自己免疫性筋疾患

🧠 全体像：特発性炎症性筋疾患 idiopathic inflammatory myopathy, IIM 特発性炎症性筋疾患（idiopathic inflammatory myopathy, IIM） idiopathic inflammatory myopathy, IIM（特発性炎症性筋疾患） は、近位筋力低下proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下） を共通項としながら、皮疹、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、嚥下障害、悪性腫瘍、治療反応性がサブタイプ Subtype サブタイプ（Subtype） Subtype（サブタイプ） ごとに異なる。CKだけで決めず、筋力分布、皮膚、自己抗体、MRI・筋電図electromyography筋電図（electromyography）electromyography（筋電図）、組織を統合する。¹

現代的な病型

臨床像

• 近位筋力低下proximal muscle weakness 近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下） ：椅子から立てない、階段stairs; step (stepwise) 階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段） を上れない、上肢を挙げられない。
• 嚥下・咽頭筋障害：誤嚥、体重減少、窒息リスク。
• 呼吸筋障害respiratory muscle involvement呼吸筋障害（respiratory muscle involvement）respiratory muscle involvement（呼吸筋障害）・ILD：呼吸困難、乾性咳嗽dry cough乾性咳嗽（dry cough）dry cough（乾性咳嗽）、低酸素血症。
• IBMでは左右差のある大腿四頭筋 quadriceps femoris大腿四頭筋（quadriceps femoris） quadriceps femoris（大腿四頭筋）・深指屈筋flexor digitorum profundus 深指屈筋（flexor digitorum profundus）flexor digitorum profundus（深指屈筋） 障害と転倒が目立つ。

皮膚筋炎の所見

自己抗体と臓器リスク

診断

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal muscle weakness'>近位筋力低下</span>または特徴的皮疹"] --> B["CK・aldolase・AST/ALT・LDH"]
  B --> C["myositis抗体、薬剤・甲状腺などを評価"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle MRI'>筋MRI</span>で炎症部位を同定"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electromyography'>筋電図</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>を必要に応じ追加"]
  E --> F["病型、ILD、嚥下、悪性腫瘍を評価"]

CKが正常でも無筋症性 amyopathic 無筋症性（amyopathic） amyopathic（無筋症性） DMや一部DMを否定できない。筋MRImuscle MRI 筋MRI（muscle MRI）muscle MRI（筋MRI） は生検部位選択にも役立つ。生検は適切な筋から採り、DMでは筋束周囲萎縮 perifascicular atrophy筋束周囲萎縮（perifascicular atrophy） perifascicular atrophy（筋束周囲萎縮）、IBMでは縁取り空胞 rimmed vacuole 縁取り空胞（rimmed vacuole） rimmed vacuole（縁取り空胞） が手掛かりとなる。嚥下、呼吸筋、ILD、心筋、悪性腫瘍リスクも同時に評価する。

Bohan & Peter基準は歴史的で、2017 EULAR/ACR分類スコアが広く用いられる。後者は6領域16項目の重みづけ点数から発症確率を算出し、possible・probable・definiteの確率帯と、皮膚筋炎dermatomyositis, DM 皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎） などの下位 lower 下位（lower） lower（下位） 分類を与える方式である。³ ただし無筋症性 amyopathic 無筋症性（amyopathic） amyopathic（無筋症性） DM、抗合成酵素症候群antisynthetase syndrome抗合成酵素症候群（antisynthetase syndrome）antisynthetase syndrome（抗合成酵素症候群）、IMNMなど新しい病型や自己抗体を十分に捉えないことがある。分類基準を診断の代用にせず、臨床像を統合する。¹

成人発症DMでは年齢・抗体・症状に応じた悪性腫瘍スクリーニングを行う。² 検索は発症前後3年を中心にリスクで層別化し、基本パネルと強化パネルを使い分ける。⁴

⚠️ 抗MDA5抗体anti-MDA5 antibody 抗MDA5抗体（anti-MDA5 antibody）anti-MDA5 antibody（抗MDA5抗体） 陽性DMは急速進行性ILD rapidly progressive interstitial lung disease 急速進行性ILD（rapidly progressive interstitial lung disease） rapidly progressive interstitial lung disease（急速進行性ILD） を来しうる。筋症状が乏しい無筋症性 amyopathic 無筋症性（amyopathic） amyopathic（無筋症性） のまま呼吸不全が進むことがあり、CKが正常でもILDは否定できない。抗MDA5抗体anti-MDA5 antibody 抗MDA5抗体（anti-MDA5 antibody）anti-MDA5 antibody（抗MDA5抗体） 陽性DMに伴うILDの15研究のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、抗Ro52抗体anti-Ro52 antibody 抗Ro52抗体（anti-Ro52 antibody）anti-Ro52 antibody（抗Ro52抗体） 陽性（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 5.05）、罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） 3か月未満（3.23）、LDH上昇（3.39）が急速進行性ILD rapidly progressive interstitial lung disease 急速進行性ILD（rapidly progressive interstitial lung disease） rapidly progressive interstitial lung disease（急速進行性ILD） の危険因子で、ほかに高齢、発熱、男性、CRP上昇elevated C-reactive protein CRP上昇（elevated C-reactive protein）elevated C-reactive protein（CRP上昇） も挙がった。⁵

治療

• リハビリテーション、転倒予防fall prevention転倒予防（fall prevention）fall prevention（転倒予防）、嚥下・呼吸評価を早期に始める。
• DM、IMNM、オーバーラップ筋炎overlap myositis オーバーラップ筋炎（overlap myositis）overlap myositis（オーバーラップ筋炎） ではglucocorticoidにMTX、AZA、MMF、タクロリムスtacrolimusタクロリムス（tacrolimus）tacrolimus（タクロリムス）などのステロイド節約薬 steroid-sparing agent ステロイド節約薬（steroid-sparing agent） steroid-sparing agent（ステロイド節約薬） を組み合わせる。
• 重症嚥下障害や難治例ではIVIG、リツキシマブなどを病型に応じて検討する。
• ILDではMMF、タクロリムスtacrolimusタクロリムス（tacrolimus）tacrolimus（タクロリムス）、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、リツキシマブなどを重症度に応じ選ぶ。
• IBMでは多くの薬物治療に疾患進行を抑える確立した効果がなく、運動療法、補助具、嚥下・栄養管理が中心となる。⁶

まとめ

• IIMは筋力分布、皮疹、抗体、肺・嚥下・腫瘍リスクtumor risk 腫瘍リスク（tumor risk）tumor risk（腫瘍リスク） で病型を分ける。
• 多発筋炎polymyositis, PM 多発筋炎（polymyositis, PM）polymyositis, PM（多発筋炎） は除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） で、DM、IMNM、IBMなどを見落とさない。
• 治療は免疫抑制だけでなく、運動、嚥下、呼吸、悪性腫瘍評価を並行する。