Cではショック、心機能障害cardiac dysfunction心機能障害（cardiac dysfunction）cardiac dysfunction（心機能障害）、消化器症状、血小板減少が鑑別の手掛かり。
• いずれも入院下で小児循環器・感染／リウマチ・集中治療intensive care 集中治療（intensive care）intensive care（集中治療） を連携する。