出血

🧠 全体像：出血を見たら2つの軸で切る。1つは量と速度——循環が保てているかで、緊急性はここで決まる。もう1つは止血のどの段階が壊れているか——一次止血primary hemostasis一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血）（血小板とVWF）か二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）（凝固因子）かで、これは出血部位と外傷後の経過という病歴だけでかなり絞れる。皮膚・粘膜の点状出血なら一次止血primary hemostasis一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血）、関節・筋肉の深部出血なら二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）、という対応は検査の前に立つ仮説になる。

止血はどう成立するか

flowchart TD
    A["血管損傷"] --> B["血管収縮とVWF露出"]
    B --> C["血小板の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adhesion'>粘着</span>・活性化・凝集"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary hemostatic plug'>一次止血栓</span>"]
    A --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue factor'>組織因子</span>を起点とする<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coagulation reaction'>凝固反応</span>"]
    E --> F["第Xa因子と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombin generation'>トロンビン産生</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrin formation'>フィブリン形成</span>"]
    G --> H["安定した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary hemostatic plug'>二次止血栓</span>"]
    D --> H
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasmin'>プラスミン</span>による線溶"]

一次止血primary hemostasis一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血）は血小板が傷口を塞ぐ段階、二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）はフィブリンで固める段階である。片方だけが壊れても出血するが、出方が違う。

💡 古典的な内因系intrinsic pathway内因系（intrinsic pathway）intrinsic pathway（内因系）・外因系extrinsic pathway外因系（extrinsic pathway）extrinsic pathway（外因系）カスケードは検査（PT・APTT）の理解には有用だが、生体内in vivo生体内（in vivo）in vivo（生体内）の凝固は組織因子tissue factor組織因子（tissue factor）tissue factor（組織因子）による開始→トロンビン増幅→血小板表面での進展として起こる。検査上の分類と生体内in vivo生体内（in vivo）in vivo（生体内）の実際は同じではない。

一次止血異常と二次止血異常を分ける

⭐ この表は病歴と視診inspection視診（inspection）inspection（視診）だけで使える。検査を出す前に仮説を立てられる。

💡 「いったん止まってから再出血する」が二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）異常の特徴である。血小板は正常に働くので初期止血はできるが、フィブリンで固められないため血栓が崩れる。抜歯tooth extraction抜歯（tooth extraction）tooth extraction（抜歯）後や手術後、翌日になって出血するパターンはここを疑う。

見逃してはいけない出血

⚠️ 出血量の推定は視覚的にあてにならない。バイタルと臓器灌流organ perfusion臓器灌流（organ perfusion）organ perfusion（臓器灌流）で判断する。

⚠️ 外表に出ない出血が最も危険である。 後腹膜、胸腔、腹腔、大腿骨femur大腿骨（femur）femur（大腿骨）骨折周囲は、外から見えないまま循環血液量を失う。原因不明の頻脈と貧血の進行があれば、見えない出血を探す。

⭐ 若年者では代償が効き、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧）が下がるのは失血がかなり進んでからである。血圧正常を安心材料にせず、頻脈・脈圧・末梢の所見で早期に拾う。

評価の進め方

flowchart TD
    A["出血の訴え・所見"] --> B{"循環は保たれているか"}
    B -->|"不安定"| C["蘇生と止血源の同定を同時に"]
    B -->|"安定"| D["出血部位はどこか"]
    D --> E["皮膚・粘膜中心<br>点状出血・紫斑"]
    D --> F["関節・筋肉・深部<br>大きな血腫"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary hemostasis'>一次止血</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet count'>血小板数</span>・機能<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='von Willebrand factor (vWF)'>von Willebrand因子</span>"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary hemostasis'>二次止血</span>：PT・APTT<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='mixing test'>混合試験</span>・因子活性"]
    G --> I["薬剤歴・肝腎機能・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>を必ず併せて確認"]
    H --> I

問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）で必ず確認する項目は決まっている。抗凝固薬・抗血小板薬Antiplatelet drugs抗血小板薬（Antiplatelet drugs）Antiplatelet drugs（抗血小板薬）・NSAIDsの内服、出血の家族歴、抜歯tooth extraction抜歯（tooth extraction）tooth extraction（抜歯）や手術での出血歴、月経量、肝疾患・腎疾患、アルコール、栄養状態Malnutrition or obesity栄養状態（Malnutrition or obesity）Malnutrition or obesity（栄養状態）である。

⚠️ 家族歴と過去の手術での止血状況は、検査より鋭いことがある。「過去に大きな手術を問題なく受けた」は先天性の重篤な凝固異常を相当に否定するが、軽症型mild form軽症型（mild form）mild form（軽症型）や後天性の異常は否定しない。

検査を読むときの注意

⚠️ スクリーニング検査screening testスクリーニング検査（screening test）screening test（スクリーニング検査）には見えない範囲がある。

• PT・APTTが正常でも出血する：von Willebrand病von Willebrand diseasevon Willebrand病（von Willebrand disease）von Willebrand disease（von Willebrand病）、血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常）、第XIII因子欠乏factor XIII deficiency第XIII因子欠乏（factor XIII deficiency）factor XIII deficiency（第XIII因子欠乏）、血管性紫斑vascular purpura血管性紫斑（vascular purpura）vascular purpura（血管性紫斑）は、これらの検査では捕まらない。
• APTT延長が必ずしも出血を意味しない：ループスアンチコアグラントlupus anticoagulantループスアンチコアグラント（lupus anticoagulant）lupus anticoagulant（ループスアンチコアグラント）ではAPTTが延長するが、むしろ血栓に傾く。
• 採血手技で結果が変わる：抗凝固剤anticoagulant抗凝固剤（anticoagulant）anticoagulant（抗凝固剤）との比率、採血の難渋、ヘパリン混入は凝固検査coagulation assay凝固検査（coagulation assay）coagulation assay（凝固検査）を狂わせる。
• 血小板減少はまず偽性を除外する：EDTA依存性の凝集では出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）を伴わない。

まとめ

• 出血の評価軸は「量と速度（循環が保てているか）」と「止血のどの段階か」の2つ。
• 皮膚・粘膜の点状出血は一次止血異常primary hemostatic disorder一次止血異常（primary hemostatic disorder）primary hemostatic disorder（一次止血異常）、関節・筋肉の深部出血は二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）異常を示唆する。
• いったん止血してから再出血するのは二次止血secondary hemostasis二次止血（secondary hemostasis）secondary hemostasis（二次止血）異常の特徴である。
• 外表に出ない出血（後腹膜、胸腔、腹腔、骨折周囲）が最も危険で、頻脈と貧血の進行で疑う。
• 若年者は血圧が最後まで保たれる。血圧正常を安心材料にしない。
• PT・APTTが正常でも出血する病態があり、スクリーニング陰性は出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）を否定しない。