Disease Atlas · 感染症 · 疾患
ニューモシスチス肺炎
Pneumocystis pneumonia
- 別名
- PCPPJP
- 臓器系
- 感染症呼吸器
- 科目
- Medical Microbiology
- トピック
- 微生物学 4/9：クリプトコッカス・ネオフォルマンス、ニューモシスチス・イロベチイ（カリニ）
- 関連疾患
- クリプトコッカス症
- 治療薬
- スルファメトキサゾール＋トリメトプリムプレドニゾロンダプソン
- 原因薬剤
- テモゾロミド
- 原因微生物
- Pneumocystis jirovecii
- 症状
- 乾性咳嗽発熱労作時呼吸困難
- 検査値
- 直接蛍光抗体法
- 画像所見
- すりガラス影
- 組織像
- ニューモシスチス肺炎（HE染色）ニューモシスチス肺炎（Grocott染色）
- 元疾患
- 顕微鏡的多発血管炎好酸球性多発血管炎性肉芽腫症多発血管炎性肉芽腫症
- 原因となる疾患
- HIV感染症・AIDS
- 適応薬
- ペンタミジン
🧠 全体像：Pneumocystis jiroveciiは、健常者ならまず発症しない日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）病原体として読む。かつては原虫と誤認されていたが現在は真菌に分類される偏性細胞外性の酵母で、細胞性免疫（CD4陽性Tリンパ球）が高度に低下した患者にのみびまん性間質性肺炎interstitial pneumonia間質性肺炎（interstitial pneumonia）interstitial pneumonia（間質性肺炎）を起こし、その存在自体がAIDS指標疾患——HIV感染の進行度・重症度を映す鏡になる。
病原体
- 全身性真菌症の日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）病原体。かつては原虫と考えられていたが、現在は真菌として分類される。
- 偏性細胞外性の酵母——Cryptococcus neoformansと同じく「常に酵母形」の枠に固定される点で共通するが、莢膜を持たない。
- 宿主となる環境は不明（おそらく土壌関連）。伝播様式mode of transmission伝播様式（mode of transmission）mode of transmission（伝播様式）も不明だが、主な侵入門戸portal of entry侵入門戸（portal of entry）portal of entry（侵入門戸）は呼吸器。
病態生理と危険因子
健常者では通常無症候にとどまるが、細胞性免疫が高度に障害された患者でのみ感染症を発症する。
| 危険因子 | 具体例 |
|---|---|
| AIDS/HIV感染 | 本菌による肺炎はAIDS指標疾患（AIDS-defining disease） |
| 血液悪性腫瘍hematologic malignancy血液悪性腫瘍（hematologic malignancy）hematologic malignancy（血液悪性腫瘍） | リンパ腫など |
| 移植後免疫抑制 | 臓器移植後の患者 |
| 医原性免疫抑制 | 長期高用量ステロイド、その他の免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬） |
flowchart TD
A["細胞性免疫の高度な障害<br>（CD4陽性Tリンパ球の減少）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar space'>肺胞腔</span>内でPneumocystisが増殖"]
B --> C["肺胞上皮の傷害と<br>ふわふわとした<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foam/froth'>泡沫</span>状滲出液の貯留"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gas exchange impairment'>ガス交換障害</span>"]
D --> E["低酸素血症＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dry cough'>乾性咳嗽</span>＋発熱<br>（びまん性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial pneumonia'>間質性肺炎</span>）"]臨床像
- びまん性間質性肺炎interstitial pneumonia間質性肺炎（interstitial pneumonia）interstitial pneumonia（間質性肺炎）：発熱、乾性咳嗽dry cough乾性咳嗽（dry cough）dry cough（乾性咳嗽）、労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea）effort dyspnea（労作時呼吸困難）という非定型的routine定型的（routine）routine（定型的）な経過をたどる。
- 未治療のHIV患者ではCD4数<200/µLで発症リスクが上昇する。
診断
| 検査 | 所見 |
|---|---|
| 検体 | 気管支肺胞洗浄液bronchoalveolar lavage (BAL)気管支肺胞洗浄液（bronchoalveolar lavage (BAL)）bronchoalveolar lavage (BAL)（気管支肺胞洗浄液）、気管支ブラッシングbronchial brushing気管支ブラッシング（bronchial brushing）bronchial brushing（気管支ブラッシング）、肺生検lung biopsy肺生検（lung biopsy）lung biopsy（肺生検） |
| 染色 | メテナミン銀染色methenamine silver stainメテナミン銀染色（methenamine silver stain）methenamine silver stain（メテナミン銀染色）で円盤状disc-shaped円盤状（disc-shaped）disc-shaped（円盤状）（卵形）の酵母として観察。他にGiemsa染色、PAS染色、Calcofluor染色、蛍光抗体法immunofluorescence蛍光抗体法（immunofluorescence）immunofluorescence（蛍光抗体法）も用いる |
| 胸部X線/CT | 斑状浸潤影patchy infiltrative opacities斑状浸潤影（patchy infiltrative opacities）patchy infiltrative opacities（斑状浸潤影）→「すりガラス様glass-likeガラス様（glass-like）glass-like（ガラス様）」陰影（肺胞腔alveolar space肺胞腔（alveolar space）alveolar space（肺胞腔）内の泡沫foam/froth泡沫（foam/froth）foam/froth（泡沫）状滲出液を反映） |
治療
- 第一選択：スルファメトキサゾール＋トリメトプリムsulfamethoxazole + trimethoprimスルファメトキサゾール＋トリメトプリム（sulfamethoxazole + trimethoprim）sulfamethoxazole + trimethoprim（スルファメトキサゾール＋トリメトプリム）（バクトラム）。
- スルファ剤sulfa drugスルファ剤（sulfa drug）sulfa drug（スルファ剤）アレルギー：ペンタミジンpentamidineペンタミジン（pentamidine）pentamidine（ペンタミジン）を用いる。
- ダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）：代替薬または予防投薬prophylactic medication予防投薬（prophylactic medication）prophylactic medication（予防投薬）として用いる。
⚠️ 中等症〜重症例（室内気PaO2arterial oxygen partial pressurePaO2（arterial oxygen partial pressure）arterial oxygen partial pressure（PaO2） <70 mmHg、またはA-aO2較差 ≥35 mmHg）には、特異的治療開始後72時間以内にアジュバントadjuvantアジュバント（adjuvant）adjuvant（アジュバント）として副腎皮質ステロイド（プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）換算）を併用する。 治療開始直後は多数の病原体死滅に伴う炎症反応で一過性に呼吸状態が悪化しうるため、これを軽減し呼吸不全・死亡率を減らす目的で投与する。72時間を超えてからの開始では有効性が示されていない。
予防
- 一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）：HIV患者でCD4数<200/µL（トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ）IgG陽性ならCD4<100/µLでの二次的意義も含め）にTMP-SMX一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）を行う。免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）中の高リスク患者にも適用する。
- スルファ剤sulfa drugスルファ剤（sulfa drug）sulfa drug（スルファ剤）アレルギーではダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）やペンタミジンpentamidineペンタミジン（pentamidine）pentamidine（ペンタミジン）吸入を代替とする。
⭐ クリプトコッカス髄膜炎cryptococcal meningitisクリプトコッカス髄膜炎（cryptococcal meningitis）cryptococcal meningitis（クリプトコッカス髄膜炎）もニューモシスチス肺炎Pneumocystis pneumoniaニューモシスチス肺炎（Pneumocystis pneumonia）Pneumocystis pneumonia（ニューモシスチス肺炎）も、CD4陽性Tリンパ球が高度に低下した患者に特異的に出現する日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）感染であり、いずれも「AIDS指標疾患」——CD4数と結び付けて覚える。
まとめ
- Pneumocystis jiroveciiはかつて原虫と誤認されていた偏性細胞外性酵母で、全身性真菌症の日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）病原体としてAIDS指標疾患に位置づけられる。
- 細胞性免疫（CD4陽性Tリンパ球）の高度な障害を背景に、肺胞腔alveolar space肺胞腔（alveolar space）alveolar space（肺胞腔）内での増殖からびまん性間質性肺炎interstitial pneumonia間質性肺炎（interstitial pneumonia）interstitial pneumonia（間質性肺炎）（発熱・乾性咳嗽dry cough乾性咳嗽（dry cough）dry cough（乾性咳嗽）・すりガラス陰影）を起こす。
- 診断はメテナミン銀染色methenamine silver stainメテナミン銀染色（methenamine silver stain）methenamine silver stain（メテナミン銀染色）を中心とした気管支肺胞洗浄液bronchoalveolar lavage (BAL)気管支肺胞洗浄液（bronchoalveolar lavage (BAL)）bronchoalveolar lavage (BAL)（気管支肺胞洗浄液）・生検検体の顕微鏡検査microscopy顕微鏡検査（microscopy）microscopy（顕微鏡検査）。
- 治療はTMP-SMX（バクトラム）が第一選択で、中等症〜重症例には72時間以内のステロイド併用が呼吸不全・死亡率を減らす。
- HIV/AIDS患者ではCD4数に基づく一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）（TMP-SMX）が発症抑制の鍵となる。HIV感染症・AIDSの免疫抑制の進行度を映す代表的な日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）感染。