動脈炎・静脈炎（血管炎）

🧠 全体像：血管炎は「罹患する血管の太さ」×「免疫機序（III型過敏の免疫複合体沈着 immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition） immune complex deposition（免疫複合体沈着） vs ANCAによる好中球活性化）」の2軸で整理すると、大血管の巨細胞動脈炎・高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）、中血管のPAN・川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、小血管のANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎という配置が自然に見えてくる。

血管炎 — 定義

血管炎 ＝ 動脈炎 ＝ angiitis： 血管壁の炎症。2つの大きな機序：感染性（直接侵入）と非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）・免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）。

感染性血管炎

病原体（通常は細菌や真菌 — Aspergillus、Mucor）の直接侵入による限局性炎症。壁の脆弱化 detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） → 感染性動脈瘤mycotic aneurysm感染性動脈瘤（mycotic aneurysm）mycotic aneurysm（感染性動脈瘤）・血栓症 → 梗塞。

非感染性（免疫介在性）機序

1. III型過敏（免疫複合体）： 循環複合体が壁に沈着 → 補体活性化complement activation補体活性化（complement activation）complement activation（補体活性化） → マクロファージ融解＋好中球侵入 → ROS → 炎症（SLE、薬剤性、感染後）。
2. ANCA： 好中球細胞質抗原に対する自己抗体 → 好中球の活性化・脱顆粒degranulation脱顆粒（degranulation）degranulation（脱顆粒） → ROS＋タンパク質分解酵素 Proteolytic enzymeタンパク質分解酵素（Proteolytic enzyme） Proteolytic enzyme（タンパク質分解酵素） → 内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）。P-ANCA（核周囲、MPO-ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA））↔ 顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）（ANCA関連血管炎の一つ。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症） 〔EGPA〕でも一部陽性）、C-ANCA（細胞質、PR3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA））↔ 多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）（GPA、旧称Wegener肉芽腫症 Wegener granulomatosisWegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis） Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症）。CHCC 2012で人名を外して改称）¹。⚠️ 結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）はCHCC分類上ANCA陰性が典型で、ANCA陽性・小型血管優位の顕微鏡的多発血管炎 microscopic polyangiitis, MPA 顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA） microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎） と区別される¹²。⭐ 生検確認ANCA血管炎502例のコホートでは、ANCA特異性（PR3対MPO）に基づく分類の方が臨床病型による分類より再発を予測しやすかった³。
3. 抗内皮抗体： 川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）。
4. 細胞介在性： 高度のT細胞浸潤。

血管径による分類

⚠️ Churg-Strauss症候群Churg-Strauss syndrome Churg-Strauss症候群（Churg-Strauss syndrome）Churg-Strauss syndrome（Churg-Strauss症候群） （EGPA）は元の資料では中血管の欄に置かれていたが、CHCC 2012 は小血管のANCA関連血管炎に分類する¹。実際には中血管を侵すこともあるが、分類上の所属は小血管である。

💡 分類基準と診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） を混同しない。 2022年に米国リウマチ学会 American College of Rheumatology 米国リウマチ学会（American College of Rheumatology） American College of Rheumatology（米国リウマチ学会） （ACR）とEULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）が大血管炎 large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis） large-vessel vasculitis（大血管炎） の新しい分類基準を公表した。どちらも研究の対象者をそろえるための分類基準として、研究での使用のために検証されたものである⁴⁵。点数が閾値に届かないことを理由に、目の前の患者の血管炎を否定する使い方はしない。

出典：巨細胞性動脈炎 giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA） giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）⁴、高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）⁵。

大血管の血管炎

• 巨細胞（側頭）動脈炎： 高齢者。側頭動脈temporal artery 側頭動脈（temporal artery）temporal artery（側頭動脈） （眼動脈ophthalmic artery眼動脈（ophthalmic artery）ophthalmic artery（眼動脈） → 失明、椎骨動脈vertebral artery 椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈） も）。慢性肉芽腫性の分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）炎症に巨細胞＋内弾性板 internal elastic lamina 内弾性板（internal elastic lamina） internal elastic lamina（内弾性板） の断片化 fragmentation断片化（fragmentation） fragmentation（断片化）、線維化で治癒。頭痛、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）、顔面痛、しばしばリウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica）polymyalgia rheumatica（リウマチ性多発筋痛症）を合併する。側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検）（感度約77%、区域性segmental 区域性（segmental）segmental（区域性） 〔skip lesion〕のため陰性でも否定できない）⁶、⚠️ 近年は生検に先立ち超音波（halo sign）などの画像検査を第一選択とする方向にある⁷、コルチコステロイドcorticosteroidsコルチコステロイド（corticosteroids）corticosteroids（コルチコステロイド）で治療。再発予防・ステロイド低減にはトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）（GiACTA試験）を用いる⁸。
• 高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） （「脈なし病pulseless disease脈なし病（pulseless disease）pulseless disease（脈なし病）」）： 50歳未満の女性、主にアジア（CHCC 2012の定義も「発症は通常50歳未満」¹。2022年の分類基準は診断時年齢60歳以下を絶対条件とする⁵）。大動脈弓aortic arch大動脈弓（aortic arch）aortic arch（大動脈弓）の線維化が大血管起始部を狭窄・閉塞（内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）、vasa vasorum周囲の肉芽腫性炎症 granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation） granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症））。上肢の脈が弱い、眼症状ocular symptoms (ocular manifestations)眼症状（ocular symptoms (ocular manifestations)）ocular symptoms (ocular manifestations)（眼症状）・網膜出血retinal hemorrhage網膜出血（retinal hemorrhage）retinal hemorrhage（網膜出血） → 失明、神経障害。

中血管の血管炎

• 結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） （PAN）： poly ＝ 多数の動脈（腎、冠動脈、肝、腸間膜）、nodosa ＝ 結節状（1866年の原記載が全身の動脈に間欠的な結節状の外観、いわば「真珠の首飾り」状の所見を記したことに由来する名）²。壊死性、免疫複合体、肺循環pulmonary circulation 肺循環（pulmonary circulation）pulmonary circulation（肺循環） は侵さない。歴史的にはHBV関連が多く、HBs抗原が免疫複合体を作る機序で説明されてきたが、HBVHBV（hepatitis B virus）ワクチンの普及などでPAN自体の発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） が大きく下がり、1990年代には最も多い血管炎の一つだったものが現在は最もまれな血管炎の一つとされる²。急性 ＝ 貫壁性浸潤transmural infiltration 貫壁性浸潤（transmural infiltration）transmural infiltration（貫壁性浸潤） ＋線維素様壊死Fibrinoid necrosis線維素様壊死（Fibrinoid necrosis）Fibrinoid necrosis（線維素様壊死）＋血栓、慢性 ＝ 線維性肥厚fibrous thickening線維性肥厚（fibrous thickening）fibrous thickening（線維性肥厚）。発作性の発熱、体重減少、高血圧、腹部・筋の痛み。⚠️ 典型的にはANCA陰性（ANCA陽性・小型血管優位の顕微鏡的多発血管炎 microscopic polyangiitis, MPA 顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA） microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎） との鑑別点）¹²、コルチコステロイドcorticosteroidsコルチコステロイド（corticosteroids）corticosteroids（コルチコステロイド）。
• 川崎症候群（皮膚粘膜リンパ節症候群mucocutaneous lymph node syndrome皮膚粘膜リンパ節症候群（mucocutaneous lymph node syndrome）mucocutaneous lymph node syndrome（皮膚粘膜リンパ節症候群））： 4歳未満の小児、日本で多い。抗内皮抗体、冠動脈＋皮膚粘膜の動脈。PAN様の壁変化。結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・口腔の紅斑、手足の浮腫、手掌・足底の紅斑、落屑性皮疹Desquamative rash落屑性皮疹（Desquamative rash）Desquamative rash（落屑性皮疹）、頸部リンパ節腫脹cervical lymphadenopathy頸部リンパ節腫脹（cervical lymphadenopathy）cervical lymphadenopathy（頸部リンパ節腫脹）。冠動脈瘤coronary artery aneurysm冠動脈瘤（coronary artery aneurysm）coronary artery aneurysm（冠動脈瘤） → 破裂 → AMI/突然心臓死sudden cardiac death (SCD)突然心臓死（sudden cardiac death (SCD)）sudden cardiac death (SCD)（突然心臓死）。

小血管の血管炎

• 顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）（白血球破砕 fragmentation 破砕（fragmentation） fragmentation（破砕） 性・過敏性）： 細動脈・細静脈venule細静脈（venule）venule（細静脈）・毛細血管の壊死性血管炎 necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）。腫瘍・薬物（ペニシリン）・微生物へのP-ANCA反応 → 好中球動員neutrophil recruitment好中球動員（neutrophil recruitment）neutrophil recruitment（好中球動員）、分節性壊死segmental necrosis 分節性壊死（segmental necrosis）segmental necrosis（分節性壊死） に断片化fragmentation 断片化（fragmentation）fragmentation（断片化） した好中球核（「白血球破砕 fragmentation破砕（fragmentation） fragmentation（破砕）・leukocytoclasia」）。喀血、血尿・タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）、消化管出血、筋痛、紫斑。
  • ⚠️ 「顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA 顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎） ＝白血球破砕 fragmentation 破砕（fragmentation） fragmentation（破砕） 性・過敏性血管炎hypersensitivity vasculitis過敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis）hypersensitivity vasculitis（過敏性血管炎）」という括りは古い教科書の書き方である。 CHCC 2012はMPAを「免疫沈着immune deposit 免疫沈着（immune deposit）immune deposit（免疫沈着） が乏しいかない、主に小血管を侵す壊死性血管炎 necrotizing vasculitis 壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎） で、壊死性糸球体腎炎necrotizing glomerulonephritis 壊死性糸球体腎炎（necrotizing glomerulonephritis）necrotizing glomerulonephritis（壊死性糸球体腎炎） が非常に多く、肺毛細血管炎pulmonary capillaritis 肺毛細血管炎（pulmonary capillaritis）pulmonary capillaritis（肺毛細血管炎） もしばしば起こり、肉芽腫性炎症granulomatous inflammation 肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症） を欠く」ANCA関連血管炎と定義する。皮膚に限局した白血球破砕性血管炎leukocytoclastic vasculitis白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）leukocytoclastic vasculitis（白血球破砕性血管炎）は単一臓器血管炎、薬剤による血管炎は「薬剤関連の免疫複合体血管炎」「薬剤関連ANCA関連血管炎」として、それぞれ別に置かれている¹。
• 多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） （GPA、旧称Wegener肉芽腫症 Wegener granulomatosisWegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis） Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症））： 三徴：(1)上・下気道の壊死性肉芽腫、(2)小・中血管の壊死性血管炎 necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）、(3)壊死性糸球体腎炎necrotizing glomerulonephritis壊死性糸球体腎炎（necrotizing glomerulonephritis）necrotizing glomerulonephritis（壊死性糸球体腎炎）。吸入物質への細胞介在性過敏、C-ANCA陽性。慢性副鼻腔炎chronic rhinosinusitis慢性副鼻腔炎（chronic rhinosinusitis）chronic rhinosinusitis（慢性副鼻腔炎）、鼻咽頭潰瘍nasopharyngeal ulcer鼻咽頭潰瘍（nasopharyngeal ulcer）nasopharyngeal ulcer（鼻咽頭潰瘍）、糸球体腎炎。
  • ⚠️ 「ステロイドで治療」だけでは足りない。 EULAR 2022の推奨では、生命や臓器を脅かすANCA関連血管炎（GPA・MPAを含む）の寛解導入は高用量グルココルチコイド high-dose glucocorticoid 高用量グルココルチコイド（high-dose glucocorticoid） high-dose glucocorticoid（高用量グルココルチコイド） にリツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）を併用し、グルココルチコイドは4〜5か月以内にプレドニゾロン prednisolone プレドニゾロン（prednisolone） prednisolone（プレドニゾロン） 換算5 mg/日まで減らす。GPA・MPAの寛解維持 maintenance of remission 寛解維持（maintenance of remission） maintenance of remission（寛解維持） にはリツキシマブを推奨し、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）・メトトレキサートを代替とする⁹。
• 閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease)閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎）（Buerger病Buerger diseaseBuerger病（Buerger disease）Buerger disease（Buerger病））： 小動脈（±静脈 → 静脈炎phlebitis静脈炎（phlebitis）phlebitis（静脈炎））の分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） 血栓性炎症。ほぼ例外なく喫煙者で、多くは若年発症（従来「35歳未満」と教えられるが、診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） はOlin基準が45歳未満、Shionoya基準が50歳未満をとる）。タバコtobacco タバコ（tobacco）tobacco（タバコ） への過敏 → 内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）、血管収縮、凝固能亢進hypercoagulability凝固能亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固能亢進）。顕微鏡：肉芽腫性炎症 granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation） granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）、微小膿瘍Microabscess 微小膿瘍（Microabscess）Microabscess（微小膿瘍） ＋内腔血栓、後に線維化。血管造影angiography 血管造影（angiography）angiography（血管造影） では分節性閉塞 segmental occlusion 分節性閉塞（segmental occlusion） segmental occlusion（分節性閉塞） の周囲にコークスクリュー側副血行corkscrew collateralsコークスクリュー側副血行（corkscrew collaterals）corkscrew collaterals（コークスクリュー側副血行）を認める。表在性結節性静脈炎superficial nodular phlebitis表在性結節性静脈炎（superficial nodular phlebitis）superficial nodular phlebitis（表在性結節性静脈炎）、神経痛Neuralgia神経痛（Neuralgia）Neuralgia（神経痛）、四肢の壊疽 → 切断リスク。

💡 ポイント： 血管炎を血管径＋血清学に対応づける：巨細胞（高齢者、側頭動脈temporal artery側頭動脈（temporal artery）temporal artery（側頭動脈）、失明、肉芽腫性、生検＋ステロイド）と高安（若年アジア女性、脈なし弓部 aortic arch弓部（aortic arch） aortic arch（弓部））＝ 大、PAN（歴史的にHBV関連、肺を侵さない、ANCA陰性が典型、腎/冠動脈）と川崎（小児、冠動脈瘤coronary artery aneurysm冠動脈瘤（coronary artery aneurysm）coronary artery aneurysm（冠動脈瘤）、抗内皮抗体）＝ 中、顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）（P-ANCA/MPO-ANCA、壊死性糸球体腎炎necrotizing glomerulonephritis壊死性糸球体腎炎（necrotizing glomerulonephritis）necrotizing glomerulonephritis（壊死性糸球体腎炎）、肉芽腫なし）、多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） （GPA、旧称Wegener）（C-ANCA/PR3-ANCA、呼吸器＋腎の三徴）、閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease)閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎）（若年男性喫煙者、壊疽）＝ 小。

まとめ

• 血管炎は感染性（病原体の直接侵入）と非感染性 non-infectious非感染性（non-infectious） non-infectious（非感染性）・免疫介在性immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性） （III型過敏、ANCA、抗内皮抗体、細胞介在性）に大別される。
• 罹患血管径で大・中・小に分類され、大血管は巨細胞動脈炎・高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）、中血管は結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN） polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）・川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、小血管は顕微鏡的多発血管炎 microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA） microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）・多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） （旧称Wegener肉芽腫症 Wegener granulomatosisWegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis） Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症））・閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease)閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎）が代表的である。
• 巨細胞（側頭）動脈炎は高齢者に生じる肉芽腫性動脈炎で失明のリスクがあり、側頭動脈生検temporal artery biopsy 側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検） とステロイドで対応する。2022 ACR/EULAR分類基準ACR/EULAR classification criteria ACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria）ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準） は診断時50歳以上を絶対条件とし、高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） の分類基準は60歳以下を絶対条件とする。
• 結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） は歴史的にHBV関連が多かったが、現在はPAN自体がまれになった。肺循環pulmonary circulation 肺循環（pulmonary circulation）pulmonary circulation（肺循環） を侵さず、典型的にはANCA陰性で顕微鏡的多発血管炎 microscopic polyangiitis, MPA 顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA） microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎） と区別される。
• 多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） （GPA）は上下気道の壊死性肉芽腫・小中血管の壊死性血管炎 necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）・壊死性糸球体腎炎necrotizing glomerulonephritis 壊死性糸球体腎炎（necrotizing glomerulonephritis）necrotizing glomerulonephritis（壊死性糸球体腎炎） の三徴を特徴とし、C-ANCA陽性が典型的。寛解導入はグルココルチコイドにリツキシマブまたはシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） を併用する。
• 顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA 顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎） はCHCC 2012では肉芽腫を欠くANCA関連血管炎と定義され、皮膚の白血球破砕性血管炎 leukocytoclastic vasculitis 白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis） leukocytoclastic vasculitis（白血球破砕性血管炎） や薬剤性血管炎とは別に分類される。
• 閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease) 閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎） （Buerger病Buerger diseaseBuerger病（Buerger disease）Buerger disease（Buerger病））は喫煙者にほぼ限定される若年発症の疾患で（診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） の年齢はOlin基準45歳未満・Shionoya基準50歳未満）、四肢壊疽のリスクがある。