内科学

内科学 · S-47

血管炎

Vasculitides

前提:病態
動脈炎・静脈炎(血管炎)
前提:正常
補体系
疾患
ANCA関連血管炎IgA血管炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病)クリオグロブリン血症リウマチ性多発筋痛症巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)結節性多発動脈炎血管炎(大血管炎・中血管炎・小血管炎)顕微鏡的多発血管炎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症高安動脈炎肺動脈瘤白血球破砕性血管炎膜性増殖性糸球体腎炎
症状
外陰部潰瘍触知可能紫斑多発性単神経炎
検査値
クリオグロブリン
画像所見
肺胞出血

🧠 全体像:血管炎は血管壁の炎症により狭窄・閉塞、虚血、動脈瘤、出血を来すである。罹患血管径と臓器パターンで候補を絞り、感染・薬剤・悪性腫瘍など二次性原因を除外し、可能なら治療前に生検または血管画像で確証を得る。・中血管炎と・の詳細は、中血管炎・、に統合されており、本稿では6年次の要点を整理する。

血管径による整理

主な血管径 代表疾患 典型的手掛かり
大型 (GCA)、 脈拍・血圧左右差、、大動脈病変
中型 ()、 臓器梗塞、、
小型・ANCA関連 GPA、MPA、 、、/好酸球性病変
小型・免疫複合体 IgA血管炎、 、補体低下、Ig沈着
可変血管 口腔・、眼炎、静脈血栓・動脈瘤

5年次ノートとの対応と要点

テーマ 要点 参照先
病名の変更と 人名由来の病名は2012年のChapel Hill合意で置き換えられ、は(GPA)、は()に改称された。血管径を問わない「」(と)も新設された1 ANCA関連血管炎・
ANCA関連血管炎の臨床像 GPAは上気道病変、/空洞、RPGNでPR3-ANCA/c-ANCAが多く、MPAはRPGN、肺胞出血、でMPO-ANCA/p-ANCAが多く肉芽腫を欠く。は喘息、好酸球増多、、神経障害を示す。ANCA陰性でも否定できず、や薬剤などで偽陽性にもなる ANCA関連血管炎
2022年 ANCAの型そのものを重みづけする。GPAはc-ANCA/が+5点でp-ANCA/抗MPO抗体は−1点、5点以上(感度93%・特異度94%)2、MPAは逆にp-ANCA/抗MPO抗体が+6点で5点以上(感度91%・特異度94%)3、は1×10^9/L以上が+5点で6点以上(感度85%・特異度99%)である4。血管炎と診断されを除外した患者に用いる分類基準で、ではない 2022年
AAVの寛解導入と 重症GPA/MPAはリツキシマブまたはとグルココルチコイドで導入し、再発例・妊孕性温存・毒性の点でリツキシマブが選ばれることが多い5。はPEXIVAS(704例)でまたはを減らさず(28.4%対31.0%)、ステロイド減量レジメンは標準量にだったため、ルーチンには行わない6 治療の現在形
の位置づけ ステロイド低減に使われるが、根拠のADVOCATE試験の原著(N Engl J Med 2021)はの判定手続きへの疑義により2026年に撤回され、位置づけは今後見直されうる7 治療の現在形
免疫複合体 IgA血管炎は下肢・臀部優位の、腹痛、関節痛、腎炎で、多くは支持療法で改善する。は保温した検体で測定して原因(HCVなど)の治療を軸にし、重症例でリツキシマブ±グルココルチコイド、選択例でを行う。皮膚限局性のは薬剤・感染を除き、を生検する IgA血管炎・・
の壊死性炎症で、、腹痛・、、、精巣痛を来し、糸球体腎炎とは通常伴わない。または生検で診断し、HBV関連は抗ウイルス治療を軸に、非HBV例は重症度に応じてグルココルチコイド±を用いる 臨床像・診断・治療
50歳以上の新規頭痛、、視覚症状が手掛かりで、視力障害リスクがあれば検査を待たずを始める。最初の画像はとの超音波8で、分類基準(6点以上、感度87.0%・特異度94.8%)でも生検陽性と超音波のが同じ+5点である9。の根拠はGiACTA試験で、52週のステロイド不要な率は毎週56%・隔週53%に対しプラセボ群14〜18%だった10
若年女性の大動脈と主要分枝ので、、脈拍減弱、上肢血圧差、性高血圧、を来す。グルココルチコイドにを併用し、は炎症を鎮静化してから行う
と は、、ぶどう膜炎、で、や中枢神経病変は重症である。は5歳未満の発熱に特徴的な5所見を伴い、を防ぐためIVIGとアスピリンを速やかに投与する ・
flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary-renal syndrome'>腎肺症候群</span>/紫斑/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mononeuritis multiplex'>多発単神経炎</span>"] --> B["尿沈渣・クレアチニン・CBC・炎症・胸部画像"]
    B --> C["PR3-ANCA/MPO-ANCA+感染除外"]
    C --> D{"臓器・生命を脅かす"}
    D -->|"はい"| E["迅速に生検検体を確保し寛解導入"]
    D -->|"いいえ"| F["病型・リスクに応じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='induction therapy'>導入療法</span>"]
    E --> G["リツキシマブまたは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cyclophosphamide'>シクロホスファミド</span>+グルココルチコイド"]
    F --> H["リツキシマブ/メトトレキサート等を個別化"]
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maintenance of remission'>寛解維持</span>+感染予防"]

まとめ

出典

  1. 1.2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides(Arthritis & Rheumatism (American College of Rheumatology)・2013)CHCC 2012が人名由来の病名を機序・所見に基づく名称へ置き換え、Wegener肉芽腫症を多発血管炎性肉芽腫症(GPA)、Churg-Strauss症候群を好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)と改称したこと、大血管炎・中血管炎・小血管炎(ANCA関連/免疫複合体性)に加えて血管径を問わない可変血管炎(variable vessel vasculitis、ベーチェット病とCogan症候群)という区分を設けたことを確認した閲覧 2026-08-25
  2. 2.2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis(American College of Rheumatology / European Alliance of Associations for Rheumatology(Annals of the Rheumatic Diseases)・2022)小型・中型血管炎と診断され模倣疾患を除外した患者で、血性鼻汁・鼻痂皮・鼻閉(+3)、軟骨病変(+2)、伝音性または感音性難聴(+1)、c-ANCAまたは抗PR3抗体陽性(+5)、胸部画像の肺結節・腫瘤・空洞(+2)、生検の肉芽腫または巨細胞(+2)、鼻・副鼻腔の炎症/充実像(+1)、微量免疫沈着型糸球体腎炎(+1)、p-ANCAまたは抗MPO抗体陽性(-1)、好酸球数1×10^9/L以上(-4)を加減点し、合計5点以上でGPAに分類すること、検証集団での感度93%・特異度94%を確認した閲覧 2026-08-25
  3. 3.2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis(American College of Rheumatology / European Alliance of Associations for Rheumatology(Annals of the Rheumatic Diseases)・2022)p-ANCAまたは抗MPO抗体陽性(+6)、微量免疫沈着型糸球体腎炎(+3)、肺線維症または間質性肺疾患(+3)、鼻副鼻腔症状(-3)、c-ANCAまたは抗PR3抗体陽性(-1)、好酸球数1×10^9/L以上(-4)を加減点し、合計5点以上でMPAに分類すること、検証集団での感度91%・特異度94%を確認した閲覧 2026-08-25
  4. 4.2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis(American College of Rheumatology / European Alliance of Associations for Rheumatology・2022)最大好酸球数1×10^9/L以上(+5)、閉塞性気道疾患(+3)、鼻茸(+3)、c-ANCAまたは抗PR3抗体陽性(-3)、血管外の好酸球優位炎症(+2)、単神経炎/多発性単神経炎などの運動神経障害(+1)、血尿(-1)を加減点し合計6点以上でEGPAに分類すること、感度85%・特異度99%を確認した閲覧 2026-08-25
  5. 5.EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update(European Alliance of Associations for Rheumatology・2024)ANCA関連血管炎の寛解導入は重症度で層別し、臓器・生命を脅かす病態ではグルココルチコイドにリツキシマブまたはシクロホスファミドを併用すること、血漿交換は全例には行わず腎機能高度低下例などに限って考慮することを確認した閲覧 2026-08-25
  6. 6.Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis(New England Journal of Medicine・2020)eGFR 50未満またはびまん性肺胞出血を伴う重症ANCA関連血管炎704例のPEXIVAS試験で、血漿交換(14日以内に7回)は全死亡または末期腎不全の複合エンドポイントを減らさなかった(28.4%対31.0%、ハザード比0.86、95%CI 0.65〜1.13、P=0.27)。経口ステロイドの減量レジメンは標準量に非劣性で(27.9%対25.5%)、1年時の重症感染症は減量群で少なかった(発生率比0.69、95%CI 0.52〜0.93)閲覧 2026-08-25
  7. 7.Retraction: Jayne DRW et al. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis, N Engl J Med 2021;384:599-609(New England Journal of Medicine・2026)アバコパンの第III相ADVOCATE試験の原著(N Engl J Med 2021;384:599-609)が2026年に撤回されたことを確認した。撤回は主要評価項目の判定(adjudication)手続きへの疑義に基づく閲覧 2026-08-25
  8. 8.EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice: 2023 update(EULAR・2024)巨細胞性動脈炎が疑われる患者では側頭動脈と腋窩動脈の超音波を第一選択の画像検査とし、代替画像を病型に応じて用いることを確認した閲覧 2026-08-25
  9. 9.2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for giant cell arteritis(American College of Rheumatology / EULAR(Annals of the Rheumatic Diseases)・2022)診断時50歳以上であることを絶対条件とし、側頭動脈生検陽性または超音波のハロー徴候(+5)、赤沈50 mm/時以上またはCRP 10 mg/L以上(+3)、突然の視力喪失(+3)、肩・頸部の朝のこわばり/顎跛行または舌跛行/新規の側頭部頭痛/頭皮圧痛/血管診察での側頭動脈異常/画像での両側腋窩動脈病変/FDG-PETでの大動脈全長の集積(各+2)を加点し、合計6点以上で巨細胞性動脈炎に分類すること、検証集団での感度87.0%・特異度94.8%を確認した閲覧 2026-08-25
  10. 10.Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis(New England Journal of Medicine(GiACTA試験)・2017)巨細胞性動脈炎251例のGiACTA試験で、52週時点のステロイド不要な持続寛解率がトシリズマブ毎週投与56%・隔週投与53%に対し、26週漸減プラセボ群14%・52週漸減プラセボ群18%であったことを確認した閲覧 2026-08-25