IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）

🧠 全体像：IgA血管炎（IgAV、旧称Henoch-Schönlein紫斑病）は、小児で最も頻度の高い全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） で、小血管壁へのIgA免疫複合体沈着 immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition） immune complex deposition（免疫複合体沈着） を背景に皮膚・関節・消化管・腎の4領域を侵す。診断の入口は血小板減少を伴わない、下肢・臀部優位の左右対称な触知可能紫斑 palpable purpura触知可能紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能紫斑）であり、上気道感染upper respiratory tract infection 上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染） 後1〜3週での発症が典型的である。腎外症状は自然軽快することが多く支持療法が中心だが、腎炎（IgAV腎炎）だけは経過を規定する例外で、紫斑が消えた後も尿検査と血圧を長期に追跡することが診療の核心となる。

概要・病態

• IgAVは細動脈・毛細血管・細静脈venule 細静脈（venule）venule（細静脈） という小血管を主座とする免疫複合体性血管炎であり、免疫沈着immune deposit 免疫沈着（immune deposit）immune deposit（免疫沈着） に乏しいANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎（GPA・MPA・EGPA）とは病理機序が対照的である。
• 病態の中心は、ガラクトースgalactose ガラクトース（galactose）galactose（ガラクトース） 欠損IgA1を含む免疫複合体が血管壁・糸球体メサンギウム mesangium メサンギウム（mesangium） mesangium（メサンギウム） に沈着し、補体活性化complement activation 補体活性化（complement activation）complement activation（補体活性化） とともに炎症を惹起する点で、IgA腎症と組織学的に同一のスペクトラムにある（皮膚・全身症状を伴えばIgAV、腎限局ならIgA腎症と呼び分ける）。
• 小児（特に3〜10歳）に好発し、上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）、溶連菌感染、ワクチン接種などが先行することが多い。

💡 IgAVとIgA腎症は「同じ免疫複合体病 immune complex disease 免疫複合体病（immune complex disease） immune complex disease（免疫複合体病） が全身性か腎限局性か」の違いに過ぎない。IgAV腎炎の組織所見・重症度分類severity classification 重症度分類（severity classification）severity classification（重症度分類） はIgA腎症に準じて評価する。

臨床像

• 4つの中核領域を系統的に評価する。

⚠️ 強い腹痛では腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）（回盲部ileocecal region 回盲部（ileocecal region）ileocecal region（回盲部） 型に限らず小腸型もありうる）、陰嚢痛scrotal pain 陰嚢痛（scrotal pain）scrotal pain（陰嚢痛） では精巣捻転testicular torsion精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転）という緊急疾患を必ず除外する。

flowchart TD
    A["下肢・臀部優位の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpable purpura'>触知可能紫斑</span>"] --> B["血小板正常を確認（血小板減少なら他疾患を再検討）"]
    B --> C["関節痛・腹痛・血尿蛋白尿の有無を評価"]
    C --> D["典型像なら臨床診断"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urinalysis (dipstick / qualitative)'>尿定性</span>・尿沈渣、UPCR、血圧、腎機能を初期評価"]
    E --> F["非典型例では皮膚生検、腎所見が高度なら腎生検を検討"]

診断

• 典型的な下肢優位の触知可能紫斑 palpable purpura 触知可能紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能紫斑） に、腹痛・関節症arthropathy 関節症（arthropathy）arthropathy（関節症） 状・腎所見・生検でのIgA優位沈着のいずれかを組み合わせる臨床診断が中心で、必須の血清マーカー serologic marker 血清マーカー（serologic marker） serologic marker（血清マーカー） はない。
• 初期評価：CBCCBC（complete blood count）・血小板数platelet count 血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） （血小板減少性紫斑・DICDIC（disseminated intravascular coagulation）の除外）、尿定性urinalysis (dipstick / qualitative) 尿定性（urinalysis (dipstick / qualitative)）urinalysis (dipstick / qualitative)（尿定性） ＋尿沈渣、尿蛋白/クレアチニン比urine protein-to-creatinine ratio 尿蛋白/クレアチニン比（urine protein-to-creatinine ratio）urine protein-to-creatinine ratio（尿蛋白/クレアチニン比） （UPCR）、血圧、血清クレアチニンserum creatinine血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン）・eGFR。
• 強い腹痛では便潜血 fecal occult blood (FOB)便潜血（fecal occult blood (FOB)） fecal occult blood (FOB)（便潜血）・腹部超音波で腸重積 intussusception腸重積（intussusception） intussusception（腸重積）・虚血を評価する。
• 皮膚生検は非典型例で検討し、腎生検はネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuria ネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿） または腎機能低下が持続する例、あるいは中等度蛋白尿（UPCR 1〜2 mg/mg相当）が2〜4週、軽度蛋白尿（UPCR 0.2〜0.5 mg/mg相当）が4週を超えて持続する例で小児腎臓科と検討する。

治療

腎外症状

• 軽症は安静・補液・パラセタモールparacetamol パラセタモール（paracetamol）paracetamol（パラセタモール） などの支持療法が基本。
• NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）は腎機能障害 renal impairment腎機能障害（renal impairment） renal impairment（腎機能障害）・脱水・消化管出血がない関節痛に限り慎重に用いる（腎病変合併例では避ける）。
• 強い腹痛、消化管出血、著しい関節・軟部組織症状ではグルココルチコイドが症状の期間を短縮しうる。ただし将来の腎炎を予防する目的で一律には投与しない——この一律非投与の方針はEULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）/PReS（SHARE initiative）の小児IgAV管理勧告でも一貫している。
• 腸重積intussusception腸重積（intussusception）intussusception（腸重積）・穿孔・精巣捻転testicular torsion 精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転） が疑われれば外科・泌尿器科へ緊急相談する。

flowchart TD
    A["IgAV診断"] --> B{"重症腎外症状（強い腹痛・消化管出血・高度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arthropathy'>関節症</span>状）"}
    B -->|"あり"| C["グルココルチコイドで症状短縮を検討"]
    B -->|"なし"| D["支持療法のみ"]
    C --> E["腎炎予防目的の一律投与はしない"]
    D --> F["尿・血圧の定期フォローへ"]
    E --> F

IgAV腎炎（IgAVN）

• 持続蛋白尿ではACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬／ARB（エナラプリルenalaprilエナラプリル（enalapril）enalapril（エナラプリル）、ロサルタンlosartan ロサルタン（losartan）losartan（ロサルタン） など）を含む腎保護療法を検討し、血圧と腎機能を管理する。
• ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）、eGFR低下、急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis 急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎） は腎生検の対象で、IgA腎症に準じた重症度評価のもと専門治療へ進む。
• 高度・進行性のIgAV腎炎（半月体形成crescent formation 半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成） など）では、パルスグルココルチコイドpulse glucocorticoid therapy パルスグルココルチコイド（pulse glucocorticoid therapy）pulse glucocorticoid therapy（パルスグルココルチコイド） ＋シクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） またはアザチオプリン azathioprine アザチオプリン（azathioprine） azathioprine（アザチオプリン） を軸とした免疫抑制療法を小児腎臓科主導で検討する。ステロイド抵抗例ではシクロスポリンA ciclosporinシクロスポリンA（ciclosporin） ciclosporin（シクロスポリンA）、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetil ミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル） などを追加する選択肢がある。

フォローアップ

• 発症時から尿検査と血圧を反復し、腎所見がなくても少なくとも6か月は月1回を目安に観察する（腎所見は紫斑消失後に遅れて出現しうるため）。
• 腎炎例は最初の6か月は毎月、続く6か月は3か月ごと、その後は6か月ごとを一つの目安として、尿・UPCR・eGFR・血圧を長期（少なくとも5年、重症例では生涯）に個別追跡する。
• 家族には浮腫、赤褐色尿 dark urine褐色尿（dark urine） dark urine（褐色尿）、尿量低下reduced urine output尿量低下（reduced urine output）reduced urine output（尿量低下）、強い頭痛などの受診目安を説明する。

川崎病・ANCA関連血管炎との対比

• 同じ小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） でも免疫複合体性かどうか、好発年齢と主要標的臓器で明確に区別できる。

まとめ

• IgAVは小児最多の血管炎で、血小板減少を伴わない触知可能紫斑 palpable purpura触知可能紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知可能紫斑）・関節痛・腹痛・腎症状の4領域を評価する免疫複合体性小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） である。
• 腹痛では腸重積 intussusception腸重積（intussusception） intussusception（腸重積）、陰嚢痛scrotal pain 陰嚢痛（scrotal pain）scrotal pain（陰嚢痛） では精巣捻転 testicular torsion 精巣捻転（testicular torsion） testicular torsion（精巣捻転） という緊急疾患を除外する。
• グルココルチコイドは重い腎外症状を軽減しうるが、腎炎の予防目的で一律投与しない。
• 腎炎の重症度はIgA腎症に準じて評価し、高度例はパルスステロイド pulse corticosteroid therapy パルスステロイド（pulse corticosteroid therapy） pulse corticosteroid therapy（パルスステロイド） ＋免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） で専門治療する。
• 紫斑が消失しても腎所見は遅れて出現するため、尿検査・血圧を最低6か月、腎炎例はより長期に追跡する。