結節性多発動脈炎

🧠 全体像：結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN） polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） は、中小型筋性動脈 muscular artery 筋性動脈（muscular artery） muscular artery（筋性動脈） の壊死性炎症により、腎・腸管・皮膚・末梢神経へ虚血と微小動脈瘤 microaneurysm 微小動脈瘤（microaneurysm） microaneurysm（微小動脈瘤） を生じる。糸球体腎炎と肺毛細血管炎 pulmonary capillaritis 肺毛細血管炎（pulmonary capillaritis） pulmonary capillaritis（肺毛細血管炎） を通常起こさない点がANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎との大きな違いである。¹

病態と原因

病変は血管壁全層のフィブリノイド壊死 fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis） fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） を呈し、新旧病変が混在する。狭窄・血栓による梗塞と、壁脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） による動脈瘤・出血を同時に起こし得る。多くは特発性だが、B型肝炎ウイルスなどに関連する。

flowchart TD
  A["中小型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscular artery'>筋性動脈</span>の壊死性炎症"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luminal narrowing'>内腔狭窄</span>・血栓"]
  B --> C["腎・腸管・神経・皮膚虚血"]
  A --> D["血管壁の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='detrusor weakness'>脆弱化</span>"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microaneurysm'>微小動脈瘤</span>・破裂・出血"]

臨床像

診断

• ANCAは通常陰性で、HBsAg・HBVHBV（hepatitis B virus） DNADNA（deoxyribonucleic acid）など原因検索を行う。
• 腎・腸間膜動脈造影で多発微小動脈瘤 microaneurysm微小動脈瘤（microaneurysm） microaneurysm（微小動脈瘤）、狭窄、途絶を捉える。
• 皮膚、筋、末梢神経など症候性組織の生検で、中小動脈medium and small arteries 中小動脈（medium and small arteries）medium and small arteries（中小動脈） の壊死性血管炎 necrotizing vasculitis 壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎） を確認する。
• 生検は病変のある皮膚、筋、末梢神経など、診断収率と安全性を考えて標的を選ぶ。生検が困難または陰性でも疑いが強ければ、内臓血管splanchnic vessels 内臓血管（splanchnic vessels）splanchnic vessels（内臓血管） 画像を組み合わせる。¹

1990 ACRの10項目中3項目という基準は歴史的分類基準であり、診断基準diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準） ではない。体重減少、網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）、精巣痛、筋痛、単神経炎 neuronitis神経炎（neuronitis） neuronitis（神経炎）、高血圧、腎機能異常、HBV、血管造影angiography 血管造影（angiography）angiography（血管造影） 異常、生検所見が含まれる。

治療

⚠️ シクロホスファミドcyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド） は全PAN患者へ一律に投与する薬ではない。重症度、感染関連、妊孕性、悪性腫瘍・感染リスクを評価して選ぶ。

PANはまれで比較試験が少なく、2021年ACR／血管炎財団の推奨の多くも条件付きである。薬剤の追加・維持期maintenance phase 維持期（maintenance phase）maintenance phase（維持期） 間は臓器障害、再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）、毒性を踏まえて決める。²

まとめ

• PANは中小動脈 medium and small arteries 中小動脈（medium and small arteries） medium and small arteries（中小動脈） の壊死性血管炎 necrotizing vasculitis 壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎） で、腎・腸管・末梢神経・皮膚を侵す。
• 肺毛細血管炎pulmonary capillaritis 肺毛細血管炎（pulmonary capillaritis）pulmonary capillaritis（肺毛細血管炎） と糸球体腎炎を通常欠き、ANCAは陰性である。
• 血管造影angiography 血管造影（angiography）angiography（血管造影） または生検で確認し、重症度とHBV関連性に応じて治療する。