血管炎（大血管炎・中血管炎・小血管炎）

🧠 全体像：血管炎は「どの太さの血管が侵されるか」で臨床像がほぼ決まる。大血管が侵されれば脈拍消失 pulselessness脈拍消失（pulselessness） pulselessness（脈拍消失）・血圧左右差・跛行claudication 跛行（claudication）claudication（跛行） という虚血パターン、中血管が侵されれば臓器梗塞と動脈瘤という二面性、小血管が侵されれば紫斑・糸球体腎炎・肺胞出血という「漏れ」のパターンが現れる。この罹患血管径による軸（Chapel Hill 2012コンセンサス）が血管炎診療の設計図であり、そこに小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） 特有のANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連／免疫複合体性という機序軸が重なる。各疾患の病態・診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）・治療レジメンの詳細は子ノートに譲り、本ノートは「径から臨床像・検査戦略を導く」ことに集中する。

分類の軸

血管炎の分類は、罹患する血管の径を主軸に据えると最も整理しやすい。2012年改訂Chapel Hill Consensus Conference（CHCC）分類は、大血管・中血管・小血管という解剖学的な軸に、小血管炎small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis）small-vessel vasculitis（小血管炎） をさらに機序（ANCA関連／免疫複合体性）で細分する二段階の枠組みを採用しており、加えて単一の血管径に限局しない可変血管炎variable vessel vasculitis可変血管炎（variable vessel vasculitis）variable vessel vasculitis（可変血管炎）という区分を設けている¹。

💡 可変血管炎variable-vessel vasculitis 可変血管炎（variable-vessel vasculitis）variable-vessel vasculitis（可変血管炎） は「血管径で分類できない」こと自体が定義になる区分である。ベーチェット病Behçet diseaseベーチェット病（Behçet disease）Behçet disease（ベーチェット病）は動脈・静脈の両方、かつ大〜小のあらゆる径を侵しうる血管炎を呈することがあり、Cogan症候群Cogan syndromeCogan症候群（Cogan syndrome）Cogan syndrome（Cogan症候群）は角膜実質炎 interstitial keratitis 角膜実質炎（interstitial keratitis） interstitial keratitis（角膜実質炎） と前庭聴覚症状 vestibuloauditory symptoms 前庭聴覚症状（vestibuloauditory symptoms） vestibuloauditory symptoms（前庭聴覚症状） を伴いながら大血管炎 large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis） large-vessel vasculitis（大血管炎） （大動脈炎aortitis大動脈炎（aortitis）aortitis（大動脈炎））を合併しうる。どちらも「この疾患は必ずこの径」という一対一対応が成立しない点で、他の4区分と一線を画す。

flowchart TD
    A["血管炎を疑う"] --> B["罹患血管径で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Chapel Hill 2012'>分類</span>"]
    B --> C["大血管：大動脈とその一次分枝"]
    B --> D["中血管：主要臓器動脈・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscular artery'>筋性動脈</span>"]
    B --> E["小血管：細動脈・毛細血管・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='venule'>細静脈</span>"]
    B --> V["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='variable-vessel vasculitis'>可変血管炎</span>：径を問わず任意のサイズ"]
    C --> C1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulselessness'>脈拍消失</span>・血圧左右差・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='claudication'>跛行</span>"]
    D --> D1["臓器梗塞＋動脈瘤（二面性）"]
    E --> E1{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune deposit'>免疫沈着</span>の機序"}
    E1 -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>関連（pauci-immune）"| E2["紫斑・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='crescentic glomerulonephritis'>半月体性糸球体腎炎</span>・肺胞出血"]
    E1 -->|"免疫複合体性"| E3["紫斑・関節痛・腹痛・腎炎"]
    C1 --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='giant cell arteritis, GCA'>巨細胞性動脈炎</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Takayasu arteritis'>高安動脈炎</span>"]
    D1 --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polyarteritis nodosa, PAN'>結節性多発動脈炎</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kawasaki disease'>川崎病</span>"]
    E2 --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>関連血管炎（GPA・MPA・EGPA）"]
    E3 --> I["IgA血管炎"]
    V --> V1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Behçet disease'>ベーチェット病</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cogan syndrome'>Cogan症候群</span>"]

💡 血管径が臨床像を規定する理由は、それぞれの血管が担う役割の違いにある。大血管は四肢・頭頸部へ血流を送る「幹線」であり、閉塞すれば脈拍・血圧という巨視的macroscopic 巨視的（macroscopic）macroscopic（巨視的） な血行動態に異常が出る。中血管は個々の臓器を養う「終末動脈end artery終末動脈（end artery）end artery（終末動脈）」に近く、閉塞すれば臓器梗塞、壁が脆弱化 detrusor weakness 脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化） すれば動脈瘤という二面性を示す。小血管は組織との物質交換 exchange of substances 物質交換（exchange of substances） exchange of substances（物質交換） を担う「末端」であり、炎症はここでは閉塞よりも血管透過性vascular permeability 血管透過性（vascular permeability）vascular permeability（血管透過性） の破綻として現れ、皮膚では紫斑、腎糸球体renal glomerulus 腎糸球体（renal glomerulus）renal glomerulus（腎糸球体） では血尿・蛋白尿・腎炎、肺胞では出血という「漏れ」のパターンを取る。

⭐ この径による整理は、Wegener肉芽腫症Wegener granulomatosisWegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis）Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症）・Churg-Strauss症候群Churg-Strauss syndrome Churg-Strauss症候群（Churg-Strauss syndrome）Churg-Strauss syndrome（Churg-Strauss症候群） という旧名称が現在の多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)） granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） （GPA）・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症） （EGPA）へ改称された経緯とも関わる。2012年CHCC分類は用語を機序ベースへ刷新した改訂であり、旧教科書的記述（蛍光パターンimmunofluorescence pattern 蛍光パターン（immunofluorescence pattern）immunofluorescence pattern（蛍光パターン） ＝P-ANCA／C-ANCAだけでの記載など）を見た場合は現行の名称・機序記載に読み替える。

共通の初期アプローチ

罹患が疑われる血管径にかかわらず、次の順序で評価を進めると効率的である。

1. 全身炎症症状の把握 grasp把握（grasp） grasp（把握）：発熱、倦怠感、体重減少、関節痛・筋痛は血管径を問わず共通してみられる非特異的所見であり、これだけでは径を絞り込めない。
2. 血管径を示唆する身体所見の探索：四肢の脈拍・血圧左右差、血管雑音bruit血管雑音（bruit）bruit（血管雑音）、跛行claudication 跛行（claudication）claudication（跛行） （大血管）、腹部・四肢の虚血徴候や皮膚の網状皮斑 livedo reticularis 網状皮斑（livedo reticularis） livedo reticularis（網状皮斑） （中血管）、触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）・多発性単神経炎mononeuritis multiplex多発性単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発性単神経炎）・肺症状（小血管）を系統的に確認する。
3. 初期検査：血算、赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈（erythrocyte sedimentation rate, ESR）erythrocyte sedimentation rate, ESR（赤沈）・CRPCRP（C-reactive protein）で全身炎症を確認し、腎病変の有無を尿沈渣・クレアチニンで必ずスクリーニングする（血管径を問わず腎機能評価 renal evaluation 腎機能評価（renal evaluation） renal evaluation（腎機能評価） は共通の初期検査）。
4. 血清学は疑う径に応じて選ぶ：小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） （特にANCA関連）を疑えばPR3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）・MPO-ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）を、免疫複合体性を疑えば補体・クリオグロブリンcryoglobulin クリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン） を追加する。大血管炎large-vessel vasculitis大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎）・中血管炎では血清学的マーカーの意義は乏しく、画像・血管造影angiography血管造影（angiography）angiography（血管造影）・生検が診断の中心になる。
5. 確定手段は血管径で使い分ける：大血管は生検が届きにくいため画像（超音波・MRA/CTACTA（computed tomography angiography）・FDG-PETFDG-PET（FDG PET））を優先し、中血管は血管造影 angiography 血管造影（angiography） angiography（血管造影） （微小動脈瘤microaneurysm微小動脈瘤（microaneurysm）microaneurysm（微小動脈瘤））または症候性組織の生検、小血管は最も到達しやすい罹患組織（皮膚・腎・末梢神経）の生検で確定する。
6. 緊急性の判断を先行させる：視覚切迫症状（GCA）、腎肺症候群pulmonary-renal syndrome 腎肺症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（腎肺症候群） （血尿・喀血）（ANCA関連血管炎）、冠動脈病変coronary artery lesion 冠動脈病変（coronary artery lesion）coronary artery lesion（冠動脈病変） のリスク（川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病））、腸管・腎の虚血（結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎））など、確定診断を待たずに治療を開始すべき所見がないかを常に並行して評価する。

flowchart TD
    A["全身炎症症状＋血管径を示唆する所見"] --> B["血算・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate, ESR'>赤沈</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='C-reactive protein'>CRP</span>・尿沈渣・クレアチニンを全例で確認"]
    B --> C{"どの血管径を疑うか"}
    C -->|"大血管"| D["超音波・MRA/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography angiography'>CTA</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='FDG PET'>FDG-PET</span>を優先"]
    C -->|"中血管"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiography'>血管造影</span>または症候性組織の生検"]
    C -->|"小血管"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>・補体・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cryoglobulin'>クリオグロブリン</span>を追加し、罹患組織を生検"]
    D --> G["緊急所見（視覚切迫・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organ ischemia'>臓器虚血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary-renal syndrome'>腎肺症候群</span>等）の有無を確認"]
    E --> G
    F --> G
    G -->|"あり"| H["確定を待たず治療開始"]
    G -->|"なし"| I["確定後に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>を決定"]

下位型の判別

⭐ 罹患血管径・好発年齢・血清学・確定手段の組み合わせが、6疾患を鑑別する最大の武器になる。

💡 同じ「肺・腎を侵すか」という問いへの答えが、中血管炎（結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎））と小血管炎 small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis） small-vessel vasculitis（小血管炎） （ANCA関連血管炎）を分ける最大のポイントになる。結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） は腎動脈 renal artery腎動脈（renal artery） renal artery（腎動脈）・弓状動脈レベルの虚血による腎血管性高血圧 renovascular hypertension 腎血管性高血圧（renovascular hypertension） renovascular hypertension（腎血管性高血圧） を来すが糸球体腎炎は起こさず、肺も通常保たれる。ANCA関連血管炎はその逆で、糸球体そのものを壊死性に傷害する半月体 crescent 半月体（crescent） crescent（半月体） 性腎炎と肺胞出血（腎肺症候群pulmonary-renal syndrome腎肺症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（腎肺症候群））を特徴とする。同様に、同じ小児の血管炎でも、免疫複合体性のIgA血管炎（紫斑・腹痛・関節痛・腎炎）と、中血管炎である川崎病 Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease） Kawasaki disease（川崎病） （発熱・粘膜皮膚所見・冠動脈病変coronary artery lesion冠動脈病変（coronary artery lesion）coronary artery lesion（冠動脈病変））は血管径も臓器指向性 organ tropism 臓器指向性（organ tropism） organ tropism（臓器指向性） もまったく異なる。

⚠️ 血管径による分類はあくまで典型像であり、大血管炎large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎） の炎症が中〜小血管領域 vascular territory 血管領域（vascular territory） vascular territory（血管領域） まで及ぶ例など、境界が厳密でない例外もある。径による分類は診断の出発点であり、最終的には臨床像・血清学・画像・生検を統合する。

総論としての治療原則

• グルココルチコイドがほぼ全型で寛解導入の基盤となるが、径・疾患ごとに併用薬とタイミングが大きく異なる。詳細な用量・レジメンは各子ノートに譲る。
• 大血管炎large-vessel vasculitis 大血管炎（large-vessel vasculitis）large-vessel vasculitis（大血管炎） （巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）・高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎））：グルココルチコイド単独に頼らず、早期からステロイド節減薬 steroid-sparing agent ステロイド節減薬（steroid-sparing agent） steroid-sparing agent（ステロイド節減薬） （トシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）、メトトレキサートなど）を併用して累積 cumulative 累積（cumulative） cumulative（累積） ステロイド曝露を減らす方針が共通する。血行再建revascularization 血行再建（revascularization）revascularization（血行再建） （高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎））は可能な限り炎症を鎮静化させてから計画する。
• 中血管炎：同じ中血管炎でも治療の骨格はまったく異なる。川崎病Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病） は免疫グロブリン大量静注 high-dose intravenous immunoglobulin 免疫グロブリン大量静注（high-dose intravenous immunoglobulin） high-dose intravenous immunoglobulin（免疫グロブリン大量静注） （IVIGIVIG, intravenous immunoglobulin）＋アスピリンが標準治療であり、成人の血管炎に典型的なグルココルチコイド＋免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） という枠組みには入らない。結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） は重症度 Five Factor Score 重症度（Five Factor Score） Five Factor Score（重症度） とHBV関連の有無で強度を調整し、HBV関連例は長期の強力な免疫抑制を避けて抗ウイルス治療を軸に据える。
• 小血管・ANCA関連血管炎：グルココルチコイド＋リツキシマブまたはシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） で寛解導入し、グルココルチコイドは急速に減量する。血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） は全例のルーチンではなく、重症腎障害や肺胞出血など選択的な状況に限る。
• 小血管・免疫複合体性（IgA血管炎）：多くは自然軽快するため支持療法が中心で、グルココルチコイドは重い腎外症状の症状緩和に用いることはあっても、腎炎予防目的に一律投与しない。腎炎が高度な例に限り免疫抑制療法を専門科で検討する。
• ⚠️ 「血管炎だから一律にグルココルチコイド＋免疫抑制薬 immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬）」という発想は誤り。川崎病Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病） のIVIG＋アスピリンのように、径が同じでも疾患が異なれば治療の骨格自体が別物になる例がある。
• 各疾患の具体的な薬剤選択・用量・寛解維持maintenance of remission寛解維持（maintenance of remission）maintenance of remission（寛解維持）・救済療法rescue therapy救済療法（rescue therapy）rescue therapy（救済療法）・外科的介入の詳細は、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）・高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）・結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）・川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）・ANCA関連血管炎・IgA血管炎の各ノートに譲る。

まとめ

• 血管炎はまず罹患血管径（大血管・中血管・小血管）で分類し、小血管炎small-vessel vasculitis 小血管炎（small-vessel vasculitis）small-vessel vasculitis（小血管炎） はさらにANCA関連／免疫複合体性に分かれる（Chapel Hill 2012コンセンサス）。
• 血管径は臨床像の設計図である：大血管＝脈拍・血圧左右差、中血管＝臓器梗塞と動脈瘤の二面性、小血管＝紫斑・糸球体腎炎・肺胞出血という「漏れ」のパターン。
• 確定手段も血管径で使い分ける：大血管は画像（超音波・MRA/CTA・PETPET（positron emission tomography））優先、中血管は血管造影 angiography 血管造影（angiography） angiography（血管造影） または症候性組織生検 tissue biopsy組織生検（tissue biopsy） tissue biopsy（組織生検）、小血管は罹患組織（皮膚・腎・神経）の生検が中心。
• 結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） （中血管・肺腎温存）とANCA関連血管炎（小血管・腎肺症候群pulmonary-renal syndrome腎肺症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（腎肺症候群））、IgA血管炎（小児・免疫複合体性）と川崎病 Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease） Kawasaki disease（川崎病） （小児・中血管）は、それぞれ血管径・機序が異なる紛らわしいペアとして意識する。
• 治療の骨格は径・疾患で大きく異なり、特に川崎病 Kawasaki disease 川崎病（Kawasaki disease） Kawasaki disease（川崎病） のIVIG＋アスピリンは他の血管炎のグルココルチコイド中心の枠組みとは別物である。詳細は各子ノートを参照する。