末梢性肺動脈狭窄

🧠 全体像：末梢性肺動脈狭窄 peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis） peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） は「弁ではなく、その先の血管そのものが狭い」肺動脈狭窄 pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） である。先天性風疹症候群congenital rubella syndrome, CRS先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome, CRS）congenital rubella syndrome, CRS（先天性風疹症候群）の心血管所見として動脈管開存 patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)） patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） と並んで最も高頻度に挙げられる古典的病変だが、単独の孤発性 sporadic 孤発性（sporadic） sporadic（孤発性） 奇形としても、Williams症候群Williams syndromeWilliams症候群（Williams syndrome）Williams syndrome（Williams症候群）のようなエラスチン elastin エラスチン（elastin） elastin（エラスチン） 異常を伴う症候群の一部としても起こりうる。「弁性肺動脈狭窄 pulmonary stenosis肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄）」とは狭窄の場所が違うという一点さえ押さえれば、臨床像・診断・治療の理屈は素直に追える——聴診 auscultation 聴診（auscultation） auscultation（聴診） では雑音が背部・腋窩・両側肺野 lung field 肺野（lung field） lung field（肺野） へ放散しやすく、確定診断は肺動脈造影 pulmonary angiography肺動脈造影（pulmonary angiography） pulmonary angiography（肺動脈造影）、治療は右心不全・右室圧上昇・著しい左右血流差があるときのカテーテル的血管形成術 angioplasty血管形成術（angioplasty） angioplasty（血管形成術）・ステント留置stenting ステント留置（stenting）stenting（ステント留置） が中心になる。

病態：狭窄の場所が弁性肺動脈狭窄と違う

肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄）が弁尖 valve leaflet 弁尖（valve leaflet） valve leaflet（弁尖） そのものの癒合・肥厚で起こるのに対し、末梢性肺動脈狭窄peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis）peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） は主肺動脈main pulmonary artery 主肺動脈（main pulmonary artery）main pulmonary artery（主肺動脈） より末梢の分枝（左右肺動脈本幹からより細い区域枝 segmental branch 区域枝（segmental branch） segmental branch（区域枝） まで）が限局性または多発性に狭窄する病態である。単一の狭窄のこともあれば、両側の肺動脈樹に多発することもある。

flowchart TD
    A["右室から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='main pulmonary artery'>主肺動脈</span>へ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ejection'>駆出</span>"] --> B{"狭窄の場所はどこか"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='valve leaflet'>弁尖</span>の癒合・肥厚"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonic valve stenosis'>肺動脈弁狭窄</span><br>（弁性）"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='main pulmonary artery'>主肺動脈</span>より末梢の分枝"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral pulmonary artery stenosis'>末梢性肺動脈狭窄</span><br>（単発または多発）"]
    D --> E["狭窄より末梢の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lung field'>肺野</span>への血流が低下"]
    D --> F["右室が狭窄に抗して<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ejection'>駆出</span>を続ける"]
    F --> G["右室圧上昇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right ventricular hypertrophy'>右室肥大</span>"]
    E --> H["高度・広範なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary hypertension, PH'>肺高血圧症</span>へ進展しうる"]

💡 先天性風疹症候群congenital rubella syndrome, CRS 先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome, CRS）congenital rubella syndrome, CRS（先天性風疹症候群） では、動脈管開存patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)）patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） と末梢性肺動脈狭窄 peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis） peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） が心血管所見の双璧をなす。 米国CDCCDC（Centers for Disease Control and Prevention）のサーベイランス surveillance サーベイランス（surveillance） surveillance（サーベイランス） 症例定義 case definition 症例定義（case definition） case definition（症例定義） （2010年版）でも、先天性風疹症候群congenital rubella syndrome, CRS 先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome, CRS）congenital rubella syndrome, CRS（先天性風疹症候群） の中心的な所見として挙がる先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） のうち最も頻度が高いのはこの2つとされている¹。

原因

• 先天性風疹症候群congenital rubella syndrome, CRS先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome, CRS）congenital rubella syndrome, CRS（先天性風疹症候群）：妊娠初期の母体風疹感染による古典的な原因。動脈管開存patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)）patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） と並ぶ代表的な心血管所見である¹。
• Williams症候群Williams syndromeWilliams症候群（Williams syndrome）Williams syndrome（Williams症候群）：エラスチン elastin エラスチン（elastin） elastin（エラスチン） 遺伝子異常による全身性の動脈狭窄性動脈症の一部として生じ、末梢性肺動脈狭窄peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis）peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） の原因としては孤発例よりむしろ多い²。
• Alagille症候群Alagille syndromeAlagille症候群（Alagille syndrome）Alagille syndrome（Alagille症候群）：末梢性肺動脈狭窄 peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis） peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） との関連が知られる（肝内胆管intrahepatic bile duct 肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管） 減少症・特徴的顔貌characteristic facies特徴的顔貌（characteristic facies）characteristic facies（特徴的顔貌）・椎骨異常などを伴う）²。
• 孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） の先天奇形 congenital defects先天奇形（congenital defects） congenital defects（先天奇形）：症候群を伴わず単独で生じることもある。
• 後天性：先天性心疾患 congenital heart disease (CHD) 先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)） congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患） に対する肺動脈再建術 reconstructive surgery 再建術（reconstructive surgery） reconstructive surgery（再建術） 後、血管炎（高安動脈炎Takayasu arteritis 高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎） など）でも生じうる²。

⚠️ 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） に聴取される軽い収縮期雑音 systolic murmur 収縮期雑音（systolic murmur） systolic murmur（収縮期雑音） の多くは、これとは別の「新生児の生理的末梢性肺動脈狭窄 peripheral pulmonary artery stenosis末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis） peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄）」である。 出生直後は主肺動脈 main pulmonary artery 主肺動脈（main pulmonary artery） main pulmonary artery（主肺動脈） に対して左右肺動脈の分枝の角度が急で相対的に細いために生じる無害性雑音で、通常生後数か月で自然に消退する。これに対し本項で扱う病的な末梢性肺動脈狭窄 peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis） peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） は、症候群や風疹感染を背景に自然軽快しない構造的狭窄として持続する点が異なる。

臨床像

収縮期駆出性雑音systolic ejection murmur 収縮期駆出性雑音（systolic ejection murmur）systolic ejection murmur（収縮期駆出性雑音） が肺動脈領域を最強点 point of maximal intensity 最強点（point of maximal intensity） point of maximal intensity（最強点） とし、背部・腋窩・両側肺野 lung field 肺野（lung field） lung field（肺野） へ放散しやすいのが特徴で、通常の心雑音 heart murmur 心雑音（heart murmur） heart murmur（心雑音） より広い範囲で聴取される。軽症では無症状のことが多いが、高度・多発性の狭窄では労作時呼吸困難 effort dyspnea労作時呼吸困難（effort dyspnea） effort dyspnea（労作時呼吸困難）・易疲労感fatigability 易疲労感（fatigability）fatigability（易疲労感） が生じ、進行すると右心不全症状に至る²。

診断

• 心エコー：狭窄部位のスクリーニングと右室圧の推定に用いるが、末梢の分枝は経胸壁 transthoracic 経胸壁（transthoracic） transthoracic（経胸壁） アプローチでは評価しづらいことがある。
• CTCT（computed tomography）/MR血管造影magnetic resonance angiographyMR血管造影（magnetic resonance angiography）magnetic resonance angiography（MR血管造影）：肺動脈樹全体の解剖と狭窄の分布を非侵襲的に把握 grasp 把握（grasp） grasp（把握） できる。
• 心臓カテーテル検査heart catheterization心臓カテーテル検査（heart catheterization）heart catheterization（心臓カテーテル検査）・肺動脈造影pulmonary angiography肺動脈造影（pulmonary angiography）pulmonary angiography（肺動脈造影）：狭窄部位の圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） を直接測定でき、診断のゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード（gold standard） gold standard（ゴールドスタンダード） とされる²。

治療

軽度で無症状の狭窄は経過観察でよいが、右心不全症状、右室圧の著明な上昇、片肺への血流が全体の25%未満という高度な左右差のいずれかを認める場合は、カテーテルによるバルーン血管形成術 balloon angioplasty バルーン血管形成術（balloon angioplasty） balloon angioplasty（バルーン血管形成術） またはステント留置 stenting ステント留置（stenting） stenting（ステント留置） の対象として考慮される²。外科的な血管形成術 angioplasty血管形成術（angioplasty） angioplasty（血管形成術）・パッチpatch パッチ（patch）patch（パッチ） 拡大術が必要になることもある。

まとめ

• 末梢性肺動脈狭窄peripheral pulmonary artery stenosis 末梢性肺動脈狭窄（peripheral pulmonary artery stenosis）peripheral pulmonary artery stenosis（末梢性肺動脈狭窄） は、肺動脈弁pulmonary valve 肺動脈弁（pulmonary valve）pulmonary valve（肺動脈弁） ではなく主肺動脈 main pulmonary artery 主肺動脈（main pulmonary artery） main pulmonary artery（主肺動脈） より末梢の分枝が狭窄する病態で、弁性肺動脈狭窄 pulmonary stenosis 肺動脈狭窄（pulmonary stenosis） pulmonary stenosis（肺動脈狭窄） とは狭窄の場所が異なる。
• 先天性風疹症候群congenital rubella syndrome, CRS 先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome, CRS）congenital rubella syndrome, CRS（先天性風疹症候群） の心血管所見として動脈管開存 patent ductus arteriosus (PDA) 動脈管開存（patent ductus arteriosus (PDA)） patent ductus arteriosus (PDA)（動脈管開存） と並ぶ最頻の所見であり、Williams症候群Williams syndromeWilliams症候群（Williams syndrome）Williams syndrome（Williams症候群）・Alagille症候群Alagille syndrome Alagille症候群（Alagille syndrome）Alagille syndrome（Alagille症候群） でも生じるほか、孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）・術後性のこともある。
• 雑音は背部・腋窩・両側肺野 lung field 肺野（lung field） lung field（肺野） へ広く放散するのが特徴。軽症は無症状だが、高度・多発性では労作時呼吸困難 effort dyspnea 労作時呼吸困難（effort dyspnea） effort dyspnea（労作時呼吸困難） から右心不全に至りうる。
• 診断は心エコー・CT/MR血管造影magnetic resonance angiography MR血管造影（magnetic resonance angiography）magnetic resonance angiography（MR血管造影） でスクリーニングし、肺動脈造影pulmonary angiography 肺動脈造影（pulmonary angiography）pulmonary angiography（肺動脈造影） を伴う心臓カテーテル検査 heart catheterization 心臓カテーテル検査（heart catheterization） heart catheterization（心臓カテーテル検査） が確定診断のゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード（gold standard） gold standard（ゴールドスタンダード） となる。
• 治療は無症状の軽症例では経過観察、右心不全症状・右室圧の著明な上昇・高度な左右血流差があればカテーテル的血管形成術 angioplasty血管形成術（angioplasty） angioplasty（血管形成術）・ステント留置stenting ステント留置（stenting）stenting（ステント留置） を考慮する。