シェーグレン病

🧠 全体像：シェーグレン病 Sjögren disease シェーグレン病（Sjögren disease） Sjögren disease（シェーグレン病） （Sjögren disease）は、涙腺lacrimal gland涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺）・唾液腺へのリンパ球浸潤 lymphocytic infiltration リンパ球浸潤（lymphocytic infiltration） lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤） による乾燥症状 sicca symptoms 乾燥症状（sicca symptoms） sicca symptoms（乾燥症状） を中心に、肺・腎・神経・血管へ広がる全身性自己免疫疾患 systemic autoimmune disease 全身性自己免疫疾患（systemic autoimmune disease） systemic autoimmune disease（全身性自己免疫疾患） である。単なる口渇・眼乾燥dry eye 眼乾燥（dry eye）dry eye（眼乾燥） とせず、客観的objective 客観的（objective）objective（客観的） 分泌低下、抗SSA抗体anti-SSA antibody抗SSA抗体（anti-SSA antibody）anti-SSA antibody（抗SSA抗体）、唾液腺組織を組み合わせる。¹

病態と病型

唾液腺上皮、T細胞、B細胞、I型interferon経路が相互に活性化し、腺組織の破壊、自己抗体産生autoantibody production自己抗体産生（autoantibody production）autoantibody production（自己抗体産生）、免疫複合体病immune complex disease 免疫複合体病（immune complex disease）immune complex disease（免疫複合体病） 変を起こす。単独で起こる一次性と、RA・SLE・全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症）などに伴う二次性という伝統的 Traditional 伝統的（Traditional） Traditional（伝統的） 区分があるが、個々の臓器病変と併存疾患 comorbidity 併存疾患（comorbidity） comorbidity（併存疾患） を直接評価する。

呼称も変わった。2023年のRome国際合意は、「Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群）」ではなく「Sjögren病」（SjD）を用いること、他の全身性自己免疫疾患 systemic autoimmune disease 全身性自己免疫疾患（systemic autoimmune disease） systemic autoimmune disease（全身性自己免疫疾患） に併存する場合は「二次性」ではなく「併存型concurrent type併存型（concurrent type）concurrent type（併存型）」と呼ぶこと、日常臨床では一次性と併存型 concurrent type 併存型（concurrent type） concurrent type（併存型） を区別せずSjögren病と呼ぶこと、両者の区別は均質な集団を要する研究に限ることを勧告した。² 患者が「症候群」を漠然とした症状の寄せ集めと受け取ること、一次性・二次性の区分が自己免疫疾患の重なりを説明できないことが背景にある。2016年の分類基準の名称には「一次性Sjögren症候群 Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome） Sjögren syndrome（Sjögren症候群）」が残るなど、文献の年代で用語が異なる。

臨床像

持続する耳下腺腫脹 parotid swelling耳下腺腫脹（parotid swelling） parotid swelling（耳下腺腫脹）、リンパ節腫脹、B症状、紫斑、クリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）、低C4、単クローン性蛋白monoclonal protein 単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白） はMALTリンパ腫などB細胞リンパ腫の警告所見 warning sign (red flag) 警告所見（warning sign (red flag)） warning sign (red flag)（警告所見） である。

診断と分類

2016 ACR/EULAR分類基準

Sjögren病を示唆する症状または全身所見がある患者で、合計4点以上を分類の目安とする。これは研究用の分類基準であり、個々の患者の診断を機械的に決める基準ではない。検証コホートでの感度は96%（95%信頼区間92〜98%）、特異度は95%（95%信頼区間92〜97%）で、臨床試験clinical trial (clinical study) 臨床試験（clinical trial (clinical study)）clinical trial (clinical study)（臨床試験） の組入れ基準としても適する。³

抗La/SSB単独陽性、ANA、RFは現行分類の加点項目ではない。頭頸部放射線治療head and neck radiotherapy 頭頸部放射線治療（head and neck radiotherapy）head and neck radiotherapy（頭頸部放射線治療） 歴、活動性HCV、AIDS、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、移植片対宿主病graft-versus-host disease移植片対宿主病（graft-versus-host disease）graft-versus-host disease（移植片対宿主病）、IgG4関連疾患IgG4-related disease, IgG4-RDIgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）IgG4-related disease, IgG4-RD（IgG4関連疾患）などの除外を確認する。

flowchart TD
  A["持続する眼・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='xerostomia'>口腔乾燥</span>"] --> B["薬剤、脱水、糖尿病などを確認"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-SSA antibody'>抗SSA抗体</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='objective'>客観的</span>乾燥検査"]
  C --> D{"十分な根拠がある?"}
  D -->|"いいえ"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labial minor salivary gland biopsy'>口唇小唾液腺生検</span>を検討"]
  D -->|"はい"| F["臓器病変とリンパ腫リスクを評価"]
  E --> F

治療

抗コリン薬anticholinergics抗コリン薬（anticholinergics）anticholinergics（抗コリン薬）、脱水を来す薬、喫煙は乾燥を悪化させ得る。定期的な眼科・歯科評価で角膜障害、齲歯dental caries齲歯（dental caries）dental caries（齲歯）、口腔感染を予防する。

腺外病変extraglandular manifestation 腺外病変（extraglandular manifestation）extraglandular manifestation（腺外病変） に対する単一の確立した疾患修飾薬 disease-modifying therapy (DMT) 疾患修飾薬（disease-modifying therapy (DMT)） disease-modifying therapy (DMT)（疾患修飾薬） はなく、免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）・生物学的製剤は障害臓器、活動性、重症度に応じて選ぶ。¹

まとめ

• シェーグレン病Sjögren disease シェーグレン病（Sjögren disease）Sjögren disease（シェーグレン病） は腺性乾燥と全身性免疫病変を併せ持つ。
• 現行分類は抗SSA抗体 anti-SSA antibody抗SSA抗体（anti-SSA antibody） anti-SSA antibody（抗SSA抗体）、唾液腺生検、客観的objective 客観的（objective）objective（客観的） 涙液 tear fluid (lacrimal fluid)涙液（tear fluid (lacrimal fluid)） tear fluid (lacrimal fluid)（涙液）・唾液検査を加重 summation / weighting 加重（summation / weighting） summation / weighting（加重） する。
• 乾燥合併症を予防し、臓器障害とB細胞リンパ腫の徴候を追跡する。