中血管炎・大血管炎

🧠 全体像：中血管炎は臓器虚血 organ ischemia 臓器虚血（organ ischemia） organ ischemia（臓器虚血） や動脈瘤、大血管炎large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎） は脈拍・血圧の左右差や分枝虚血として現れる。Kawasaki病Kawasaki disease Kawasaki病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（Kawasaki病） では冠動脈、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA) 巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)）giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)（巨細胞性動脈炎） では視力、高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） では大動脈分枝を守ることが診療の中心である。

血管径と病態

Kawasaki病

主に5歳未満に起こる急性発熱性血管炎である。典型例は5日以上の発熱に、次の5所見中4つ以上を伴う。ただし冠動脈所見を伴う不全型 incomplete form 不全型（incomplete form） incomplete form（不全型） では日数・項目数だけで除外しない。

1. 両側非滲出性結膜充血bilateral non-exudative conjunctival injection両側非滲出性結膜充血（bilateral non-exudative conjunctival injection）bilateral non-exudative conjunctival injection（両側非滲出性結膜充血）
2. 口唇発赤・亀裂fissure亀裂（fissure）fissure（亀裂）、苺舌strawberry tongue 苺舌（strawberry tongue）strawberry tongue（苺舌） など口腔変化
3. 手足の紅斑・浮腫、回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） の膜様落屑 membranous desquamation膜様落屑（membranous desquamation） membranous desquamation（膜様落屑）
4. 多形性pleomorphism 多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性） 発疹
5. 頸部リンパ節腫脹cervical lymphadenopathy頸部リンパ節腫脹（cervical lymphadenopathy）cervical lymphadenopathy（頸部リンパ節腫脹）

心エコーで冠動脈を評価し、急性期治療の中核は静注免疫グロブリン intravenous immunoglobulin, IVIG 静注免疫グロブリン（intravenous immunoglobulin, IVIG） intravenous immunoglobulin, IVIG（静注免疫グロブリン） （IVIG）である。aspirinは地域指針に従って併用するが、高用量上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） の必要性と最適用量は再評価されている。¹ 高リスク例では初回からglucocorticoidを併用し、IVIG抵抗例でも治療を強化する。一般的なウイルス血清検査を診断の必須項目にはしない。

巨細胞性動脈炎

50歳以上の新規頭痛、頭皮圧痛scalp tenderness頭皮圧痛（scalp tenderness）scalp tenderness（頭皮圧痛）、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、視覚症状、炎症反応高値、リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumatica リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica）polymyalgia rheumatica（リウマチ性多発筋痛症） を手掛かりにする。

⚠️ 一過性黒内障amaurosis fugax一過性黒内障（amaurosis fugax）amaurosis fugax（一過性黒内障）、複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） があれば検査結果を待たずglucocorticoidを開始する。失明後の回復は難しい。

flowchart TD
  A["50歳以上の新規頭痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='jaw claudication'>顎跛行</span>・視覚症状"] --> B["ESR・CRP、血算"]
  B --> C["側頭・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axillary artery'>腋窩動脈</span>超音波を速やかに実施"]
  C --> D{"画像で支持される?"}
  D -->|"はい"| E["GCAとして治療"]
  D -->|"不明"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='temporal artery biopsy'>側頭動脈生検</span>または追加画像"]
  A --> G["視覚切迫なら即時ステロイド"]
  G --> E

EULAR 2023 updateでは専門性がある施設で超音波を第一選択画像とし、腋窩動脈axillary artery 腋窩動脈（axillary artery）axillary artery（腋窩動脈） も含める。結果が不明確または利用できない場合は側頭動脈生検 temporal artery biopsy側頭動脈生検（temporal artery biopsy） temporal artery biopsy（側頭動脈生検）、FDG-PET、MRIなどを臨床状況 clinical setting 臨床状況（clinical setting） clinical setting（臨床状況） に応じて選ぶが、治療開始のために遅らせない。² 再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） またはステロイド毒性リスク toxicity risk 毒性リスク（toxicity risk） toxicity risk（毒性リスク） では、確立したステロイド節減薬 steroid-sparing agent ステロイド節減薬（steroid-sparing agent） steroid-sparing agent（ステロイド節減薬） であるトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）を検討し、大血管病変も画像で評価する。トシリズマブtocilizumab トシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ） の根拠はGiACTA試験で、251例の無作為化試験において52週時点のステロイド不要な持続寛解 durable remission 持続寛解（durable remission） durable remission（持続寛解） 率が、毎週投与56%・隔週投与53%に対し、26週漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） プラセボ群14%・52週漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） プラセボ群18%だった。³

2022年ACR/EULAR分類基準 ACR/EULAR classification criteria ACR/EULAR分類基準（ACR/EULAR classification criteria） ACR/EULAR classification criteria（ACR/EULAR分類基準） では、診断時に50歳以上であることが絶対条件になる。側頭動脈生検temporal artery biopsy 側頭動脈生検（temporal artery biopsy）temporal artery biopsy（側頭動脈生検） 陽性または超音波のハロー徴候 halo sign ハロー徴候（halo sign） halo sign（ハロー徴候） が+5点、赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR 赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈） 50 mm/時以上またはCRP 10 mg/L以上が+3点、突然の視力喪失 vision loss 視力喪失（vision loss） vision loss（視力喪失） が+3点で、肩・頸部の朝のこわばり morning stiffness朝のこわばり（morning stiffness） morning stiffness（朝のこわばり）、顎跛行jaw claudication 顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行） または舌跛行 tongue claudication舌跛行（tongue claudication） tongue claudication（舌跛行）、新規の側頭部 temporal region 側頭部（temporal region） temporal region（側頭部） 頭痛、頭皮圧痛scalp tenderness頭皮圧痛（scalp tenderness）scalp tenderness（頭皮圧痛）、血管診察での側頭動脈 temporal artery 側頭動脈（temporal artery） temporal artery（側頭動脈） 異常、画像での両側腋窩動脈 axillary artery 腋窩動脈（axillary artery） axillary artery（腋窩動脈） 病変、FDG-PETでの大動脈全長の集積が各+2点である。合計6点以上で分類し、検証集団での感度は87.0%、特異度は94.8%だった。生検と超音波が同じ+5点として並ぶ点も、最初の画像検査が超音波であることと対応する。⁴

高安動脈炎

若年女性に多く、初期の全身炎症期 inflammatory phase 炎症期（inflammatory phase） inflammatory phase（炎症期） から、狭窄・閉塞・拡張による血管期へ進む。

MR血管造影magnetic resonance angiographyMR血管造影（magnetic resonance angiography）magnetic resonance angiography（MR血管造影）、CT血管造影CT angiographyCT血管造影（CT angiography）CT angiography（CT血管造影）、超音波、必要時FDG-PETで血管壁と内腔を評価する。治療はグルココルチコイド単独にせず、MTX、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）などの非ステロイド薬を早期に併用する。難治例ではインフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）などのTNF阻害薬またはトシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）を検討する。2021年ACR／血管炎財団は経験の蓄積からTNF阻害薬を条件付きで優先するが、後続比較研究では両者の有効性・安全性は概ね同等であり、地域指針と病態で選ぶ。⁵⁶ ⚠️ 巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA) 巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)）giant cell arteritis (temporal arteritis, GCA)（巨細胞性動脈炎） ではトシリズマブ tocilizumab トシリズマブ（tocilizumab） tocilizumab（トシリズマブ） が確立したステロイド節減薬 steroid-sparing agent ステロイド節減薬（steroid-sparing agent） steroid-sparing agent（ステロイド節減薬） である。血行再建revascularization 血行再建（revascularization）revascularization（血行再建） は可能なら炎症を鎮静化してから行う。

まとめ

• Kawasaki病Kawasaki disease Kawasaki病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（Kawasaki病） では冠動脈瘤 coronary artery aneurysm 冠動脈瘤（coronary artery aneurysm） coronary artery aneurysm（冠動脈瘤） を心エコーで追い、IVIGを遅らせない。
• GCAの視覚症状は治療を先行させる救急病態で、超音波・生検・大血管画像を使い分ける。
• 高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） では脈拍・血圧差と分枝虚血を捉え、薬物治療後に血行再建 revascularization 血行再建（revascularization） revascularization（血行再建） を計画する。