全身性強皮症

🧠 全体像：全身性強皮症 systemic sclerosis, SSc 全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc） systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症） は、血管障害、自己免疫、線維化が皮膚と内臓で進む疾患である。皮膚硬化だけでなく、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、肺動脈性肺高血圧、強皮症腎クリーゼscleroderma renal crisis 強皮症腎クリーゼ（scleroderma renal crisis）scleroderma renal crisis（強皮症腎クリーゼ） を系統的にスクリーニングする。

病型と病態

flowchart TD
  A["遺伝・環境因子"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular endothelial damage'>血管内皮障害</span>"]
  B --> C["Raynaud現象・虚血"]
  B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune activation'>免疫活性化</span>"]
  D --> E["線維芽細胞活性化"]
  E --> F["皮膚・肺・消化管・心筋の線維化"]

CRESTは石灰沈着 calcinosis石灰沈着（calcinosis） calcinosis（石灰沈着）、Raynaud現象、食道運動esophageal motility 食道運動（esophageal motility）esophageal motility（食道運動） 低下、手指硬化sclerodactyly手指硬化（sclerodactyly）sclerodactyly（手指硬化）、毛細血管拡張telangiectasia 毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張） を表す。

自己抗体

ANAANA（antinuclear antibody）は多くで陽性だが、特異抗体と臨床像を組み合わせる。2013 ACR/EULAREULAR（European Alliance of Associations for Rheumatology）分類は手指皮膚硬化、指尖fingertip 指尖（fingertip）fingertip（指尖） 病変、毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張）、爪郭毛細血管異常nailfold capillary abnormality爪郭毛細血管異常（nailfold capillary abnormality）nailfold capillary abnormality（爪郭毛細血管異常）、PAH/ILD、Raynaud現象、特異抗体などを加重 weighting / summation 加重（weighting / summation） weighting / summation（加重） し9点以上で分類する。これは分類基準であり、診断は類似疾患を含む臨床評価と統合する。¹

臓器病変

定期評価

• 血圧と腎機能を追跡し、急な頭痛・高血圧・Cr上昇を見逃さない。
• 初期に呼吸機能・DLCODLCO（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide）と高分解能CT high-resolution CT 高分解能CT（high-resolution CT） high-resolution CT（高分解能CT） を評価し、ILDを追跡する。
• 心エコー、NT-proBNPNT-proBNP（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide）、呼吸機能などでPAHを毎年評価し、疑えば右心カテーテル right heart catheterization 右心カテーテル（right heart catheterization） right heart catheterization（右心カテーテル） で確定する。
• 爪郭毛細血管鏡nailfold capillaroscopy 爪郭毛細血管鏡（nailfold capillaroscopy）nailfold capillaroscopy（爪郭毛細血管鏡） はSSc型微小血管障害 microangiopathy 微小血管障害（microangiopathy） microangiopathy（微小血管障害） の評価に有用である。

臓器別治療

⚠️ 高用量glucocorticoidは強皮症腎クリーゼ scleroderma renal crisis 強皮症腎クリーゼ（scleroderma renal crisis） scleroderma renal crisis（強皮症腎クリーゼ） のリスクを高めるため避け、投与中は血圧を厳密に監視する。ACE阻害薬は腎クリーゼ発症後には直ちに用いる一方、発症前の予防投与は利益が確立せず観察研究で不良転帰との関連もあるため、一律に行わない。³

SSc-PAHへ抗凝固薬を一律投与せず、Ca拮抗薬は血管反応性が確認された限られたPAHでのみ用いる。

まとめ

• SScは血管障害・自己免疫・線維化の三本柱で、皮膚以外の臓器評価が重要である。
• 抗体はILD、PAH、腎クリーゼなどのリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） に役立つ。
• ILD・PAH・腎クリーゼを定期的に探し、臓器別の現行治療を選択する。