大動脈解離

🧠 全体像：大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）は、内膜に生じた裂け目（エントリーentryエントリー（entry）entry（エントリー））から血液が中膜へ流れ込み、真腔true lumen真腔（true lumen）true lumen（真腔）と偽腔false lumen偽腔（false lumen）false lumen（偽腔）を隔てる内膜フラップintimal flap内膜フラップ（intimal flap）intimal flap（内膜フラップ）を作る急性の病態である——じわじわ壁が膨らむ大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）とは時間軸も病態もまったく別物と考える。診断・治療のすべては「上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）を巻き込んでいるか（Stanford A型Stanford type AStanford A型（Stanford type A）Stanford type A（Stanford A型）か）」という一点に収束する：A型は破裂・心タンポナーデ・急性大動脈弁閉鎖不全valvular insufficiency弁閉鎖不全（valvular insufficiency）valvular insufficiency（弁閉鎖不全）で数時間のうちに死にうる外科的緊急、B型は原則として厳格な降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）・心拍数コントロールで内科的に管理し、合併症が出たときだけ血管内治療endovascular treatment血管内治療（endovascular treatment）endovascular treatment（血管内治療）に踏み込む。

概要・病態

大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）は、大動脈内膜に生じた裂け目（intimal tear、エントリーentryエントリー（entry）entry（エントリー））から血液が中膜内へ進入し、内膜フラップintimal flap内膜フラップ（intimal flap）intimal flap（内膜フラップ）を境に真腔true lumen真腔（true lumen）true lumen（真腔）と偽腔false lumen偽腔（false lumen）false lumen（偽腔）が並走する状態である。組織学的基盤は嚢胞性中膜壊死cystic medial necrosis嚢胞性中膜壊死（cystic medial necrosis）cystic medial necrosis（嚢胞性中膜壊死）・変性（平滑筋細胞smooth muscle cells平滑筋細胞（smooth muscle cells）smooth muscle cells（平滑筋細胞）の脱落と弾性線維の断片化fragmentation断片化（fragmentation）fragmentation（断片化））で、高血圧による慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な壁ストレスやMarfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）・Ehlers–Danlos症候群などの結合組織疾患による中膜脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）が背景になる。動脈硬化そのものよりも、高血圧による中膜への機械的負荷が最大の危険因子である点が大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）の一般的な病因（動脈硬化性の壁菲薄化）と対比される。

⚠️ 大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）と大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）は病態そのものが異なる：大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）は壁全層が緩徐に拡張する慢性病態、大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）は内膜が急性に破綻して中膜内に血流路ができる病態である。ただし嚢状動脈瘤saccular aneurysm嚢状動脈瘤（saccular aneurysm）saccular aneurysm（嚢状動脈瘤）や壁の脆弱化detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness）detrusor weakness（脆弱化）が解離の温床になることはあり、両者は排他的ではない。動脈硬化・Marfan症候群Marfan syndromeMarfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群）などの結合組織疾患・大動脈二尖弁bicuspid aortic valve大動脈二尖弁（bicuspid aortic valve）bicuspid aortic valve（大動脈二尖弁）といった一般的な危険因子の詳細は大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）を参照。

内膜裂孔intimal tear内膜裂孔（intimal tear）intimal tear（内膜裂孔）は通常、大動脈弁交連Commissure交連（Commissure）Commissure（交連）から10 cm以内の上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）、または左鎖骨下動脈left subclavian artery左鎖骨下動脈（left subclavian artery）left subclavian artery（左鎖骨下動脈）起始部近傍の下行大動脈descending aorta下行大動脈（descending aorta）descending aorta（下行大動脈）に生じる。ここから解離腔は順行性antegrade順行性（antegrade）antegrade（順行性）（末梢方向）または逆行性（心臓方向）に進展し、腸骨動脈iliac artery腸骨動脈（iliac artery）iliac artery（腸骨動脈）・大腿動脈femoral artery大腿動脈（femoral artery）femoral artery（大腿動脈）まで及ぶこともある。進展の方向と範囲によって、以下の重大な合併症を来す。

• 外膜を破って外部へ破裂：心膜腔pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔）なら心タンポナーデ、胸腔なら血胸Hemothorax血胸（Hemothorax）Hemothorax（血胸）、後腹膜なら大量出血。
• 逆行性に大動脈弁輪aortic valve annulus大動脈弁輪（aortic valve annulus）aortic valve annulus（大動脈弁輪）へ及ぶ：弁尖の対合leaflet coaptation弁尖の対合（leaflet coaptation）leaflet coaptation（弁尖の対合）が破綻し急性大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）を来す（代償する時間がなく急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫（acute pulmonary edema）acute pulmonary edema（急性肺水腫）・ショックに至りやすい）。
• 冠動脈入口部coronary ostium冠動脈入口部（coronary ostium）coronary ostium（冠動脈入口部）を巻き込む：急性心筋梗塞Acute myocardial infarction / AMI急性心筋梗塞（Acute myocardial infarction / AMI）Acute myocardial infarction / AMI（急性心筋梗塞）（特に右冠動脈right coronary artery (RCA)右冠動脈（right coronary artery (RCA)）right coronary artery (RCA)（右冠動脈）領域が多い）。
• 分枝動脈が偽腔false lumen偽腔（false lumen）false lumen（偽腔）から灌流される、または真腔true lumen真腔（true lumen）true lumen（真腔）が圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）される（マルパーフュージョンmalperfusionマルパーフュージョン（malperfusion）malperfusion（マルパーフュージョン））：頸動脈なら脳虚血・失神、腸間膜動脈なら腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）、腎動脈renal artery腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈）なら急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）、腸骨・大腿動脈femoral artery大腿動脈（femoral artery）femoral artery（大腿動脈）なら急性下肢虚血acute limb ischemia急性下肢虚血（acute limb ischemia）acute limb ischemia（急性下肢虚血）。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intimal tear'>内膜裂孔</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='entry'>エントリー</span>）"] --> B["血液が中膜内へ進入"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='true lumen'>真腔</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='false lumen'>偽腔</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intimal flap'>内膜フラップ</span>を境に並走"]
    C --> D{"進展の方向・範囲"}
    D --> E["外膜破裂"]
    E --> E1["心タンポナーデ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hemothorax'>血胸</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retroperitoneal hemorrhage'>後腹膜出血</span>"]
    D --> F["逆行性に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='annulus'>弁輪</span>へ進展"]
    F --> F1["急性大動脈<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valvular insufficiency'>弁閉鎖不全</span>"]
    D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary ostium'>冠動脈入口部</span>を巻き込む"]
    G --> G1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Acute myocardial infarction / AMI'>急性心筋梗塞</span>"]
    D --> H["分枝動脈の灌流障害（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malperfusion'>マルパーフュージョン</span>）"]
    H --> H1["脳虚血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bowel ischemia'>腸管虚血</span>・腎虚血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute limb ischemia'>急性下肢虚血</span>"]

分類：Stanford分類とDeBakey分類

臨床的な意思決定はStanford分類Stanford classificationStanford分類（Stanford classification）Stanford classification（Stanford分類）（上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）を含むか否か）で行う。DeBakey分類DeBakey classificationDeBakey分類（DeBakey classification）DeBakey classification（DeBakey分類）は解離の解剖学的範囲をより詳細に示す。

⭐ Stanford分類Stanford classificationStanford分類（Stanford classification）Stanford classification（Stanford分類）の判定基準は「起始部位」ではなく「上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）を少しでも含むか」である。 発症起点が弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部）・下行大動脈descending aorta下行大動脈（descending aorta）descending aorta（下行大動脈）であっても、逆行性に上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）へ進展していればA型として扱う。

臨床像

⭐ 突然発症の引き裂かれるような胸背部痛chest-to-back pain胸背部痛（chest-to-back pain）chest-to-back pain（胸背部痛）が特徴的である。前胸部precordium前胸部（precordium）precordium（前胸部）痛は上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）病変（A型）、背部・肩甲間部interscapular肩甲間部（interscapular）interscapular（肩甲間部）への痛みは下行大動脈descending aorta下行大動脈（descending aorta）descending aorta（下行大動脈）病変（B型）を示唆しやすいが、痛みの部位だけでA型・B型を除外することはできない。解離の進展に伴い痛みの部位が移動することもある。随伴症状として失神、呼吸困難、悪心が挙げられる。

身体所見では、進展・合併の範囲を反映して以下が出現しうる。

• 血圧左右差・脈拍欠損pulse deficit脈拍欠損（pulse deficit）pulse deficit（脈拍欠損）：分枝動脈が偽腔false lumen偽腔（false lumen）false lumen（偽腔）から灌流される、または真腔true lumen真腔（true lumen）true lumen（真腔）が圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）されることで生じる。上肢間の血圧差20 mmHg以上は診断的価値が高い。
• 拡張期灌水様雑音diastolic decrescendo murmur拡張期灌水様雑音（diastolic decrescendo murmur）diastolic decrescendo murmur（拡張期灌水様雑音）：逆行性進展retrograde extension逆行性進展（retrograde extension）retrograde extension（逆行性進展）による急性大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）を示唆する。
• 心タンポナーデ徴候：頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張（jugular venous distension）jugular venous distension（頸静脈怒張）、血圧低下、奇脈pulsus paradoxus奇脈（pulsus paradoxus）pulsus paradoxus（奇脈）（Beck三徴Beck's triadBeck三徴（Beck's triad）Beck's triad（Beck三徴））。
• 神経脱落症状neurological deficit神経脱落症状（neurological deficit）neurological deficit（神経脱落症状）：頸動脈波及による脳虚血、脊髄動脈波及による対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺）。
• 急性下肢虚血acute limb ischemia急性下肢虚血（acute limb ischemia）acute limb ischemia（急性下肢虚血）の徴候：疼痛・蒼白・脈拍消失pulselessness脈拍消失（pulselessness）pulselessness（脈拍消失）・冷感cold sensation冷感（cold sensation）cold sensation（冷感）・感覚異常sensory disturbance (paresthesia)感覚異常（sensory disturbance (paresthesia)）sensory disturbance (paresthesia)（感覚異常）・麻痺（5P徴候5P sign5P徴候（5P sign）5P sign（5P徴候））。

💡 「胸痛＋左右差のある脈拍・血圧」を見たら大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）をまず鑑別に挙げる。急性心筋梗塞Acute myocardial infarction / AMI急性心筋梗塞（Acute myocardial infarction / AMI）Acute myocardial infarction / AMI（急性心筋梗塞）と誤って抗血小板薬Antiplatelet drugs抗血小板薬（Antiplatelet drugs）Antiplatelet drugs（抗血小板薬）・抗凝固薬・血栓溶解薬Thrombolytics血栓溶解薬（Thrombolytics）Thrombolytics（血栓溶解薬）を投与すると致命的な出血を招くため、この鑑別は治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）そのものを左右する。

診断

⭐ 造影CT（CT angiography）が第一選択の確定検査である。感度・特異度が高く、解離範囲・分枝動脈の巻き込み・破裂の有無を短時間で評価できる。血行動態が不安定で検査室への移動が困難な場合は、ベッドサイドで施行できる経食道心エコーTEE経食道心エコー（TEE）TEE（経食道心エコー）が代替となる。MR angiographyは非急性期の評価や造影剤禁忌例で有用だが、撮像時間の長さから急性期の第一選択にはならない。経胸壁心エコーTTE経胸壁心エコー（TTE）TTE（経胸壁心エコー）は上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）病変や心タンポナーデ、急性大動脈弁閉鎖不全valvular insufficiency弁閉鎖不全（valvular insufficiency）valvular insufficiency（弁閉鎖不全）の初期評価に有用だが、下行大動脈descending aorta下行大動脈（descending aorta）descending aorta（下行大動脈）の評価能は限られる。

flowchart TD
    A["突然の引き裂かれるような<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chest-to-back pain'>胸背部痛</span>を疑う"] --> B["バイタル・両上肢血圧・脈拍を確認"]
    B --> C{"血行動態は安定か"}
    C -->|"安定"| D["造影CT（第一選択）"]
    C -->|"不安定・搬送困難"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='TEE'>経食道心エコー</span>をベッドサイドで施行"]
    D --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Stanford type A'>Stanford A型</span>かB型か"}
    E --> F

治療

診断確定を待つ間から、静脈路確保IV access静脈路確保（IV access）IV access（静脈路確保）・連続モニタリング・鎮痛（モルヒネ等）を並行して開始する。⭐ 血行動態安定hemodynamically stable血行動態安定（hemodynamically stable）hemodynamically stable（血行動態安定）化の目標は、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧）120 mmHg未満（または末梢灌流peripheral perfusion末梢灌流（peripheral perfusion）peripheral perfusion（末梢灌流）を保てる最低血圧）かつ心拍数60〜80/分である。まず静注β遮断薬（エスモロールesmololエスモロール（esmolol）esmolol（エスモロール）、ラベタロールlabetalolラベタロール（labetalol）labetalol（ラベタロール）など）で心拍数と左室駆出ejection駆出（ejection）ejection（駆出）力（dP/dt）を抑え、これでも血圧が下がらなければ血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）を追加する（β遮断薬による心拍数抑制が先——血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）を単独で先行させると反射性頻脈reflex tachycardia反射性頻脈（reflex tachycardia）reflex tachycardia（反射性頻脈）で壁ストレスがかえって増大するため）。COPDのみを理由にβ遮断薬を一律回避せず、重症気管支攣縮bronchospasm気管支攣縮（bronchospasm）bronchospasm（気管支攣縮）など真の禁忌がある場合は非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬non-dihydropyridine calcium channel blocker (non-DHP CCB)非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬（non-dihydropyridine calcium channel blocker (non-DHP CCB)）non-dihydropyridine calcium channel blocker (non-DHP CCB)（非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬）（ジルチアゼムdiltiazemジルチアゼム（diltiazem）diltiazem（ジルチアゼム）など）を代替とする。

Stanford A型：緊急外科手術

⭐ Stanford A型Stanford type AStanford A型（Stanford type A）Stanford type A（Stanford A型）（上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）を含む解離）は診断確定後ただちに緊急外科修復の適応であり、心タンポナーデ・冠動脈閉塞coronary obstruction冠動脈閉塞（coronary obstruction）coronary obstruction（冠動脈閉塞）・逆行性進展retrograde extension逆行性進展（retrograde extension）retrograde extension（逆行性進展）・破裂による死亡を防ぐことを目的とする。上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）を人工血管prosthetic graft人工血管（prosthetic graft）prosthetic graft（人工血管）に置換し、必要に応じて大動脈弁形成・置換や弓部aortic arch弓部（aortic arch）aortic arch（弓部）再建を追加する。⚠️ 手術までの間の降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）・心拍数コントロールは重要だが、薬物治療で安定しているように見えても手術適応そのものは変わらない——A型で外科治療surgery外科治療（surgery）surgery（外科治療）を待つことは推奨されない。

Stanford B型：原則として内科的治療

⭐ 合併症のないStanford B型Stanford type BStanford B型（Stanford type B）Stanford type B（Stanford B型）は、厳格な降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）・心拍数コントロールによる内科的治療が第一選択である。以下のいずれかを認める「合併症のあるB型（complicated）」では、血管内治療endovascular treatment血管内治療（endovascular treatment）endovascular treatment（血管内治療）（TEVAR：胸部ステントグラフト内挿術thoracic endovascular aortic repair (TEVAR)胸部ステントグラフト内挿術（thoracic endovascular aortic repair (TEVAR)）thoracic endovascular aortic repair (TEVAR)（胸部ステントグラフト内挿術））または外科手術の適応となる。

• 破裂または切迫破裂
• 分枝動脈閉塞によるマルパーフュージョンmalperfusionマルパーフュージョン（malperfusion）malperfusion（マルパーフュージョン）（臓器・下肢虚血）
• 解離腔の急速な進展
• 大動脈径の進行性拡大
• 内科治療下でも制御できない疼痛
• 内科治療で制御できない高血圧

💡 近年は、上記の明確な合併症がなくても、エントリーentryエントリー（entry）entry（エントリー）部位や大動脈径などの高リスク解剖学的特徴を有する無合併症B型に対して、早期TEVARを検討する流れが広がっている（従来の「無合併症B型＝内科治療のみ」という単純な二分法dichotomy二分法（dichotomy）dichotomy（二分法）から、解剖学的リスク評価を組み込んだ判断へ）。ただし合併症のないB型に対する内科治療の位置づけそのもの（初期対応としての降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）・心拍数コントロール）は変わらない。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Stanford classification'>Stanford分類</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を決定"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ascending aorta'>上行大動脈</span>を含むか"}
    B -->|"A型"| C["緊急外科手術（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ascending aorta'>上行大動脈</span>置換）"]
    B -->|"B型"| D{"合併症の有無<br>破裂・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malperfusion'>マルパーフュージョン</span>・進展・<br>制御不能な疼痛/高血圧"}
    D -->|"合併症あり"| E["TEVARまたは外科手術"]
    D -->|"合併症なし"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antihypertensive (blood-pressure lowering)'>降圧</span>・心拍数コントロール<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systolic blood pressure, SBP'>収縮期血圧</span><120mmHg・HR60-80/分）"]
    F -.高リスク解剖学的特徴があれば.-> G["早期TEVARを検討する場合がある"]

慢性期の管理

急性期を乗り越えた症例、特にB型の内科治療例では、長期的な降圧薬antihypertensives降圧薬（antihypertensives）antihypertensives（降圧薬）（β遮断薬を中心とする）による厳格な血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）と、定期的な画像検査（CT・MRA）による偽腔false lumen偽腔（false lumen）false lumen（偽腔）の拡大・動脈瘤化のフォローアップFollow-up Routinesフォローアップ（Follow-up Routines）Follow-up Routines（フォローアップ）を継続する。

まとめ

• 大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）は内膜裂孔intimal tear内膜裂孔（intimal tear）intimal tear（内膜裂孔）から中膜内へ血液が進入し真腔true lumen真腔（true lumen）true lumen（真腔）・偽腔false lumen偽腔（false lumen）false lumen（偽腔）を形成する急性病態で、慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）に壁が拡張する大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）とは病態の時間軸が異なる。
• Stanford分類Stanford classificationStanford分類（Stanford classification）Stanford classification（Stanford分類）（上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）を含むA型／含まないB型）が治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）を決める。DeBakey分類DeBakey classificationDeBakey分類（DeBakey classification）DeBakey classification（DeBakey分類）（I・II・III）は解剖学的範囲の記述に用いる。
• 突然発症の引き裂かれるような胸背部痛chest-to-back pain胸背部痛（chest-to-back pain）chest-to-back pain（胸背部痛）、血圧・脈拍の左右差、急性大動脈弁閉鎖不全症aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全症）、心タンポナーデ、分枝動脈のマルパーフュージョンmalperfusionマルパーフュージョン（malperfusion）malperfusion（マルパーフュージョン）が特徴的な臨床像である。
• 診断は造影CTが第一選択、血行動態不安定hemodynamic instability血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定）例では経食道心エコーTEE経食道心エコー（TEE）TEE（経食道心エコー）が代替となる。
• 初期治療は静注β遮断薬による心拍数・血圧コントロール（目標：収縮期血圧systolic blood pressure, SBP収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧）<120 mmHg、心拍数60〜80/分）で、必要に応じて血管拡張薬vasodilator血管拡張薬（vasodilator）vasodilator（血管拡張薬）を追加する。
• A型は緊急外科手術、合併症のないB型は内科治療が原則で、破裂・マルパーフュージョンmalperfusionマルパーフュージョン（malperfusion）malperfusion（マルパーフュージョン）・進展・制御不能な疼痛や高血圧を伴う合併症のあるB型はTEVARまたは外科手術の適応となる。