抗SRP抗体

🧠 全体像：抗SRP抗体 anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody） anti-SRP antibody（抗SRP抗体） は、シグナル認識粒子（SRP）という細胞にとって必須の蛋白質複合体そのものに対する自己抗体である。⚠️ この検査を読むときの軸は「免疫介在性壊死性筋症immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM免疫介在性壊死性筋症（immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM）immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM（免疫介在性壊死性筋症）（IMNM）3血清型のうち、もっとも重症・難治な病型を示すマーカーである」という一点にある。抗HMGCR抗体anti-HMGCR antibody抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody）anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体）型と違ってスタチンのような既知の誘因を欠くことが多く、心病変・嚥下障害の合併が目立つ。

何を測っているか

SRPは細胞質に存在する蛋白質・RNARNA（ribonucleic acid）複合体で、リボソームで翻訳中の新生ポリペプチドを認識し、小胞体（ER）膜へ標的化して翻訳とER移行を共役させる役割を担う¹。代謝酵素metabolic enzyme (metabolizing enzyme) 代謝酵素（metabolic enzyme (metabolizing enzyme)）metabolic enzyme (metabolizing enzyme)（代謝酵素） であるHMGCRとは異なり、細胞の蛋白質輸送機構の中核を担う複合体そのものが自己抗体の標的になる点が抗SRP抗体 anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody） anti-SRP antibody（抗SRP抗体） の特徴である。

基準値と測定法

ELISAELISA（enzyme-linked immunosorbent assay）・ラインイムノアッセイline immunoassay (LIA)ラインイムノアッセイ（line immunoassay (LIA)）line immunoassay (LIA)（ラインイムノアッセイ）・RNA免疫沈降法 immunoprecipitation 免疫沈降法（immunoprecipitation） immunoprecipitation（免疫沈降法） などで検出する。臨床の場ではELISA・ラインイムノアッセイline immunoassay (LIA) ラインイムノアッセイ（line immunoassay (LIA)）line immunoassay (LIA)（ラインイムノアッセイ） が主に用いられ、カットオフ値cutoff (value)カットオフ値（cutoff (value)）cutoff (value)（カットオフ値）・単位は施設・キットにより異なるため報告書の基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） で判断する。

陽性の意味

抗SRP抗体anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody）anti-SRP antibody（抗SRP抗体） 陽性は免疫介在性壊死性筋症immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM免疫介在性壊死性筋症（immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM）immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM（免疫介在性壊死性筋症）（抗SRP抗体anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody）anti-SRP antibody（抗SRP抗体） 型）を示唆する。⚠️ 3血清型（抗SRP抗体anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody）anti-SRP antibody（抗SRP抗体） 型・抗HMGCR抗体anti-HMGCR antibody 抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody）anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体） 型・抗体陰性型）のうちもっとも重症・難治で、比較的若年で発症しCKが著明高値 markedly elevated 著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値） （基準上限upper limit of normal (ULN) 基準上限（upper limit of normal (ULN)）upper limit of normal (ULN)（基準上限） の20倍超）になることが多い²。頸部筋neck muscles 頸部筋（neck muscles）neck muscles（頸部筋） 力低下・嚥下障害・呼吸筋障害respiratory muscle involvement 呼吸筋障害（respiratory muscle involvement）respiratory muscle involvement（呼吸筋障害） の頻度が抗HMGCR抗体 anti-HMGCR antibody 抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody） anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体） 型より高く、心病変（心筋炎・心不全）の合併にも注意を要する¹。

抗HMGCR抗体型との対比

⚠️ 測定上の注意

• 抗SRP抗体anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody）anti-SRP antibody（抗SRP抗体） 陰性でもIMNMを否定できない。抗体陰性型が存在するため、陰性なら筋生検 muscle biopsy 筋生検（muscle biopsy） muscle biopsy（筋生検） で壊死優位・炎症に乏しい組織像とC5b-9C5b-9（membrane attack complex）沈着・MHC-I発現亢進を確認する³。
• 初期治療（ステロイド＋免疫抑制薬 immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬））への反応が乏しい例が多く、リツキシマブなどのB細胞標的療法を要することがある——難治例の約6〜7割がリツキシマブで改善したとする報告がある²。
• 心病変・嚥下障害を伴いやすいため、抗SRP抗体anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody）anti-SRP antibody（抗SRP抗体） 陽性が判明した時点で心機能・嚥下機能の評価を並行して進める。

まとめ

• 抗SRP抗体anti-SRP antibody 抗SRP抗体（anti-SRP antibody）anti-SRP antibody（抗SRP抗体） は細胞の蛋白質輸送に必須のSRP複合体を標的とする自己抗体で、IMNM3血清型のうちもっとも重症・難治な病型を示す。
• CKCK（creatine kinase）は著明高値 markedly elevated 著明高値（markedly elevated） markedly elevated（著明高値） （基準上限upper limit of normal (ULN) 基準上限（upper limit of normal (ULN)）upper limit of normal (ULN)（基準上限） の20倍超）になりやすく、嚥下障害・呼吸筋障害respiratory muscle involvement呼吸筋障害（respiratory muscle involvement）respiratory muscle involvement（呼吸筋障害）・心病変の合併が抗HMGCR抗体anti-HMGCR antibody抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody）anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体）型より多い。
• 明確な誘因を欠くことが多い点が、スタチン曝露と関連する抗HMGCR抗体 anti-HMGCR antibody 抗HMGCR抗体（anti-HMGCR antibody） anti-HMGCR antibody（抗HMGCR抗体） 型との対比になる。
• 陰性でもIMNMを否定できず、生検所見と組み合わせて判断する。難治例が多くリツキシマブなどを要する。