高安動脈炎

🧠 全体像：「若い女性・脈が触れない・血圧の左右差」——高安動脈炎 Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis） Takayasu arteritis（高安動脈炎） （脈なし病pulseless disease脈なし病（pulseless disease）pulseless disease（脈なし病））は大動脈とその主要分枝を侵す肉芽腫性の大血管炎 large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis） large-vessel vasculitis（大血管炎） である。同じ大血管炎 large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis） large-vessel vasculitis（大血管炎） でも「50歳以上の頭痛・視力障害」なら巨細胞性動脈炎 giant cell arteritis, GCA 巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA） giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎） （GCA）と覚え、年齢で二分する。炎症反応が正常化しても血管病変は進行しうるため、診断・経過観察の主役は画像（MRA/CTACTA（computed tomography angiography）・超音波・FDG-PETFDG-PET（FDG PET））であり、血液検査だけに頼らない。

概要・病態

高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） は大動脈・その一次分枝・肺動脈を主座とする肉芽腫性炎症 granulomatous inflammation 肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation） granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症） で、中膜の弾性線維と平滑筋が破壊されて内膜肥厚 intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening） intimal thickening（内膜肥厚）・線維化を来す。結果として血管腔 vascular space 血管腔（vascular space） vascular space（血管腔） は狭窄・閉塞（頻度としてはこちらが多い）に傾く一方、中膜の脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） が優位な部位では拡張・動脈瘤を形成する。

• 40歳未満の女性に好発し、アジア人女性で多いとされる。
• 病因は未確定だが、自己免疫機序autoimmune mechanism 自己免疫機序（autoimmune mechanism）autoimmune mechanism（自己免疫機序） （Tリンパ球T lymphocyteTリンパ球（T lymphocyte）T lymphocyte（Tリンパ球）・マクロファージによる肉芽腫性血管壁炎症）が想定されている。

臨床経過は概念的に2相に分けて理解すると整理しやすい。

⚠️ 2相はきれいに分かれるとは限らない。前駆期Prodromal stage 前駆期（Prodromal stage）Prodromal stage（前駆期） を自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） しないまま血管期の症状（上肢跛行arm claudication 上肢跛行（arm claudication）arm claudication（上肢跛行） や失神）で初めて受診する例も多く、⭐ 炎症反応が正常化していても血管病変が進行している「静かな（silent）」活動性がありうる点が診断・フォローを難しくしている。

侵される部位ごとの典型的な症状・所見を整理する。

血管病変の分布は病型分類として整理されており、罹患範囲extent of involvement 罹患範囲（extent of involvement）extent of involvement（罹患範囲） の把握 grasp 把握（grasp） grasp（把握） や術式選択に用いられる。

いずれの病型でも冠動脈・肺動脈病変を伴う場合は接尾辞（+C、+P）を付して記載する。

臨床像

初診時の訴えは非特異的な全身症状（発熱、倦怠感、関節痛）から始まることが多く、その後に血管虚血症状が前景化する。

• 上肢の易疲労感 fatigability易疲労感（fatigability） fatigability（易疲労感）・跛行claudication跛行（claudication）claudication（跛行）、脈拍の左右差や減弱・消失
• 血圧の左右差（上肢間で有意差があれば疑う）
• 頸動脈の圧痛、頸部・鎖骨clavicle 鎖骨（clavicle）clavicle（鎖骨） 下・大動脈領域の血管雑音 bruit血管雑音（bruit） bruit（血管雑音）
• めまい、失神、視覚異常visual disturbance視覚異常（visual disturbance）visual disturbance（視覚異常）、TIA・脳卒中などの脳虚血症状
• 腎血管性高血圧（腎動脈狭窄renal artery stenosis, RAS 腎動脈狭窄（renal artery stenosis, RAS）renal artery stenosis, RAS（腎動脈狭窄） による二次性高血圧 secondary hypertension二次性高血圧（secondary hypertension） secondary hypertension（二次性高血圧））
• 大動脈弁閉鎖不全aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全（aortic regurgitation）aortic regurgitation（大動脈弁閉鎖不全）による心雑音 heart murmur心雑音（heart murmur） heart murmur（心雑音）・心不全症状
• 稀に冠動脈・肺動脈病変による狭心症・呼吸困難・喀血

💡 上肢の血圧左右差や橈骨動脈 radial artery 橈骨動脈（radial artery） radial artery（橈骨動脈） の脈拍減弱は、身体診察physical examination 身体診察（physical examination）physical examination（身体診察） だけで大血管炎 large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis） large-vessel vasculitis（大血管炎） を疑う強い手掛かりになる。特に若い女性で原因不明の高血圧、脳虚血症状、または「片腕だけ血圧が測れない」といった訴えがあれば本症を鑑別に挙げる。

診断

診断の骨格は「若年発症＋血管病変の身体所見＋画像所見」であり、生検は到達困難な部位が多いため通常は必須としない。

⭐ 2022年ACR/EULAR分類基準ACR/EULAR classification criteriaACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria）ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準）（研究用）は、60歳以下での診断を絶対条件としたうえで、以下の項目に重み付けしたスコアの合計が5点以上で高安動脈炎 Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis） Takayasu arteritis（高安動脈炎） に分類する。

臨床的な確定診断そのものはこの分類基準に依存せず、画像による血管壁肥厚 vascular wall thickening血管壁肥厚（vascular wall thickening） vascular wall thickening（血管壁肥厚）・狭窄・閉塞・動脈瘤の証明が中心となる。MRA・CTAは血管壁と内腔を同時に評価でき第一選択となることが多く、超音波は頸動脈・鎖骨下動脈subclavian artery 鎖骨下動脈（subclavian artery）subclavian artery（鎖骨下動脈） の評価に有用、FDG-PETは炎症活動性の評価に用いる。

flowchart TD
  A["若年女性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arm claudication'>上肢跛行</span><br>脈拍・血圧左右差<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='bruit'>血管雑音</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate'>ESR</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='C-reactive protein'>CRP</span>など<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory marker'>炎症マーカー</span>"]
  A --> C["MRA／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography angiography'>CTA</span>または超音波で血管壁・内腔を評価"]
  B --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular wall thickening'>血管壁肥厚</span>・狭窄・閉塞・動脈瘤あり?"}
  C --> D
  D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Takayasu arteritis'>高安動脈炎</span>として治療開始"]
  D -->|"不明"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='FDG PET'>FDG-PET</span>で炎症活動性を追加評価"]
  F --> E
  E --> G["活動性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extent of involvement'>罹患範囲</span>を定期的に画像で追跡"]

同じ大血管炎 large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis） large-vessel vasculitis（大血管炎） であるGCAとは年齢と罹患血管分布で区別する。

⚠️ GCAで一過性黒内障 amaurosis fugax 一過性黒内障（amaurosis fugax） amaurosis fugax（一過性黒内障） や視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） があれば、検査結果を待たずに高用量グルココルチコイド high-dose glucocorticoid 高用量グルココルチコイド（high-dose glucocorticoid） high-dose glucocorticoid（高用量グルココルチコイド） を開始する。高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） では視力障害ほどの分単位の緊急性はないが、腎動脈renal artery 腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈） 性高血圧や大動脈弁逆流による心不全は見逃すと不可逆的な臓器障害につながる。

治療

治療の原則は「グルココルチコイド単独に頼らず、早期からステロイド節減薬 steroid-sparing agent ステロイド節減薬（steroid-sparing agent） steroid-sparing agent（ステロイド節減薬） を併用する」ことである。

• 寛解導入：グルココルチコイド（プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）換算 40〜60 mg/日程度）を高用量で開始する。
• 全例で早期からステロイド節減薬 steroid-sparing agent ステロイド節減薬（steroid-sparing agent） steroid-sparing agent（ステロイド節減薬） （メトトレキサート、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）など非生物学的製剤）を併用し、グルココルチコイド単剤治療を漫然と続けない。
• 難治例・再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） 例では生物学的製剤を追加する。2021年ACR（米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会））／血管炎財団ガイドラインは、インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）などのTNFTNF（tumour necrosis factor）阻害薬をトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）（TNF阻害薬とは作用機序が異なるIL-6受容体阻害薬 IL-6 receptor inhibitorIL-6受容体阻害薬（IL-6 receptor inhibitor） IL-6 receptor inhibitor（IL-6受容体阻害薬））より優先して追加することを条件付きで推奨する。高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） における臨床データ・使用経験がTNF阻害薬の方が豊富なためである¹。
• 血行再建revascularization 血行再建（revascularization）revascularization（血行再建） （血管形成術angioplasty血管形成術（angioplasty）angioplasty（血管形成術）・バイパス術bypass surgery バイパス術（bypass surgery）bypass surgery（バイパス術） などの外科的血行再建 revascularization血行再建（revascularization） revascularization（血行再建））は、可能な限り炎症を鎮静化させた非活動期 inactive (quiescent) phase 非活動期（inactive (quiescent) phase） inactive (quiescent) phase（非活動期） （quiescent phase）に計画的に行う。重篤な虚血や大動脈解離 aortic dissection 大動脈解離（aortic dissection） aortic dissection（大動脈解離） などの緊急事態を除き、活動期active phase 活動期（active phase）active phase（活動期） の血行再建 revascularization 血行再建（revascularization） revascularization（血行再建） は再狭窄 restenosis再狭窄（restenosis） restenosis（再狭窄）・縫合不全anastomotic leak 縫合不全（anastomotic leak）anastomotic leak（縫合不全） のリスクが高い。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Takayasu arteritis'>高安動脈炎</span>の診断確定"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-dose glucocorticoid'>高用量グルココルチコイド</span>で寛解導入"]
  B --> C["メトトレキサート／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='azathioprine'>アザチオプリン</span>等を早期併用"]
  C --> D{"難治・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>・ステロイド減量困難?"}
  D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tocilizumab'>トシリズマブ</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tumour necrosis factor'>TNF</span>阻害薬を追加"]
  D -->|"いいえ"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='maintenance of remission'>寛解維持</span>・画像で活動性を定期評価"]
  E --> F
  F --> G{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='revascularization'>血行再建</span>が必要な狭窄・閉塞・動脈瘤?"}
  G -->|"はい"| H["炎症を鎮静化させてから<span class='jp-term jp-term-diagram' title='revascularization'>血行再建</span>"]
  G -->|"いいえ"| I["経過観察を継続"]

💡 再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） の判定は炎症マーカー inflammatory marker 炎症マーカー（inflammatory marker） inflammatory marker（炎症マーカー） だけでは不十分なことが多く、画像上の新規病変・進行をあわせて総合的に判断する。

まとめ

• 高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） は40歳未満の女性に好発する大動脈・弓部aortic arch 弓部（aortic arch）aortic arch（弓部） 分枝・肺動脈の肉芽腫性血管炎 granulomatous vasculitis 肉芽腫性血管炎（granulomatous vasculitis） granulomatous vasculitis（肉芽腫性血管炎） で、脈拍・血圧の左右差が診断の糸口になる。
• 炎症反応の正常化と血管病変の鎮静化は必ずしも一致せず、MRA/CTA・超音波・FDG-PETによる画像評価が診断・経過観察の中心になる。
• 2022年ACR/EULAR分類基準 ACR/EULAR classification criteria ACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria） ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準） は60歳以下という絶対条件と、跛行claudication跛行（claudication）claudication（跛行）・脈拍減弱・血圧差などのスコア化項目で構成される。
• 治療はグルココルチコイド単独に頼らず、早期からメトトレキサート・アザチオプリンazathioprine アザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン） 等を併用し、難治例ではトシリズマブ tocilizumab トシリズマブ（tocilizumab） tocilizumab（トシリズマブ） などの生物学的製剤を追加する。血行再建revascularization 血行再建（revascularization）revascularization（血行再建） は炎症を鎮静化させてから行うのが原則。
• 同じ大血管炎 large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis） large-vessel vasculitis（大血管炎） であるGCAとは年齢（<40歳 vs >50歳）と罹患血管分布で鑑別する。