動脈瘤／大動脈解離

🧠 全体像：動脈瘤は壁の慢性的chronic 慢性的（chronic）chronic（慢性的） な脆弱化 detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化）（結合組織合成の低下・分解の亢進、中膜の変性）によって徐々に拡張するのに対し、大動脈解離aortic dissection 大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離） は急性の内膜断裂 rupture (tear)断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂）により血液が中膜へ突然流入する現象。この時間軸の違いが、真性true真性（true）true（真性）/仮性、A型/B型といった下位 lower 下位（lower） lower（下位） 分類の理解につながる。

動脈瘤 — 定義と種類

血管または心臓の限局した異常な拡張（袋状の突出）。先天性または後天性。

• 真性動脈瘤true aneurysm 真性動脈瘤（true aneurysm）true aneurysm（真性動脈瘤） ： 壁の3層すべて（内膜、中膜、外膜）または菲薄化した心臓壁を含む。
• 仮性動脈瘤pseudoaneurysm 仮性動脈瘤（pseudoaneurysm）pseudoaneurysm（仮性動脈瘤） ： 壁の破綻 → 内腔と自由に交通する血管外 extravascular 血管外（extravascular） extravascular（血管外） 血腫（「拍動性pulsatile 拍動性（pulsatile）pulsatile（拍動性） 血腫」）。
• 形状： 嚢状saccular嚢状（saccular）saccular（嚢状）（限局した突出、しばしば血栓を含む）と紡錘状fusiform紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状）（全周性circumferential 全周性（circumferential）circumferential（全周性） の拡張）。

原因

結合組織の構造・機能が損なわれると生じる：不十分・異常な結合組織合成、過剰な結合組織分解、血管平滑筋細胞vascular smooth muscle cell 血管平滑筋細胞（vascular smooth muscle cell）vascular smooth muscle cell（血管平滑筋細胞） の喪失・表現型変化Phenotypic change表現型変化（Phenotypic change）Phenotypic change（表現型変化） → 嚢胞性中膜変性cystic medial degeneration嚢胞性中膜変性（cystic medial degeneration）cystic medial degeneration（嚢胞性中膜変性）。寄与因子：動脈硬化、高血圧、外傷、先天性欠陥、感染（梅毒）— いずれも壁を弱くする。

⚠️ 「嚢胞性中膜壊死cystic medial necrosis嚢胞性中膜壊死（cystic medial necrosis）cystic medial necrosis（嚢胞性中膜壊死）」は、実際には壊死でも嚢胞でもないため、病理診断pathological diagnosis 病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断） の統一命名法 Nomenclature 命名法（Nomenclature） Nomenclature（命名法） では粘液様細胞外基質 extracellular matrix 細胞外基質（extracellular matrix） extracellular matrix（細胞外基質） の蓄積・弾性線維の断片化 fragmentation断片化（fragmentation） fragmentation（断片化）/脱落・平滑筋細胞smooth muscle cells 平滑筋細胞（smooth muscle cells）smooth muscle cells（平滑筋細胞） 核の脱落からなる「中膜変性medial degeneration中膜変性（medial degeneration）medial degeneration（中膜変性）」というより正確な用語に置き換えられている¹。旧称は試験で問われうるため消さず、位置づけを添えて覚える。

💡 胸部大動脈瘤thoracic aortic aneurysm 胸部大動脈瘤（thoracic aortic aneurysm）thoracic aortic aneurysm（胸部大動脈瘤） （特に基部・上行）と腹部大動脈瘤 abdominal aortic aneurysm, AAA 腹部大動脈瘤（abdominal aortic aneurysm, AAA） abdominal aortic aneurysm, AAA（腹部大動脈瘤） は背景が対照的である。 基部・上行の瘤は遺伝的影響が強く若年で発症し、大動脈二尖弁bicuspid aortic valve大動脈二尖弁（bicuspid aortic valve）bicuspid aortic valve（大動脈二尖弁）とも関連する（Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）・Loeys-Dietz症候群Loeys-Dietz syndromeLoeys-Dietz症候群（Loeys-Dietz syndrome）Loeys-Dietz syndrome（Loeys-Dietz症候群）などの遺伝性胸部大動脈疾患）。一方、下行胸部大動脈の瘤は「変性性」と呼ばれ高齢で発症する傾向がある。腹部大動脈瘤abdominal aortic aneurysm, AAA 腹部大動脈瘤（abdominal aortic aneurysm, AAA）abdominal aortic aneurysm, AAA（腹部大動脈瘤） は典型的な動脈硬化と危険因子を共有するものの、組織病理histopathology 組織病理（histopathology）histopathology（組織病理） 学的には動脈硬化とは別物で、大動脈壁の中膜変性 medial degeneration 中膜変性（medial degeneration） medial degeneration（中膜変性） を特徴とする。強い危険因子は喫煙歴・高齢・男性・家族歴である²。

腹部大動脈瘤

• 形態： 嚢状saccular 嚢状（saccular）saccular（嚢状） または紡錘状 fusiform紡錘状（fusiform） fusiform（紡錘状）、典型的には腎動脈renal artery 腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈） より下で大動脈分岐部 aortic bifurcation 大動脈分岐部（aortic bifurcation） aortic bifurcation（大動脈分岐部） より上。通常は広範な動脈硬化±壁在血栓 mural thrombus 壁在血栓（mural thrombus） mural thrombus（壁在血栓） を伴う。
• 亜型： 炎症性AAA（緻密な大動脈周囲線維化＋浸潤）、感染性AAA（循環微生物に感染した動脈硬化病変）。
• 発生機序（古典的な説明）： 動脈硬化（主因）→ ECMECM（extracellular matrix）変性、プラークが中膜を圧迫 → 中膜変性medial degeneration中膜変性（medial degeneration）medial degeneration（中膜変性）・壊死 → 壁菲薄化 → 拡張。遺伝因子がコラーゲンバランスを変える。⚠️ 現行のガイドラインは、腹部大動脈瘤abdominal aortic aneurysm, AAA 腹部大動脈瘤（abdominal aortic aneurysm, AAA）abdominal aortic aneurysm, AAA（腹部大動脈瘤） は動脈硬化と危険因子を共有するが組織病理 histopathology 組織病理（histopathology） histopathology（組織病理） 学的には別物で、中膜変性medial degeneration 中膜変性（medial degeneration）medial degeneration（中膜変性） を本態とし、多くは内腔の壁在血栓 mural thrombus 壁在血栓（mural thrombus） mural thrombus（壁在血栓） が酸化ストレス oxidative stress酸化ストレス（oxidative stress） oxidative stress（酸化ストレス）・平滑筋細胞smooth muscle cells 平滑筋細胞（smooth muscle cells）smooth muscle cells（平滑筋細胞） のアポトーシス・細胞外基質extracellular matrix 細胞外基質（extracellular matrix）extracellular matrix（細胞外基質） の分解・外膜の炎症を介して壁の破壊を進めると説明する²。「動脈硬化が主因」は危険因子の重なりを因果と読んだ単純化として扱う。

flowchart TD
    A["動脈硬化<br>（古典的な説明）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extracellular matrix'>ECM</span>の変性<br>プラークが中膜を圧迫"]
    B --> C["中膜の変性・壊死"]
    C --> D["壁の菲薄化"]
    D --> E["動脈の拡張<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abdominal aortic aneurysm, AAA'>腹部大動脈瘤</span>）"]

• 臨床： 破裂 → 後腹膜出血retroperitoneal hemorrhage後腹膜出血（retroperitoneal hemorrhage）retroperitoneal hemorrhage（後腹膜出血）、隣接構造の圧迫（尿管、椎体）、二次血栓 → 腎/下肢/消化管の虚血。

⭐ 待機的elective 待機的（elective）elective（待機的） 修復の径の目安は男性5.5 cm以上・女性5.0 cm以上で、3つの主要ガイドラインが同じ径を採るが、推奨の強さと急速増大の扱いは違う（症候性の瘤は径によらず修復の対象）。

💡 腹部大動脈瘤abdominal aortic aneurysm, AAA 腹部大動脈瘤（abdominal aortic aneurysm, AAA）abdominal aortic aneurysm, AAA（腹部大動脈瘤） スクリーニングには無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） の裏づけがある。 65〜74歳の男性67,770例を対象とした英国の無作為化比較試験 Multicentre Aneurysm Screening Study, MASS 無作為化比較試験（Multicentre Aneurysm Screening Study, MASS） Multicentre Aneurysm Screening Study, MASS（無作為化比較試験） では、超音波スクリーニングultrasound screening 超音波スクリーニング（ultrasound screening）ultrasound screening（超音波スクリーニング） への招待群で対照群よりAAA関連死亡が10年時点で約48%（相対）低下しており、この効果は追跡後期まで維持された⁵。

梅毒性動脈瘤

三期梅毒（T. pallidum）→ 胸部大動脈（上行大動脈ascending aorta 上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈） ＋弓部 aortic arch弓部（aortic arch） aortic arch（弓部））の栄養血管vasa vasorum 栄養血管（vasa vasorum）vasa vasorum（栄養血管） の動脈内膜炎 → 中膜の虚血性傷害 → 炎症・瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） → 拡張。臨床：大動脈弁輪aortic valve annulus 大動脈弁輪（aortic valve annulus）aortic valve annulus（大動脈弁輪） の拡張 → 弁閉鎖不全valvular insufficiency弁閉鎖不全（valvular insufficiency）valvular insufficiency（弁閉鎖不全） → 左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大（left ventricular hypertrophy）left ventricular hypertrophy（左室肥大）、縦隔圧迫mediastinal compression 縦隔圧迫（mediastinal compression）mediastinal compression（縦隔圧迫） （呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害））、破裂 → 出血。

ベリー動脈瘤

ウィリス動脈輪circle of Willis ウィリス動脈輪（circle of Willis）circle of Willis（ウィリス動脈輪） の分岐点 branch point分岐点（branch point） branch point（分岐点）の嚢状動脈瘤 saccular aneurysm 嚢状動脈瘤（saccular aneurysm） saccular aneurysm（嚢状動脈瘤） （脳動脈瘤cerebral aneurysm脳動脈瘤（cerebral aneurysm）cerebral aneurysm（脳動脈瘤））。原因：分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） の先天性中膜欠陥、中年の高血圧、コラーゲン異常の可能性。壁は明るく透明で内膜が硝子化 hyalinization硝子化（hyalinization） hyalinization（硝子化）。破裂 → くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） → 頭蓋内圧上昇raised intracranial pressure頭蓋内圧上昇（raised intracranial pressure）raised intracranial pressure（頭蓋内圧上昇）、治療はコイリングCoilingコイリング（Coiling）Coiling（コイリング）またはクリッピングClippingクリッピング（Clipping）Clipping（クリッピング）。

大動脈解離

→ 大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）

• 定義： 内膜の裂け目 → 血液が中膜へ入る → 血液で満たされた偽腔 false lumen偽腔（false lumen） false lumen（偽腔）。
• 対象： 高血圧を伴う40〜50歳、または結合組織疾患の若年患者。
• 発生機序： 動脈硬化性の内膜傷害 intimal injury内膜傷害（intimal injury） intimal injury（内膜傷害）、栄養血管vasa vasorum 栄養血管（vasa vasorum）vasa vasorum（栄養血管） を障害する高血圧、結合組織疾患（異常なECM）。
• 形態： 内膜の裂け目は通常弁から約10cm以内の上行大動脈 ascending aorta上行大動脈（ascending aorta） ascending aorta（上行大動脈）。順行性antegrade順行性（antegrade）antegrade（順行性）・逆行性に進展し、腸骨・大腿動脈femoral artery 大腿動脈（femoral artery）femoral artery（大腿動脈） に達しうる。外膜を貫いて破裂（大量出血・心タンポナーデ）または内腔へ再流入（第2の裂け目）。組織像：嚢胞性中膜壊死cystic medial necrosis嚢胞性中膜壊死（cystic medial necrosis）cystic medial necrosis（嚢胞性中膜壊死）・変性¹、断片化fragmentation 断片化（fragmentation）fragmentation（断片化） した弾性線維。

解離の分類

⭐ ESC 2024 の急性大動脈症候群 acute aortic syndrome 急性大動脈症候群（acute aortic syndrome） acute aortic syndrome（急性大動脈症候群） の分類図では、DeBakey I型が60%・II型が10〜15%（両者を合わせたものがStanford A型 Stanford type AStanford A型（Stanford type A） Stanford type A（Stanford A型））、Stanford B型Stanford type B Stanford B型（Stanford type B）Stanford type B（Stanford B型） が25〜30%とされる³。「治療しなければ1時間ごとに1〜2%ずつ死亡する」という古典的な推定値は1950年代のデータに由来する。国際大動脈解離 aortic dissection 大動脈解離（aortic dissection） aortic dissection（大動脈解離） 登録（IRAD）の1996〜2018年のStanford A型 Stanford type A Stanford A型（Stanford type A） Stanford type A（Stanford A型） 5,611例では、来院後48時間の全体死亡率が5.8%、外科治療surgery 外科治療（surgery）surgery（外科治療） を予定した群が4.4%だったのに対し、高齢・併存疾患comorbidity併存疾患（comorbidity）comorbidity（併存疾患）・患者の希望で内科治療となった群は1時間あたり0.5%（48時間で23.7%）だった。古典的な推定より低いが、依然として高い⁶。

結果： 心筋梗塞様の激痛、心膜/胸膜/腹膜腔peritoneal cavity 腹膜腔（peritoneal cavity）peritoneal cavity（腹膜腔） への破裂 → 心タンポナーデ、血胸Hemothorax血胸（Hemothorax）Hemothorax（血胸）、右心不全、弁装置valvular apparatus 弁装置（valvular apparatus）valvular apparatus（弁装置） の破綻、偽腔false lumen 偽腔（false lumen）false lumen（偽腔） ±血栓。診断： 血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）、CTCT（computed tomography）、MR。

💡 ポイント： 真性true真性（true）true（真性）動脈瘤 ＝ 3層すべて、仮性 ＝ 壁破綻に被覆血腫。AAA ＝ 動脈硬化と危険因子を共有するが本態は中膜変性 medial degeneration中膜変性（medial degeneration） medial degeneration（中膜変性）、腎下、破裂 → 後腹膜出血retroperitoneal hemorrhage後腹膜出血（retroperitoneal hemorrhage）retroperitoneal hemorrhage（後腹膜出血）。梅毒性luetic梅毒性（luetic）luetic（梅毒性） ＝ 上行・弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部）胸部大動脈の栄養血管 vasa vasorum 栄養血管（vasa vasorum） vasa vasorum（栄養血管） 動脈内膜炎。ベリー ＝ ウィリス動脈輪circle of Willisウィリス動脈輪（circle of Willis）circle of Willis（ウィリス動脈輪） → くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）。解離 ＝ 中膜内の血液（高血圧またはMarfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）／嚢胞性中膜壊死cystic medial necrosis嚢胞性中膜壊死（cystic medial necrosis）cystic medial necrosis（嚢胞性中膜壊死））、A型（上行）が危険で心タンポナーデを来しうる。

まとめ

• 動脈瘤は真性 true 真性（true） true（真性） （壁3層すべてを含む）と仮性（壁破綻の被覆血腫）に分かれ、形状は嚢状 saccular 嚢状（saccular） saccular（嚢状） と紡錘状 fusiform 紡錘状（fusiform） fusiform（紡錘状） がある。
• 腹部大動脈瘤abdominal aortic aneurysm, AAA 腹部大動脈瘤（abdominal aortic aneurysm, AAA）abdominal aortic aneurysm, AAA（腹部大動脈瘤） は腎動脈 renal artery 腎動脈（renal artery） renal artery（腎動脈） 下に好発し、古典的には動脈硬化が主因と説明されるが、現行のガイドラインは危険因子（喫煙・高齢・男性・家族歴）を共有しつつ中膜変性 medial degeneration 中膜変性（medial degeneration） medial degeneration（中膜変性） を本態とする別の病態とみる。破裂すると致死的な後腹膜出血 retroperitoneal hemorrhage 後腹膜出血（retroperitoneal hemorrhage） retroperitoneal hemorrhage（後腹膜出血） を来す。
• 待機的elective 待機的（elective）elective（待機的） 修復の径の目安は男性5.5 cm以上・女性5.0 cm以上（ESC 2024・ACC/AHA 2022は推奨、ESVS 2024は考慮）。
• 梅毒性動脈瘤Syphilitic aneurysm 梅毒性動脈瘤（Syphilitic aneurysm）Syphilitic aneurysm（梅毒性動脈瘤） は三期梅毒による上行大動脈 ascending aorta上行大動脈（ascending aorta） ascending aorta（上行大動脈）・弓部aortic arch 弓部（aortic arch）aortic arch（弓部） の栄養血管 vasa vasorum 栄養血管（vasa vasorum） vasa vasorum（栄養血管） 動脈内膜炎で生じ、大動脈弁閉鎖不全aortic regurgitation 大動脈弁閉鎖不全（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全） を来しうる。
• ベリー動脈瘤Berry aneurysm ベリー動脈瘤（Berry aneurysm）Berry aneurysm（ベリー動脈瘤） はウィリス動脈輪 circle of Willis ウィリス動脈輪（circle of Willis） circle of Willis（ウィリス動脈輪） の分岐点 branch point 分岐点（branch point） branch point（分岐点） に生じ、破裂するとくも膜下出血 subarachnoid hemorrhage くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage） subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） を起こす。
• 大動脈解離aortic dissection 大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離） は内膜の裂け目から血液が中膜へ入り偽腔 false lumen 偽腔（false lumen） false lumen（偽腔） を形成する病態で、高血圧または結合組織疾患が背景となる。
• 解離はA型（上行大動脈ascending aorta 上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈） を含む、最多・最も危険）とB型（上行大動脈ascending aorta 上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈） を含まない）に分類され、A型は心タンポナーデのリスクが高い。