ACR/EULAR分類基準

🧠 全体像：「ACR/EULAR分類基準ACR/EULAR classification criteriaACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria）ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準）」は単一のスコアではなく、米国リウマチ学会American College of Rheumatology 米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会） （ACR）と欧州リウマチ学会 European Alliance of Associations for Rheumatology 欧州リウマチ学会（European Alliance of Associations for Rheumatology） European Alliance of Associations for Rheumatology（欧州リウマチ学会） （EULAREULAR, European Alliance of Associations for Rheumatology）が合同ワーキンググループで作成する膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・血管炎の分類基準群の総称である。関節リウマチの2010年基準、全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）の2019年基準、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）の2022年基準など、対象疾患target disease 対象疾患（target disease）target disease（対象疾患） ごとに項目も配点も閾値も全く異なる別個の基準が存在する。共通するのは名称と、「研究対象を均質化 homogenization 均質化（homogenization） homogenization（均質化） するための分類基準であり、個々の患者の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） ではない」という設計思想 design principle 設計思想（design principle） design principle（設計思想） である。本ノートは下表に挙げた10疾患分の点数表を網羅せず、共通する設計と代表例だけを扱う——各疾患の詳細な項目・配点は各疾患ノートの「診断」節を参照する。

目的と適用場面

対象疾患と基準の一覧

共通する設計思想

flowchart TD
    A["臨床的にその疾患を疑う患者を選ぶ"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mimic (differential diagnosis)'>模倣疾患</span>・他疾患で説明できる所見を除外"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='entry criterion'>参入条件</span>（絶対条件）を満たすか"}
    C -->|"満たさない"| D["分類基準を満たさない"]
    C -->|"満たす"| E["各領域の所見に重みづけされた点数を加算"]
    E --> F{"疾患固有の閾値以上か"}
    F -->|"はい"| G["分類基準を満たす（＝研究対象として均質）"]
    F -->|"いいえ"| H["満たさないが臨床診断は別途総合判断"]

• 参入条件entry criterion 参入条件（entry criterion）entry criterion（参入条件） （絶対条件）を先に設ける設計が近年の改訂で主流になった。年齢（GCA 50歳以上・高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） 60歳以下）、抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）価（SLEの1:80以上）、時間的関係（APSのaPL陽性と臨床事象が3年以内）など、これを満たさなければ以降どれだけ加点しても分類されない。
• 旧来の単純項目数カウント式（例：1997年ACR SLE基準の「11項目中4項目」、RAの1987年ACR基準）から、重みづけされた加重点数 weighted score 加重点数（weighted score） weighted score（加重点数） 方式への移行が2010年代以降の改訂の主眼である。疾患特異性が高い所見ほど高い点数を与える。
• 各基準は研究用の感度・特異度のトレードオフ trade-offトレードオフ（trade-off） trade-off（トレードオフ）を検証したうえで閾値を設定しており、多くは特異度を優先する設計になっている。そのため閾値未満でも臨床的にその疾患を否定しない、という注記がどの疾患ノートにも共通して置かれている。

代表例：2010 ACR/EULAR関節リウマチ分類基準

他疾患で説明できない臨床的滑膜炎 clinical synovitis 臨床的滑膜炎（clinical synovitis） clinical synovitis（臨床的滑膜炎） （圧痛・腫脹を伴う関節炎）が1関節以上ある患者に適用する、最も単純な「加重点数weighted score 加重点数（weighted score）weighted score（加重点数） の単純加算」方式の例である。

4領域の合計が6/10点以上でRAに分類する。6点未満や血清陰性 seronegative 血清陰性（seronegative） seronegative（血清陰性） でも臨床的RAを否定しない。

代表例：2019 EULAR/ACR全身性エリテマトーデス分類基準

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antinuclear antibody, ANA'>抗核抗体</span>1:80以上を一度でも確認"] --> B["臨床7領域＋免疫3領域を評価"]
    B --> C["同一領域は最高点のみ加算"]
    C --> D{"合計10点以上か"}
    D -->|"はい"| E["SLE分類基準を満たす"]
    D -->|"いいえ"| F["満たさない（経過観察・再評価）"]

抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）1:80以上を必須の参入条件 entry criterion参入条件（entry criterion） entry criterion（参入条件）とする設計が最大の特徴で、これを満たさない限り以降のどの臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） も加点対象にならない。臨床領域（発熱、皮膚、関節炎、腎、神経精神、漿膜炎serositis漿膜炎（serositis）serositis（漿膜炎）、血液）と免疫領域（抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）、補体、SLE特異抗体SLE-specific antibodySLE特異抗体（SLE-specific antibody）SLE-specific antibody（SLE特異抗体））のそれぞれで最も高い点数の項目だけを採用し、合計10点以上で分類する。感染、薬剤、腫瘍、他疾患でよりよく説明できる所見は加点しない。旧来の1997年ACR基準（11項目中4項目を満たせば分類、参入条件entry criterion 参入条件（entry criterion）entry criterion（参入条件） なし）と異なり、抗体陽性を先にゲートとして課したうえで加重点数 weighted score 加重点数（weighted score） weighted score（加重点数） を積む点が設計上の特徴である。

応用例：2022年ACR/EULAR ANCA関連血管炎分類基準

ANCA関連血管炎では、GPA・MPA・EGPAそれぞれに別個の重みづけアルゴリズムが定められている点が他の基準と異なる。血管炎の診断がすでに確立していることを前提に、疑っている病型ごとに臨床・検査・画像・病理所見へ加減点する。⭐ 同じ所見が病型によって加点にも減点にもなりうる点に注意する——PR3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）陽性はGPAでは分類を支持する加点項目だが、EGPAは通常ANCA陰性かMPO-ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）陽性のいずれかであり、PR3-ANCA陽性はEGPAとしては非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） なため、EGPAのアルゴリズムではむしろ減点方向に働く。WellsスコアWells scoreWellsスコア（Wells score）Wells score（Wellsスコア）（DVTDVT（deep vein thrombosis）用／PE用）と同様、同じ所見でも適用するアルゴリズムが違えば意味が逆転することを踏まえて読む必要がある。

解釈とカットオフ

閾値は疾患ごとに固有で、他疾患の基準へ流用できない（上表参照）。点数化のパターンにも幅がある。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ 分類基準であり診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） ではない。 個々の患者の確定診断は臨床像・検査・画像・病理を統合した臨床的総合判断で行う。閾値未満でも臨床的にその疾患を強く疑うなら、専門的評価・治療開始を遅らせない。

⚠️ 模倣疾患mimic (differential diagnosis) 模倣疾患（mimic (differential diagnosis)）mimic (differential diagnosis)（模倣疾患） の除外を求めるタイミングは基準ごとに異なる。 シェーグレン症候群の基準は頭頸部放射線治療 head and neck radiotherapy 頭頸部放射線治療（head and neck radiotherapy） head and neck radiotherapy（頭頸部放射線治療） 歴、活動性C型肝炎、HIVHIV（human immunodeficiency virus）感染、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、IgG4関連疾患などの模倣疾患 mimic (differential diagnosis) 模倣疾患（mimic (differential diagnosis)） mimic (differential diagnosis)（模倣疾患） を適用前に除外する。抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS 抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群） の基準は逆に、基準を満たした後も他疾患による血栓・産科合併症の可能性を検討し続けることを求める。

⚠️ 旧基準と現行のACR/EULAR合同基準を混同しない。 RAの1987年ACR基準、SLEの1997年ACR基準、GCA・高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） の1990年ACR基準、皮膚筋炎・多発筋炎dermatomyositis and polymyositis 皮膚筋炎・多発筋炎（dermatomyositis and polymyositis）dermatomyositis and polymyositis（皮膚筋炎・多発筋炎） のBohan–Peter基準 Bohan-Peter criteria Bohan–Peter基準（Bohan-Peter criteria） Bohan-Peter criteria（Bohan–Peter基準） は歴史的・教育的educational 教育的（educational）educational（教育的） 価値を持つが、いずれも現在の標準的分類基準ではない。同じ疾患名で複数世代の基準が文献に併存するため、引用している基準の版を確認する。

まとめ

• 「ACR/EULAR分類基準ACR/EULAR classification criteriaACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria）ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準）」は単一のスコアではなく、疾患ごとに項目・配点・閾値が異なる分類基準群の総称である。
• 目的は臨床研究の対象集団 study population 対象集団（study population） study population（対象集団） を均質化 homogenization 均質化（homogenization） homogenization（均質化） することであり、個々の患者の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） ではない。
• 年齢・抗体価antibody titer抗体価（antibody titer）antibody titer（抗体価）・時間的関係などの参入条件 entry criterion 参入条件（entry criterion） entry criterion（参入条件） （絶対条件）を先に課し、満たした患者にのみ加重点数 weighted score 加重点数（weighted score） weighted score（加重点数） を加算する設計が主流である。
• RA 2010は単純加算、SLE 2019は領域別最高点の加算、APS 2023は二領域独立、全身性強皮症systemic sclerosis, SSc 全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症） 2013は単独充足項目つき、皮膚筋炎・多発筋炎dermatomyositis and polymyositis 皮膚筋炎・多発筋炎（dermatomyositis and polymyositis）dermatomyositis and polymyositis（皮膚筋炎・多発筋炎） 2017は確率算出方式 probability-based scoring method 確率算出方式（probability-based scoring method） probability-based scoring method（確率算出方式） と、点数化のパターンにも幅がある。
• 疾患活動性・重症度は別の指標（例：RAのDAS28）で評価し、分類基準と混同しない。