閉塞性血栓血管炎（Buerger病）

🧠 全体像：閉塞性血栓血管炎 thromboangiitis obliterans (Buerger disease) 閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)） thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎） （Buerger病Buerger diseaseBuerger病（Buerger disease）Buerger disease（Buerger病））は、若年〜中年の喫煙者に生じる、四肢遠位distal extremities 四肢遠位（distal extremities）distal extremities（四肢遠位） の小〜中動脈（しばしば静脈も）を侵す非動脈硬化性の分節性閉塞 segmental occlusion 分節性閉塞（segmental occlusion） segmental occlusion（分節性閉塞） 性疾患である。診断を決める検査は無く、喫煙歴＋若年発症＋遠位優位の閉塞パターン＋動脈硬化危険因子の欠如という臨床像の組み合わせと除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） で診断する。治療の柱はただ一つ、完全禁煙であり、これだけが疾患の進行そのものを止める。動脈硬化性の末梢動脈疾患peripheral artery disease, PAD 末梢動脈疾患（peripheral artery disease, PAD）peripheral artery disease, PAD（末梢動脈疾患） （PADPAD, peripheral artery disease）と病態・危険因子・治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） が根本的に異なるため、両者を混同しない。

病因と病態

本疾患は主に四肢の小〜中動脈・静脈を侵す、若年・男性に多い血管炎であり、その発症・進行・予後は機序不明のまま喫煙と強く結びついている¹。喫煙（時に無煙たばこ smokeless tobacco 無煙たばこ（smokeless tobacco） smokeless tobacco（無煙たばこ） を含むタバコ tobacco タバコ（tobacco） tobacco（タバコ） 製品全般）に対する血管の過敏反応が発症の中心にあり、内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）・血管収縮・凝固能亢進hypercoagulability 凝固能亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固能亢進） を介して分節性 segmental 分節性（segmental） segmental（分節性） の閉塞性血栓を形成すると考えられている。組織学的には、急性期は細胞成分に富む閉塞性の炎症性血栓（多形核白血球polymorphonuclear leukocyte, PMNL多形核白血球（polymorphonuclear leukocyte, PMNL）polymorphonuclear leukocyte, PMNL（多形核白血球）・微小膿瘍Microabscess微小膿瘍（Microabscess）Microabscess（微小膿瘍）・多核巨細胞multinucleated giant cell 多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞） を含む）が主体で血管壁自体の炎症は軽度にとどまり、内弾性板internal elastic lamina 内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板） と中膜が保存される点が特徴で、これらの層が破壊される全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） とは対照的である²。後期には血栓が器質化・線維化し、血管造影angiography 血管造影（angiography）angiography（血管造影） では分節性閉塞 segmental occlusion 分節性閉塞（segmental occlusion） segmental occlusion（分節性閉塞） の周囲にコークスクリュー側副血行corkscrew collateralsコークスクリュー側副血行（corkscrew collaterals）corkscrew collaterals（コークスクリュー側副血行）を形成する。

罹患は下肢だけでなく上肢にも及び得る遠位優位のパターンを取り、表在性の遊走性静脈炎 migratory phlebitis 遊走性静脈炎（migratory phlebitis） migratory phlebitis（遊走性静脈炎） とレイノー現象Raynaud phenomenonレイノー現象（Raynaud phenomenon）Raynaud phenomenon（レイノー現象）がそれぞれ患者の約40%に合併する²。有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） には著明な地域差があり、西欧諸国の末梢動脈疾患 peripheral artery disease, PAD 末梢動脈疾患（peripheral artery disease, PAD） peripheral artery disease, PAD（末梢動脈疾患） 患者中0.5〜5.6%にとどまるのに対し、インドでは45〜63%、韓国・日本では16〜66%、アシュケナージ系ユダヤ人Ashkenazi Jewish アシュケナージ系ユダヤ人（Ashkenazi Jewish）Ashkenazi Jewish（アシュケナージ系ユダヤ人） では80%に達するとされる²。

臨床像

• 患肢affected limb 患肢（affected limb）affected limb（患肢） の間欠性跛行intermittent claudication間欠性跛行（intermittent claudication）intermittent claudication（間欠性跛行）・安静時疼痛から始まり、進行すると指趾 digits (fingers and toes) 指趾（digits (fingers and toes)） digits (fingers and toes)（指趾） の虚血性潰瘍 ischemic ulcer虚血性潰瘍（ischemic ulcer） ischemic ulcer（虚血性潰瘍）・壊疽に至る。
• 上肢では手指の疼痛・チアノーゼ・レイノー現象Raynaud phenomenonレイノー現象（Raynaud phenomenon）Raynaud phenomenon（レイノー現象）として現れることがある。
• 遊走性の表在性結節性静脈炎 superficial nodular phlebitis 表在性結節性静脈炎（superficial nodular phlebitis） superficial nodular phlebitis（表在性結節性静脈炎） （訪れる部位が移り変わる圧痛を伴う静脈の硬結 induration硬結（induration） induration（硬結））を反復することがある。
• ⚠️ ほぼ例外なく喫煙者であり、非喫煙者での診断は他疾患を強く疑う。

診断

診断は単一の検査ではなく、臨床像の組み合わせと除外で確定する。代表的な2つの基準を次に示す。

いずれの基準も、喫煙以外の動脈硬化危険因子（高血圧・糖尿病・脂質異常症dyslipidemia 脂質異常症（dyslipidemia）dyslipidemia（脂質異常症） など）が無いことと、心原性cardiogenic心原性（cardiogenic）cardiogenic（心原性）・近位動脈原性の塞栓症を除外することを要件に含む²。

flowchart TD
    A["若年〜中年の喫煙者に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='distal extremities'>四肢遠位</span>の虚血症状"] --> B["非侵襲的検査で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral ischemia'>末梢虚血</span>を確認"]
    B --> C["自己免疫疾患・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombophilia'>血栓性素因</span>・糖尿病を除外"]
    C --> D["心エコー／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiography'>血管造影</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal embolic source'>近位塞栓源</span>を除外"]
    D --> E["喫煙以外の動脈硬化危険因子が無いことを確認"]
    E --> F["Shionoya基準またはOlin基準を満たすか判定"]
    F -->|"満たす"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thromboangiitis obliterans (Buerger disease)'>閉塞性血栓血管炎</span>と診断"]
    F -->|"満たさない・危険因子あり"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral artery disease, PAD'>末梢動脈疾患</span>など他の血管疾患を再検討"]

末梢動脈疾患との鑑別

⭐ 両者は治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） が正反対に近いため、鑑別を誤ると危険因子是正だけに終始し禁煙指導 smoking cessation counselling 禁煙指導（smoking cessation counselling） smoking cessation counselling（禁煙指導） を怠る、あるいはその逆が起こる。

治療

⭐ 禁煙が治療の必須の第一歩であり、他のどの介入よりも優先される。¹² 壊疽に至る前に完全に喫煙をやめれば切断を回避できるが、喫煙を継続する患者は手指・足趾toe(s) 足趾（toe(s)）toe(s)（足趾） の切断リスクを負い続ける²。受動喫煙passive/secondhand smoking 受動喫煙（passive/secondhand smoking）passive/secondhand smoking（受動喫煙） やニコチン nicotine ニコチン（nicotine） nicotine（ニコチン） 代替製品への曝露も避ける必要がある。

• 薬物療法：イロプロストiloprostイロプロスト（iloprost）iloprost（イロプロスト）はアスピリンより安静時痛 rest pain 安静時痛（rest pain） rest pain（安静時痛） の完全な緩和と栄養障害性病変 trophic lesion 栄養障害性病変（trophic lesion） trophic lesion（栄養障害性病変） の治癒に優れ、切断リスクを減らす²。
• 交感神経切除術sympathectomy交感神経切除術（sympathectomy）sympathectomy（交感神経切除術）：短期的な疼痛緩和や潰瘍治癒の促進が得られることがあるが、長期的な有効性は確認されていない²。
• 血行再建revascularization血行再建（revascularization）revascularization（血行再建）：遠位に吻合可能な血管が残る重症虚血例では、自家autologous 自家（autologous）autologous（自家） 静脈を用いたバイパス術 bypass surgery バイパス術（bypass surgery） bypass surgery（バイパス術） を検討する²。病変が広範囲・遠位に及ぶため、動脈硬化性PADに比べて血行再建 revascularization 血行再建（revascularization） revascularization（血行再建） の適応となる例は限られる。
• 切断：禁煙が得られず壊疽が進行する例では、最終手段として指趾 digits (fingers and toes)指趾（digits (fingers and toes)） digits (fingers and toes)（指趾）・四肢の切断に至ることがある。

まとめ

• 閉塞性血栓血管炎thromboangiitis obliterans (Buerger disease) 閉塞性血栓血管炎（thromboangiitis obliterans (Buerger disease)）thromboangiitis obliterans (Buerger disease)（閉塞性血栓血管炎） （Buerger病Buerger diseaseBuerger病（Buerger disease）Buerger disease（Buerger病））は喫煙者の四肢遠位 distal extremities 四肢遠位（distal extremities） distal extremities（四肢遠位） 小〜中動静脈を侵す非動脈硬化性の分節性閉塞 segmental occlusion 分節性閉塞（segmental occlusion） segmental occlusion（分節性閉塞） 性疾患で、内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）・中膜は保存される。
• 診断は単一検査ではなく、Shionoya基準（50歳未満）またはOlin基準（45歳未満）に沿った臨床像と、動脈硬化危険因子・自己免疫疾患・血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）・近位塞栓源proximal embolic source 近位塞栓源（proximal embolic source）proximal embolic source（近位塞栓源） の除外で確定する。
• 遊走性表在性静脈炎 phlebitis 静脈炎（phlebitis） phlebitis（静脈炎） とレイノー現象 Raynaud phenomenon レイノー現象（Raynaud phenomenon） Raynaud phenomenon（レイノー現象） が約40%に合併し、上肢病変も特徴的である。
• 末梢動脈疾患peripheral artery disease, PAD末梢動脈疾患（peripheral artery disease, PAD）peripheral artery disease, PAD（末梢動脈疾患）（動脈硬化性）とは好発年齢・危険因子・罹患血管・病理・治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） のいずれも異なり、混同しない。
• 完全禁煙が唯一の疾患修飾治療 disease-modifying therapy疾患修飾治療（disease-modifying therapy） disease-modifying therapy（疾患修飾治療）であり、イロプロストiloprost イロプロスト（iloprost）iloprost（イロプロスト） による症状緩和、限定的な交感神経切除術 sympathectomy交感神経切除術（sympathectomy） sympathectomy（交感神経切除術）、遠位吻合が可能な例での自家静脈バイパス autologous vein bypass (vein graft) 自家静脈バイパス（autologous vein bypass (vein graft)） autologous vein bypass (vein graft)（自家静脈バイパス） を補助的に用いる。継続喫煙は切断リスクを直接高める。