小血管炎

🧠 全体像：小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） では、毛細血管・細静脈venule細静脈（venule）venule（細静脈）・細動脈の炎症により、紫斑、糸球体腎炎、肺胞出血、末梢神経障害が組み合わさる。まずANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎と免疫複合体性血管炎を分け、臓器障害の速さに応じて生検と治療を急ぐ。

小血管炎を疑う組合せ

flowchart TD
  A["紫斑・腎炎・肺病変・単<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuronitis'>神経炎</span>"] --> B["尿沈渣、腎機能、胸部画像、血算"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antigen-specific'>抗原特異的</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='proteinase 3-ANCA'>PR3-ANCA</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myeloperoxidase ANCA'>MPO-ANCA</span>、補体、IgA、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryoglobulin'>クリオグロブリン</span>"]
  C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>関連を示唆?"}
  D -->|"はい"| E["GPA・MPA・EGPAを臨床像で分類"]
  D -->|"いいえ"| F["IgA・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryoglobulin'>クリオグロブリン</span>・薬剤・感染を評価"]
  E --> G["可能な臓器から生検"]
  F --> G

喀血、酸素化低下、急速なCr上昇、乏尿、多発単神経炎mononeuritis multiplex多発単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発単神経炎）、腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）、心筋炎は緊急所見である。

ANCA関連血管炎

💡 ANCAは高品質なPR3/MPO抗原 O antigen (somatic antigen) O抗原（O antigen (somatic antigen)） O antigen (somatic antigen)（O抗原） 特異的免疫 specific immunity 特異的免疫（specific immunity） specific immunity（特異的免疫） 測定を用いて診断を補助するが、陰性でもAAVを否定できず、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）などでも陽性になり得る。ANCA型と蛍光patternを混同せず、組織と臨床像を優先する。¹

治療の現在形

• 臓器・生命を脅かすGPA/MPAの寛解導入は、リツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）＋glucocorticoidが中心である。
• 非重症例ではリツキシマブやMTXMTX（methotrexate）などを病型・腎機能に応じて選ぶ。
• GPA/MPAの維持療法ではリツキシマブを優先し、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、MTXなどを代替として用いる。¹
• 血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） は全重症例へ一律に追加せず、急速進行性rapidly progressive 急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性） の重篤な腎障害などで利益と感染リスクを比較して個別に検討する。肺胞出血だけを理由とするルーチン追加は行わない。¹
• トリメトプリムtrimethoprimトリメトプリム（trimethoprim）trimethoprim（トリメトプリム）・スルファメトキサゾールsulfamethoxazole スルファメトキサゾール（sulfamethoxazole）sulfamethoxazole（スルファメトキサゾール） はニューモシスチス肺炎Pneumocystis pneumoniaニューモシスチス肺炎（Pneumocystis pneumonia）Pneumocystis pneumonia（ニューモシスチス肺炎）予防や一部GPA再発抑制に役割があるが、全身性AAVの単独寛解導入薬ではない。
• 非重症または再発性EGPAではメポリズマブ mepolizumab メポリズマブ（mepolizumab） mepolizumab（メポリズマブ） を検討する。生命・臓器を脅かすEGPAの寛解導入はglucocorticoidにシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） またはリツキシマブを組み合わせ、メポリズマブmepolizumab メポリズマブ（mepolizumab）mepolizumab（メポリズマブ） で置き換えない。²

免疫複合体性小血管炎

IgA血管炎

下肢・臀部優位の触知性紫斑 palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura） palpable purpura（触知性紫斑）、関節痛、腹痛、IgA腎症を四本柱とする。皮膚または腎生検でIgA優位沈着を確認する。小児では自然軽快も多く、支持療法と腎所見の追跡が基本で、glucocorticoidは強い腹痛などに用いることがあるが腎炎予防目的に一律投与しない。成立した腎炎は重症度別に扱う。³

クリオグロブリン血症性血管炎

紫斑、関節痛、末梢神経障害、低補体hypocomplementemia 低補体（hypocomplementemia）hypocomplementemia（低補体） 性腎炎を来す。検体を保温してクリオグロブリン cryoglobulin クリオグロブリン（cryoglobulin） cryoglobulin（クリオグロブリン） を測定し、HCV関連では直接作用型抗ウイルス薬 direct acting antivirals, DAAs 直接作用型抗ウイルス薬（direct acting antivirals, DAAs） direct acting antivirals, DAAs（直接作用型抗ウイルス薬） など原因治療を優先する。重症・難治性または非感染性 non-infectious 非感染性（non-infectious） non-infectious（非感染性） の臓器障害ではリツキシマブなどを検討する。⁴

皮膚白血球破砕性血管炎

薬剤、感染、自己免疫疾患、悪性腫瘍に伴うことがある。皮膚に限局するか、腎・消化管・神経病変があるかを確認し、原因除去を優先する。新鮮fresh 新鮮（fresh）fresh（新鮮） な病変の皮膚生検が有用である。

Behçet病

Behçet病Behçet disease Behçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病） は反復性口腔・外陰部潰瘍genital ulcer外陰部潰瘍（genital ulcer）genital ulcer（外陰部潰瘍）、眼病変ocular lesion眼病変（ocular lesion）ocular lesion（眼病変）、皮膚病変、血管・神経病変を来し、大小すべての血管を侵し得るため、厳密には小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） だけに限定されない。粘膜皮膚病変には局所治療・コルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）、眼・神経・大血管病変にはアザチオプリン azathioprineアザチオプリン（azathioprine） azathioprine（アザチオプリン）、抗TNF薬anti-TNF agent 抗TNF薬（anti-TNF agent）anti-TNF agent（抗TNF薬） などを臓器別に用いる。

まとめ

• 小血管炎small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis）small-vessel vasculitis（小血管炎） では紫斑、腎炎、肺胞出血、末梢神経障害の組合せを探す。
• GPAはPR3-ANCA、MPAはMPO-ANCAが典型だが、ANCAだけで診断しない。
• AAV治療は重症度別に行い、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） や抗菌薬を一律の寛解導入にしない。